1、性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。(4)肌阵挛站立不能性癫痫(m y o c l o n i c a s t a t i ce p i l e p s y,M A E)又称D o o s e 综合征。通常2 5 岁起病,发作开始时多伴有发热,以F s 起病,以后出现肌阵挛一失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。E E G通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2 4 H z 的棘慢复合波。
2、发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。(2 0 0 8 一0 5 一1 5 收稿)(本文编辑:陈婕)文章编号:1 0 0 5 2 2 2 4(2 0 0 8)c r 7 一0 4 8 8 一0 3新生儿呼吸窘迫综合征的诊治宋国维中图分类号:R 7 2 文献标志码:A【关键词】婴儿,新生;呼吸窘迫综合征K q 唧o r d sN e o n a t e;R e s p i m t o r yd i s t r e s ss y n d r o m e新生儿呼吸窘迫综合征(r e s p i r a t o r yd i s 眦s ss y n d m m e,R D
3、 S),又称新生儿肺透明膜病(h y a l i n em e m b r a n ed i s e a s e,H M D),是新生儿死亡的主要原因之一。R D s 主要是因为缺乏肺表面活性物质(p u l m o n a r y8 u 由c t a I l t,P s)引起。l 诊断1 1 临床表现(1)生后4 h 内发病,体征在生后数分钟内即可出现,但常在数小时后才被发现,病情表现为进行性加重。(2)呼吸困难,呼吸增快,6 0 m i n。呼气呻吟,鼻扇,胸凹陷。(3)发绀,吸氧常不能缓解。(4)呼吸音可正常,也可减弱,深吸气时背部可闻及细小水泡音。病情严重时可有血压、体温下降。呻吟减弱
4、或消失,出现呼吸暂停或不规则呼吸,预示病情进一步恶化。1 2 实验室检查1 2 1产前羊水及产后气管吸取物化验,进行肺成熟度检查。(1)泡沫试验:标本O 5 1 0 m L,加等量9 5 乙醇,用力摇荡1 5 s,静立1 5 m i n 后观察试管液面周围泡沫环的形成。若无泡沫或泡沫 1 3 圈或不到1 圈,表示P S 不足,有可能患R D s。(2)羊水卵磷脂鞘磷脂(L s)1 2 h,发热,阴道脓型分泌物等。(2)患儿表现:发热或低体温,肌张力低下,1 2 h 内黄疸,明显低氧血症不伴高碳酸血症,中性粒细胞减少等。(3)血培养或气道分泌物培养阳性,标本涂片发现革兰氏阳性球菌。其他需要鉴别的
5、疾病包括青紫型心脏病,羊水吸入或胎粪吸入综合征,肺出血,自发性气胸,膈膨升,膈疝等。肺泡性蛋白沉积症(p u l m o n a r ya l v e o l a rp m t e i n o s i s),一般认为是一种原因不明的少见肺部疾病,也可出现在足月新生儿,临床表现是严重的呼吸衰竭,对机械通气、P S 替代治疗、皮质激素、体外膜肺等治疗均无明显疗效。近来证实,s P B 缺乏是先天性肺泡性蛋白沉积症的病因之一,是S P B 基因突变所至的遗传性疾病,肺移植、基因治疗等新方法可能会延长存活时间。3 预防恰当处理高危妊娠,严密的围产期监测,尽量减少早产,减少胎儿窒息对于减少R D s 的
