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紫癜医学紫癜医学知识宣讲知识宣讲 2 概概述述白癜风白癜风 3 概概述述ITP定义、常见护理诊断、护理措施定义、常见护理诊断、护理措施ITP流行病学、辅助检查、临床表现、处理要点流行病学、辅助检查、临床表现、处理要点ITP健康指导健康指导掌握理解了解ITP的发病概况，病原学，发病机制与病理的发病概况，病原学，发病机制与病理 4 概概述述p 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）：）：又称又称自自身免疫性身免疫性血小板减少性紫癜。主要由于血血小板减少性紫癜。主要由于血小板受到小板受到免疫破坏免疫破坏，导致外周血小板数目，导致外周血小板数目减少。临床上以减少。临床上以自发性自发性皮肤粘膜及内脏出皮肤粘膜及内脏出血血，血小板血小板计数减少、生存时间缩短和计数减少、生存时间缩短和抗抗血小板特异性抗体血小板特异性抗体形成，骨髓形成，骨髓巨核细胞巨核细胞发发育、成熟障碍等为特征育、成熟障碍等为特征 5 分分类类急性型急性型儿童儿童80%为急性型为急性型(AITP)无性别差异无性别差异慢性型慢性型成人成人95%以上为慢性型以上为慢性型(CITP女性女性多见，尤以多见，尤以40岁以下多见岁以下多见属自身免疫性疾病属自身免疫性疾病 6 发病率发病率:3 例例/（100,000 人人*年）年）罹患率罹患率:20例例/（100,000 人人*年）年）121086420 18 18242534354445545559596465747584 85100 合计合计年龄年龄(岁）岁）年平均发病率年平均发病率(/十万人十万人*年年)女女男男Schoonen WM,et al.Br J Haematol 2009;92:11651171.年平均发病率年平均发病率(n=1145)7 病因与发病机制病因与发病机制p 感染感染-病毒感染（病毒感染（上感上感）病毒感染后病毒感染后抗体与血小板膜交叉反应抗体与血小板膜交叉反应或者或者抗原抗原-抗体复合物附着于血小板抗体复合物附着于血小板，使血小板，使血小板被单核巨噬系统所吞噬被单核巨噬系统所吞噬 8 病因与发病机制病因与发病机制p 感染感染-病毒感染（病毒感染（上感上感）p免疫因素：免疫因素：抗血小板抗体抗血小板抗体(IgG)使血小板致敏被吞噬使血小板致敏被吞噬使与使与血小板有共同抗原性血小板有共同抗原性巨核细胞出现巨核细胞出现有成熟障碍有成熟障碍 9 病因与发病机制病因与发病机制p 感染感染-病毒感染（病毒感染（上感上感）p免疫因素：免疫因素：抗血小板抗体抗血小板抗体(IgG)p肝肝脾脾骨髓：骨髓：血小板相关抗体产生的主血小板相关抗体产生的主要部位，血小板被破坏的主要场所要部位，血小板被破坏的主要场所 10 病因与发病机制病因与发病机制p 感染感染-病毒感染（病毒感染（上感上感）p免疫因素：免疫因素：抗血小板抗体抗血小板抗体(IgG)p肝肝脾脾骨髓：骨髓：脾切除脾切除p雌激素：雌激素：增强自身免疫反应增强自身免疫反应抑制血小板生成抑制血小板生成促进吞噬系统破坏血小板能力促进吞噬系统破坏血小板能力 11 临床表现临床表现 起病形式：起病形式：儿童儿童多见，病程多见，病程自限性自限性 起病前起病前1-2周周上感史上感史（冬春冬春）起病急促，可有发热，畏寒起病急促，可有发热，畏寒l出血的表现：出血的表现：自发性全身皮肤粘膜瘀点瘀斑自发性全身皮肤粘膜瘀点瘀斑 出现四肢、鼻腔、牙龈、出现四肢、鼻腔、牙龈、口口腔黏膜、内腔脏器出血腔黏膜、内腔脏器出血 颅内出血颅内出血：致死主要原因致死主要原因l其他：其他：贫血、休克、血压下降贫血、休克、血压下降急性型急性型 12 概概述述 13 临床表现临床表现 起病形式：起病形式：40岁以下成年女性；岁以下成年女性；起病隐匿或缓慢起病隐匿或缓慢l出血的表现：出血的表现：出血轻、出血轻、女性月经过多女性月经过多可为唯一症状可为唯一症状 四肢散在瘀点瘀斑，常牙龈、鼻出血四肢散在瘀点瘀斑，常牙龈、鼻出血 感染加重出现内腔脏器出血感染加重出现内腔脏器出血 高热、情绪激动诱发颅内出血高热、情绪激动诱发颅内出血l其他：其他：贫血、轻度脾大贫血、轻度脾大 慢性型慢性型 14 出血事件计数出血事件计数/(人人*年）年）致死性出血致死性出血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00 60非致死性出血非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00 6072%Cohen YC,et al.Arch Intern Med 2000;160:16301638.