先天性外中耳畸形的诊断与治疗进展.pdf

书书书D O I:10.3760/c m a.j.i s s n.1673-0860.2011.07.022作者单位:100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻咽喉科通信作者:陈晓巍,E m a i I:c he nx w _pum c hy a ho o.c o m.c n 综述 先天性外中耳畸形的诊断与治疗进展高儒真 樊悦 陈晓巍 先天性耳畸形是一种常见疾病,除耳廓发育异常外,往往合并有外耳道畸形和中耳畸形,有些患者还伴有半面发育异常,或以综合征的形式出现O 由于耳部畸形严重影响了容貌和言语交流,给患者及家庭带来很大负担,所以大多数患者需要考虑重塑耳廓提高听力等治疗O 本文将综述近年来国内外在先天性耳畸形诊断与治疗方面的进展O流行病学C o nw a y 和 Wa g ne r(1965)针对 1952_1962 年间出生的1 823 244个活产儿进行了统计分析,大约每 6830 个新生儿中有一个耳廓畸形,每 17 500 个活产儿中有一个严重畸形或耳廓发育不全O 调查还发现有严重畸形的新生儿中 58%为男性,42%为女性 1O1988_1992 年 间 我 国 耳 畸 形 的 平 均 发 生 率 为1.40/10 000,在头面部先天畸形中居第二位;城镇的发病率要明显高于农村;在 30 个省份中发病率最高的是新疆维吾尔自治区,为 2.08/10 000,发病率最低的是内蒙古自治区,为 0.33/10 000 2O 耳廓畸形多合并有外耳道狭窄闭锁和中耳畸形O 先天性外耳道闭锁在新生婴儿的发生率为1/(10 000 20 000)3;先 天 性 中 耳 畸 形 的 发 病 率 为1/15 000,其中男女比例为 3i 1,单耳畸形的比例为 64.7%,明显高于双耳患病率 4,右侧畸形更为多见 5O病因学胚胎时期第一二鳃弓及第一鳃沟的发育异常可导致外中耳畸形O 耳廓耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一腮弓,美克尔软骨和吕切软骨发育异常可导致中耳结构异常(常见有听小骨形态异常粘连甚至融合或中断)O 中耳听小骨及耳廓与外耳道同时发育,故常同时发生畸形,而在外耳道形成之前就已完成发育的内耳则多不受累O关于先天性外中耳畸形的病因,目前仍在不断的研究和探索 中,单 一 的 遗 传 因 素 及 环 境 因 素 均 难 以 解 释OSuut a r I a 等 6认为小耳畸形的发生与多种危险因素有关,如产前用药(先兆流产行药物保胎治疗抗感冒或抗生素类药物,维甲酸类药物)高产次母亲糖尿病男性种族母亲高产龄居住的海拔高度低出生体重等O 孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射亦可导致新生儿耳畸形的发生O 大部分小耳畸形患者均为散发病例,并不存在家族史O目前研究认为与小耳畸形最相关的基因是 G SC O在人胚胎发育的早期,胚胎腹侧面的左右耳区域占有相当大的面积,左右之间只有很小的组织间隔,下颌骨及相关软组织即由此衍生,因此耳发育异常可伴有颌面部及其他系统的发育异常,称之为综合征O 下面列举几种与耳廓畸形及外耳道闭锁相关的综合征 7O第一第二鳃弓综合征(半面萎缩症):包含一系列颅面部畸形,表现为一侧异常的非对称性面容,小下颌伴有下颌支和踝突发育不良或消失,也可能存在外耳道闭锁听力损害耳屏到口裂间有软组织残留物上眼睑缺损颧骨发育不良和愕裂等O G o de nha r 综合征(眼耳脊柱综合征):除有外耳道闭锁等耳部畸形外多伴有颅面部结构发育不良脊髓结构异常和心脏功能障碍;主要临床特点为颖骨上颌骨发育不全,外耳道形成障碍,耳赘生物及耳屏前凹陷,大口畸形等O T r e a c he r-C o I I i ns 综合征(颌面部骨发育不全综合征):其病理基础为颅面部复合裂隙畸形,形成特征性的鱼样面容,表现为眼裂外下斜眼睑缺损小颌耳廓畸形外耳道闭锁听骨链畸形颧弓发育不良和面横裂等O 腮-耳-肾综合征(B r a nc hi o-O t o-r e na I Sy ndr o m e),以内耳中耳外耳及耳前组织异常鳃裂异常和包括肾缺如在内的肾发育不良为主要特点O目前研究发现综合征常由遗传导致,与某些基因突变有关O 例 如 T r e a c he r-C o I I i ns综 合 征 的 相 关 基 因 主 要 有T C O F 1 