肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展.pdf

80 4 Wi l l i a ms B，Ha t t e ml e y J，L a y w a r d E，e t a Me ta b o l i c a c i d o s i s a n d s k e l e t a l m u s c l e a d a p t a ti o n t o l o w p r o t e i n d i e t s i n c h ron i c u I 舶m i a l J J K i d n e v I n t。1 9 9 l，4 O(4)：7 7 9-7 8 6 Mi t c h WE，Go l d b e r g AL Me c h a n i s ms o f mu scl e w a s t i n g：T h e rol e o f t h e u b i q u i t i n-p rot e aso m e s y s t e m J N E n g l J Me d，l 9 9 6，3 3 5(6)：1 8 9 7-l 9 D 5 E n an d BK，G b e r S，Mi t c h WE，e t a R a t m ns e l e b r a n c h e d-c h a i n k e t o a c i d d e h y d rog e n a s e a c t i v i t y and m RANs in c n I s e s wi th e x t r ace l hl a r a c a d e m i a【J A m J P h y s i o l，l 9 9 5，2 6 8(8)：1 3 9 5-1 4 0 0 B e r g s t r o m J Al v e s t r a n d A F u r s t P P la s ma an d mu s c l e f r e e a ln i n o a c id s i n m a i n t e n a n c e h e m edi al y s i s p a t i e n ts w i th o u t p rot e i n m al n u t r i t i o n【J Ki d n e y I n t，1 9 9 0，3 8(8)：1 0 8-l l 4 P i c k e ti n g WP 阳 c e S R B e r g s t r o m J Nu t r i t i o n i I1 CA P D：S e r a m b i e a r-b o n a t e a n d t h e u b i q u i t i n p ro t e a som e s y s t e m i n m u scl e【J J K i dne y I n t，2 0 0 2，61(6)：l 2 8 6-1 2 9 2 Gr a h a m l 认 Re a i c h D，C h a n n o n S M C o r r e c ti o n o f a c i d osi s i n h e m edi al y s i s d e c r e a s e s w h o l e-d edy p rot e i n d e g r a d a t i o n【J J J A m S o c N e p h ro1 1 9 9 7，8(5)：6 3 2 6 3 7 Ko k o t F C h u d e k J，A d a m e z a k M，e t a I n t e r r e l a t i o n s h i p b e t we e n p l 8,8-ma l e p fi n c o n c e n t rat i o n an d s e v e ti t y o f me t a b o l i c a c i d osi s i n h e med i aly s i s p a t i e n t s w i t h c h ron i c l e a a l f a i l u r e【J】E x p C l i n E n d o c ti n o l D i a b e-t e s，2 0 0 0，l 0 9(3)：3 7 O-3 7 3 L i n S H，L i n YF，C h i n HW，e t a 1 Mu s t me ta b o l i c ac i d os i s be a s s o c i a t e d w i th m a l n u t r i t i o n i n h e m edi aly s i s pat i e n t s?J N e p h r o l D i al T r a m-p l ant，2 0 O 2，1 7(9)：2 0 O 6 2 0 1 0 匿 堡 箜 鲞箜!塑 丝 璺 P !堕!：!：!I g a r a s h i M Ya ma ta n i K。