肝硬化课件.pptx

肝硬化肝硬化概述概述 原因原因肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節進行性慢性肝病進行性慢性肝病 門脈高壓和肝功減退門脈高壓和肝功減退 併發症併發症 上消化道出血、肝性腦病、繼發感染上消化道出血、肝性腦病、繼發感染病因病因 病因病因病毒性肝炎病毒性肝炎 酒精酒精 膽汁淤積膽汁淤積迴圈障礙迴圈障礙 藥物或化學化學毒藥物或化學化學毒物物免疫疾病免疫疾病寄生蟲感染寄生蟲感染遺傳和代謝性疾病遺傳和代謝性疾病營養障礙營養障礙原因不明原因不明 病毒性肝炎病毒性肝炎HBVHBVHCVHCV其他其他 酒精酒精飲酒史飲酒史55年，折合乙醇量男性年，折合乙醇量男性40g/d40g/d，女性，女性20g/d20g/d，或，或2 2周內周內大量飲酒史，折合乙醇量大量飲酒史，折合乙醇量 80g/d.80g/d.酒精量換算公式：酒精量換算公式：酒精量酒精量=酒量酒量酒精含量酒精含量0.80.8女性較男性易患女性較男性易患 膽汁淤積膽汁淤積原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化 primary primary biliary cirrhosis PBCbiliary cirrhosis PBC 中年女性，皮膚瘙癢，黃疸，眼瞼內眥黃瘤，線粒體抗體（AMA）。繼發性膽汁淤積繼發性膽汁淤積 肝內外膽道梗阻，持續膽汁淤積 迴圈障礙迴圈障礙Budd-Chiari syndromeBudd-Chiari syndrome長期肝淤血長期肝淤血 慢性心功能不全、縮窄性心包炎慢性心功能不全、縮窄性心包炎Budd-Chiari syndromeBudd-Chiari syndromeBudd-Chiari syndromeBudd-Chiari syndrome 遺傳和代謝性疾病遺傳和代謝性疾病銅代謝紊亂（肝豆狀核變性，銅代謝紊亂（肝豆狀核變性，WilsonWilson病）病）常染色體隱性遺傳。多數限於同胞一代發病或隔代遺傳，罕見連續兩代發病。致病基因ATP7B定位於染色體13q143，編碼一種銅轉運P型ATP酶。引致血清銅藍蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起肝硬化、錐體外系症狀、精神症狀、腎損害及角膜色素環(Kayser-Fleischerring，KF環)等。血色病（鐵沉積）血色病（鐵沉積）1 1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 Wilson Wilson病病K-F環 肝硬化肝硬化 發病機制及病理發病機制及病理 正常肝臟結構正常肝臟結構 正常肝臟結構正常肝臟結構 發病機制發病機制廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷 殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規則結節狀肝細殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規則結節狀肝細胞團（再生結節）胞團（再生結節）自匯管區和肝包膜有大量纖維結締組織增生，形成纖維束，自匯管區和肝包膜有大量纖維結締組織增生，形成纖維束，假小葉形成假小葉形成 导致肝內血循環的紊亂导致肝內血循環的紊亂 病理病理 晚期肝硬化病理晚期肝硬化病理 臨床表現臨床表現 臨床表現臨床表現代償期代償期失代償期失代償期1.肝功能減退2.門脈高壓 臨床表現臨床表現1.1.肝功能減退肝功能減退2.2.（1 1）消化吸取不良）消化吸取不良 3.3.（2 2）營養不良）營養不良4.4.（3 3）黃疸）黃疸5.5.（4 4）出血和貧血）出血和貧血6.6.（5 5）內分泌失調）內分泌失調7.7.（6 6）不規則低熱）不規則低熱8.8.