8;在不典型的下颌面骨发育不全或 T C O F 1 无突变的 T r e a c he r-C o I I i ns 综合征患者,可有 H O X D基因突变 9O研究发现 G o I de nha r 综合征的相关基因主要有 T C O F 1 和B A P X 1 8,10O先天性耳畸形的分级评估一先天性耳廓畸形的分级先天性耳廓畸形分级的标准目前为大家所公认的主要有 M A X分级和 We e r da 分级,具体如下O德国学者 M A X于 1926 年提出了著名的 M A X分级,至今仍然被广泛采用O 其定义的小耳畸形所指范围是:I级,外耳主要解剖结构存在,每部分结构都能够被清晰地辨认,但与正常耳相比稍小;H级,耳廓的大小相当于正常的1/2 2/3,解剖结构有更明显的缺失(如缺失耳垂或耳轮);皿级,经典的H花生米H畸形OWe e r da 教授 111981 年提出的新分级方法则更为详尽 006 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2011 年7 月第46 卷第7 期 C hi n J O t o r hi no I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,J uI y 2011,V o I.46,N o.7(表 1)O表?先天性耳廓畸形 We e r da 分级 分级 包括的亚群I(一级耳廓畸形)招风耳;巨耳;隐耳(袋状耳);眼缺损(横向裂隙);舟状耳;尖耳轮耳;轻度的耳廓畸形(如达尔文结节过于清晰,耳轮脚缺失,耳屏和对耳屏畸形);耳垂发育不良(耳垂固定,耳垂过大过小或存在裂隙);I型杯状耳;Ha 型杯状耳;Hb 型杯状耳H(二级耳廓畸形)皿型杯状耳;迷你耳(耳甲腔型耳廓畸形);耳廓上部分发育不良;耳廓中部分发育不良;耳廓下部分发育不良(或不发育);常常伴有耳廓异位,外耳道狭窄,偶尔可伴有外耳道闭锁,或是鼓膜发育畸形皿(三级耳廓畸形,包括无耳畸形)单侧三级耳廓畸形(耳垂型耳廓畸形);双侧三级耳廓畸形;无耳畸形,往往伴有耳廓异位和外耳道闭锁 二外耳道闭锁中耳畸形的评估随着高分辨率 C T的应用,中耳畸形的术前分型和评估更为准确详尽O 目前常用的中耳畸形分型标准主要有J a hr s do e r f e r 10 分法评分体系和 Si e g e r t We e r da 提出的 28 分评分体系OJ a hr s do e r f e r 于 1992 年提出的先天性外耳道闭锁手术适应证选择的评分标准,是根据高分辨率 C T扫描结果,结合耳科检查所采用的 10 分法分级,其中镣骨形态和功能 2 分,外耳道前庭窗鼓室面神经锤砧复合体砧镣骨连接乳突气房蜗窗的发育情况各 1 分O 通过对 108 位患者的回顾性分析,发现术前评分为 7 分或更高的患者术后效果要明显高于 6 分以下的患者,且中耳的通气引流情况是术后听力提高最重要的评估指标 12O德国学者 Si e g e r t 等 13于 1996 年提出了 28 分的评估系统,其中外耳道乳突气化程度鼓室大小鼓室气化程度动静脉走行锤砧复合体各占 2 分,面神经发育镣骨发育前庭窗蜗窗发育各占 4 分;在双侧畸形的情况下,如果评分?15 分,重建听力更好的一侧;在单侧中耳畸形的病例,如果评分?20,在和患者及家属充分沟通后也可行听力重建;得分低于上述两条的病例,建议考虑助听设备O手术时机的选择目前普遍认为耳廓再造手术的适宜年龄在 6 岁左右 14O 此时患儿的耳廓与成人相比仅差数毫米,耳垂部分几乎与成人一致,肋软骨的发育程度也可满足作为支架的需要O 但对于残耳过小,对侧耳廓较大或合并半侧颜面短小者,手术可考虑推后 1 2 年O 也有学者认为 9 10 岁为N a g a t a 式手术较为合适的时机,此时患儿胸围多大于60 c m,可满足术中所需肋软骨,同时耳廓的大小与其成年后几乎一致 15O 且稍年长患儿能够理解手术的重要性和必要性,有意识配合手术及术后长期护理,以保证再造耳廓免受伤害,最终获得满意的耳廓外形O合并有外耳道闭锁及中耳畸形的患者应尽早进行听力评估O 为满足双侧耳畸形患儿学习语言和交流的需求,早期可配戴骨导助听器以促进正常的言语发育O 过早实施手术并不合理,多建议推迟到 5 6 岁 16O 因为此时患儿中耳乳突气化较好,发生面神经麻痹等并发症的风险较小,且能够获得更为准确的听力学测试结果O 对于单侧畸形,健侧听力尚好,无改善听力要求者,以再造与健侧外观对称的耳廓为目标,在外耳道相应位置打出凹陷,满足患者对美观的要求即可O 如伴发胆脂瘤,一巳诊断确立,则不论是单侧还是双侧畸形,都应早期手术,不仅可以挽救部分传音结构,还可以避免因胆脂瘤大量破坏周围组织结构而导致的颅内外并发症O耳廓?