第十二章：蛋白质降解和氨基酸的分解代谢(本).ppt

蛋白质降解和氨基酸的分解蛋白质降解和氨基酸的分解代谢代谢第第一一部部分分 概概论论 1 1 机体对外源蛋白质的需要及其消化作用机体对外源蛋白质的需要及其消化作用 机机体体摄摄入入的的蛋蛋白白质质量量和和排排出出量量在在正正常常情情况况下下处处于平衡状态，称为于平衡状态，称为氮平衡氮平衡。高高等等动动物物摄摄入入的的蛋蛋白白质质在在消消化化道道内内消消化化后后形形成成游游离离的的氨氨基基酸酸，吸吸收收入入血血液液，供供给给细细胞胞合合成成自自身身蛋蛋白质的需要。白质的需要。氨基酸的分解代谢主要在肝脏进行。氨基酸的分解代谢主要在肝脏进行。蛋蛋白白质质在在哺哺乳乳动动物物消消化化道道中中降降解解为为氨氨基基酸酸经过一系列的消化过程经过一系列的消化过程 。蛋蛋白白质质经经各各种种酶酶的的协协同同作作用用，最最后后全全部部转转变为有利氨基酸。变为有利氨基酸。必需氨基酸与非必需氨基酸：体内不能合成，必需氨基酸与非必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨必需氨基酸基酸。反之，体内能够自行合成，不必由食。反之，体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸非必需氨基酸。必需氨基酸一共有八种：必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（赖氨酸（LysLys）、）、色氨酸（色氨酸（TrpTrp）、苯丙氨酸（）、苯丙氨酸（PhePhe）、蛋氨酸）、蛋氨酸（MetMet）、苏氨酸（）、苏氨酸（ThrThr）、亮氨酸（）、亮氨酸（LeuLeu）、）、异亮氨酸（异亮氨酸（IleIle）、缬氨酸（）、缬氨酸（ValVal）。）。精氨酸和组氨酸必需以必需氨基酸为原料来精氨酸和组氨酸必需以必需氨基酸为原料来合成合成，故被称为，故被称为半必需氨基酸半必需氨基酸。蛋白质的消化蛋白质的消化蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，再在小肠中完全水解为氨基酸。再在小肠中完全水解为氨基酸。再在小肠中完全水解为氨基酸。再在小肠中完全水解为氨基酸。胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶：催化水解芳香族氨基酸（：催化水解芳香族氨基酸（：催化水解芳香族氨基酸（：催化水解芳香族氨基酸（Phe/Tyr/TrpPhe/Tyr/TrpPhe/Tyr/TrpPhe/Tyr/Trp）和蛋氨酸、亮氨酸。和蛋氨酸、亮氨酸。和蛋氨酸、亮氨酸。和蛋氨酸、亮氨酸。胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶：水解碱性氨基酸（：水解碱性氨基酸（：水解碱性氨基酸（：水解碱性氨基酸（Lys/ArgLys/ArgLys/ArgLys/Arg）羧基；）羧基；）羧基；）羧基；胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：催化断裂芳香族氨基酸催化断裂芳香族氨基酸催化断裂芳香族氨基酸催化断裂芳香族氨基酸（Phe/Tyr/TrpPhe/Tyr/TrpPhe/Tyr/TrpPhe/Tyr/Trp）弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：水解脂肪族氨基酸（水解脂肪族氨基酸（水解脂肪族氨基酸（水解脂肪族氨基酸（Ala/Ser/ThrAla/Ser/ThrAla/Ser/ThrAla/Ser/Thr）等。）等。）等。）等。氨基酸的吸收氨基酸的吸收氨基酸的吸收：主要在小肠进行，是一种主氨基酸的吸收：主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。除此之外，动转运过程，需由特殊载体携带。除此之外，也可经也可经-谷氨酰循环进行谷氨酰循环进行 。-谷氨酰循环：是指氨基酸在小肠内谷氨酰循环：是指氨基酸在小肠内被吸收，其吸收及向细胞内转运过程是通被吸收，其吸收及向细胞内转运过程是通过谷胱甘肽起作用的，首先是谷胱甘肽对过谷胱甘肽起作用的，首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的在合成，氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的在合成，称为称为-谷氨酰循环。谷氨酰循环。氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽膜外膜外膜膜膜内膜内-谷氨酰氨基酸谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸若干步反应若干步反应-谷氨酰循环谷氨酰循环转转肽肽酶酶蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用在消化过程中，一部分未经消在消化过程中，一部分未经消在消化过程中，一部分未经消在消化过程中，一部分未经消化的蛋白质，以及未被吸收的化的蛋白质，以及未被吸收的化的蛋白质，以及未被吸收的化的蛋白质，以及未被吸收的消化产物进入大肠后，受到大消化产物进入大肠后，受到大消化产物进入大肠后，受到大消化产物进入大肠后，受到大肠后部细菌的作用，细菌对蛋肠后部细菌的作用，细菌对蛋肠后部细菌的作用，细菌对蛋肠后部细菌的作用，细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用，白质或蛋白质消化产物的作用，白质或蛋白质消化产物的作用，白质或蛋白质消化产物的作用，称为蛋白质的腐败作用称为蛋白质的腐败作用称为蛋白质的腐败作用称为蛋白质的腐败作用生理解毒作用生理解毒作用在在肝脏肝脏中发生解毒作用。中发生解毒作用。氧化解毒：有毒物质在专一性酶的催化下，氧化解毒：有毒物质在专一性酶的催化下，被氧化成被氧化成COCO2 2/H/H2 2O/NHO/NH3 3,在排出体外。在排出体外。结合解毒：有毒物质和机体内常有的无毒结合解毒：有毒物质和机体内常有的无毒物质结合，生成一种无毒的产物，随尿排物质结合，生成一种无毒的产物，随尿排出体外。出体外。第第二二部部分分 氨氨基基酸酸的的分分解解代代谢谢 氨基酸失去氨基的作用称为脱氨基作用。氨基酸失去氨基的作用称为脱氨基作用。氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用氨基转换作用氨基转换作用联合脱氨作用联合脱氨作用 11氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 1.1 1.1 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 1.1.1 1.1.1 氧化脱氨基作用一般过程氧化脱氨基作用一般过程实际上实际上：黄素蛋白黄素蛋白氨氨基基酸酸的的脱脱氨氨基基作作用用如如果果由由不不需需氧氧脱脱氢氢酶酶催催化化，则则脱脱出出的的氢氢不不以以分分子子氧氧为为直直接接受受体体，而而以以辅辅酶酶作作为受体，然后经细胞色素体系与氧结合成水。为受体，然后经细胞色素体系与氧结合成水。1.1.2 1.1.2 催化氧化脱氨基作用的酶催化氧化脱氨基作用的酶 1.1.L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 以以黄黄素素腺腺嘌嘌呤呤二二核核苷苷酸酸（FADFAD）为为辅辅基基 以黄素单核苷酸（以黄素单核苷酸（FMNFMN）为辅基。为辅基。说明：说明：人和动物体中的人和动物体中的人和动物体中的人和动物体中的L-L-L-L-氨基酸氧化酶属于后一类。该氨基酸氧化酶属于后一类。该氨基酸氧化酶属于后一类。该氨基酸氧化酶属于后一类。该酶能催化十几种氨基酸的脱氨基作用。酶能催化十几种氨基酸的脱氨基作用。酶能催化十几种氨基酸的脱氨基作用。酶能催化十几种氨基酸的脱氨基作用。对一些氨基酸必须由特殊的，专一性强的氨基酸对一些氨基酸必须由特殊的，专一性强的氨基酸对一些氨基酸必须由特殊的，专一性强的氨基酸对一些氨基酸必须由特殊的，专一性强的氨基酸氧化酶催化脱氨基。氧化酶催化脱氨基。氧化酶催化脱氨基。氧化酶催化脱氨基。2.2.2.2.D-D-D-D-氨基酸氧化酶，氨基酸氧化酶，氨基酸氧化酶，氨基酸氧化酶，以以以以FADFADFADFAD为辅基。为辅基。为辅基。为辅基。3.3.3.3.氧化专一氨基酸的酶氧化专一氨基酸的酶氧化专一氨基酸的酶氧化专一氨基酸的酶 已已已已发发发发现现现现的的的的有有有有甘甘甘甘氨氨氨氨酸酸酸酸氧氧氧氧化化化化酶酶酶酶、D-D-D-D-天天天天冬冬冬冬氨氨氨氨酸酸酸酸氧氧氧氧化化化化酶，酶，酶，酶，L-L-L-L-谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。（1 1）甘氨酸氧化酶）甘氨酸氧化酶 以以FADFAD为辅酶。为辅酶。（2 2）D-D-天冬氨酸氧化酶天冬氨酸氧化酶 以以FADFAD为辅酶。为辅酶。（3 3）L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 该酶是能使氨基酸直接脱去氨基活力最高的酶。该酶是能使氨基酸直接脱去氨基活力最高的酶。存在于线粒体中。存在于线粒体中。