F u k a s e N E ff ec t o fac i d osi s o n i n s u l i n b i n d i n g a n d g lu c o s e u p ta k e i n i s o l a t ed r a t a d i p o c y t e s J T o h o k u J E x p M ed，l 9 9 3，l 6 9(2)：2 o 5-2 1 3 Mu n g e r MA，Ate s h a l l A，C h e u n g AK，e t C a r d i o p u l mo n a r y e v e n ts d u r i n g h e m ed ialy s i s：E ff ec ts o f d i aly s i s me m br a n c e s an d d i aly s a t e b u ff-e l8 J A m J K i d n e y D i s，2 0 0 0，3 6(4)：1 3 0 1 3 9 L e u is s e n KM，v an d e n B e r g B W，v an Ho o ff J P I o n i z e d c alc i u m p l a y s a p iv o t a l rol e i n c o n t r o ll i n g b l o o d p r e s s u r e d u r i n g h e m edi al y s i s J B lo o d P u r i f，1 9 8 9，4 5(8)：l 8 0 8-1 8 1 4 Mo v i l l i E。Z a n j R，Ca r l j O，e t a Di r ec t e ff e c ts o f t h e c o r r e c t i o n o fac i-d o s i s o n p l a s ma p a r a tho i d h o r mo n e c o n c e n t r a ti o n s，c alc i u m an d p h o s p h a t e i n h e m o d i al y s is pat i e n ts：A p r o s p e c t i v e s t u d y【J J N。p h I o n，2 0 0 1。8 7(2)：2 5 7-2 6 2 Oe t t i n g e r C W Ol i v e r J C N o r ma l i z a t i o n o f u r e mi c a c i d osi s i n h e mo d i al-y s i s pat ie n ts w i t h a h Jig h b i c a r b o n a t e d i al y s i s J J A m S o c N e p h rol，1 9 9 3，3(9)：1 8 0 8 1 8 o 7 Ag r o y a n n i s B，F o u r to u r ms C，T z a n a t os H，e t a Re l a t i o n s h i p be t w i n i n t e r d i aly t i c we i g h t n an d a c i d-b a s e s tat u s i n h e mo d i aly s is b y b i c a r-b o p a t e【J J A r t i f org a n d s，2 0 0 2，2 6(3)：3 8 5-3 8 7 Gr a h a m KA Ho e n i c h T HP ie a n d i n t e r d ia 1 v t i c a c i d b a s e b a l an c e i n h e m edi al y s i s pat i e n ts J I n t J A r t i f O r g a n s，2 0 0 1，2 4(2)：1 9 2-1 9 6 Me 8 s 8 P Mi o n i GD F e r r a n d o C，e t a D e r a n g e me n t o f a c i d b a s e b a1&li c e i n u r e m i a and u n d e r h e m o d i al y s is J J N e p h ml，2 0 o l。1 4(1)：1 2 2 1 收稿 日期：2 O O 4 0 8 2 5 修回 日期：2 0 0 5 0 7 2 o 肥厚型梗 阻性心肌病 的治疗进展 安贵鹏，张 澄(综 述)，安丰双，张运(审校)(山东大学齐鲁 医院，济南 2 5 0 0 1 2)关键词：肥厚型梗阻性 心肌病；药物疗 法；外科手 术；心脏起搏，人工；导管 消融术 中围分类号：R 5 4 2 2 文 献 标 识 码：A 文章编号：1 0 0 6 2 0 8 4(2 0 0 5)0 9 0 8 0 4 0 3 肥厚型心肌病(h y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y，H C M)是一 种常 染色体隐性遗传性疾病，主要是 由于编码肌 小节 的 1 0个基 因 的突 变所 引起，人 群患 病率 约 为 0 2 。