儿童过敏性紫癜的诊治进展.pdf

屯堡塞塑L 銎!堕壅垄查!Q!堡!旦筮垫鲞箜!塑鱼!鱼!垒P!鱼!堕!堕!型!竺!竺!：垫!堕!：1 1分类的科学性、基于目前分类的儿童血管炎临床、机制等的研究就显得极其重要。参考文献 1 O z e nS，R u p e r t oN，D i l l o nM J，e ta 1 E U L A R P R e Se n d o r s e dc o n s e n s u sc r i t e r i af o rt h ec l a s s i f i c a t i o no fc h i l d h o o dv a s c u l i t i d e s J A n nR h e u mD i s，2 0 0 6，6 5(7)：9 3 6 9 4 1 2 W a t t sR A，J o l l i f i eV A，G r a t t a nC E，e ta 1 C u t a n e o u sv a s c u l i t i si nad e f i n e dp o p u l a t i o n-c l i n i c a la n de p i d e m i o l o g i c a la s s o c i a t i o n s J JR h e u m a t o l，1 9 9 8，2 5(5)：9 2 0 9 2 4 3 C o c h r a n eC G W e i g l eW O T h ec u t a n e o u sr e a c t i o nt os o l u b l ea n t i g e n a n t i b o d yc o m p l e x e s；ac o m p a r i s o nw i t ht h ea r t h u sp h e n o m e n o n J JE x pM e d，1 9 5 8，1 0 8(5)：5 9 l 一6 0 4 4 C a r t i n C e b aR，P e i k e r tT，S p e c k sU P a t h o g e n e s i so fA N C A a s s o c i a t e dv a s c u l i t i s J C u r rR h e u m a t o lR e p，2 0 1 2，1 4(6)：4 8 1-4 9 3 5 C s e r n o kE A n t i n e u t r o p h i lc y t o p l a s m i ca n t i b o d i e sa n dp a t h o g e n e s i so fs m a l lv e s s e lv a s c u l i t i d e s J A u t o i m m u nR e v，2 0 0 3，2(3)：1 5 8 1 6 4 61E k e n s t a mE a f C a l l e nJ P C u t a n e o u sl e u k o c y t o c l a s t i cv a s c u l i t i s C l i n i c a la n dl a b o r a t o r yf e a t u r e so f8 2p a t i e n t ss e e ni np r i v a t ep r a c t i c e J A r c hD e r m a t o l，1 9 8 4，1 2 0(4)：4 8 4 4 8 9 7 S a n c h e zN P，v a nH a l eH M，S uW P C l i n i c a la n dh i s t o p a t h o l o g i cs p e c t r u mo fn e c r o t i z i n gv a s c u l i t i s R e p o r to ff i n d i n g si n1 0 1c a s e s J A r c hD e r-m a t o l，1 9 8 5，1 2 1(2)：2 2 0 2 2 4 8 C a r l s o nJ A T h eh i s t o l o g i c a la s s e s s m e n to fc u t a n e o u sv a s c u l i t i s J H i s t o p a t h o l o g y，2 0 1 0，5 6(1)：3 2 3 9 S t o n eJ H，N o u s a r iH C”E s s e n t i a l”c u t a n e o u sv a s c u l i t i s：w h a te v e r yr h e u m a t o l o g i s ts h o u l dk n o wa b o u tv a s c u l i t i so ft h es k i nJ】C u r rO p i nR h e u m a t o l，2 0 0 l，1 3(1)：2 3 3 4 1 0 F i o r e n t i n oD F C u t a n e o u sv a s c u l i t i s J JA mA c a dD e r m a t o l，2 0 0 3，4 8(3)：3 1 1 3 4 0 1 1 J o n e sR R，E a d yR A E n d o t h e l i a lc e l lp a t h o l o g ya sam a r k e rf o ru r t i c a r i a lv a s c u l i t i s：al i g h tm i c r o s c o p i cs t u d y J B rJD e r m a t o l，1 9 8 4，11 0(2)：1 3 9 1 4 9 1 2 R u i t e rM V a s c u l a rf i b r i n o i di nc u t a n e o u s”a l l e r g i c”a r t e r