脱髓鞘病专题知识专家讲座.pptx

中枢神经系统脱髓鞘病总分类中枢神经系统脱髓鞘病总分类正常髓鞘正常髓鞘脱髓鞘病脱髓鞘病原发性或原发性或特发性特发性继发性继发性多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎同心圆硬化同心圆硬化播散性脑脊髓炎播散性脑脊髓炎其它其它缺血性卒中缺血性卒中CO中毒中毒有机磷中毒有机磷中毒营养不良营养不良电解质紊乱：髓鞘中央溶解症电解质紊乱：髓鞘中央溶解症其它原因：脑外伤、肿瘤等其它原因：脑外伤、肿瘤等髓鞘形成障髓鞘形成障碍性疾病碍性疾病异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导免疫介导炎细胞浸润炎细胞浸润脱髓鞘病专题知识专家讲座第1页破坏神经髓鞘神经纤维损伤髓鞘神经细胞正常神经神经脱髓鞘示意图脱髓鞘病专题知识专家讲座第2页CNS特发性炎性脱髓鞘病特发性炎性脱髓鞘病(I I DD)CNS-IIDD（idiopathic inflammatory demyelinating diseases）n病因上与本身免疫相关，病因上与本身免疫相关，n病理上以髓鞘脱失及炎症为主病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也轴索损伤也很常见；很常见；n不一样亚型在临床症候、影像学上有差异；不一样亚型在临床症候、影像学上有差异；n组成一个较为丰富多彩脱髓鞘病疾病谱。组成一个较为丰富多彩脱髓鞘病疾病谱。1.戚晓昆戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病新分类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病新分类(专论专论).中华神经科杂志中华神经科杂志,41(2):73-75.脱髓鞘病专题知识专家讲座第3页CNS-IIDD名词概念名词概念u多发性硬化(multiple sclerosis,MS)u视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)u同心圆硬化(Balo病)u播散性(脑)脊髓炎（ADEM/DM/AHLE）现在增加概念现在增加概念u临床孤立综合征临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS)u瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD)u视神经炎视神经炎(optic neuritis)1.戚晓昆戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病新分类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病新分类(专论专论).中华神经科杂志中华神经科杂志,41(2):73-75.脱髓鞘病专题知识专家讲座第4页临床其它诊疗临床其它诊疗n视神经脑干脱髓鞘病视神经脑干脱髓鞘病n脑干脱髓鞘病脑干脱髓鞘病nADEM和视神经脊髓炎和视神经脊髓炎n脑脊髓神经根周围神经病脑脊髓神经根周围神经病脱髓鞘病专题知识专家讲座第5页CNS-IIDDCNS-IIDD分类示意图分类示意图CISmonophasicTIDDmonophasicNMOMonophasicOptic neuritismonophasic,NMOmultiphasicBalo disease monophasicNMOmultiphasicDEM/DM/AHLEmonophasic,MSPPMSNMO/DM/DEMmultiphasicOptic neuritismultiphasicTIDDmultiphasic(rare)MSRRMS/SPMS/RPMS/PRMSIIDDsMSmultiphasicNMOwith lesion in brainMSwith lesions of peripheral