肥 厚 型梗 阻性 心肌 病(h y p e r t r o p h i c o b s t r u c t i v e c a r d i o m y o p a t h y，H O C M)是 H C M 的一种特殊类 型，主要 因其肥 厚 的心肌 造成 左室 流 出道(1 e f t v e n t r i c u l a r o L I t o w t r a c t，L V O T)梗阻而得 名。H O C M 的病变 特征 是以室间隔非对称性肥厚 为主，室 间隔突 向左心腔，收缩 时二 尖瓣 前叶向肥厚间隔移 位引起 左 心室流 出道狭 窄、梗 阻 与二 尖 瓣反流，并在左 心室腔与 L V O T之间存在 压 力阶差；该病还 伴 收缩 功能增强、舒 张 功能异 常与 心肌 缺血。虽 然大 多数致 病基 因携带 者可以终身无 症状，但 是一部分 患 者可 以表 现 出 明显的 限制性症 状：劳 力型呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退 或心力衰竭、心律失常与猝死。研究显示，许 多 H O C M患者常无明显症状，即便 存在静息 时主动脉瓣下梗阻亦 具有 良好的 临床过 程，并 可达 正常人 的 寿命，无需治疗干 预。对仅有 轻度症 状 的患者 可予 以药物控 制，但 对少数中、重度 症状 的患者，在 药物治 疗无 效时则 需考 虑其他干预方式 如手 术、化学 消融或 双腔起搏治疗等，以达到 减轻流 出道梗阻、缓解症状、预防并发症 的 目的。1 药 物 治 疗 4 0年来，H O C M的药 物治疗 一直 是 主要 的治疗 方法。主 要 的治疗 药物包 括以下几种：1 1 p 一 受体 阻滞 剂 虽然 并 没有 进行 大规 模 的长 期 随机 对 照试验，然 而一般把 受体 阻滞剂作 为治疗有 梗阻症 状患者 的首选 药物，它对于 15 0 一8 0 的患 者是 有效 的 。其作 用机制是 受体 阻滞剂减 低心肌 收缩力，减轻 室间 隔突出部 收缩期增厚，从 而减轻 流出道梗 阻；减弱 心肌变 时性 反应，降 低心肌耗氧量，且 能减慢 心率，使心 室舒 张期延 长，增 加心 室 扩张，增加 充盈 量，通过 增加舒 张 末期 容积 来增 加 L V O T 面 积 和室间隔与二尖瓣之 间的距 离，从 而使运 动时升 高的L V O T 压 下降。另外，受体阻滞剂还具有抗心律失常作用，但其总 的临床疗效存在差异，对隐性流出道梗阻及静息时轻度流出 道梗 阻患 者效果较 好，对严 重梗 阻患 者效 果不 佳。受 体 阻 滞剂宜从 小剂 量开始，依据心 室率及 流 出道阻 力下降 水平逐 渐达到最 大耐受量。1 2 钙拮抗剂 主要包括维拉帕米、地尔硫革和硝苯吡啶。钙通道 阻断剂 主要用于那 些不 能耐受 受体 阻滞剂 的患者，并且 可以得到与 受体 阻滞剂相似的疗效)。钙拮抗剂 既有 负性 肌力作用 以减弱心肌收缩 力，又可改善心肌顺应 性，可 以 纠正 H O C M患者因钙动力学异常 而致 的心脏过度收缩状态 和 舒张充盈异 常；钙拮抗剂还 能减慢 心率，以上作 用使 流出道梗 阻减轻，增 加心室充盈，减轻 心肌缺 血缺 氧症状，而 在存 在动 力性梗 阻 的患者 中可 以使 由 V a l s a l v a 动 作、硝 酸酯类 及异 丙 肾上腺 素诱发 的压差 减少 2 5 以上。在 降低 静息 状态 下 压 差 方面，维拉 帕米的疗 效高于普萘洛尔 ，然而曾有研究报道 在那些具有严 重症 状、肺动脉 高压 和严重 的左室 流 出道 梗阻 的患者应用 维拉帕米会 增加病 死率】，因此 不应该 在这 些患 者中应用维拉 帕米，如必须使用，应在开始用药 时推 荐最好住 院观察，因为死亡通常 在最初 的几 次用 药之后 发生】。硝 苯 吡啶抑制房室传导的作用弱，且能改善胸 痛症状，但是它具有 强烈 的扩张血 管作 用，可 引起 体位 性低 血 压从 而 加重 L V O T 纠 引 引 引 们 =|=|=|=|n=|n 维普资讯 http:/ 医学综述 2 0 0 5年第 1 1 卷第 9期 M e d i c a l p i l I a l!：!：!梗 阻。其他钙离子拮抗剂 如地 尔硫革 也可用于 H O C M。1 3 丙吡胺许 多研 究表明，丙 吡胺 可以减少收缩 期二尖 瓣 前向运动、流 出道梗 阻和二尖瓣反流，从而改善许多伴有静 息 梗阻的重症患 者 的症 状。但是 丙 吡胺 可 以缩 短房 室传 导 时 间，在存在室上性 心动过速的患者可 以增加 心室 率，建议应 与 小剂量 的 8 受体 阻滞 剂合 用“。丙 吡胺具 有 致心 律失 常作 用特性 但是在 H O C M患者 中很少 发挥 致心律失常作用。