6、发病及减轻R D s 的症状有主要意义。对小于3 5 孕周,有早产可能的孕妇给予糖皮质激素。过去临床常用地塞米松,有资料显示其副反应较大,现主张使用倍他米松。激素可以促进早产儿肺的成熟,减少R D s 的发生,应在产前l 周至2 4 h 给予。倍他米松剂量为:每剂1 2 m g,肌肉或静脉注射,每天1 次,共2 d。若到期未产,不推荐再用第2 疗程的倍他米松预防R D s。万方数据4 治疗4 1 一般治疗加强早产儿的护理,应将患儿置于中性环境温度中,保持腋下温度3 6 1 3 7 0,腹部皮温3 6 O 3 6 5。监测患儿体温、呼吸、心率、血氧饱和度,注意维持水电解质平衡,避免静脉输液量过多
7、。未经口喂养者,应尽早用胃肠外静脉营养。合理补充维生素A 可减少支气管肺发育不良(B P D)的发生。为预防或治疗感染,多主张使用广谱抗生素,可酌情使用静脉用免疫球蛋白。及时处理各种并发症。对于有症状的动脉导管末闭患儿,可用消炎痛或布洛芬治疗,后者肾毒性较小,但二者疗效相同,必要时可手术结扎动脉导管。布洛芬口服剂量:首剂1 0 m k g,根据临床需要,间隔2 4 及4 8 h 可重复使用第2、3 剂,剂量5 m g k g。当患儿存在尿少及代谢性酸中毒时提示组织灌注不足,可进行抗低血压治疗。应用多普勒一超声检查可以监测血液动力学,确定低血压机制和指导治疗。R D S 急性阶段的低血压很少和低
8、血容量相关,在无条件进行心脏超声检查时,可先用1 0 m I k gO 9 生理盐水纠正低血容量。胶体液增加死亡率和氧依赖,不作为首选。如果容量扩张不能满意地改善血压,可用多巴胺 2 2 0 9(k g m i n)。如果大剂量的多巴胺疗效不满意。可用多巴酚丁胺 5 1 0 9(k g m i n)或肾上腺素 0 0 1 1 9(k g m i n)。常规治疗无效时,可用氢化可的松(1 m g k g,8 h 一次)。4 2 氧气治疗开始开始可用头罩、口罩或鼻管给氧,若P a o:不能维持在5 5 7 0 m m H g 之间,可考虑用鼻塞持续气道正压(c P A P)给氧,压力根据需要可调至
9、6 1 0 c m H 2 0,为减少副反应,应尽量避免使用高浓度氧或纯氧,血氧饱和度应低于0 9 5。在疾病早期,结合使用c P A P 与P S,可明显改善肺的氧合功能及减少机械通气的应用。4 3 机械通气c P A P 疗效不满意时可使用呼吸机治疗。机械通气的指征是,(1)血p H 6 0 m m H g;(3)吸入7 0 一1 0 0 氧,P a 0 2 5 0 m m H g;(4)反复出现呼吸暂停。呼吸机条件,开始时吸人氧浓度9 0 1 0 0,吸气峰压2 0 2 5 c m H:0,呼吸频率5 0 7 0 m i n,吸呼=1 1 l 1 5,呼气末正压(P E E P)3 5
10、c m H 2 0。应根据患儿情况调整呼吸机参数,病情好转应及时减低吸入氧浓度,降低通气压力。应避免过度通气造成的低碳酸血症,因为可增加B P D 和脑室周围白质软化的风险。常用的通气模式是“持续气流、时间切换、压力限制”,有文献报道患儿同步通气,压力控制通气,容量保证通气及可容许高碳酸血症等通气模式有较好的短期疗效,但未显示不同通气模式在降低B P D 的发生率上有何差别。根据治疗情况也可试用高频通气,目前临床多用高频震荡通气,根据1 3 4 5 例R D s 患儿文献资料分析,与常频机械通气相比,高频通气未能明显降低患儿病死率,但采用肺复张策略高频通气可减少患儿慢性肺部疾病的发生率。在有条
11、件进行临床研究的医院,也可试用一氧化氮吸入治疗,以降低肺动脉高压,改善肺氧合功能。4 8 9 4 4P s 替代治疗4 4 1P s 制剂自然肺表面活性物质制剂,根据原料及制备方法不同可分为3 类(表1)。合成表面活性物质制剂,人工合成P s 的重要成分是D P P C,为了增进D P P c 的表面吸附分布功能,常加入一些其它成分,但不含有P S 蛋白。代表性的制剂有A L E c 和E x o s u r f(表2)。自然P s 制剂的表面活性明显高于合成P s 制剂。合成P S 制剂活性较弱的根本原因是缺乏P S 蛋白。过去最担心自然P S 蛋白可能引起过敏反应,经过大规模的临床试用,并
