血友病的家庭治疗专家讲座.pptx

血友病家庭治疗.9.15血友病的家庭治疗第1页把好抽血第一关，确保诊疗检测准确性抽血前问询患者末次用药时间正确抽血操作采血过程不宜过长血液样本应匀速迟缓延试管壁注入试管血液样本量与试管标注一致，不宜过多或过少采血后马上将血液与试管内抗凝剂混匀血样存放及运输如采血同时需输注凝血因子应先采血后用药血友病诊疗过程中护理技能血友病的家庭治疗第2页进针角度：保持在15-30度之间，穿刺见回血后，调整角度到10度左右，前推约10毫米。穿刺时务必从容掌握进针角度与方向，以免穿破静脉而致血肿，假如不慎穿破静脉，应马上拔出针头按压局部，另选静脉穿刺血友病静脉穿刺操作关键点血友病的家庭治疗第3页要依据不一样患者特点进行静脉穿刺，消瘦患者静脉较滑，穿刺时须固定静脉上下端;肥胖患者，静脉较深且固定，摸准后再行穿刺。血友病的家庭治疗第4页穿刺方法血友病的家庭治疗第5页穿刺方法血友病的家庭治疗第6页在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，快速用力按压穿刺部位，注意不要揉，只要按住就能够了，揉了会出现青紫，时间不得少于10分钟。拔 针血友病的家庭治疗第7页凝血因子配制注意事项应将凝血因子从冰箱取出后放置至室温后使用溶酶注入凝血因子粉剂时应匀速迟缓延药瓶内壁流入，防止使用20ML注射器自带18号针头，尽可能选取双头针，或自带装置粉剂待溶过程防止猛烈震荡，可在桌子同一平面转动或用双手搓揉药瓶抽吸药液前应先排除负压，防止重复抽吸以降低过多泡沫产生造成浪费输注凝血因子护理技能血友病的家庭治疗第8页输注凝血因子护理技能血管选择儿童尽可能防止穿刺颈静脉、股静脉长久重复输注凝血因子患者应交替选择血管穿刺后注意按压10分钟以上血友病的家庭治疗第9页禁止肌肉注射肌肉内血管丰富，有出血和形成肿物风险禁止服用含阿司匹林药品阿司匹林有抗凝血功效，会增加患者出血风险或使原有出血加重，值得注意是部分止痛药内含阿司匹林，而部分患者会因出血疼痛而在不知情情况下使用这些药品血友病照护两项基本标准血友病的家庭治疗第10页休息：将手臂或腿用枕头垫高休息，或使用吊带或绷带。出血关节不要再进行活动冰敷：用湿毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。假如关节仍感觉发烧，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血早期，禁用热敷R.I.C.E出血后自我处理方法血友病的家庭治疗第11页R.I.C.E出血后自我处理方法压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节，轻柔压力有利于限制出血和保护关节。对于肌肉出血，假如怀疑有神经受损，则慎用压迫法抬高：把出血部位抬高至心脏高度以上，这么就减低了出血部位血管压力，能够减缓出血血友病的家庭治疗第12页关节出血肌肉出血粘膜出血消化道出血泌尿道出血血友病急症护理血友病症状护理血友病的家庭治疗第13页观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、疼痛程度详细问询患者此次关节出血时间及该关节出血频率，明确是否为靶关节早发觉，早治疗，怀疑出血也应按出血治疗关节出血早期可用R.I.C.E法减缓出血进程，但不能止血凝血因子药品治疗应足时足量出血停顿后应及早进行康复活动血友病关节出血护理关键点血友病的家庭治疗第14页这次出血可能没事，因为以前也有过这种感觉，但很快就消失了上次用药200单位，但根本不起作用，用了也是白用只要天天躺着不活动，出血就会降低出血后只要用绷带绷好，第二天就会好起来患者常有错误观念血友病的家庭治疗第15页控制体重依据本身情况增强体育活动天天坚持2小时户外活动，注意补钙，多食牛奶、鸡蛋等高钙食品多做不负重肌肉伸缩运动游泳、骑自行车、太极是推荐安全运动患者怎样保护关节血友病的家庭治疗第16页肌肉内毛细血管出血，伴随出血量增加使肌肉内压力增加，造成贯通其中血管和神经受压临床表现：局部疼痛逐步加剧，所支配关节活动障碍、肌肉僵硬无知觉、局部皮温增高等，依据肌肉出血部位可能造成严重并发症，如骨筋膜室综合症、假肿瘤肌肉出血特点血友病的家庭治疗第17页大多数患者肌肉出血频次相对于关节出血要少肌肉出血常发生在某一体位保持时间过长后（如连续使用电脑10小时）中轻型血友病患者肌肉出血往往不被重视。从而造成严重并发症部分患者还不了解什么是肌肉出血总结患者肌肉出血经验血友病的家庭治疗第18页肌肉出血自我恢复功效相对关节出血要强，常被忽略，一旦重复，形成假肿瘤几率增高一些肌肉出血部位造成压迫如不及时治疗将造成永久性损伤，如部分肢体感觉缺失、肌肉挛缩等髂腰肌出血在发病前1-2天常被忽略血友病的家庭治疗第19页影像学指标：B超、MRI患者感觉，某一体位不适感、活动异常、疼痛、局部感觉减弱或丧失髂腰肌出血判断：疼痛感往往在1-2天 后出现血友病肌肉出血判断血友病的家庭治疗第20页早发觉早治疗R.I.C.E可减缓出血进程，但不能止血止血后即开始自我康复运动肌肉出血后尽可能在出血后早期进行物理治疗，尤其是较严重出血肌肉出血治疗血友病的家庭治疗第21页因为肌肉出血造成疼痛使得他们愿意保持舒适体位，通常为屈曲位，加上得不到凝血因子治疗和没有尽早做康复运动，使得他们肌肉挛缩，一样造成了永久性残疾。