i o l i t i s J J儿童过敏性紫癜的诊治进展1 6 0 5 I n v e s tD e r m a t o l，1 9 6 2，3 8：8 5 9 2 1 3 仇佳晶，宋红梅，魏珉儿童期系统性血管炎 J 国外医学：儿科学分册，2 0 0 5，3 2(3)：1 2 9 1 3 2 1 4 G i b s o nL E C u t a n e o u sv a s c u l i t i s：a p p r o a c ht od i a g n o s i sa n ds y s t e m i ca s-s o c i a t i o n s fJ M a y oC l i nP r o c，1 9 9 0，6 5(2)：2 2 1 2 2 9 1 5 B r a v e r m a nI M Y e nA D e m o n s t r a t i o no fi m m u n ec o m p l e x e si ns p o n t a-n e o u sa n dh i s t a m i n e i n d u c e dl e s i o n sa n di nn o r m a ls k i no fp a t i e n t sw i t hl e u k o c y t o c l a s t i ca n g i t i s J JI n v e s tD e r m a t o l，1 9 7 5，6 4(2)：1 0 5 一1 1 2 1 6 M a g r oC M，C r o w s o nA N Ac l i n i c a la n dh i s t o l o g i cs t u d yo f3 7c a s e so fi m m u n o g l o b u l i nA a s s o c i a t e dv a s c u l i t i s J A mJD e r m a t o p a t h o l，1 9 9 9，2 1(3)：2 3 4 2 4 0 1 7 B r o n sR H，d eJ o n gM C，d eB o e rN K，e ta 1 D e t e c t i o no fi m m u n ed e p o-s i t si ns k i nl e s i o n so fp a t i e n t sw i t hW e g e n e r7 sg r a n u l o m a t o s i s J A n nR h e u mD i s，2 0 0 1 6 0(1 2)：1 0 9 7 1 1 0 2 1 8 C h h a b r aS，M i n zR W，R a n iL，e ta 1 I m m u n ed e p o s i t si nc u t a n e o u sl e s i o n so fW e g e n e r sg r a n u l o m a t o s i s：p r e d i c t o ro fa na c t i v ed i s e a s e J I n d i a nJD e r m a t o l，2 0 11，5 6(6)：7 5 8 7 6 2 1 9 S u m i d aK，U b a r aY，T a k e m o t oF，e ta 1 S u c c e s s f u lt r e a t m e n tw i t hh u m a n i s e da n t i-i n t e r l e u k i n6r e c e p t o ra n t i b o d yf o rm u l t i d r u g-r e f r a c t o r ya n da n t i-t u m o u rn e c r o s i sf a c t o r r e s i s t a n ts y s t e m i cr h e u m a t o i dv a s c u l i t i s J C l i nE x pR h e u m a t o l，2 0 1 1，2 9(1S u p p l6 4)：S 1 3 3 2 0 H a z e nP G，M i c h e lB M a n a g e m e n to fn e c r o t i z i n gv a s c u l i t i sw i t hc o l c h i c i n e I m p r o v e m e n ti np a t i e n t sw i t hc u t a n e o u sl e s i o n sa n dB e h c e t ss y n d r o m e lJ A r c hD e r m a t o l，1 9 7 9，1 1 5(1 1)：1 3 0 3 1 3 0 6 2 1 F r e d e n b e r gM F，M a l k i n s o nF D S u l f o n et h e r a p yi nt h et r e a t m e n to fl e u k o c y t o c l a s t i cv a s c u l i t i s R e p o r to ft h r e ec a s e sJI JA mA c a dD e r m a t o l，1 9 8 7，1 6(4)：7 7 2 7 7 8 2 2 中华医学会儿科学分会肾脏病学组儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二)：紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)J 中华儿科杂志，2 0 0 9，4 7(1 2)：9 1 1 9 1 3(收稿日期：2 0 1 3-0 9-2 1)(本文编辑：李建华)【摘要】过敏性紫癜(H S P)是儿童期最常见的血管炎。尽管H S P 大部分症状均有自愈性，但H S P 胃肠道症状发生率为5 0 7 5，严重者出现肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠，甚至可危及生命。