nerve脱髓鞘病专题知识专家讲座第6页重点介绍下面几点重点介绍下面几点一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征(CIS)二、二、MS与与NMO三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)四、四、瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)五、五、CNS-IIDD治疗进展治疗进展脱髓鞘病专题知识专家讲座第7页一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征clinicalisolatedsyndromes脱髓鞘病专题知识专家讲座第8页一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征(CIS)概念概念n指中枢神经系统首次发作特发炎性指中枢神经系统首次发作特发炎性(免疫介免疫介导性导性)脱髓鞘事件脱髓鞘事件idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDD。n其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位表现。脊髓炎、大脑及小脑所受累部位表现。n时间上孤立，空间上可孤立或多病灶。时间上孤立，空间上可孤立或多病灶。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第9页2、CIS临床表现临床表现n视神经炎视神经炎 21%n长束症状和体征长束症状和体征 46%n脑干综合征脑干综合征 10%n多灶异常症侯多灶异常症侯 23%n空间上孤立空间上孤立 77%n时间上孤立时间上孤立 100%Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第10页3.CIS 与与MS关系怎样关系怎样?n85%青年青年MS为为亚急性亚急性CIS起病起病，表现为视，表现为视神经、脑干或脊髓病变；神经、脑干或脊髓病变；n30%-70%CIS患者可发展为患者可发展为MS；n运动系统病变运动系统病变CIS发展为发展为MS可能性是没有可能性是没有运动系统病变运动系统病变2倍倍；n运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累统受累2.8倍倍。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第11页影响影响CIS和早期和早期MS预后临床表现预后临床表现预预后良好后良好预预后后较较差差视视神神经经炎炎只有感只有感觉觉症状症状完全完全缓缓解解再次复再次复发间发间隔隔时间较长时间较长5年后仍没有活年后仍没有活动动障碍障碍MRI正常正常n“多病灶”CISn运动系统受累n不完全缓解n头2-5年内复发频率较高n5年后有明确活动障碍n有大病灶异常MRIMiller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第12页CIS 与与MS关系关系新新 轻易发展作为轻易发展作为MS表现表现n不完全横贯性脊髓炎：不完全横贯性脊髓炎：症状不对称，症状不对称，感觉症状突出而运动症候相对少，感觉症状突出而运动症候相对少，脊髓病变小于脊髓病变小于2个脊髓节段，个脊髓节段，异常脑异常脑MRI，CSF-OCB 阳性阳性Pelidou S-H,Giannopoulos S,et al Therapeutics and Clinical Risk Management,4(3):627-630脱髓鞘病专题知识专家讲座第13页影响影响CIS预后临床表现预后临床表现新新轻易发展作为轻易发展作为MS表现表现 Optic NeuritisIncreased riskDecreased riskn年青成人n女性n单侧受累n疼痛n视盘正常儿童儿童男性男性 双双侧侧受累受累无疼痛无疼痛 严严重重视盘视盘水水肿肿Thrower BW.Neurology,68(suppl 4):s12-s15脱髓鞘病专题知识专家讲座第14页影响影响CIS预后临床表现预后临床表现新新轻易发展作为轻易发展作为MS表现表现Transverse myelitisIncreased riskDecreased risk不全横不全横贯贯性性症状不症状不对对称称 脊髓病灶小脊髓病灶小 无水无水肿肿n完全横贯性n症状对称n多节段n水肿Thrower BW.Neurology,68(suppl 4):s12-s15脱髓鞘病专题知识专家讲座第15页4、CIS病理学病理学nCIS病理和病理和MS相同，但相同，但病理改变较轻。