12、未发现此类副反应。对用过P s 的患儿进行长期随访,也未发现任何严重不良反应。表1自然肺表面活性物质制剂主要成分名称来源磷脂蛋白质()剂量(m g k g)体积(m L k g)s u 而c 伽tT A 牛肺(r f k t e n 日本)b e r t a n t牛肺(r v a I l t a 美国)c a l t M t牛肺(i 血s u r f 美国)b o v a c t a n t牛肺(a l v e o f 8 c t 德国)8 4s P B,s P-c(1)1 0 03 38 4S P-B,S P C(1)l 49 5S P-B,S P C(1)1 0 538 8S P B,S
13、 P-C(1)5 01 2邮c t a n ta h 猪肺9 9(c u r*u r f 固尔苏意大利)B L E S牛肺7 5(B L E s 加拿大)S P B,S P-C(1)1 0 0 一2 1 2 5 2 5S P B,s P C(1)1 3 55珂立苏牛肺8 7S P B,S P C(3 6)7 02表2 人工合成肺表面活性物质制剂注:1)停产4 4 2 给药方法对气管直接注入和雾化吸入两种给药方法进行了比较(表3),多数学者主张气管注入给药。为使P S 能在肺内均匀分布,药液容积不能过少,给药时应变换患儿体位。因效果不好,一般不主张将药液缓慢滴入气 万方数据4 9 0 管。首剂用
14、药后病情仍不缓解,可重复用药l 3 次,每次用药间隔6 1 2 h,但超常规剂量用药不增加疗效。有人认为R D s 患儿肺功能恶化与肺泡内细胞及其他组织碎片堆积有关,因此在某些机械通气时间较长的R D s 患儿试用稀释的P s 液体(1 5 m L k g)进行支气管肺灌洗,结果使肺功能得到改善。裹3 两种P s 使用方法的比较4 4 3 疗效国外文献报道,P s 替代治疗使R D s 患儿病死率下降了4 0。国内多中心临床试验观察表明,固尔苏治疗R D s,可迅速改善患儿肺的换气功能,提高动脉氧分压,改善肺的顺应性,降低吸入氧浓度、机械通气压力及平均气道压力等。各种自然P s 均可大幅度地降
15、低R D s 的病死率,减少气胸等严重并发症。近年来,P s 应用日益增加,对如何正确使用P s 有不少新看法和经验。欧洲多中心对照临床研究的结果表明,多次用药(固尔苏,首剂2 0 0 m g k g,根据病情需要,每1 2 h 重复剂量为1 0 0 m g k g),与单次用药(2 0 0 m g k g)相比,治疗效果显著提高,两种治生国塞恿b 整盘盍!Q Q!生!旦筮堑鲞筮!翅疗方案的病死率分别为1 3 和2 1,气胸发生率分别为9 和1 8。自然P s 疗效优于人工合成P S,与合成P S 相比,自然P S 疗效显著迅速,可显著减少早产儿气胸、晶体后纤维增生、支气管肺发育不良等并发症,
16、同时死亡风险减少。早期应用P s 替代治疗,比晚期应用效果好。自然P S制剂疗效比较,在降低患儿病死率方面,尚未发现各药之间有明显差别,但固尔苏、i r 血s u r f 与s u r v a n t a 相比,在改善肺换气功能,降低氧的需要方面有更显著的功效。4 4 4 预防用药早产儿(胎龄多小于3 0 周),生后进行P S 预防治疗,对减少R D s 发病、减轻呼吸衰竭及降低病死率有明显作用。多数学者认为,早产儿一旦出现R D s,肺内出现一系列病理变化会影响P s 的疗效,但也有不同看法,因为一些早产儿从生化角度衡量肺已成熟,无须行P S 预防治疗。(5)新P S 制剂的研制自然P S