耳道再造与听力重建一耳廓再造1.术式:目前耳廓再造的术式已相对成熟,主要为 B r e nt四步法和 N a g a t a 两步法,而皮肤扩张器埋植也逐渐获得大家的公认OB r e nt 14对 600 例耳廓再造患者采用传统的四步分期方法进行手术:第一步为整个耳廓再造最重要的步骤,包括从对侧胸壁截取第 6 8 肋软骨并雕刻成耳支架埋植于乳突区皮下;第二步为数月后进行耳垂转位;第三步为耳屏再造;第四步为耳后沟的再造,从颅侧壁掀起耳廓O 术后随访总结,无一例发生软骨框架软化或皱缩,仅有 4 例表现为耳廓解剖标志清晰度下降O 由此可见,B r e nt 四步法是一种安全可行的方法O很多整形和耳科医生认为缩减手术步骤可以减少麻醉次数及最终完成手术所耗用的时间O N a g a t a 17在 1993 年提出改良的两步法:第一期,构造框架,植入雕刻过的肋软骨作为框架重建耳廓,同时雕刻出耳屏,并进行耳垂转位;第二期,6 个月后掀起框架背面,使用颖顶筋膜皮瓣覆盖皮肤缺损,筑造耳甲腔的后壁,提升新造耳廓的层次感O 采用这一方法的 20 例耳廓再造患者无一例出现再造耳廓框架的变形感染或框架暴露O目前较为提倡的方法是在残耳后放置皮肤扩张器 18,间断注水使扩张皮瓣得到充足的血液供应O 与传统的 B r e nt分期手术将肋软骨支架埋于乳突区皮下完成慢性皮肤扩张相比,水囊法所得到的皮瓣面积更大,质地薄,更有利于体现耳廓表面耳轮耳舟三角窝对耳轮等凹凸精致的结构;同时皮瓣血供丰富,成活几率较高,再造耳的色泽质地感觉功能恢复均较满意O也有少数病例行一期法耳廓再造,但往往存在再造耳廓臃肿耳轮边缘带有毛发,耳廓形态欠逼真等缺点O 分期法再造耳廓需要患者良好的依从性,整体耗时要多于一期手术,但效果往往更好O2.耳廓再造的框架材料:在原有组织缺失的情况下选用合适的材料再造一个持久性的框架,才能在其上叠压多层不同的软组织来塑造一个逼真的三维耳廓O B r e nt 认为自体肋软骨组织排斥反应较小,吸收少,稳定性好,其组织相容性 106 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2011 年7 月第46 卷第7 期 C hi n J O t o r hi no I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,J uI y 2011,V o I.46,N o.7好,在重塑耳廓外形方面效果满意且耐受外伤的能力强,所以在临床上多选用自体肋软骨作为耳廓再造的材料140普通陶瓷硅胶支架分别由于易受外伤破裂和术后形态欠佳支架外露及排出率高而被弃用0 高密度多孔聚乙烯 M e dpo r)作为随时可用的异体材料,其优点是具有耐久性拉伸强度生物相容性和可锻性,还可以缩短手术时间,降低感染的几率19-20,但是相比自体肋软骨较难进行个性化雕刻,轮廓模糊,质硬且较易因受压造成皮肤坏死或支架外露0通过组织工程构建与正常软骨生物性和机械性相近的工程软骨为耳廓再造提供了新的选择,但尚处于实验室研究阶段0 有文献报道选用母源性耳廓软骨和照射过的异体肋软骨取得了满意的效果21-220二耳道再造与听力重建重建外耳道被认为是最富有挑战性的耳科手术之一0目前重建外耳道-鼓室成形有两种术式供选择,即耳前径路 也称直入式)和乳突径路 又名鼓窦径路)0耳前径路:手术过程为通过闭锁板直接到达听骨链0 该径路的优点是不需开放乳突气房,可减少了术后感染的发生,同时新建外耳道接近正常的解剖和传音生理,听力重建效果较好0 但术中可利用的解剖标志较少,需要术者有一定的经验积累0乳突径路:手术过程为先开放乳突气房,再开放闭锁板0其解剖标志清楚,既防止损伤面神经,又可顺利找到听骨,明视下把听骨链与闭锁板分离,减少了内耳的损伤0 但其缺点是遗留大的乳突腔,有可能导致外耳道后壁缺损且易造成感染及肉芽组织增生0无论采用哪种术式,术后听力提高程度耳道软组织增生和骨性生长造成外耳道再次闭锁一直都是学者们关注的热点0J a hr s do e r f e r 等报道术后高频的听力损失率约 15%,多发生于 6 8 kH Z 范围;在他们手术的 1396 例病例中,有8 例发生面神经损伤;在皿级耳畸形且没有耳甲腔软骨的病例,外耳道口狭窄率约 