患者常缺乏一个主要意识血友病的家庭治疗第22页防止长时间保持同一体态，以防止肌肉过分疲劳造成出血尽可能防止各种竞技性强体育运动防止外伤，如发生外伤，应主动治疗加强体育运动，循序渐进在康复活动早期降低负重运动，在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具怎样降低肌肉出血血友病的家庭治疗第23页拥有强壮肌肉等于拥有强壮关节，因为肌肉对关节能够起到很好支撑和保护作用，这是一个良性循环相反，假如对肌肉保护和锻炼不够，对关节支撑和保护也就会越来越少，这是一个恶性循环用进废退血友病的家庭治疗第24页口腔出血：外伤性、牙源性外伤性：常发生于婴幼儿期（唇、舌、粘膜）牙源性：替牙期、自发性、拔牙后治疗和处理如局部出现血肿或出血不止，应马上补充凝血因子口腔科医生进行伤口处理牙龈出血可用氨甲环酸（妥塞敏）局部止血或含漱口腔出血护理血友病的家庭治疗第25页鼻腔粘膜比较娇嫩，易受外界刺激或损伤出血鼻腔出血时应采取坐位或半坐位前额部或鼻部冷敷尽可能不要将血液吞咽，以防止胃肠刺激引发恶心呕吐鼻腔出血护理血友病的家庭治疗第26页惯用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞法注意保持鼻腔清洁湿润，不用手挖鼻孔损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助，并及时输注凝血因子重复鼻腔出血，应考虑请专科医生会诊血友病的家庭治疗第27页护理标准：卧床休息、多饮水，必要时静脉补液，可服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤溶止血剂保守办法无效时，应及时输注凝血因子重复血尿或疼痛显著时应于泌尿专科就诊血友病急症护理血尿血友病的家庭治疗第28页消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉等基础上，主要表现为呕血、柏油样便或血便，消化道大量出血时，可引发头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克表现，严重时会危及患者生命血友病急症护理消化道出血血友病的家庭治疗第29页应马上输注凝血因子和补充血容量，纠正水电解质失衡，预防和治疗失血性休克，给予制酸剂和抗纤溶止血剂，适量喝冰水，并观察治疗效果和不良反应。血友病的家庭治疗第30页中枢神经系统出血咽部/颈部出血眼部出血胸腹部出血 以上出血常有显著外因，如外伤等，应及时输注凝血因子，并于最近医院急诊就诊血友病急症护理其它血友病的家庭治疗第31页预防治疗定义：有规律输入对应凝血因子血浆中因子长久维持一定水平降低重复出血、致残健康成长初级预防：婴幼儿在确诊后第12次出血时或2岁前即开始实施预防治疗；次级预防：婴幼儿/患儿有显著靶关节出血/关节损害后，开始预防治疗。重度病人和相关节病变病人应依据病情及早开始。方式暂时（单剂）法：可诱发出血事件前，单一剂量保护性注射短期法：一段时期内（13个月），定时注射阻止“靶关节”重复出血或严重出血事件预防损伤加重或延缓并发症 长久（连续）法：长久定时降低出血靠近正常同龄儿健康生活血友病的家庭治疗第32页家庭治疗经济效益家庭治疗好处：家庭治疗好处：已经证实，尽早输注浓缩因子能够提升患者生活质量。病人可自我安排外出、参加集体活动，降低失学、失业机会。因为因子替换产品费用占血友病治疗成本90%以上，家庭治疗有利于昂贵因子替换疗法得到最正确使用效果，实际上降低了治疗个体出血费用。墨西哥一个研究发觉，按患者寿命计算，假如到诊所或医院进行因子输注，平均每年所需费用为18819 美元；与之对比，假如实施家庭治疗注射，则只需要10104 美元。多项研究表明，采取家庭治疗比在医院/诊所治疗每人年均节约738 美元。及时治疗能够使出血后康复得更加快，并降低永久或短期身体限制，实施家庭治疗患者，关节损坏降低30%，降低残疾发生。血友病的家庭治疗第33页不推行家庭治疗代价：不推行家庭治疗代价：使患者及其照料者缺勤增加，工作效率下降；假如患者不能工作，则增加了失业率和家庭财政负担；增加了雇主负担。出血后因为耽搁治疗，将增加严重并发症危险，因而不得不住院、进行手术和采取其它治疗办法。使学生患者上课时间降低，因而造成其教育水平和社交能力缺欠；患者可能无法完成学业，造成其工作机会降低，陷入贫困。造成整个家庭生活质量下降：使得发生更多急症需要去医院急诊，扰乱家庭生话，使本已因医疗问题负担重重家庭加重矛盾和压力，雪上加霜。血友病的家庭治疗第34页血友病的家庭治疗第35页