1 4 胺碘酮主要用 于预防致死性 心率失常，减少猝 死的 发 生。负荷量后，需 2 0 04 0 0 m g d维 持，因而有 可 能 引起 较 为 严重 的副作 用。1 5 洋地黄类 由于 洋地黄 类药 物 的正性肌 力作 用可 以增 加心肌 收缩力，增加 H O C M患者的 流出道 压力阶差，故 而一 般 认为应禁 忌使 用洋 地黄。但对于少数 出现 区域 性收缩功能障 碍，或终末期患者，由于 心肌坏 死、心腔扩 大、室壁变 薄、收缩 功能障碍 者，可 以酌情使用洋 地黄类强心药。1 6 利尿剂及转换酶抑制剂 利尿剂可以减少血 容量，降低 心脏前负荷，增大流 出道压力 阶差，故一般不宜应用。对于 受体阻滞剂、钙离子拮抗剂治疗后仍有 明显心力衰竭症状 者，加用利尿剂、转换 酶抑制剂可减轻 心力衰竭、肺瘀血 等症 状。1 7 生长抑素 类药 物 国外 G u n a l 等“应用 生 长抑 素八 肽 治疗 此类患者 4周后 左室 后 壁、室间 隔厚 度 明显 降 低，左 室 舒、缩末 内径均增 加，心功能 明显改 善。其机 制 尚不 明确，临 床价值尚待大规模临床试验 的进 一步证实。2非药物治疗 药物 疗法在大多数人 中可 以改善症 状，但是仍 然有 一部 分患 者药物 治疗无效。如果静息压 差 3 0 m mH g(或 者应激后 压差 5 0 m mH g)，并且 患者具 有晕 厥或缺 血等 限制 日常 活动 的症状时，就要考虑进行另 外的治疗，这些方法 包括 肥厚 间隔 切开 切除术、起搏器治疗 和经 皮经腔心肌化学消融术。2 1 肥厚间隔切 开 切除术 虽然并 没有进 行随机 试验 以 比 较这些治疗方法 的优 劣，但是认 为肥厚 间隔切 开 切 除术是 治 疗 H O C M 的金标准“。它主要适用 于药物治 疗无效、症状 明 显、左室流 出道 压差在静息 时 5 0 m m H g或应 激后 压差 1 0 0 m m H g 伴室 间隔极 厚 者，并 且在 术 中 可以 同时解 决 一些 其他 的心脏病 变如心室中部梗阻和二尖瓣装 置的异常等。自从这 项技术被应用 于临床 以来，已有 2 0 0 0余 例 患者 进行 了该 治 疗。在有经验 的心脏 中心，该 手术 的病 死率 1(当然 对于 那些有伴发疾病 的老年人，病 死率会 更高些)。室间流出道梗 阻和二尖瓣反流 的症状 明显改善。许多患者可 以进行正 常的 日常活动，并 且有 9 0 的患 者术后 不 再有 劳 力性 呼吸 困难、心肌缺血和晕厥等症状。一项 长期随访(3 0余年)显示“，患 者进行该 手术后可 以获得 长期 持续 性的症状改善和 良好 的进 行正常 日常活动的能力，并 且不会有流出道梗 阻复发。但是，该手术 目前 只能 在北 美和西欧少数几个有 经验的心脏中心才 能进行。2 2 起搏器治疗 双 腔起搏 器被认 为是 一种 比肥 厚间 隔 切开一 切除术更小创 伤 的治疗选 择。其 治疗 肥厚 型心 肌病 的 机制仍 不明确，现在 主要认 为它改变 了室 间隔 的收缩顺 序，从 而减少 了流 出道压 差。虽 然在某 些观察 试验 中，双腔起 搏器 可以明显地改善症状 和降 低压 差，但 是在 随机临 床试验 中它 并没有能够 改善 日常生活能力“，起搏后的平均压 差仍为 3 o 8 05 5 0 m m H g。在术后 的 5年随访 中，只有不到 4 0 的患 者获得 了持续性 的症状 改善，并且改善 的程 度要低于其他疗法，因此 双腔起搏治疗 只限于那些 不适于其他治疗或 者需 要治疗心动 过缓的患者。埋藏式 自动心脏复率除颤器(i m p l a n t a b l e c a r d-i o v e r t e r a n d d e fi b ri l l a t o r，I C D)置人 预防猝 死是 H O C M的治疗 重 点，其 中 I C D置人是最为有 效 的措施。预 防最重 要一 步是 辨 认 出那些猝死高危 的患者(他们 有很 强的 I C D置人指 征)“。为此需 要综合考 虑 到某些 恶性 基 因和临 床危 险 因素(表 1)。主要危险因素的存在有 着很 重要 的预测 价值，而次要 危 险因 素的存 在可能使猝死 的概率 翻倍，但是 其单 一存在仅 具有 很 低 的预测价值(2 0)。电生理研 究并不能辨认 出那些猝 死 高危的患者，因为在 电生理 研究 时室性 心律失 常一般 都可 以 诱发。表 1 HO C M 猝死的临床危险因素 危险 因素分层 危险因素 主要 的 S C D危险因素 次要 的 S C D危险因素 心脏骤停，持续性 室性心 动过 速和猝 死家 族史 不明原因 的晕厥，左 室壁 厚度 3 0 m m，运 动时不正常的血压 改变，非持 续性室 性心 动过速，微血管阻塞和恶性致病基 因 2 3 经皮经 腔 间隔 心肌化 学消 融术(p e r c u t a n e o u s t r a n s l u mi n a l s e p t a l m y o c a r d i a l a b h i t i o n，P T S MA)这是 一个新 近 出现 的治 疗 H O C M的方法，由 S i g w a r t 于 1 9 9 5年首次应 用于 临床。