病理改变较轻。nCIS病理表现为：病理表现为：n 广泛少突胶质细胞凋亡广泛少突胶质细胞凋亡n 小胶质细胞活化，小胶质细胞活化，n 较少淋巴细胞和吞噬细胞浸润较少淋巴细胞和吞噬细胞浸润 n 早期表现严重病灶中早期表现严重病灶中59%发生在灰质发生在灰质Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第16页5、CIS免疫学免疫学nCIS 2/3有异常有异常B细胞反应细胞反应(CSF OB IgG)。nCIS患者中患者中CSF中细胞分泌中细胞分泌MBP和和PLP抗体抗体较对照组高，而且和疾病活动性相关。较对照组高，而且和疾病活动性相关。n60-70CIS有异常鞘内有异常鞘内IgG合成率，且合成率，且CSF中有中有2条或更多条条或更多条OCB，而对应血清中无，而对应血清中无，发展为发展为MS风险较大。风险较大。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第17页CISMOG-ab,MBP-abMSBergerT,NEngJMed,349:139-45研究1：CISMS复发例数(%)复发时间(m)MOG/MBP抗体(-)9/39(23%)45mMOG抗体(+)35/42(83%)15mMOG/MBP抗体(+)21/22(95%)7m5、CIS免疫学免疫学Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第18页5、CIS免疫学免疫学n研究研究2：CIS与对照组与对照组MOG抗体抗体(IgG/IgM)水水平无差异。平无差异。n研究研究3：CIS髓鞘抗体水平与髓鞘抗体水平与MRI异常或早期异常或早期MS转化可能不相关。转化可能不相关。n以上研究应该重复以上研究应该重复n尽管有部分指标可能有潜在预示尽管有部分指标可能有潜在预示CIS向向MS转化作用，不过没有哪个免疫学标识对于确转化作用，不过没有哪个免疫学标识对于确诊诊MS是特异。是特异。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第19页6、MRI对对CIS病情预测病情预测nMRI病灶数目影响疾病病程，病灶数目影响疾病病程，MRI异常者复发可能异常者复发可能性大。性大。nLondon(UK)一组患者一组患者(MRI异常或正常异常或正常)研究发觉，研究发觉，CIS发展为确诊发展为确诊MS百分比是百分比是5年年43%,10年年 59%，14年年 68%。n症状不影响症状不影响CIS转变为转变为MS比率，但比率，但MRI有病灶增有病灶增加会支持发展为加会支持发展为MS可能，且病灶数量与复发时间可能，且病灶数量与复发时间和随即出现功效障碍相关。和随即出现功效障碍相关。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第20页6、MRI对对CIS病情预测病情预测n早期早期MRI研究发觉研究发觉50-70%CIS患者患者T2白质白质异常。异常。n随访发觉随访发觉MRI上有病灶更易发展为临床确诊上有病灶更易发展为临床确诊MS，没有病灶预后很好，且在随访时间内，没有病灶预后很好，且在随访时间内（14年）大多数不会发展为年）大多数不会发展为MS。Miller D,et al.Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I:natural history,pathogenesis,diagnosis,and prognosis.Lancet Neurol;4:281-288脱髓鞘病专题知识专家讲座第21页7、CIS治疗治疗n大剂量激素治疗对大剂量激素治疗对CIS是有效是有效,尤其是多发尤其是多发大病灶大病灶CIS,可能加速单发视神经炎患者视觉可能加速单发视神经炎患者视觉功效恢复速度和程度。功效恢复速度和程度。n血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性CNS病损造成严重神经功效障碍病人中有病损造成严重神经功效障碍病人中有益，而多病灶逐步累积无效。益，而多病灶逐步累积无效。