50%,如果耳甲腔软骨存在,对重建的外耳道有一定的支撑塑形作用,外耳道口狭窄的几率则明显减少0 We e r da 和 Si e g e r t 报道其手术的 36 例患者中,33 例术后无明显外耳道狭窄10围手术期相关问题及新进展 一肋软骨截取方法的改良如何避免采用自体肋软骨移植后的胸廓畸形也是众多学者关注的问题0 K a w a na be 和 N a g a t a23指出胸廓畸形的发生并不取决于手术取用的肋软骨的数量,而是在于截取肋软骨的手术方法0 他们取出整块肋软骨后,将肋软骨膜完整保留在供区,从而提供肋软骨再生的理想环境;然后将用于耳廓三维肋软骨框架雕刻后所剩下的软骨切割成小块重新置入软骨膜囊袋中来填充死腔0 术后 6 个月时触诊及组织学检查均证实了圆柱状新生物为再生软骨,这个发现在肋软骨再生和预防术后胸壁畸形上有重要意义0 这种再生软骨还可用于第二阶段的手术,从而解决了双侧耳畸形患者重建另一只耳廓三维框架肋软骨缺乏的问题240二使用 4-0 金属丝和 V i c r y I 固定支架N a g a t a 选用精细规格的金属丝来固定软骨支架,其本人无相关并发症的报道0 但固定软骨支架的金属丝存在穿出皮肤的风险,曾有报道一位使用金属丝固定软骨支架重建耳廓的患者在桑拿中耳廓因高温而灼伤0 B r e nt 选用尼龙线进行固定,但由于尼龙线容易滑脱,所以想要牢固固定支架存在一定难度0 有日本学者自 1993 年倡导使用 3-0 或 4-0 可吸收合成细线 V i c r y I)来固定软骨支架,这种细线不会滑脱,可以牢固固定支架,而且可被吸收,不会引起支架的移位及再造耳廓的变形,取得了满意的效果250 目前我院选用 4-0金属丝固定软骨支架,结合 4-0 V i c r y I 加固,效果较好0三不破坏原有听骨链的听力重建术外耳道闭锁的患者由于常伴有中耳面神经发育异常,术野狭小,术中标志少,手术困难较大0 如何获得满意的听力,是否应当行听骨链修复是近年来学术交流的热点0 大多数学者通过增加患者原有听骨链活动度来进行听力重建,但在原有听骨链固定或是无法利用的情况下多使用赝复物来行听骨链修复0 目前手术中常用的人工听骨有全听骨链赝复物 t o t a I o s s i c uI a r r e pI a c e m e nt pr o s t he s i s,T O r P)及部分听骨链赝复物 pa r t i a Io s s i c uI a rr e pI a c e m e ntpr o s t he s i s,P O r P)0P O r P与 T O r P听力重建对患者短期听力效果无明显差异,但长期效果 P O r P明显优于 T O r P260 而 J a hr s do e r f e r 等认为选用不破坏原有听骨链的功能重建术 i nt a c t na t i V ec ha i nr e c o ns t r uc t i o n)与听骨链修复术 包括 P O r P,T O r P)相比能获得更好的听力提高并有效减低二次手术的风险0 我们对30 例外耳道再造患者应用可截短式人工听骨进行听力重建,术后听力效果满意0四重建耳道后形成瘫痕的处理方法瘫痕过度生长造成重建耳道再度狭窄或闭锁是一大并发症,目前报道其发生率为26%36%不等3,270 国内学者报道术后使用合成皮质类固醇药物 康宁克通 A)瘫痕内注射,每点0.1 m I,分2 3 点注射,每周1 次,6 8 次后瘫痕颜色渐变浅,质变软,观察 2 3 个月耳道口不再狭窄;也可以考虑做 中 空 的 耳 道 口 扩 张 子,长 时 间 扩 张,防 止 耳 道闭锁280五手术去毛法和激光去毛法在小耳畸形患者耳廓再造中的应用再造耳廓皮肤的毛发如过度生长将严重影响术后耳廓外观0 目前报道的应对方法有全层皮肤移植,局部皮瓣翻转,以及电针 e I e c t r o e pi I a t i o n)处理毛囊等0 国内学者报道了手术去毛法的临床应用:对于发际特低的小耳畸形患者,手术去除耳后带毛皮肤的部分毛囊和真皮,使之形成皮片后回植,半年后再扩张此区皮肤,以扩张皮瓣覆盖耳支架的方法再造耳廓;对于发际稍低的小耳畸形患者,经扩张耳后带毛皮肤后,手术去除部分毛囊,然后再造耳廓0 在长达 2 年的术后随访中,经处理后的皮肤扩张过程顺利,再造耳廓外 206 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2011 年7 月第46 卷第7 期 C hi n J O t o r hi no