它主 要 用于静息 时 左 室 流 出道 压差 5 0 m mH g或 应 激 时 压 差 7 0 m m H g，有明显的症状而 药物治 疗无 效或 不能 耐受 的患 者，其 操作 方法主要是经把无水酒精 经导管注入灌注肥厚室 间隔 的 冠状 动脉分支(通常 为前 降支的第一间隔支)而造成一个人 为 的心肌坏死 而起 作用。P T S M A治疗 的 主要机 制 是间 隔支 闭塞 而造成 的间隔心肌缺 血坏 死，使 间隔 心肌 的收缩 力下 降 或丧失，而术后间隔心肌 坏死 变薄 而减少 流出道 梗阻虽 起作 用，但 可能不是主要原 因。来 自于几 个试验 中心 的最初数 据 显示，它可 以改 善血 流动 力学 和 症状，使 左室 流 出道 压差 从 6 0 7 0 m m H g 降到 2 0 m m H g。也有研 究表 明，它 可以提 高 日常 运 动耐力，但是其效果 较肥厚间隔 切开 切除术 差。最初完 全 性房 室传 导阻滞可见于 3 0 加 的患 者，但 是在 一些有 经 验 的心脏 中心通过应用 心肌声 学造 影，房 室传 导阻滞 的发 生 减少 到 1 5 2 0。其他 并发 症包括 有大 面积心肌 梗死、室 间隔缺损、顽固性室颤 也 曾有 过报 道。虽 然并 没有 试验 比较 P T S MA和肥厚 间隔切开 切除术 的效果，但是消 融术减少 流 出 道压差 和改 善 症状 的 效果 明 显低 于 肥厚 间 隔切 开 切 除术。这可能是 由于室间隔穿支 的高度 变异而 引起，约有 2 0 的患 者不存在灌注肥 厚 间隔 的冠状 动脉 分支。而且 一些 具 有 伴随疾病 的患者也不适合进行该疗 法，如二尖瓣疾病、心室 中 部梗 阻或 主动脉瓣下梗阻等。2 4 心 内膜 间隔心肌射频 消融术2 0 0 4年 6月，德 国 L a w r e n z 等“首次报道 了这 种方法，他们 通过射 频消融肥厚 间隔 的右 室心内膜面而达到 消除 流出道压差和改善患者运 动耐力的 目 的。这 种新 方法可 能会 成为 外科 手术 和 P T M S A的另一 替 代 疗法，但 尚需 大规模 的临床试验 的进 一步支持。综 上所述，由于 H O C M 的发病 机制复杂，目前尚无可以彻 底根治 的有 效办法。治疗 目的主要是缓 解症 状，提高运 动耐 维普资讯 http:/ 8 06 量 和预防致 死性心律失常。通过 上述疗法即可基本达 到此 目 的 临 床医生可 据病情选 择不 同 的治疗方法。而随着 现代 遗 传学的进展，基 因治疗 有望 成为 H O C M 的根 治手段。它通 过 将 正常基因转入有基 因突变 的体 细胞 中，使之 合成具 有正 常 功能的蛋 白产物而发 挥作 用。目前 尚处 于发展 阶段，许多 技 术难点有待将来突破。参考文献：1 李莉 肥厚型心肌病 的分子遗 传学基础及致病机制 J 医学综 述，2 0 0 2 8(1 O)：5 6 7-5 6 9 f 2 l Ma a s s A H L e i n w a n d L A M e c h a n i s m s o f t h e p a t h o g e n e s i s o f t r o pon i n T-b a s e d f a m i l i a l h y p e r tr o p h i c e a r d io m y o p a t h J j T r e n d s C a r d i o v a s c Me d，2 0 0 3，1 3(6)：2 3 2 2 3 7 3 E l l i o t t P，Me K e n n a WJ H y p e rt ro p h ic e a r d i o m y o p a th y【J j L a n c e t，2 0 0 4，3 6 3(9 4 2 4)：1 8 8 1-1 8 9 1 4 F l a m m MD，H a r r i s o n D C，H a n c o c k E W M u s c u l a r s u b a o rt i c s t e n o s i s：p r e v e n t i o n o f o u t fl o w o b s t r u c t i o n w i t h p rop r a n o l o l J C i r c u l a t i o n，1 9 6 8 3 8(5)：8 4 6 8 5 8 5 M a r o n B J H y p e r t r o p h i c e a r d i o m y o p a thy：a s y s t e m a ti c r e v i e w【J J J A M A，2 0 0 2，2 8 7(1 0)：1 3 0 8 1 3 2 0 6 B o n o w R O，D i l s iz