脱髓鞘病专题知识专家讲座第22页7、CIS治疗治疗n来自于来自于Three Phase III clinical trials CHAMPS,CHAMPIONS,ETOMS,BENEFIT研究表明，对研究表明，对CIS早期使用早期使用IFN-治疗能够显著降低其向治疗能够显著降低其向MS转化转化百分比，或显著延长再次复发时间，显著降低脑内百分比，或显著延长再次复发时间，显著降低脑内MRI病灶增加，显著降低脑萎缩发生病灶增加，显著降低脑萎缩发生,显著减轻疾显著减轻疾病残疾程度。所以，对于有可能向病残疾程度。所以，对于有可能向MS转化转化CIS患者患者应尽早使用疾病改良治疗应尽早使用疾病改良治疗immnomodulatory treatment,即即IFN-治疗治疗.Pelidou S-H,Giannopoulos S,et al.clinically isolated syndromes-predicting and delaying multiple sclerosis.Therapeutics and Clinical Risk Management,4(3):627-630脱髓鞘病专题知识专家讲座第23页7、CIS治疗治疗nIFN-治疗有一些轻微副作用治疗有一些轻微副作用,其疗效取得其疗效取得与巩固与正确使用方法和长久使用相关。与巩固与正确使用方法和长久使用相关。n对于首发对于首发NMO或未来成为或未来成为NMO患者使用患者使用IFN-效果尚不确定。效果尚不确定。脱髓鞘病专题知识专家讲座第24页小结CIS是代表一组综合征,而不是详细疾病。nTIDDnDEM/DM/AHLEnNMOnONnPPMSnCISBalo 或MSNMO或MS?NMONMOMSMS脱髓鞘病专题知识专家讲座第25页二、二、MS与与NMO临床差异临床差异脱髓鞘病专题知识专家讲座第26页年Poser对IIDDs进行分类,主要分为MS和播散性脊髓炎(DEM)二类MS分成七个临床型：nMarburg病;n复发缓解型;n继发进展型;n原发进展型;nSchilders1912弥漫性硬化型;nBalo病;nDevic病(？1:4)。DEM分成五个临床型：n急性ADEM、复发性RDEM、多时相DEMMDEMn急性,复发性视神经炎n急性、复发性NMODevic病(？3:4)；n伴有内分泌病复发NMO；n急性、复发性脊髓炎脱髓鞘病专题知识专家讲座第27页多发性硬化认知障碍多发性硬化认知障碍临床表现发病概况临床表现发病概况n40%-65%MS患者有认知障碍；患者有认知障碍；n可在任何阶段，甚至在可在任何阶段，甚至在MS早期（早期（50%）；）；n有时认知障碍可能是有时认知障碍可能是MS主要症状；主要症状；n10%患者认知障碍症状重；患者认知障碍症状重；n在疾病早期有多项认知障碍患者预后不佳。在疾病早期有多项认知障碍患者预后不佳。n不论脑型、脑脊髓型、单纯脊髓型都有智能损害。不论脑型、脑脊髓型、单纯脊髓型都有智能损害。nSP患者认知功效障碍发病率大于患者认知功效障碍发病率大于PP患者。患者。Amato MP,et al.Multiple sclerosis-related cognitive changes:a review of cross-sectional and longitudinal studies.J Neurol sci,245:41-46脱髓鞘病专题知识专家讲座第28页MS认知障碍表现形式认知障碍表现形式n事件记忆事件记忆n工作记忆工作记忆n信息处理速度信息处理速度n执行功效执行功效n注意力下降。注意力下降。言语正常言语正常空间定向力正常空间定向力正常视觉区分正常视觉区分正常u信息处理速度信息处理速度u工作记忆工作记忆u学习能力学习能力Gainotti G,et al.Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction.J Neurol sci,245:15-20脱髓鞘病专题知识专家讲座第29页MS认知障碍病理基础认知障碍病理基础n髓鞘脱失使受累皮层功效损害髓鞘脱失使受累皮层功效损害,皮质和皮质皮质和皮质下白质功效不完善下白质功效不完善,功效区之间联络中止。功效区之间联络中止。n皮质内与神经元相连轴突是有髓鞘，但较皮质内与神经元相连轴突是有髓鞘，但较薄。皮质脱髓鞘，轴突、树突断裂，神经薄。皮质脱髓鞘，轴突、树突断裂，神经元凋亡与元凋亡与MS认知功效障碍相关。认知功效障碍相关。