I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,J uI y 2011,V o I.46,N o.7形良好,皮肤上仅再生出很少短细的浅色毛发,故手术去毛法是一种有效可行的办法29O 手术去毛法需要注意的问题是过多去除真皮会导致皮肤组织的弹性减弱,抗压力减小,并有较多的色素沉着,最严重的后果是皮瓣坏死O 故尽可能只去除毛囊的生发部分,保留最厚的皮肤组织29O国外学者报道针对发际低于常人的小耳畸形患者拟用于再造耳廓区域的皮肤,在植入软骨支架 1 个月前进行周期为 1 3 个月的激光照射治疗,在耳廓再造术后一巳发现有毛发生长的迹象,继续激光治疗O 术后随访长达 3 年,再造耳廓无明显毛发生长,未见皮肤受损毛囊炎软骨变形等并发症O 故认为激光去毛法可安全有效维护再造耳廓的美观30O 我们 2009 2010 年收治的小耳畸形患者中,有部分选择术后激光去毛法,1 3 次激光治疗后脱毛效果较为理想O新技术与新方法一构建数字化耳廓模型目前可以通过 C T M r I 激光扫描来构建耳廓模型O 使用传统二维胶片手术效果很大程度上依赖于术者的经验,而先天性小耳畸形数字化耳廓模型构建技术就可以避免很多人为因素所造成的误差O 此外数字化技术可用于充分评估术中所需软骨量,更精细地雕琢耳廓软骨框架,制造义耳,以及作为资料库数据用于术后随访对比31O 国内已有学者使用 V I V I D 910 三维激光扫描仪对患者健侧耳廓正背侧面等多个区域自上而下的进行扫描,使用 P o I y Wo r ks 软件对所得数据进行处理建模,最终建立数字化三维模型32O二义耳义耳即人造耳廓,其局限性在于假体材料和颜色的不稳定性以及采用的义耳固定方法效果不佳O 20 世纪初高质量的液态硅胶及与之相匹配的颜料出现,很快成为制作义耳的新材料O 同时弃用以往的系带或胶水固定法,选用骨整合技术,避免了脱落松弛刺激皮肤损伤假体,从而做到牢固无痛无排斥O 与选用支架进行耳廓重建相比,义耳在耳廓精细结构的表现力上是最逼真的,是获得持久满意美容效果的方法O 义耳手术过程简单,一期可完成,仅需将 2 颗钛种植体通过微小切口植入患者耳廓处的骨组织,整合好后,在钛钉上镶入人造耳廓O 该手术风险小,术后患者痛苦小,恢复快,效果满意,被欧美国家认为是创伤最小的耳廓缺损修复手段33O 其缺点在于患者可能会从心理上认为义耳并非自己身体的组织,因佩戴异物造成情感障碍O 而且义耳需要每天清洗,颜色与周围皮肤难以一致,会随着气温季节的变化以及长期使用而褪色发黄O 此外,义耳还有脱落的可能,后期每 1 2 年需要更换一次,费用较高O三骨锚式助听器植入性骨导助听器于 1977 年在瑞典首先进入临床应用34,随后逐渐被人们熟知O B A H A主要包括三个部分:耳后植入的钛质螺钉可移除的体外数字处理器以及二者之间的接连部分O先天性小耳畸形患者表现为严重的传导性聋且大多伴有听骨链的严重畸形和面神经畸形,由于手术风险增加,很难通过手术达到提高听力的目的,即使手术,也存在术后耳道再次闭锁而只能得到短暂性听力提高的风险;另一方面,目前报道的外耳道重建术后远期纯音气骨导差平均为30 dB左右,患者可能仍需要助听设备35O B A H A植入手术步骤简单,手术范围不涉及中耳及内耳,不存在损伤听力的风险,且不影响日后的耳廓重建36O 佩戴 B A H A无严重并发症,且并发症的发生率不高,主要包括植入体丢失移位骨整合不良局部皮肤感染和炎症植入体周围肉芽组织增生等O对于双侧外耳道发育异常的幼儿,目前文献推荐 B A H A的手术时机为 3 岁及 3 岁以上,因为过于年幼的患儿其颖骨尚未发育成熟,骨质厚度及稳定程度无法满足固定植入复合体的要求37O 对于小于 3 岁需要听力辅助工具促进言语正常发育,但尚未达到 B A H A植入手术最佳时机的婴幼儿,软带 B A H A 可视为此阶段的最佳选择O 患儿 6周龄即可开始佩戴软带 B A H A,其安装方便,还可达到双耳听力的效果O 回顾性研究显示,佩戴软带 B A H A的儿童言语发育与听力正常的同龄人同步38O四振动声桥振动声桥于 1998 年 2 月开始在欧洲投入临床应用,2010 年引入我国,是一种部分植入式中耳助听器O V SB通过电磁感应原理将声能转换成机械振动,用机械能直接高效传递到内耳淋巴,使得内耳淋巴振动,从而刺激听觉末梢感受器产生听觉,相当于植入一个高活力的中耳O 其适应证包括中度至重度感音神经性聋患者,气骨导差?10 dB,言语识别率在 50%以上,近 