1.2 1.2 氨基酸的非氧化脱氨基作用氨基酸的非氧化脱氨基作用1 1、还原脱氨基作用还原脱氨基作用2 2、水解脱氨基作用、水解脱氨基作用 3 3、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用 以磷酸吡哆醛为辅酶以磷酸吡哆醛为辅酶4 4、脱疏基脱氨基作用、脱疏基脱氨基作用 5 5、氧化、氧化-还原脱氨基作用还原脱氨基作用 1.3 1.3 氨基酸的脱酰胺基作用氨基酸的脱酰胺基作用 转氨基作用的一般概念转氨基作用的一般概念 转氨基作用转氨基作用是是-氨基酸和酮酸之间氨基酸和酮酸之间胺基的转移作用；胺基的转移作用；-氨基酸的氨基酸的-氨基借氨基借助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。的酮酸则形成相应的氨基酸。1.4 1.4 氨基酸的转氨基作用氨基酸的转氨基作用 例：说明：说明：说明：说明：转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种重要方式重要方式重要方式重要方式。构构构构成成成成蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸除除除除甘甘甘甘氨氨氨氨酸酸酸酸、赖赖赖赖氨氨氨氨酸酸酸酸、苏苏苏苏氨氨氨氨酸酸酸酸、脯脯脯脯氨氨氨氨酸酸酸酸及及及及羟羟羟羟脯脯脯脯氨氨氨氨酸酸酸酸外外外外，都都都都能能能能以以以以不不不不同同同同程程程程度度度度参参参参加加加加转转转转氨氨氨氨作用。作用。作用。作用。转氨酶转氨酶催催化化胺胺基基反反应应的的酶酶称称为为转转氨氨酶酶，或或称称氨氨基基转转换酶。换酶。它它们们对对两两个个底底物物中中的的一一个个底底物物，即即-酮酮戊戊二二酸酸（或或谷谷氨氨酸酸）是是专专一一的的，而而对对另另外外一一个个底物则无严格的转移性。底物则无严格的转移性。参参与与氨氨基基转转换换的的-酮酮酸酸主主要要是是 -酮酮戊戊二二酸酸、其次为草酰乙酸。其次为草酰乙酸。动动动动物物物物和和和和高高高高等等等等植植植植物物物物的的的的转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶一一一一般般般般只只只只催催催催化化化化L-L-L-L-氨氨氨氨基基基基 酸酸酸酸和和和和-酮酸的转氨作用。酮酸的转氨作用。酮酸的转氨作用。酮酸的转氨作用。转氨酶催化的反应都是可逆的。转氨酶催化的反应都是可逆的。转氨酶催化的反应都是可逆的。转氨酶催化的反应都是可逆的。真真真真核核核核细细细细胞胞胞胞的的的的线线线线粒粒粒粒体体体体和和和和胞胞胞胞液液液液中中中中都都都都可可可可进进进进行行行行转转转转氨氨氨氨作作作作用用用用。在在在在细细细细胞胞胞胞不不不不同同同同部部部部位位位位的的的的转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶，虽虽虽虽然然然然功功功功能能能能相相相相同同同同，但但但但结结结结构构构构和性质并不相同。和性质并不相同。和性质并不相同。和性质并不相同。哺哺哺哺乳乳乳乳动动动动物物物物细细细细胞胞胞胞中中中中氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸氨氨氨氨基基基基的的的的集集集集合合合合作作作作用用用用是是是是在在在在胞胞胞胞液液液液中中中中进行的。进行的。进行的。进行的。转氨酶的辅基及其作用机制转氨酶的辅基及其作用机制转氨酶是以转氨酶是以磷酸吡哆醛（胺）磷酸吡哆醛（胺）作为辅酶，磷酸吡作为辅酶，磷酸吡哆醛与酶蛋白是以牢固的共价键形式结合的。哆醛与酶蛋白是以牢固的共价键形式结合的。4 4联合脱氨基作用联合脱氨基作用 4.1 4.1 转转氨氨酶酶谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶的的联联合合脱脱氨氨基基作用作用氨氨基基酸酸的的-氨氨基基先先借借助助转转氨氨作作用用转转移移到到-酮酮戊戊二二酸酸的的分分子子上上，生生成成相相应应的的-酮酮酸酸和和谷谷氨氨酸酸，然然后后谷谷氨氨酸酸在在L-L-谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶的的催催化化下下，脱脱胺胺基基生生成成-酮酮戊戊二二酸酸同同时时释放出氨。释放出氨。4.2 4.2 转氨酶转氨酶嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用 从从-氨基酸开始的联合脱氨反应：氨基酸开始的联合脱氨反应：腺嘌呤核苷酸循环腺嘌呤核苷酸循环 机机体体内内部部分分氨氨基基酸酸可可进进行行脱脱羧羧基基作作用用而而生生成成相相应应的的一一级级胺。胺。催化脱羧反应的酶催化脱羧反应的酶称为脱羧酶。辅酶称为脱羧酶。辅酶为磷酸吡哆醛为磷酸吡哆醛 。5氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用 说明：说明：氨基酸脱羧酶的专一性很高。氨基酸脱羧酶的专一性很高。在脱羧酶中只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶。在脱羧酶中只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶。氨氨基基酸酸的的脱脱羧羧反反应应普普遍遍存存在在于于微微生生物物、高高等等动、植物组织中。动、植物组织中。氨氨基基酸酸脱脱羧羧后后形形成成的的胺胺，有有许许多多重重要要的的生生理理作用。作用。绝大多数胺类是对动物有毒的。绝大多数胺类是对动物有毒的。体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。氨的去路：氨的去路：在肝脏转变为尿素；在肝脏转变为尿素；合成氨基酸；合成氨基酸；合成其他含氮物；合成其他含氮物；合成天冬酰胺和谷氨酰胺；合成天冬酰胺和谷氨酰胺；直接排出。直接排出。6 6氨基氮的排泄氨基氮的排泄 如氨中毒：如氨中毒：说明：说明：有有些些微微生生物物部部分分用用于于进进行行生生物物合合成成外外，多多余余的的氨氨即排到周围环境中。即排到周围环境中。某某些些水水生生的的或或海海洋洋动动物物，都都以以氨氨的的形形式式将氨基氮排除体外，这些动物称为将氨基氮排除体外，这些动物称为排氨排氨动物。动物。陆陆生生动动物物加加将将脱脱下下的的转转变变为为尿尿素素。鸟鸟类类爬虫类称为爬虫类称为排尿酸排尿酸动物。动物。有些两栖类处于中间位置。有些两栖类处于中间位置。氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。进行，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。利用谷氨酰胺进行转化利用谷氨酰胺进行转化 6.1 6.1 氨的转运氨的转运反应机理：反应机理：谷谷氨氨酰酰胺胺是是中中性性无无毒毒物物质质，容容易易透透过过细细胞胞膜膜，是氨的主要运输形式是氨的主要运输形式谷氨酰胺由血液运送到肝脏后：谷氨酰胺由血液运送到肝脏后：2、通过通过葡萄糖葡萄糖丙氨酸循环转运丙氨酸循环转运 丙氨酸通过血液运至肝脏：丙氨酸通过血液运至肝脏：丙丙氨氨酸酸-葡葡萄萄糖糖循循环环：肌肌肉肉中中的的氨氨基基酸酸将将氨氨基基转转给给丙丙酮酮酸酸生生成成丙丙氨氨酸酸，后后者者经经血血液液循循环环转转运运至至肝肝脏脏再再脱脱氨氨基基，生生成成的的丙丙酮酮酸酸经经糖糖异异生生转转变变为为葡葡萄萄糖糖后后再再经经血血液液循循环环转转运运至至肌肌肉肉重重新新分分解解产产生生丙丙酮酮酸酸，这这一一循循环环过过程程就就称称为为丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环。葡萄糖循环。在肌肉中，丙酮酸由糖酵解提供。在肝脏中，多余的丙酮酸又可通过葡糖异生作用转化为葡萄糖。将丙酮酸与氨转化为丙氨酸，收到一举两得的功效。（1）尿素循环的提出 尿素循环：（2 2）尿素的）尿素的 形成过程形成过程 返回苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NADNADH+H+肝肝细细胞胞液液的的谷谷氨氨酸酸，透透过过线线粒粒体体膜膜进进入入线线粒粒体基质体基质，由谷氨酸脱氢酶将氨基脱下形成游离氨。，由谷氨酸脱氢酶将氨基脱下形成游离氨。酶：正调节剂是酶：正调节剂是N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 形成瓜氨酸。形成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入细胞液。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入细胞液。精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解为精氨酸及延胡索酸。下分解为精氨酸及延胡索酸。精精氨氨酸酸在在精精氨氨酸酸酶酶催催化化下下，水水解解为为鸟鸟氨氨酸酸和和尿素。尿素。总反应：说明：说明：形形成成一一分分子子尿尿素素可可清清除除两两分分子子氨氨基基氮氮及及一一分分子二氧化碳。子二氧化碳。尿尿素素循循环环的的优优越越性性：解解除除氨氨的的毒毒性性，减减少少血血液的酸性液的酸性 形形成成一一分分子子尿尿素素需需消消耗耗4 4个个高高能能磷磷酸酸键键水水解解释释放的自由能。放的自由能。尿尿素素形形成成过过程程在在机机体体的的不不同同器器官官，组组织织及及细细胞内的职能分工有利于生物体的自身保护。胞内的职能分工有利于生物体的自身保护。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 6.1.3 6.1.3 尿酸的形成尿酸的形成 排排尿尿酸酸动动物物如如陆陆生生爬爬虫虫类类和和鸟鸟类类，以以尿尿酸酸作为氨基酸基排泄的主要形式。作为氨基酸基排泄的主要形式。