n脑功效成像显示皮质下病变处皮质代谢减脑功效成像显示皮质下病变处皮质代谢减退，也可能是原因之一。退，也可能是原因之一。Kutzelnigg A,et al.Cortical demyelination and diffuse white matter injury in multiple sclerosis.Neurology,128:2705-2712脱髓鞘病专题知识专家讲座第30页1.临床方面临床方面NMONMOMSMSn发病年纪(中位数)n男:女百分比35-4035-401 1：4(7-9)4(7-9)29291 1：2 2起病形式起病形式预后预后复发情况复发情况EDSS达达6分时间分时间五年内致残情况五年内致残情况n相对更急聚n相对较MS为差;n早期复发频繁:1年55%;2年78%;年90%n7年n50%不能独立行走,最少一眼视力丧失n相对较缓解n相对要好n9.4年临临床特征床特征 视神经炎视神经炎 脊髓炎脊髓炎 大脑或脑干大脑或脑干较重较重/恢复差恢复差有时双侧有时双侧,同时受累同时受累常常双侧双侧，较对称，较对称不累及不累及n不重/恢复好n极少双侧及同时受累n常单侧，多不对称n常累及二、MS与NMO临床差异脱髓鞘病专题知识专家讲座第31页2.2.影像方面影像方面NMOMSMRIMRI 大脑大脑 脊髓：急性病变脊髓：急性病变 脊髓：慢性病变脊髓：慢性病变n发病时正常，或无特异性病灶；n不符合MS诊疗标准非特异性表现。n脊髓肿胀n病灶3个椎体n脊髓中央n常局灶性萎缩n发病时异常n经典MS病灶逐步增多n脊髓极少肿胀n病灶2个椎体n脊髓周围n不常见局灶性萎缩二、MS与NMO临床差异Wingerchuk DM,et al.The clinical course of neuromyelitis optica(Devics syndrome).Neurology 1999,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al.Neuromyelitis optica:clinical predictors of a relapsing course and survival.Neurology,60:848-853脱髓鞘病专题知识专家讲座第32页n3.免疫检验方面NMONMOMSMSnCSFn细胞数n细胞种类n寡克隆区带n细胞成份多数中性粒多数中性粒55个个/mm/mm3 31/31/350WBC/mm350WBC/mm3有有时为时为中性粒中性粒27%,27%,易消失易消失中性粒及中性粒及嗜酸嗜酸细细胞胞n少有中性粒5个/mm3n极少50WBC/mm3n淋巴细胞n97%,连续存在n少有嗜酸细胞n相关本身免疫疾病n临床疾病n血清免疫学检验n极少常见，n各种本身抗体n不常见，除甲功减退n少见,常为1种本身抗体血清血清NMO-IgG阳性阳性阳性率极高阳性率极高阳性率极低阳性率极低组织组织病理病理n空洞,坏死,急性轴突损伤。少突胶质细胞丢失显著,嗜酸粒细胞及中性粒浸润.n血管壁增厚纤维化,透明样变,血管增生.n极少有嗜酸粒及中性粒nIg及激活补体极少像NMO在血管周围,而分布在病灶边缘和少突胶质细胞上.二、MS与NMO临床差异Bergamaschi R,et al.Mult Scler,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,125:1450-1461脱髓鞘病专题知识专家讲座第33页MS与NMO影像学特点比较（1）脱髓鞘病专题知识专家讲座第34页McDonald标准（标准（）发发作作 病灶病灶 其它其它MS诊疗证诊疗证据据 是否诊疗是否诊疗次数次数个数个数 空空间间多多发发 时间时间多多发发 MS 22不需要不需要 是*21MRI显示空间多发；不需要是或两个及两个以上与MS临床表现一致MRI病变加阳性CSF表现或再一次不一样部位发作12不需要MRI显示时间是多发；或第二次临床发作11 MRI显示空间多发，或MRI显示时间多发是两个或两个以上与MS或第二次临床发作临床表现一致MRI病变加阳性CSF表现脱髓鞘病专题知识专家讲座第35页McDonald标准中一些概念标准中一些概念MRIMRI显示空间多发诊疗标准显示空间多发诊疗标准 以下以下4 4项中具备项中具备3 3项项（1 1）1 1个普通个普通GdGd增强病灶或增强病灶或9 