2 年听力波动?15 dB,传统助听器效果不满意或不愿佩带助听器者OWo I I e nbe r g 等39将 V SB应用于先天性小耳畸形伴有外耳道闭锁中耳听骨链发育畸形的患儿,亦取得了满意的听力效果O总结文献报道,应用 V SB的患者普遍认为与传统助听器相比,V SB在噪声环境下言语识别率语言的保真度听觉舒适度高频听力增益等方面均优于传统助听器O L ue t j e等40对 V SB植入患者术后 3 个月的听觉效果研究显示,其听阈可达到 10 dB O 通常 V SB可适用于 3 岁或以上儿童患者O F r e nZ e I 等41认为患儿 1 2 岁即可进行 V SB植入术O此外,V SB体外佩戴部分较 B A H A更小,易被头发遮住,不影响美观O植入 V SB手术过程相对简单,但对于小耳畸形患者需要特别注意的是手术造成的瘫痕可能会影响日后耳廓再造,故切口选择应谨慎O 目前报道较为合理的手术切口选择方法为:术中通过颅面部解剖标志确定耳廓再造的最终位置,并勾勒出再造耳廓的大小;勾勒出重要供养血管的走行;预想的再造耳廓周围 15 20 m m 区域应当避免任何切口或者瘫痕;沿着此区域的外界作手术切口,既可以充分暴露术野,306 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2011 年7 月第46 卷第7 期 C hi n J O t o r hi no I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,J uI y 2011,V o I.46,N o.7又能避免对日后耳廓再造手术的影响41OV SB虽然作为较成熟的中耳植入助听装置,D前仍存在着某些不足O 如手术导致鼓索神经损伤42,患者残余听力的阈值提高,附着在砧骨上的飘浮传感器(f I o a t i ngm a s st r a ns duc e r,F M T 可能造成砧骨长脚的破坏从而影响 F M T的长期稳定性,导致听力效果下降43等O D前国内外关于先天性外中耳畸形应用 V SB的报道例数较少,且缺乏长期术后随访记录,对于此类患者佩带 V SB的效果如何还有待更深入的研究O综上所述,耳畸形的诊断与治疗随着医学及相关学科的进步也在不断的发展O 给患者重建一个形态满意的耳廓和外耳道,必要时听力重建或植入 B A H A或 V SB来满足患者的交流需求,将手术风险及并发症最小化,使患者能够顺利进行学习就业和社交生活,已经成为我们不断追求的D标O?1 We e r da H.Sur g e r y o f t he a ur i c I e(耳廓手术学.陈晓巍,译.北京:人民卫生出版社,2010.2 朱军,王艳萍,梁娟,等.1988-1992 年全国先天性无耳和小耳畸形发病率的抽样调查.中华耳咽鼻喉科杂志,2000,35:62-65.3 C ha ngSO,M i n Y G,K i m C S,e ta I.Sur g i c a Im a na g e m e nto fc o ng e ni t a I a ur a I a t r e s i a.L a r y ng o s c o pe,1994,104:606-611.4 T e uf e r t K B,D eI aC r uZA.A dV a nc e si n c o ng e ni t a I a ur a I a t r e s i as ur g e r y:e f f e c t s o n o ut c o m e.O t o I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,2004,131:263-270.5 Sc hukne c ht H F.C o ng e ni t a I a ur a I a t r e s i a.L a r y ng o s c o pe,1989,99:908-917.6 Suut a r I aS,r a ut i oJ,r i t V a ne n A,e ta I.M i c r o t i ai n F i nI a nd:c o m pa r i s o n o f c ha r a c t e r i s t i c s i n di f f e r e nt po puI a t i o ns.I nt J P e di a t rO t o r hi no I a r y ng o I,2007,71:1211-1217.7 L e eK J.E s s e nt i a I o t o I a r y ng o I o g yhe a d a nd ne c k s ur g e r y(耳鼻咽喉头颈外科精要.