肾脏损害可导致病程延长。虽然H S P 的临床表现已被充分认识，但仍缺乏统一的H S P 治疗方案及恰当的随诊规范，对于紫癜性肾炎的预防和治疗措施也有很多争议。现将儿童H S P 的有关诊治进展介绍如下。【关键词】过敏性紫癜；。肾小球。肾炎；肠套叠；糖皮质激素1 8 0 2 年，W i l l i a mH e b e r d e n 首先报道了1 例5 岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便及下肢关节红肿的病例。1 8 3 7 年，J o h a n nS c h o n l e i n 首次将关节痛与紫癜联系起来，之后他的学生E d u a r dH e n o c h 又认识到紫癜患儿可伴胃肠道症状及肾损害，因此将该病命名为过敏性紫癜(H S P)。H S P 主要侵犯小血管。尽管肾损害可导致病程延长，但是大部分H S P 均可自愈。其免疫发生机制为I g A 复合物沉积于皮肤、肠道及肾小球等部位导致局部炎性反应，皮肤白细胞破碎性血管炎，最终引起小血管坏死。研究发现半乳糖缺陷I g A l(G a l dI g A l 是I g A l 的一种异常形式，因I g A l 铰链区O 链接多D O I：1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 2 0 9 5 4 2 8 X 2 0 1 3 2 1 0 0 3作者单位：4 1 0 0 1l 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心E m a i l：x i a o c h u a n w u y a h o oc o m聚糖缺少半乳糖)在紫癜性肾炎(H S P N)患儿中较H S P 患儿无肾炎者及健康对照组高，表明G a l dI g A l 异常很可能为H S P 肾损伤的发生机制。2 0 1 2I n t e r n a t i o n a lC h a p e lH i l lC o n s e n s u sC o n f e r e n c e(C H C C 2 0 1 2)新的血管炎分类标准中将H S P 改名为I g A 血管炎，进一步明确rI g A 介导的免疫异常在H S P 发生中的作用。2。1 诊断标准2 0 0 6 年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会(E U L A R P R e S)制定T)L 童血管炎新的分类。3J，从而替代了美国风湿协会1 9 9 0 年制定的H S P 分类标准。H S P 诊断标准(E U L A R P R e S)：可触性皮疹(必要条件)伴以下任何1 条：(1)弥散性腹痛；(2)任何部位活检示I g A 沉积；(3)关节炎关节痛；(4)肾脏受损表现 血尿和(或)蛋白尿。万方数据屯堡塞旦!登!堕堕垒查!生!旦箜垫鲞箜!塑垦!尘!垒2 P!业!堕!塑!竺!竺!旦!：垫!坠：!l2 临床特征2 1 皮疹皮疹是H S P 的一个常见症状，是H S P 诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能类似荨麻疹或红色丘疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可形成疱疹、坏死及溃疡，也可为针尖样出血点HJ。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5 的H S P 患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但会逐渐消退。3 5 7 0 的年幼儿还可出现头皮、面部、手背或足背等不同部位的非凹陷性水肿 J，急性发作期部分患儿尚可有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。2 2 关节表现3 0 4 3 的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达1 4d 无皮疹，极易误诊。关节受累发生率为8 2 1 4 6 1，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜见有侵蚀性关节炎发生。2 3 胃肠道表现胃肠道症状发生率为5 0 7 5 1 4 6，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量消化道出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1 5。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，H S P肠套叠7 0 的病例为回肠套叠，3 0 为回结肠部，还可能有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻病例。7。2 4 肾脏损害临床上。肾脏受累发生率为2 0 6 0 6,8-1 Z 。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变、急性肾小球肾炎或肾病综合征(占H S P 患儿的6 一7)，严重者可出现急性肾衰竭。有报道H S P 患儿。肾脏受损表现9 1 发生在病程6 周内，9 7 发生在6 个月内。1“。2 5 其他系统表现生殖系统受累以睾丸炎常见，男童H S P发生率为2 7 L 4 6”J。神经系统受累占2，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见H“J。儿童少见肺部改变(5 0 的新月体形成，采用甲泼尼龙冲击(M P T)及泼尼松维持治疗3 5 个月后，多数患儿可得到临床缓解，肾脏病理急性活动和慢性指数减轻。