出血风险（按年龄分组）出血风险（按年龄分组）年龄年龄(岁）岁）年龄年龄(岁）岁）15 临床表现临床表现 p 常规使用糖皮质激素、静注免疫球蛋、常规使用糖皮质激素、静注免疫球蛋、脾切除无效脾切除无效p需较大量的泼尼松才能维持血小板水平需较大量的泼尼松才能维持血小板水平难治性难治性 16 慢性慢性ITPITP患者生活质量低于患者生活质量低于癌症癌症患者患者American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008与与ITP患者比较：患者比较：高血压高血压(P0.0001)关节炎关节炎(P=0.0014)癌症癌症(P=0.0003)糖尿病糖尿病(P=0.52)健康人健康人普通人普通人癌癌 症症高血压高血压关节炎关节炎慢性慢性ITP糖尿病糖尿病慢性心衰慢性心衰截肢或瘫痪病人截肢或瘫痪病人 17 实验室及其他检查实验室及其他检查p血象血象 急性型：血小板急性型：血小板 20109 慢性型：血小板慢性型：血小板 多为多为（30-80）109p骨髓象骨髓象 巨核细胞增加或正常巨核细胞增加或正常p其他其他 束臂试验束臂试验、出血时间、血小板自身抗体、出血时间、血小板自身抗体成熟障碍成熟障碍（颗粒型、产板型）（颗粒型、产板型）18 诊断要点诊断要点v反反反反复复复复出出出出现现现现或或或或首首首首次次次次出出出出现现现现程程程程度度度度不不不不同同同同的的的的皮皮皮皮肤肤肤肤、黏黏黏黏膜膜膜膜甚甚甚甚至至至至内内内内脏脏脏脏的出血的出血的出血的出血v至少至少至少至少2 2 2 2次化验血小板计数减少，次化验血小板计数减少，次化验血小板计数减少，次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常血细胞形态无异常血细胞形态无异常血细胞形态无异常。v脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。v骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。v排排排排除除除除其其其其它它它它继继继继发发发发性性性性血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少症症症症，如如如如假假假假性性性性血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少、先先先先天天天天性性性性血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少、自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病、甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺疾疾疾疾病病病病、药物诱导的血小板减少等。药物诱导的血小板减少等。药物诱导的血小板减少等。药物诱导的血小板减少等。v诊断诊断诊断诊断ITPITPITPITP的特殊实验室检查的特殊实验室检查的特殊实验室检查的特殊实验室检查 19 治疗要点治疗要点p 一般疗法：血小板减少（一般疗法：血小板减少（20*109）、出血）、出血严重者应卧床休息，避免加重出血的药物，严重者应卧床休息，避免加重出血的药物，控制血压控制血压p糖皮质激素糖皮质激素：首选；泼尼松。首选；泼尼松。降低血管通透降低血管通透性性，减少血小板自身抗体生成，抑制血小板，减少血小板自身抗体生成，抑制血小板被吞噬。被吞噬。20 治疗要点治疗要点p脾切除脾切除术后易并发术后易并发栓塞、出血、感染栓塞、出血、感染糖皮质激素不能治疗时选；糖皮质激素不能治疗时选；6岁不选脾切除。