说明：说明：尿素、氨、尿酸并不是自然氨基排泄尿素、氨、尿酸并不是自然氨基排泄的仅有形式，的仅有形式，蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形式贮存于体内。式贮存于体内。式贮存于体内。式贮存于体内。J再氨基化为氨基酸。再氨基化为氨基酸。J转变为糖或脂：转变为糖或脂：J氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。供能。20 20氨基酸的氧化分解途径各异，但它们都氨基酸的氧化分解途径各异，但它们都集中形成集中形成5 5种产物而进入三羧酸循环，最后种产物而进入三羧酸循环，最后氧化为氧化为COCO2 2和水和水 。7 7 氨基酸碳骨架的氧化途径氨基酸碳骨架的氧化途径返回返回 构构成成蛋蛋白白质质的的2020种种氨氨基基酸酸通通过过转转变变为为乙乙酰酰CoACoA、-酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA、延延胡胡索索酸酸以以及草酰乙酸及草酰乙酸五种物质而进入三羧酸循环。五种物质而进入三羧酸循环。7.1经生成乙酰CoA的途径1、经丙酮酸到乙酰CoA的途径2、经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途径 7.2-酮戊二酸途径 7.3形成琥珀酰CoA的途径 7.4 7.4 延胡索酸途径延胡索酸途径 有苯丙氨酸和酪氨酸。有苯丙氨酸和酪氨酸。7.5 7.5 草酰乙酸途径：草酰乙酸途径：天天冬冬酰酰胺胺和和天天冬冬氨氨酸酸可可转转变变为为草酰乙酸而进入三羧酸循环。草酰乙酸而进入三羧酸循环。8888.生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸生生生生糖糖糖糖氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸:降降降降解解解解为为为为柠柠柠柠檬檬檬檬酸酸酸酸循循循循环环环环中中中中间间间间代代代代谢谢谢谢物物物物的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸可可可可以以以以进进进进入入入入糖糖糖糖异异异异生生生生途途途途径径径径生生生生成成成成葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖，这这这这样样样样的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸称之生糖氨基酸；称之生糖氨基酸；称之生糖氨基酸；称之生糖氨基酸；生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸:而那些形成乙酰而那些形成乙酰而那些形成乙酰而那些形成乙酰CoACoACoACoA的氨基酸可以成的氨基酸可以成的氨基酸可以成的氨基酸可以成为为为为脂肪酸或酮体的前体脂肪酸或酮体的前体脂肪酸或酮体的前体脂肪酸或酮体的前体，因此这类氨基酸称之生酮，因此这类氨基酸称之生酮，因此这类氨基酸称之生酮，因此这类氨基酸称之生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸生生生生酮酮酮酮和和和和生生生生糖糖糖糖氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸:还还还还有有有有的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸降降降降解解解解时时时时既既既既可可可可生生生生成成成成柠柠柠柠檬檬檬檬酸酸酸酸循循循循环环环环中中中中间间间间代代代代谢谢谢谢物物物物，又又又又可可可可生生生生成成成成乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoACoACoA，这这这这样样样样的氨基酸称之既生糖又生酮氨基酸的氨基酸称之既生糖又生酮氨基酸的氨基酸称之既生糖又生酮氨基酸的氨基酸称之既生糖又生酮氨基酸生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格的。生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格的。生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格的。生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格的。