i a n V，R o i n g D R，e t a 1 V e mp ar n i l-i n d u c e d i m p rov e me n t i n l e f t v e n t r ic u l a r d i a s t o l ic fil l i n g a n d i n c r e a s e d e x e r c i s e t o l e r a n c e i n p a t ie n t s wi t h h y p e r tr o p h i c c a r d i o my o p a thy：s h o rt-an d lo n g-t e r r a e l-f e c t s【J】C i rcu l a t i o n，1 9 8 5，7 2(9)：8 5 3-8 6 4 7 j R ic k A，D a v i d R H y p e rt ro p h i c o b s t ruc t i v e e a r d i o m y o p a th y J N E n J Med，2 0 0 4 3 5 0(1 0)：1 3 2 0 1 3 2 7 8 S c h u l t e HD，B o r i s o v K，Ga ms E，e t a 1 Ma n a g e me n t o f s y mp t o ma t i c h y p e r t r o p h ie o bst ruc t i v e e a r d i o my o p a thy-l o n g-t e r r a r e s u l ts a f t e r s u r g i c al t h e r a p y J T h o r a c C a r d i o v a s c S u r g，1 9 9 9，4 7(4)：2 1 3-2 1 8 1 9 M a ron B J，N i s h i m u r a R A，Mc K e n n a WJ，e t a 1 A s s e s s m e n t o f p e r m a-n e n!d u al c h a mb e r p a c i n g a s a t r e a t me n t f o r d rug-r e f r a c t o r y s ym p t o ma t-i c p a t ie n ts wit h o bst r u c t i v e h y p e r t r o p h i c e a r d i o my o p a thy：a r a n d o mi z e d，医学综述 2 0 0 5年第 1 1 卷第 9期M e d i c al R e c a p i t u l a !：!：!d o u b le-b l i n d，c r o s s o v e r s t u d y(M P A T H Y)J j C i rcu l a t io n，1 9 9 9，9 9 (6)：2 9 2 7-2 9 3 3 Omme n S R，Ni s h i mu r a RA，S q u ir e s RW，e t c d C o mp a r i s o n o f d u al-c h a mb e r p a c i n g v e r$u 8 s e p t a l my ect o my for the t r e a t me n t o f p a t i e n ts with h y p e r t ro p h ic o bst r u c t i v e e a r d i o my o p a t h y：a c o m p a r ison o f o b j ect i v e h e m o d y n a m i e and e x e rci s e e n d p o i n t s J J A m C o l l C a r d i o l，1 9 9 9，3 4 (1)：1 9 1 1 9 6 Ga n al AI I s i kA，C e h k e r H，e t a 1 S h o rtt e r r a r e d u e a t i o nof l e ft y e n tr i c-u l ar r n a s s i n p ri ma r y h y p e r t r o p h i c e a d i o m y apa th y b y e t rot i d e i n j e c t i o n 【J H c a r t，l 9 9 6，7 6(5)：4 l 8-4 2 1 M8 1 o n B J Es t e s NA 3 r d Ma r o n MS，e t a 1 P r i ma r y p rev e n t i o n o f s u d d e n d e a th a s a n o v e l tr e a t me n t s t r a t e g y i n h y p e r t r o p h