17、虽然性能好,但成分复杂,含有异体蛋白,原料来源有限及价格昂贵。新研制的人工合成P S 是s u 面x i n(K【4)活性物质(表2)。K L 4 是一种合成多肽,其氨基酸排列顺序是K L L L L K L L L L K L L L L K L L L L K(K 赖氨酸,L 亮氨酸)。这种排列与s P B 分子中的亲水基疏水基排列顺序相似,因而具有s P B 的活性。K 1 4 是多肽,结构上比s P B 简单得多。K L 4 与磷脂混合后,不仅在体外可显著降低液体表面张力。s u 缸i n 治疗4 7 例早产儿R D s,用药后1 2 h 内a A P 0 2 从0 1 4 升至O 4
18、 0,吸入氧体积分数从0 7 7 降至0 3 3,平均气道压从8 8 降至6 7 c m H:0,无一例因R D s 病死,支气管肺发育不良、气漏等并发症发生率也明显降低。(2 0 0 8 一0 5 1 0 收稿)(本文编辑:陈婕)文章编号:1 0 0 5 2 2 2 4(2 8)0 7 一0 4 9 0 0 3小儿颅内高压综合征的治疗岳少杰中圈分类号:R 7 2 文献标志码:A【关键词】儿童;颅内高压综合征K 舒唧o r d sC h i l d r e n;I m m c m a i a lp r e s s u r e颅内压(i n t r a c m i a lp r e s s u
19、r e,I c P)系指颅腔内容物(脑组织、脑膜、疵液和脑脊液)对颅腔壁上所产生的压力。正常小儿的I C P 随年龄增长而变化,C h i t 岫v i s 等报道足月新生儿2 0 4 8 1 6 m m H 2 0,婴幼儿4 0 8 9 5 2 m m H 2 0,年作者单位:湖南医科大学湘雅医院儿科,湖南长沙4 l 吣E m a i l:s h 删i e”e 1 6 3 伽长儿及成人小于1 3 6 2 0 4 舢H:O。国内报道为新生儿(l 3 岁)4 0 1 5 0 m m H 2 0,大于3 岁的年长儿接近于与成人为6 0 1 8 0 m m H:O 口1。成人颅高压征主要表现有头痛、
20、呕吐与视乳头水肿三主征。小儿常不能自诉头痛,且起病急,进展快,视乳头水肿少见,其临床表现和成人有很大的差别。小儿虽有前囟和可裂开的颅缝,但因颅内空间小,代偿能力差,脑水肿时 万方数据新生儿呼吸窘迫综合征的诊治新生儿呼吸窘迫综合征的诊治作者:宋国维作者单位:首都儿科研究所附属儿童医院,北京,100020刊名:中国实用儿科杂志英文刊名:CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS年,卷(期):2008,23(7)被引用次数:19次 本文读者也读过(5条)本文读者也读过(5条)1.朱逞 小儿代谢综合征期刊论文-中国实用儿科杂志2008,23(7)2.余加林 新生儿呼
21、吸窘迫综合征的防治期刊论文-中国实用儿科杂志2003,18(11)3.岳少杰 小儿颅内高压综合征的治疗期刊论文-中国实用儿科杂志2008,23(7)4.杜军保.陈丽 儿童体位性心动过速综合征期刊论文-中国实用儿科杂志2008,23(7)5.孙若鹏.刘心洁 热性惊厥及相关癫(癎)综合征期刊论文-中国实用儿科杂志2008,23(7)引证文献(19条)引证文献(19条)1.张士辉 固尔苏治疗新生儿呼吸窘迫综合征的临床疗效期刊论文-中国伤残医学 2013(02)2.熊周芳,徐建强 仰卧位滴注固尔苏治疗新生儿呼吸窘迫综合征42例疗效分析期刊论文-现代诊断与治疗2013(06)3.孙乐科 不同体位滴注猪肺
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