K a w a s a k i 等、2 刊随机研究观察了5 6例H S P N(病理mb 以上)予以甲泼尼龙 3 0m g(k g d)，共3d，泼尼松维持治疗6 个月 和尿激酶 5 0 0 0U(k g d)，共7d 冲击治疗(M U P T)患儿的临床表现和预后，发现治疗6 个月后尿蛋白较前明显减少，血液高凝状态较前也明显好转，所有患儿均行首次肾穿刺，其中2 7 例患者进行了2 次肾穿刺术。2 次肾活检结果比较，第2 次活动指数较第1 次明显减少，但2 次的慢性指数无明显差异，肾存活率1 0 0。上述结果说明M U P T 对于有肾脏严重损伤患儿是有效的，尤其是在纤维型新万方数据屯堡塞旦k 壁堕鏖垫查!i 笙!旦箜垫鲞箜!塑坠也!垒!垦!也旦!堕!翌!竺!竺!：垫!堕!：!11 6 0 7 月体形成之前早期应用。O n e r 等1 回顾性研究显示，1 2 例H S P 伴急进性肾小球肾炎患者采取M P T3d 后泼尼松3 个月、环磷酰胺2 个月及双嘧达莫6 个月联合治疗取得了7 例完全缓解、4 例部分缓解的疗效。另一个对2 1 例严重H S P N 患儿(部分肾活检病理为弥散系膜增生伴新月体形成)的研究也说明糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗改善了临床症状。2。另外，F l y n n等【3 0|报道糖皮质激素联合口服环磷酰胺3 个月治疗H S P N(肾病范围的蛋白尿，大部分肾病理有新月体形成)是安全有效的。K a w a s a k i 等3 1 研究甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗和环磷酰胺治疗H S P N 的疗效。他们选取了3 7 例H S P N 患儿，其国际儿童肾脏研究协作组(I S K D C)病理分级至少为I V b，A 组2 0 例患儿予M U P T。B 组1 7 例患儿予以甲泼尼龙尿激酶冲击治疗联合环磷酰胺治疗(M U C T)。最后B 组较A 组尿蛋白明显降低，同时三联疗法可有效阻止。肾小球新月体进展和肾小球硬化。另外，K a w a s a k i 等23 应用甲泼尼龙联合尿激酶冲击加用咪唑立宾(M U P M)治疗重型H S P N 患儿证明是有效的，且安全性相对较好，克服了环磷酰胺应用可能导致的血尿、血常规减少、脱发、出血性膀胱炎、致癌和性腺损害等不良反应。他们研究1 2 例I S K D C 病理分级至少级的H S P N 患儿，1 0 例患儿(9 例b；l 例I V b 级)接受M U P M 治疗，然后观察其临床表现、肾脏病理改变和预后，其中2 例(均为1 V b 级)由于无明显疗效中途终止。经过3 个月的治疗，尿蛋白明显降低，治疗前后2 次肾活检显示急性指数和肾小管问质评分明显下降，随诊8 例尿检正常，2 例轻度尿异常。上述结果说明M U P M 对于 5 0 新月体的H S P N 患儿疗效不如M U C T。但是，近来C h a r t a p i s a k 等。8o 对严重H S P N 的不同治疗进行M e t a 分析。一是比较H S P 伴肾病范围蛋白尿患儿是否应用环磷酰胺，得出使用环磷酰胺无任何优势的结论。另一个分析表明在H S P N 患儿诱导缓解期使用环孢素较甲泼尼龙或泼尼松更好，但是差异无统计学意义。A C E I 可用于I g A 肾病降低蛋白尿及缓解。肾病进展p“。基于H S P 与I g A 肾病的病理相似，A C E I 也可以用于治疗H S P 蛋白尿和作为H S P 继发高血压的一线用药。但目前尚无相关有效证据，故仍需进一步研究。5 6 其他治疗方法有学者提出用I V I G 治疗H S P，对于腹痛或其他胃肠道症状的缓解是有效的。有报道扁桃体切除术对于治疗重型H S P N 是有效的旧“。K a w a s a k i 等p 副报道1 例1 1 岁H S P N 男童经过氢化可的松、甲泼尼龙冲击治疗和M U P M 等传统治疗后仍反复发作皮疹和持续性肾病不缓解，经过扁桃体切除术后，患儿蛋白尿降低了、。肾脏病理也改善了。此病例说明扁桃体切除术联合甲泼尼龙治疗对于反复皮疹和持续性肾病是有效的。6 随访与预后H S P 不伴肾炎是一个自限性疾病，大部分均可痊愈。其病程长短在不同的研究中不同，大部分在8 周内痊愈，但1 年内复发率为3 0-4 0。N a r c h io i 2J 的一份系统性研究表明9 7 的H S P 患儿6 个月内会出现肾脏受损。因此，最短随诊时间为6 个月。英国B r i s t o lR o y a l 儿童医院甚至随访6 1 2 个月，以便及时诊断H S P N。H S P N 患儿临床表现的严重程度与患儿预后有关。N a r-c“1 2 1 系统分析指出，孤立性血尿或不伴肾病水平蛋白尿患儿只有1 6 呈持续性肾损害，而肾炎或肾病水平蛋白尿患儿中1 9 5 有持续性。肾损害。也有研究报道孤立性血尿或蛋白尿H S P 患儿1 1 1 3 有远期肾损害，而肾炎或肾病综合征患儿3 5。4 4 有远期肾损害。N a r c h i 1 2 1 指出，连续6 个月尿检正常者较少发生远期肾损害，但仍需注意每年随访1 次。参考文献 1 A l l e nA C，W i l l i sF R，B e a t t i eT J，e ta 1 A b n o r m a lI g Ag l y c o s y l a t i o ni n H e n o c h-S e h f i n l e i np u r p u r ar e s t r i c t e dt op a t i e n t sw i t hc l i n i c a ln e p h r i t i s J N e p h r o lD i a lT r a n s p l a n t，1 9 9 8，1 3(4)：9 3 0 9 3 4 2 J e n n e t t eJ C，F a l kR J，B a c o nP A，e ta 1 2 0 1 2r e v i s e dI n t e r n a t i o n a lC h a