9个个T2WT2W高信号病灶；高信号病灶；（2 2）最少）最少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；（3 3）最少）最少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；（4 4）最少）最少3 3个脑室周围病灶；个脑室周围病灶；病灶在横断面直径应该在病灶在横断面直径应该在3mm3mm以上以上另外另外v脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,v1 1个脊髓增强病灶等同于个脊髓增强病灶等同于1 1个脑增强病灶，个脑增强病灶，v1 1个脊髓个脊髓T2T2病灶可代替病灶可代替1 1个脑内病灶个脑内病灶 脱髓鞘病专题知识专家讲座第36页MRI对于对于MS病灶时间多发标准病灶时间多发标准n1.假如此次未见增强病灶假如此次未见增强病灶,而以后随访发觉而以后随访发觉1个新个新T2或增强病灶。或增强病灶。n2.3个月进行第个月进行第2次次MRI,显示有新增强病显示有新增强病灶或灶或T2病灶。病灶。脱髓鞘病专题知识专家讲座第37页视神经脊髓炎视神经脊髓炎(NMO)n视神经脊髓炎（NMO）是一个以视神经和脊髓受累为特点中枢神经系统脱髓鞘病,又称Devic病,当前不在认为他是MS亚型了。脱髓鞘病专题知识专家讲座第38页NMO诊疗标准Wingerchucketal.Neurology1999n必要条件必要条件视神经炎急性脊髓炎无除视神经和脊髓外CNS受累证据n支持条件支持条件主要主要(1)发作时头颅MRI阴性(criteriaofPatyetal.)(2)脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上(3)CSFWBC50/mm3or5中性/mm3次要次要(1)双侧视神经炎(2)严重视神经炎伴有视敏度低于20/200(3)严重连续发作相关肌无力(一个以上肢体肌力MRCgrade2)脱髓鞘病专题知识专家讲座第39页NMO诊疗标准()WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.Neurology,66:1466-1467.n必要条件：必要条件：n视神经炎；视神经炎；n急性脊髓炎；急性脊髓炎；n无视神经及脊髓以外受累。无视神经及脊髓以外受累。n主要支持条件：主要支持条件：n发病时发病时头颅头颅MRI阴性阴性(正常或不符合正常或不符合MS影像诊疗标准影像诊疗标准)；n脊髓脊髓MRI有有3个个椎体异常椎体异常T2信号；信号；n血清血清NMO-IgG抗体阳性抗体阳性水通道蛋白水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)。视神经炎不再是多发视神经炎不再是多发性硬化一个亚型性硬化一个亚型!脱髓鞘病专题知识专家讲座第40页NMO影像学特点影像学特点n我们总结我们总结NMO 中中22例行头颅例行头颅MRI检验，检验，13例有阳例有阳性发觉，占性发觉，占 59.1%，病变主要分布于，病变主要分布于脑干、胼胝体脑干、胼胝体及侧脑室前后角及侧脑室前后角等靠中线结构，等靠中线结构，皮层受累皮层受累较少见。较少见。脑内病灶不符合脑内病灶不符合MS影像诊疗标准。影像诊疗标准。nBichuetti D等经过等经过14年间对年间对41例例NMO患者进行随患者进行随访研究，访研究，28例（例（68.3%）患者合并颅内病灶，且对）患者合并颅内病灶，且对于疾病严重程度并无提醒意义。于疾病严重程度并无提醒意义。脱髓鞘病专题知识专家讲座第41页三、三、Balo病（同心圆硬化）病（同心圆硬化）脱髓鞘病专题知识专家讲座第42页三、三、Balo病（同心圆硬化）病（同心圆硬化）临床及影像特点：临床及影像特点：1、单时相病程，亚急性或慢性起病；、单时相病程，亚急性或慢性起病；2、就诊前长时间首发冷淡少语、反应迟钝易、就诊前长时间首发冷淡少语、反应迟钝易被忽略；被忽略；3、临床表现：、临床表现：精神症状精神症状,如缄默、发呆、无故如缄默、发呆、无故发笑发笑,可有局灶受累体征。可有局灶受累体征。4、预后：多为良性或非致命。、预后：多为良性或非致命。