陈晓巍,译.北京:人民卫生出版社,2007.8 Su P H,Y u J S,C he n J Y,e t a I.M ut a t i o ns a nd ne wpo I y m o r phi cc ha ng e si n t heT C O F 1 g e neo fpa t i e nt sw i t h o c uI o-a ur i c uI o-V e r t e br a I s pe c t r uma ndT r e a c he r-C o I I i ns s y ndr o m e.C I i nD y s m o r pho I,2007,16:261-267.9St e V e ns o n D A,B I e y ISB,M a x w e I IT,e ta I.M a ndi buI o f a c i a Idy s o s t o s i si n apa t i e ntw i t h adeno V o2;17 t r a ns I o c a t i o n t ha tdi s r upt st heH O X D g e nec I us t e r.A m JM e d G e ne tA,2007,143A:1053-1059.10 F i s c he r S,L Hde c keH J,Wi e c Z o r e k D,e t a I.H i s t o nea c e t y I a t i o nde pe nde nt a I I e I i ce x pr e s s i o n i m ba I a nc eo f B A P X 1 i n pa t i e nt s w i t ht heo c uI o-a ur i c uI o-V e r t e br a Is pe c t r um.H um M o IG e ne t,2006,15:581-587.11 We e r daH.C hi r ur g i e de r O hr m us c he I.V e r I e t Z ung e n,D e f e kt e undA no m a I i e n.St ut t g a r t:T hi e m e,2004.12 Sho nkaD CJ r,L i V i ng s t o n WJ 3r d,K e s s e r B W.T heJ a hr s do e r f e rg r a di ngs c a I ei n s ur g e r yt or e pa i rc o ng e ni t a I a ur a I a t r e s i a.A r c hO t o I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,2008,134:873-877.13 Si e g e r tr,We e r da H,M a y e rT,e ta I.H i g hr e s o I ut i o nc o m put e r i Z e dt o m o g r a phyo f m i ddI ee a r a bno r m a I i t i e s.L a r y ng o r hi no o t o I o g i e,1996,75:187-194.14 B r e nt B.A ur i c uI a r r e pa i r w i t h a ut o g e no us r i b c a r t i I a g e g r a f t s:t w ode c a de s o f e x pe r i e nc e w i t h 600 c a s e s.P I a s t r e c o ns t r Sur g,1992,90:355-376.15 K i Z hne r V,B a r a k A.F r a m e w o r k c ha ng e s us i ng c o s t a I c a r t i I a g e f o rm i c r o t i a r e c o ns t r uc t i o n.A r c h O t o I a r y ng o