p e lH i l lC o n s e n s u sC o n f e r e n c eN o m e n c l a t u r eo fV a s c u l i t i d e sJ1 A r t h r i t i sR h e u m m，2 0 1 3，6 5(1)：l 一1 1 f3 O z e nS，R u p e r t oN，D i l l o nM J，e ta 1 E U L A R P R e Se n d o r s e dc o n s e n s u sc r i t e r i af o rt h ec l a s s i f i c a t i o no fc h i l d h o o dv a s c u l i t i d e sJ1 A n nR h e u mD i s，2 0 0 6，6 5(7)：9 3 6 9 4 1 4 S a o l s b u r yb 3 H e n o c h-S c h r n l e i np u r p u r ai nc h i l d r e n R e p o r to f1 0 0p a t i e n t sa n dr e v i e wo ft h el i t e r a t u r e J M e d i c i n e(B a l t i m o r e)，1 9 9 9，7 8(6)：3 9 5 4 0 9 5 O z e nS T h es p e c t r u mo fv a s c u l i t i si nc h i l d r e n J B e s tP r a c tR e sC l i nR h e u m a t o l，2 0 0 2，1 6(3)：4 1 1 4 2 5 6 T r a p a n iS，M i c h e l iA，G r i s o l i aF，e ta 1 H e n o c h S c h f i n l e i np u r p u r ai nc h i l d h o o d：e p i d e m i o l o g i c a la n dc l i n i c a la n a l y s i so f1 5 0c a s e so v e ra5 一y e a rp e r i o da n dr e v i e wo fl i t e r a t u r e J S e m i nA r t h r i t i sR h e u m，2 0 0 5，5(3)：1 4 3 1 5 3 7 C h a n gW L，r a n gY H，L i nY T，e ta 1 G a s t r o i n t e s t i n a lm a n i f e s t a t i o n si nH e n o c h-S c h s n l e i np u r p u r a：ar e v i e wo f2 6 1p a t i e n t s J A c t aP a e d i a t r，2 0 0 4，9 3(1 1)：1 4 2 7 1 4 3 1 8 C h a r t a p i s a kW，O p a s t i m k uS。W i l l i sN S，e ta 1 P r e v e n t i o na n dt r e a t m e n to fr e n a ld i s e a s ei nH e n o c h-S c h s n l e i np u r p u r a：as y s t e m a t i cr e v i e w J A r c hD i sC h i l d 2 0 0 9 9 4(2)：1 3 2 1 3 7 f9 S a n oH，I z u m i d aM，S h i m i z uH，e ta 1 R i s kf a c t o r so fF e n a li n v o l v e m e n ta n ds i g n i f i c a n tp r o t e i n u r i ai nH e n o c h-S c h t i n l e i np u r p u r a J E u rJP e d i a t r，2 0 0 2，1 6 1(4)：1 9 6 2 0 1 1 0 H a y c o c kG T h en e p h r i t i so fH e n o c h S c h f i n l e i np u r p u r a M N e wY o r k：O x f o r du n i v e r s i t yp r e s s，1 9 9 8：8 5 8 8 7 7 11 C h a n gW L，Y a n gY H，W a n gL C，e ta 1 R e n a lm a n i f e s t a t i o n si nH e n o c h S e h f i n l e i np u r p u r a：a1 0 一y e a rc l i n i c a ls t u d y J P e d i a t r N e p h r o l，2 0 0 5，2 0(9)：1 2 6 9 1 2 7 2 1 2 N a r e h iH R i s ko fl o n gt e r mr e n a li m p a i r m e n ta n dd u r a t i o no ff o l l o wu pr e c o m m e n d e df o rH e n o e h S e h 6 n l e i np u r p u r aw i t hn o r m a lo rm i n i m a ln r i n a r yf i n d i n g s：as y s t e m a t i cr e v i e w J A r c hD i sC h i l d，2 0 0 5，9 0(9)：9 1 6 9 2 0 13 H a 鸭，L e eJ S S c r o t a li n v o l v e m