脱髓鞘病专题知识专家讲座第43页三、三、Balo病（同心圆硬化）病（同心圆硬化）临床及影像特点：临床及影像特点：5、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈开环型开环型(open-ring sign)强化强化，而易被误诊为，而易被误诊为脑肿瘤；脑肿瘤；4、FLAIR对同心层发觉比常规对同心层发觉比常规T1,T2更敏感更敏感和清和清楚；楚；5、增强时若有同心层状条带强化就可诊疗。、增强时若有同心层状条带强化就可诊疗。1.1.戚晓昆戚晓昆,等等.同心圆硬化临床、影像及病理特点同心圆硬化临床、影像及病理特点.中华神经科杂志中华神经科杂志,37(1):36-41,37(1):36-412.2.王起王起,戚晓昆戚晓昆,刘建国刘建国,熊斌熊斌,王巍王巍,邱峰邱峰,卢德宏卢德宏7例同心圆硬化临床表现、影像例同心圆硬化临床表现、影像及病理特点分析山东医药，及病理特点分析山东医药，,47(27):34-36脱髓鞘病专题知识专家讲座第44页BaloBalo头颅头颅MRIMRI影像学特点影像学特点1.1.急性期：急性期：n T1,T2 T1,T2相相“煎鸡蛋煎鸡蛋”样结构；样结构；n FLAIR FLAIR有可见同心层样结构有可见同心层样结构n 增强时增强时,环形或半环形环形或半环形强化强化,或同心强化或同心强化n DWI DWI为高信号为高信号.2.2.亚急性期亚急性期(发病发病6 6周后周后)：n 同心圆病灶同心圆病灶n Gd-DTPA Gd-DTPA增强效应也较急性期减弱增强效应也较急性期减弱3.3.慢性期慢性期n 同心圆病灶最长可连续同心圆病灶最长可连续2 2年半年半戚晓昆戚晓昆,等等.同心圆硬化临床、影像及病理特点同心圆硬化临床、影像及病理特点.中华神经中华神经科杂志，科杂志，3737（1 1）:36-41:36-41脱髓鞘病专题知识专家讲座第45页Balo治疗1 1、激素可冲击治疗，激素治疗时间要长，、激素可冲击治疗，激素治疗时间要长，2 2、可配合丙种球蛋白治疗，、可配合丙种球蛋白治疗，3 3、加用神经节苷酯治疗，、加用神经节苷酯治疗，4 4、其它：各种维生素。、其它：各种维生素。脱髓鞘病专题知识专家讲座第46页四、四、TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病)脱髓鞘病专题知识专家讲座第47页TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病)概念：概念：也称为炎性脱髓鞘假瘤。也称为炎性脱髓鞘假瘤。n1.脑影像学：像肿瘤一样脑影像学：像肿瘤一样,有显著占位有显著占位效应和增强反应；效应和增强反应；n2.临床表现：与脑肿瘤难以分辨；临床表现：与脑肿瘤难以分辨；n3.手术病理：非肿瘤脱髓鞘改变。手术病理：非肿瘤脱髓鞘改变。n4.依据部位依据部位:脑型脑型TIDD和和脊髓型脊髓型TIDD。脱髓鞘病专题知识专家讲座第48页TIDD特点特点n起病相对较迟缓：亚急性，慢性，急性起病相对较迟缓：亚急性，慢性，急性n多为单时相病程，极少数可复发多为单时相病程，极少数可复发n临床表现相对于影像而言显得较轻临床表现相对于影像而言显得较轻n影像上病灶能够孤立或多发，病灶可有较影像上病灶能够孤立或多发，病灶可有较显著肿瘤样占位效应显著肿瘤样占位效应n有时个别有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊也局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混同，也有弥漫胶质瘤病早期易与肿瘤相混同，也有弥漫胶质瘤病早期病理改变不经典误诊为脱髓鞘。病理改变不经典误诊为脱髓鞘。脱髓鞘病专题知识专家讲座第49页TIDD瘤样炎性脱髓鞘瘤样炎性脱髓鞘病病原发脑肿瘤原发脑肿瘤1.临床表现临床表现智能障碍智能障碍大小便障碍大小便障碍肢体、语言肢体、语言活动障碍活动障碍n有时是病初表现或n主要症候n脊髓病变或双半球n病变更常见n与病变累及锥体束n相关,较肿瘤更常见n智能减退表明肿瘤n较大或弥漫损伤,也n是常见表现.n较少见，晚期可有n相对少见或滞后于n病变发展脱髓鞘病专题知识专家讲座第50页TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤n1.临床表现n发病年纪n起病过程n临床症候n平均年纪在36岁n1/4-1/3起病急，n多数迟缓或亚急性n比MS或NMO轻,但n比肿瘤要显著,累及n锥体束时运动障碍n较显著。