（7 7）低蛋白血症）低蛋白血症 內分泌失調內分泌失調性激素代謝性激素代謝腎上腺皮質功能腎上腺皮質功能抗利尿激素抗利尿激素甲狀腺激素甲狀腺激素 性激素代謝失調性激素代謝失調蜘蛛痣蜘蛛痣 性激素代謝失調性激素代謝失調肝掌肝掌 性激素代謝失調性激素代謝失調男性乳房發育男性乳房發育 臨床表現臨床表現2.2.門脈高壓門脈高壓 portal hypertension portal hypertension（1 1）腹水）腹水 ascitesascites（2 2）門腔側枝迴圈開放）門腔側枝迴圈開放（3 3）脾大及脾功能亢進）脾大及脾功能亢進 腹水腹水肝硬化失代償期最突出的臨床表現肝硬化失代償期最突出的臨床表現機制：機制：門脈高壓，決定原因門脈高壓，決定原因有效迴圈血容量局限性有效迴圈血容量局限性低白蛋白血症低白蛋白血症激素滅活減弱激素滅活減弱肝淋巴液生成增多肝淋巴液生成增多 腹水腹水 臍疝臍疝 門門-腔側枝迴圈開放腔側枝迴圈開放食管胃底靜脈曲張食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張腹壁靜脈曲張痣靜脈擴張痣靜脈擴張腹膜後吻合支曲張腹膜後吻合支曲張脾腎分流脾腎分流 食管靜脈曲張食管靜脈曲張 胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張 脾功能亢進及脾大脾功能亢進及脾大脾大是肝硬化門靜脈高壓較早出現脾大是肝硬化門靜脈高壓較早出現的體征的體征脾臟淤血增大脾臟淤血增大腸道抗原腸道抗原物質物質體循環體循環脾攝取脾攝取脾內巨噬細胞增生脾內巨噬細胞增生脾大脾大 併發症併發症 併發併發症症上消化道出血上消化道出血膽石症膽石症感染感染門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成或海綿樣變或海綿樣變電解質和酸堿平電解質和酸堿平衡紊亂衡紊亂肝腎綜合征肝腎綜合征肝肺綜合征肝肺綜合征原發性肝癌原發性肝癌肝性腦病肝性腦病 上消化道出上消化道出血血食管胃底靜脈曲張出血食管胃底靜脈曲張出血EGVB消化性潰瘍消化性潰瘍急性出血性糜爛性胃炎急性出血性糜爛性胃炎門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病 portal hypertensive gstropathy 膽石症膽石症膽汁酸減少，溶解力下降庫普弗細胞減少脾功亢進-慢性溶血-膽紅素產生過多與鈣結合-結石关键雌激素滅活-膽囊收縮力 感染感染自發性細菌性腹膜炎自發性細菌性腹膜炎 SBPSBP spontaneous bacterial peritonitis spontaneous bacterial peritonitis膽道感染膽道感染呼吸道、腸道、尿路感染呼吸道、腸道、尿路感染 自發性細菌性腹膜炎自發性細菌性腹膜炎機制：腸粘膜屏障功能受損，機體免疫機制：腸粘膜屏障功能受損，機體免疫力下降导致菌群移位力下降导致菌群移位臨床表現：發熱、腹脹、腹痛、腹水持臨床表現：發熱、腹脹、腹痛、腹水持續不減或增長迅速、腹部壓痛反跳痛續不減或增長迅速、腹部壓痛反跳痛診斷：臨床表現、腹水檢查診斷：臨床表現、腹水檢查PMN250106/LPMN250106/L、腹水細菌培養、腹水細菌培養 肝腎綜合征肝腎綜合征發病機制：腎臟灌注局限性發病機制：腎臟灌注局限性診斷標準：肝硬化合併大量腹水、診斷標準：肝硬化合併大量腹水、腎功能改變、白蛋白擴容後肌酐無腎功能改變、白蛋白擴容後肌酐無改善改善 、排除其他引起腎功改變的疾、排除其他引起腎功改變的疾病病 原發性肝癌原發性肝癌有有HBVHBV、HCVHCV病史病史AFP200AFP200g/L,g/L,持續持續8 8周。周。AFP400AFP400g/Lg/L排除妊娠及生殖腺胚胎瘤排除妊娠及生殖腺胚胎瘤影像檢查：影像檢查：CTCT增強、增強、MRIMRI增強、選擇性增強、選擇性肝動脈造影肝動脈造影肝穿刺活組織檢查肝穿刺活組織檢查 診斷診斷 診斷診斷完整的肝硬化診斷應包括完整的肝硬化診斷應包括a.a.病因診斷病因診斷b.b.肝功分級（病期）肝功分級（病期）c.c.病理（難以獲得）病理（難以獲得）d.d.