e n ti nc h i l d h o o dH e n o c h S c h s n l e i np u r p u r a J A c t aP a e d i a t r，2 0 0 7，9 6(4)：5 5 2 5 5 5 1 4 W e nY K，Y a n gY，C h a n gC C C e r e b r a lv a s c u l i t i sa n di n t r a e e r e b r a lh e m o r r h a g ei nH e n o c h S c h f i n l e i np u r p u r at r e a t e dw i t hp l a s m a p h e r e s i s J P e d i a t rN e p h r o l，2 0 0 5，2 0(2)：2 2 3 2 2 5【1 5N a d r o u sH F，Y uA C，S p e c k sU，e ta 1 P u l m o n a r yi n v o l v e m e n ti n H e n o c h S e h S n l e i np u r p u r a J M a y oC l i uP r o c，2 0 0 4，7 9(9)：1 1 5 1 1 1 5 7 1 6 O z a l t i nF，B a k k a l o g l uA，O z e nS，e ta 1 T h es i g n i f i c a n c eo fI s ac l a s so fa n t i n e u t r o p h i lc y t o p l a s m i ca n t i b o d i e s(A N C A)i nc h i l d h o o dH e n o c h S c h 6 n l e i np u r p u r a J C l i nR h e u m a t o l，2 0 0 4，2 3(5)：4 2 6 4 2 9 1 7R o n k a i n e nJ，K o s k i m i e sO，A l a H o u h a l aM e ta 1 E a r l yp r e d n i s o n et h e r a p yi nH e n o c h S c h f i n l e i np u r p u r a：ar a n d o m i z e d，d o u b l e b l i n d，p l a c e b o-c o n t r o l l e dt r i a l J JP e d i a t r，2 0 0 6，1 4 9(2)：2 4 1 2 4 7 l8 R o s e n b l u mN D，W i n t e rH S S t e r o i de f f e c t so nt h ec o u r s eo fa b d o m i n a lp a i ni nc h i l d r e nw i t hH e n o c h S c h f n l e i np u r p u r a J P e d i a t r i c s，1 9 8 7，7 9(6)：1 0 1 8 1 0 2 1 1 9 R e i n e h rT，B i i r kG，A n d l e rW D o e ss t e r o i dt r e a t m e n to fa b d o m i n a lp a i np r e v e n tr e n a li n v o l v e m e n ti nH e n o c h S e h b n l e i np u r p u r a J?JP e d i a t rG a s t r o e n t e m lN u t r，2 0 0 0，3 l(3)：3 2 3 3 2 4 2 0】W o r t m a n nS B，F i s e l i e rT J V a nD eK a rN C e ta 1 R e f r a c t o r ys e v e r ei n t e s t i n a lv a s c u l i t i sd u et oH e n o c h S c h t i n l e i np u r p u r a：s u c c e s s f u lt r e a t m e n tw i t hp l a s m a p h e r e s i s J A c t aP a e d i a t r，2 0 0 6，9 5(5)：6 2 2 6 2 3 2 1 L a m i r e a uT，R e b o u i s s o u xL，H e h u n s t r eJ P I n t r a v e n o u si m m u n o g l o b u l i nt h e r a p yf o rs e v e r ed i g e s t i v em a n i f e s t a t i o n so fH e n o c h-S e h i J n l e i np u r p u r a万方数据1 6 0 8 屯堡塞旦L 登!堕壅苤查!生!旦筮垫鲞筮!塑鱼虫!垒2 1 竺!堕堡!生!型!竺!竺!壁!：垫!翌!：1 1lJJ A c t aP a e d i a t r，2 0 0 1，9 0(9)：1 0 8 1 1 0 8 2 2 2 W a n gL，H u a n gF C，K oS F，e ta 1 S u c c e s s f u lt r e a t m e n to fm e s e n t e r i ov a s c u l i t i sc a u s e db yH e n o e h S c h t i n l e i np u r p u r aw i t hm e t h y l p r e d n i s o l o n op u l s et h e r a p y J C l i nR h e u m a t o l，2 0 0 3，2 2