I H e a d N e c k Sur g,2008,134:768-770.16 D e c I a u F,C r e m e r sC,V a n deH e y ni ngP.D i a g no s i sa ndm a na g e m e nt s t r a t e g i e s i n c o ng e ni t a I a t r e s i a o f t he e x t e r na I a udi t o r yc a na I.St udyG r o up o n O t o I o g i c a IM a I f o r m a t i o nsa nd H e a r i ngI m pa i r m e nt.B r J A udi o I,1999,33:313-327.17 N a g a t aS.Ane wm e t ho d o f t o t a I r e c o ns t r uc t i o n o f t hea ur i c I ef o rm i c r o t i a.P I a s t r e c o ns t r Sur g,1993,92:187-201.18 庄洪兴,蒋海越,潘博,等.先天性小耳畸形的皮肤软组织扩张器法外耳再造术.中华整形外科杂志,2006,22:286-289.19 r o m o T3r d,P r e s t i P M,Y a I a m a nc hi I i H r.M e dpo r a I t e r na t i V e f o rm i c r o t i ar e pa i r.F a c i a IP I a s tSur gC I i n N o r t h A m,2006,14:129-136.20 r o m oT3r d,r e i t Z e n SD.A e s t he t i cm i c r o t i ar e c o ns t r uc t i o n w i t hM e dpo r.F a c i a I P I a s t Sur g,2008,24:120-128.21 M a dZ ha r o VM,A V r a m o V T,M a dZ ha r o V I.r e c o ns t r uc t i o n o fa ur i c uI a rs ke I e t o n w i t h m a t e r na Ie a rc a r t i I a g ei n pa t i e ntw i t hm i c r o t i a.K hi r ur g i i a(So f i i a,2002,58:25-27.22 K a r i m i-Y a Z di A,Sa dr-H o s s e i ni M,Sa de g hi M,e t a I.C o m pa r i s o no f m i c r o t i ar e c o ns t r uc t i V es ur g e r yw i t h a ut o g r a f t V e r s us ho m o g r a f t.A r c h I r a n M e d,2007,10:43-47.23 K a w a na beY,N a g a t aS.Ane wm e t ho d o f c o s t a I c a r t i I a g eha r V e s tf o r t o t a I a ur i c uI a r r e c o ns t r uc t i o n:pa r t I.A V i o da nc e a nd pr e V e nt i o no fi nt r a o pe r a t i V ea nd po s t o pe r a t i V ec o m pI i c a t i o n a nd pr o bI e m s.P I a s t r e c o ns t r Sur g,2006,117:2011-2018.24 K a w a na beY,N a g a t aS.Ane wm e t ho d o f c o s t a I c a r t i I a g eha r V e s tf o r t o t a I a ur i c uI a r r e c o ns t r uc t i o n:pa r t I I.E V a I ua t i o n a nd a