併發症併發症 診斷診斷確定有無肝硬化確定有無肝硬化尋找肝硬化病因尋找肝硬化病因肝功能評估：肝功能評估：Child-PughChild-Pugh評分評分1.1.肝臟合成功能：白蛋白、凝血因數、膽固醇肝臟合成功能：白蛋白、凝血因數、膽固醇2.2.肝細胞破裂肝細胞破裂3.3.膽紅素代謝膽紅素代謝 肝功能分級肝功能分級 肝硬化確立肝硬化確立1.1.肝功能減退：肝功能減退：食欲不振、營養不良、肝病面容、黃疸、貧血、肝功能異常、凝血異常、血常規三系減少、2.2.門脈高壓：門脈高壓：血常規三系減少、腹水性質、影像學：超聲、CT、MRI，（肝臟形態、脾臟、門靜脈及其分支）胃鏡 肝硬化肝硬化CTCT 肝硬化肝硬化CTCT 肝硬化肝硬化CTCT 靜脈曲張證據靜脈曲張證據 靜脈曲張證據靜脈曲張證據 鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷腹水和腹部膨隆的疾病鑒別腹水和腹部膨隆的疾病鑒別肝大肝大肝硬化併發症肝硬化併發症 鑒別診斷鑒別診斷腹水和腹部膨隆的疾病鑒別腹水和腹部膨隆的疾病鑒別a.a.結核性腹膜炎結核性腹膜炎b.b.腹腔內腫瘤腹腔內腫瘤c.c.腎病綜合征腎病綜合征d.d.縮窄性心包炎縮窄性心包炎e.e.心功能不全心功能不全f.f.巨大卵巢囊腫巨大卵巢囊腫g.g.多囊腎多囊腎 鑒別診斷鑒別診斷肝大肝大原發性肝癌、原發性肝癌、慢性肝炎、慢性肝炎、血吸蟲病、血吸蟲病、血液病血液病 鑒別診斷鑒別診斷肝硬化併發症肝硬化併發症a.a.上消化道出血上消化道出血b.b.肝性腦病肝性腦病c.c.肝腎綜合征肝腎綜合征d.d.肝肺綜合征肝肺綜合征 治療治療 治療原則治療原則代償期：代償期：延緩肝功能失代償、預防幹細胞癌延緩肝功能失代償、預防幹細胞癌失代償期：失代償期：改善肝功能、治療併發症、延緩或減少改善肝功能、治療併發症、延緩或減少對肝移植需求對肝移植需求 治療治療保護或改善肝功能保護或改善肝功能門靜脈高壓症狀及其併發症治療門靜脈高壓症狀及其併發症治療其他併發症治療其他併發症治療手術手術患者教育患者教育 保護和改善肝功能保護和改善肝功能清除或減輕病因清除或減輕病因慎用損傷肝臟藥物慎用損傷肝臟藥物維護腸內營養維護腸內營養保護肝臟保護肝臟門靜脈高壓症狀及其併發症治療門靜脈高壓症狀及其併發症治療 1.1.腹水治療：腹水治療：限制鈉水攝入限制鈉水攝入利尿配合輸注白蛋白利尿配合輸注白蛋白經頸靜脈肝內門腔分流術經頸靜脈肝內門腔分流術 TIPSTIPS放腹水加輸白蛋白放腹水加輸白蛋白自發性腹膜炎自發性腹膜炎門靜脈高壓症狀及其併發症治療門靜脈高壓症狀及其併發症治療2.食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預防食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預防一級預防：一級預防：對因治療對因治療抑酸治療抑酸治療降門脈壓降門脈壓內鏡治療內鏡治療二級預防：出血後二級預防：出血後6 6天開始天開始TIPSTIPS經內鏡或介入栓塞經內鏡或介入栓塞脾動脈栓塞脾動脈栓塞藥物降門脈藥物降門脈壓壓抑酸藥物抑酸藥物 內鏡套紮治療內鏡套紮治療 食管靜脈曲張套紮術後食管靜脈曲張套紮術後 其他併發症治療其他併發症治療膽石症感染門靜脈血栓形成肝硬化低鈉血症肝腎綜合征肝肺綜合征原發性肝癌肝性腦病 手術手術分流、斷流、限流術分流、斷流、限流術TIPSTIPS肝移植肝移植 教育教育休息休息嚴格禁酒、防止亂用藥嚴格禁酒、防止亂用藥防止粗糙辛辣食物防止粗糙辛辣食物易消化多蔬菜、高維生易消化多蔬菜、高維生素素C C食物食物限鈉水攝入限鈉水攝入防止感染防止感染定期復查定期復查不适宜駕車及高空作業不适宜駕車及高空作業乙肝、丙肝的防止交叉乙肝、丙肝的防止交叉感染感染知情告知知情告知 思索題肝硬化出現血性腹水你想到哪些疾病？肝硬化出現血性腹水你想到哪些疾病？P425P425什麼是頑固性腹水？什麼是頑固性腹水？P426P426肝硬化病因有哪些？肝硬化病因有哪些？肝硬化有哪些併發症？肝硬化有哪些併發症？腹水形成的機制有哪些？腹水形成的機制有哪些？門脈高壓的重要臨床表現有哪些？門脈高壓的重要臨床表現有哪些？