岁不选脾切除。p免疫抑制剂免疫抑制剂长春新碱长春新碱-免疫抑制；促进免疫抑制；促进血小板生成和释放血小板生成和释放p其他其他雄激素、促血小板生成素雄激素、促血小板生成素 21 治疗顺序治疗顺序糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂 22 治疗要点治疗要点急重症的处理急重症的处理l血小板输注：血小板输注：易产生同种易产生同种 抗体加速出血抗体加速出血l大剂量甲泼尼松大剂量甲泼尼松l免疫球蛋白免疫球蛋白：竞争性抑制竞争性抑制 血小板与相关抗体结合血小板与相关抗体结合l血浆置换血浆置换血小板计数（血小板计数（血小板计数（血小板计数（2020）出血严重出血严重出血严重出血严重颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血手术或分娩手术或分娩手术或分娩手术或分娩紧急救治最有效方法紧急救治最有效方法 23 护护理理护理诊断护理诊断有受伤的危险有受伤的危险与血小板减少有关与血小板减少有关有感染的危险有感染的危险与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血 24 护护理理（1 1）休息与活动 病室内温湿度适宜，空气新鲜，告知患者避免剧烈运病室内温湿度适宜，空气新鲜，告知患者避免剧烈运动及外伤。危重者需卧床休息。动及外伤。危重者需卧床休息。（2 2）饮食护理）饮食护理 饮食以营养丰富、易消化的软食为主。避免粗糙坚硬的饮食以营养丰富、易消化的软食为主。避免粗糙坚硬的食物。食物。（3 3）对症护理）对症护理 出血护理：出血护理：p 438p 438：症状和体征护理（出血）：症状和体征护理（出血）25 护护理理（4 4）用药护理）用药护理 使用糖皮质激素者，当血小板接近正常后还需继续用使用糖皮质激素者，当血小板接近正常后还需继续用药药3-63-6个月。饭后服用，告知患者不随意增减和停药，并个月。饭后服用，告知患者不随意增减和停药，并说明不良反应，注意定期随诊。说明不良反应，注意定期随诊。使用免疫抑制剂者，定期检查血象并注意血管的保护使用免疫抑制剂者，定期检查血象并注意血管的保护 使用环磷酰胺者，嘱患者多饮水，观察尿色和尿量的使用环磷酰胺者，嘱患者多饮水，观察尿色和尿量的改变。预防出血性膀胱炎。改变。预防出血性膀胱炎。26 护护理理（4 4）病情观察）病情观察 密切观察出血部位和量，监测血小板，当密切观察出血部位和量，监测血小板，当20*1020*109 9，严，严密观察密观察生命体征生命体征生命体征生命体征和和神志神志神志神志变化，注意血尿、便血、头痛、视变化，注意血尿、便血、头痛、视力模糊等症状，及时发现内脏出血，配合救治。力模糊等症状，及时发现内脏出血，配合救治。（5 5）心理护理心理护理 避免情绪紧张及波动避免情绪紧张及波动避免情绪紧张及波动避免情绪紧张及波动，一旦发生急性出血，护士应保持，一旦发生急性出血，护士应保持沉着冷静，积极配合救治，并给予患者安慰和心理支持。沉着冷静，积极配合救治，并给予患者安慰和心理支持。27 病例分析病例分析 赵某，女性，女性，女性，女性，1818岁岁岁岁。【主诉】皮肤瘀点、瘀斑3天。【现病史】患者3天前于口腔内发现两处血疱血疱血疱血疱，伴双下肢散在瘀双下肢散在瘀双下肢散在瘀双下肢散在瘀点、瘀斑点、瘀斑点、瘀斑点、瘀斑，不突出于皮肤表面，压之不褪色不突出于皮肤表面，压之不褪色不突出于皮肤表面，压之不褪色不突出于皮肤表面，压之不褪色，1天前就诊于我院门诊，查血常规示血小板重度减低血小板重度减低血小板重度减低血小板重度减低，建议住院治疗，随后患者就诊于汽车厂医院行骨穿检查骨穿检查骨穿检查骨穿检查(具体不详)，考虑特发性血小板减少性紫癜，给予激素激素激素激素(具体剂量不详)治疗1次，今为求进一步诊治入我科，门诊以“血小板减少待查”收入院，病程中有鼻衄鼻衄鼻衄鼻衄1次，出血量少，能自止，无头晕、乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血，尿色正常，无全身骨痛。饮食睡眠尚可，体重无明显下降。