n胶质瘤及淋巴瘤发n病年纪较大,生殖细n胞瘤发病偏小n起病隐匿或迟缓,极n少数急发n相对较轻,运动受累n迟缓,即使累及运动n通路,如脑干时脱髓鞘病专题知识专家讲座第51页TIDD瘤样炎性脱髓鞘瘤样炎性脱髓鞘病病原发脑肿瘤原发脑肿瘤n1.临床表现nCSF检验上n压力n蛋白nMBP测定n多数正常,部分增高n正常或增高n增高显著多数正常多数正常,部分增部分增高高正常正常正常或轻微增高正常或轻微增高脱髓鞘病专题知识专家讲座第52页TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤1.头颅头颅CT 平扫平扫 强化强化 n普通低信号n多不强化低或高信号低或高信号,混杂信号混杂信号可强化可强化,尤其淋巴瘤尤其淋巴瘤 2.MRIT1,T2像像增强增强 长长T1,T2信号信号,边界较清边界较清楚楚,胼胝体不增厚胼胝体不增厚急性或亚急性期较常急性或亚急性期较常见环行或见环行或C型增强型增强,少少数团块强化数团块强化,随时间随时间延长强化变淡延长强化变淡n长T1,T2信号,可有等信号,边界较含糊,胼胝体可增厚,n低级别胶质瘤可不强化,但高级别n或胶质母细胞瘤强化显著,普通中n心或团块强化为主,环形强化少;淋n巴细胞瘤强化显著,随时间延长强n化越来越显著.n脊髓病变若3月以上强化更显著应n除外胶质瘤脱髓鞘病专题知识专家讲座第53页TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤3.DWIn急性期或亚急性期n多为高信号,随时间n信号强度逐步变低n早期多为低或等信号,伴随n时间有可能呈高信号,而且n越来越高.4.病变数病变数目及部位目及部位n单发或多发均可,皮n质及皮质下受累,多n个病灶时病灶之间n可不相连,普通胼胝n体不增厚病变单发为主病变单发为主,白质或皮质白质或皮质下受累为主下受累为主,若病灶弥漫时若病灶弥漫时,病灶也多相连病灶也多相连.淋巴瘤易于淋巴瘤易于累及中线结构累及中线结构,生殖细胞瘤生殖细胞瘤可有基底节型散在病变可有基底节型散在病变,边边界欠清界欠清.脱髓鞘病专题知识专家讲座第54页TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤5.病理病理髓鞘脱失髓鞘脱失,炎性浸润炎性浸润,可见大量格子细胞可见大量格子细胞,胶质细胞增生胶质细胞增生,并见并见Creutzfeuldt细细胞胞(肥胖星形细胞肥胖星形细胞)n归属不一样肿瘤细n胞n若病变弥漫,不成块,n影像边界不清,有时n可为弥漫胶质细胞n瘤(少强化),另若多n个部位有瘤块且不n相连(可强化),应为n多中心生长胶质n瘤病.脱髓鞘病专题知识专家讲座第55页TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤6.激素激素(试验试验性性)治疗治疗n病变可显著控制,病n灶减小,有甚至消n失,大病灶会遗留下n萎缩病灶,症状改n善也会连续下去.一n般无严重后遗症。n早期治疗症状略有n减轻(水肿减轻),随n着病情进展无效,胶n质瘤病灶不会减小n或消失;但淋巴瘤治n疗后病灶有一些可n以显著减小或消失n(Ghostcell),但n以后又出现病灶,或n在其它部位出现新n病灶.脱髓鞘病专题知识专家讲座第56页毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤1.病理上病理上WHO分级为分级为I级，级，2.约占胶质瘤约占胶质瘤5%-10%。3.好发于儿童和青年，占小儿胶质瘤好发于儿童和青年，占小儿胶质瘤1/3。4.好发于视交叉、下丘脑、小脑，儿童易发生好发于视交叉、下丘脑、小脑，儿童易发生于脑干于脑干,大脑半球毛细胞星形细胞瘤少见大脑半球毛细胞星形细胞瘤少见,若发若发生多在额叶生多在额叶,肿瘤边界清楚。可脑膜增厚强化肿瘤边界清楚。可脑膜增厚强化,但不是肿瘤侵润但不是肿瘤侵润,无交通脑积水。无交通脑积水。5.病程很长，病程很长，5年生存期年生存期85%-100%。6.MRI上上T1低、低、T2高信号，通常不均匀增强或高信号，通常不均匀增强或增强不显著。增强不显著。脱髓鞘病专题知识专家讲座第57页淋巴瘤影像特点淋巴瘤影像特点:1.1.呈慢性或亚急性起病，发病后进展快。可呈慢性或亚急性起病，发病后进