i c e a r d i o my o p a thy 【J I C i rc ula t i o n，2 0 0 3，l o 7(2)：2 8 7 2-2 8 7 5 S p i r i t o P，S e i d ma n CE，Mc Ke n n a WJ，e t e m a n a g e me n t o f h y p e r-t re p h i c e a r d i o my o p a t h y J N E n J M ed，1 9 9 7，3 3 6(1】)：7 7 5-7 8 5 E l l io t t P M，Gi me n o Bl an e s J R，Ma h o n NG，甜 Re l a t i o n b e t w e e n so-v e ri t y of l e ft-v e n t r i e u l a r h y p e rt r o p h y and p r o g n o s i s i n p a t i e n t s wi t h h y。p e rt rep h i e e a r d i o m y o pathy J j L a n c e t，2 O 0 l，3 5 7(9 2 5 4)：4 2 0-4 2 4 Ma r o n B J，S h e n W K L i n k MS，e t o 1 E ffi c a c y o fi mp l an ta b le e a r d i o-v e rt e r-d e fi b fi l l a t o r s for t h e p rev e n t i o n o f s u d d e n d e a th in p a t i e n t s wit h h y p e rt r o p h i c e a r d i o m y o path y J N E n J Me d，2 O O O，3 4 2(6)：3 6 5-3 7 3 S e g g e wis s H，Gl e ie h ma n n U，F a b e r L，e t a 1 P e rcu t arle o u 8 t r an s l u mi n a l p t al my oca r d i al a b la t i o n i n h y p e rtr o p h i c o bst r u c t iv e e a r d i o my o p a t h y：a c u t e r e s u l ts and 3-m o n th f o l l o w-u p i n 2 5 pat i e n ts【J j J A m C o l l C a r-d i o l，l 9 9 8，3 1(2)：2 5 2 2 5 8 S i n g h M，E d w a r d s WD，Ho l me s DR J r，甜 a A n a t o my o ft h e fi r s t sep ta l p e rfo r a t i n g a r t e r y：a s t u d y wi t h imp l i c a t i o n s for ab l a t i o n the r a p y f 0 r h y-p e rt rep h i e e a r d i o m y o pat h y J M a y o C l i n P r oc，2 0 0 1，7 6(8)：7 9 9-8 0 2 L a w r e lm T，Ku h n H ZE n d oc a r d i al md i o f ren q u e n e y ab l a t i o n o f sep t a l h y p e r t r o p h y A n e w e a t e r-b a s e d medi ali t y o f g r a d i e n t r e d u c a t io n i n h y-p e rt rep h i e o bst r u c ti v e e a r d i o m y o pat h y J z K a r d i o l，2 0 0 4，9 3(6)：4 9 3-4 9 9 收稿 日期：2 0 0 4 1】2 8 修回 日期：2 0 0 5 0 6 2 2 门静脉 高压症对肝 内外相关血管形态结构及生物力学特性 的影响 贺细菊(综述)，黄铁柱(审校)(郧阳医学院人体解 剖学教研室，湖北 十堰 4 4 2 o o o)关键词：门静脉高压症；肝内外相关血管；形态学；生物力学 中图分类号：R 6 5 7 3 4 文献标识码：A 文章编号：1 0 0 6 2 0 8 4(2 0 0 5)0 9 0 8 0 6 0 3 门静脉 高压 症(p o r t a l h y p e r t e n s i o n，P H T)是 以门静脉 系 统 血流动力学异常变化为特点 的综 合征。它是世界范围 内的常 见病、多发病。P H T引起的上消化道出血，病死率 高，预后 差，对人