28 病例分析病例分析【既往史】20天前因无明显诱因出现发热，伴寒战，体温最高发热，伴寒战，体温最高发热，伴寒战，体温最高发热，伴寒战，体温最高37.637.6，无咽部疼痛，偶有咳嗽，当地诊所考虑为“猩红热”后给予“清热解毒药物”(具体不详)后症状好转。否认肝炎、结核病史。【体格检查】无贫血貌，双侧下肢散在大小不等的皮下出血点，抽血及静点部位可见瘀斑，不突出皮表，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大。口腔内可见两处血疱，咽无充血。胸骨压痛阴性，心肺无异常。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。【辅助检查】血常规：WBC 8.1 10 9L，RBC 4.2710 12L，HGB 138gL，PLT4PLT4.0100109 9L L。29 过 敏 性 紫 癜 30 概概述述l 一种常见的一种常见的血管变态反应性血管变态反应性出血性疾病出血性疾病l 非血小板减少性非血小板减少性皮肤瘀点瘀斑皮肤瘀点瘀斑l 可伴有腹痛、便血、关节痛、血尿、血可伴有腹痛、便血、关节痛、血尿、血 管神经性水肿、荨麻疹管神经性水肿、荨麻疹l 自限性自限性，有复发倾向，有复发倾向l 儿童和青少年多见儿童和青少年多见，男性多于女性，春，男性多于女性，春季发病居多季发病居多过敏性紫癜（allergic purpura)31 病因与发病机制病因与发病机制感染感染最常见原因，上感最常见原因，上感食物食物动物蛋白质：鱼虾蟹蛋等动物蛋白质：鱼虾蟹蛋等药物药物抗生素抗生素、磺胺药、解热镇痛药、磺胺药、解热镇痛药其他其他寒冷刺激、花粉、疫苗寒冷刺激、花粉、疫苗型变态反应、型变态反应免疫复合物形成、局部沉积、补体激活各种炎症介质、生物活性物质血管炎症反应：血管通透性增加血管通透性增加出血、水肿 32 临床表现临床表现单纯型单纯型（紫癜型（紫癜型/皮肤型）：皮肤型）：最常见最常见。皮肤瘀。皮肤瘀点瘀斑（下肢及臀部）点瘀斑（下肢及臀部）腹型腹型（Henoch）腹痛腹痛（阵发性绞痛，消化（阵发性绞痛，消化道粘膜和腹膜脏层毛细血管受累有关）恶心呕道粘膜和腹膜脏层毛细血管受累有关）恶心呕吐，腹泻便血。紫癜。吐，腹泻便血。紫癜。最易误诊和最具潜在危最易误诊和最具潜在危险性。险性。关节型关节型关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍肾型肾型最严重、预后最差，最严重、预后最差，血尿、蛋白血尿、蛋白尿、尿、水肿、高血压、肾功能不全水肿、高血压、肾功能不全混合型混合型具有以上两种类型具有以上两种类型其他其他 33 辅助检查辅助检查白细胞计数轻度中度升高，伴白细胞计数轻度中度升高，伴嗜酸性粒细嗜酸性粒细胞增多胞增多，血小板计数正常血小板计数正常肾型或混合型有血尿、蛋白尿、管型肾型或混合型有血尿、蛋白尿、管型束臂试验阳性束臂试验阳性毛细血管镜检查可见扩张、扭曲、渗出性毛细血管镜检查可见扩张、扭曲、渗出性炎症炎症 34 诊断要点诊断要点l病史病史发病前发病前1-3周有低热乏力或上呼吸道感染史周有低热乏力或上呼吸道感染史l典型临床表现典型临床表现四肢皮肤瘀点紫癜可伴胃肠道、关节、肾四肢皮肤瘀点紫癜可伴胃肠道、关节、肾l辅助检查辅助检查血小板计数、束臂试验、出凝血时间血小板计数、束臂试验、出凝血时间 35 治疗要点治疗要点l病因治疗病因治疗消除感染病灶或过敏原消除感染病灶或过敏原l药物治疗药物治疗一般性药物一般性药物-异丙嗪、息斯敏异丙嗪、息斯敏糖皮质激素糖皮质激素-泼尼松泼尼松免疫抑制剂免疫抑制剂-环磷酰胺、硫唑嘌呤环磷酰胺、硫唑嘌呤对症及其他治疗对症及其他治疗-阿托品、潘生丁、阿托品、潘生丁、阿司匹林阿司匹林 36 护护理理l有受伤的危险有受伤的危险与血管壁的通透性和脆与血管壁的通透性和脆性增加有关性增加有关l疼痛：疼痛：腹痛、关节痛腹痛、关节痛与局部过敏性与局部过敏性血管炎症有关血管炎症有关l潜在并发症潜在并发症慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 37 自测题自测题l治疗特发性血小板减少性紫癜首选药物 A 糖皮质激素 B 雄激素 C 脾切除 D免疫抑制剂 l治疗慢性再障首选药物 A 糖皮质激素 B 雄激素 C 雌激素 D免疫抑制剂 38 Thank You！