9 9 9 9由氨基酸衍生的其他重要物质由氨基酸衍生的其他重要物质由氨基酸衍生的其他重要物质由氨基酸衍生的其他重要物质 9.1 9.1 9.1 9.1 氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位 9.1.1 9.1.1 9.1.1 9.1.1 一碳单位概念一碳单位概念一碳单位概念一碳单位概念J一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位就就就就是是是是指指指指含含含含有有有有一一一一个个个个碳碳碳碳原原原原子子子子的的的的基基基基团团团团，体体体体内内内内一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位有有有有多多多多种种种种形形形形式式式式。常常常常见见见见的的的的一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位有有有有甲甲甲甲基基基基（-CH3-CH3-CH3-CH3）、亚亚亚亚甲甲甲甲基基基基或或或或甲甲甲甲烯烯烯烯基基基基（-CH2-CH2-CH2-CH2-）、次次次次甲甲甲甲基基基基或或或或甲甲甲甲炔炔炔炔基基基基（=CH-=CH-=CH-=CH-）、甲甲甲甲酰酰酰酰基基基基（-CHO-CHO-CHO-CHO）、亚亚亚亚氨氨氨氨甲甲甲甲基基基基（-CH=NH-CH=NH-CH=NH-CH=NH）、羟羟羟羟甲甲甲甲基（基（基（基（-CH2OH-CH2OH-CH2OH-CH2OH）等）等）等）等 J在在在在物物物物质质质质代代代代谢谢谢谢过过过过程程程程中中中中常常常常遇遇遇遇到到到到一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位的的的的转转转转移移移移，这这这这类类类类反反反反应应应应需需需需要要要要一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位转转转转移移移移酶酶酶酶参参参参加加加加，这这这这一一一一类类类类酶酶酶酶的的的的辅辅辅辅酶酶酶酶为为为为四四四四氢叶酸氢叶酸氢叶酸氢叶酸。携带甲基的部位是在携带甲基的部位是在N5,N10位。位。各种不同形式的一碳单位四氢叶酸：各种不同形式的一碳单位四氢叶酸：常见的一碳单位四氢叶酸衍生物N10-N10-甲酰四氢叶酸（甲酰四氢叶酸（甲酰四氢叶酸（甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4N10-CHO FH4）；）；）；）；N5-N5-亚氨甲基四氢叶酸（亚氨甲基四氢叶酸（亚氨甲基四氢叶酸（亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4N5-CH=NH FH4）；）；）；）；N5,N10-N5,N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4N5,N10-CH2-FH4）；）；）；）；N5,N10-N5,N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4N5,N10=CH-FH4）；）；）；）；N5-N5-甲基四氢叶酸（甲基四氢叶酸（甲基四氢叶酸（甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4N5-CH3 FH4）。）。）。）。9.1.2 一碳单位的产生一碳单位的产生 如：甘氨酸的分解反应产生N5,N10,-CH2,-FH4。丝氨酸的降解也产生N5,N10,-CH2,-FH4。组氨酸降解为谷氨酸也产生一碳单位。组氨酸降解为谷氨酸也产生一碳单位。总结总结苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸，甲酰四氢叶酸，苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成谢降解后可生成N5,N10-次甲基四氢叶次甲基四氢叶酸，酸，丝氨酸代谢降解后可生成丝氨酸代谢降解后可生成N5,N10-亚甲亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。基的合成。4 4、甲硫氨酸活化为、甲硫氨酸活化为S-S-腺苷甲硫氨酸就可提供腺苷甲硫氨酸就可提供甲基甲基 甲硫氨酸是体内重要的甲基化试甲硫氨酸是体内重要的甲基化试剂，可以为很多化合物提供甲基。剂，可以为很多化合物提供甲基。9.2 9.2氨基酸与某些重要生物活性物质的合成氨基酸与某些重要生物活性物质的合成酪氨酸代谢与黑色素的形成：酪氨酸代谢与黑色素的形成：酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。苯苯丙丙氨氨酸酸酪酪氨氨酸酸多多巴巴多多巴巴胺胺去去甲甲肾肾上上腺腺素素肾肾上上腺腺素素。多多巴巴胺胺、去去甲甲肾肾上上腺腺素素和肾上腺素统称儿茶酚胺和肾上腺素统称儿茶酚胺 。