先天性心脏病宣讲专家讲座.pptx

先天性心脏病先天性心脏病宣讲第1页一、概述v先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是因为各种原因造成胎儿时期心脏血管发育障碍而致畸形。先天性心脏病宣讲第2页发生率发生率v流行病学调查显示先心病占出生婴儿4.05-12.3，各类先心中室间隔缺损最常见，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。先天性心脏病宣讲第3页左房左室右房右室房缺室缺先天性心脏病宣讲第4页 20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60先天性心脏病宣讲第5页先天性心脏病宣讲第6页先天性心脏病宣讲第7页先天性心脏病宣讲第8页先天性心脏病宣讲第9页右室右房左室左房肺动脉肺静脉主动脉上腔静脉先天性心脏病宣讲第10页先天性心脏病宣讲第11页先天性心脏病宣讲第12页20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60先天性心脏病宣讲第13页二、分类v左向右分流（潜伏青紫型）：体循环压力高于肺循环，故体循环向肺循环分流，而体循环为动脉血，肺循环为静脉血，故无发绀。当哭闹、肺部感染右心压力高于左心压力时出现右向左分流。体循环：左房 左室 主动脉 肺循环：右房 右室 肺动脉v右向左分流（青紫型）：右室流出道梗阻显著，右心压力增高造成右向左分流，如法洛四联症。完全性大动脉转位因为体循环为大量静脉血故青紫显著。v无分流(无青紫型)：心脏左右两侧及动静脉间无通道，如肺动脉狭窄、主动脉狭窄。房缺室缺动脉导管未闭先天性心脏病宣讲第14页先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭主动脉狭 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位先天性心脏病宣讲第15页病因v1、环境原因：、环境原因：宫内病毒感染（妊娠前月）宫内病毒感染（妊娠前月）致畸药品：抗癌药致畸药品：抗癌药放射线照射放射线照射代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病v2、遗传原因：多基因遗传、遗传原因：多基因遗传v但大多数先心原因还不明确。但大多数先心原因还不明确。先天性心脏病宣讲第16页先心诊疗（一）体检（一）体检 、普通情况：气急、多汗、喂养困难（体循环少血）、普通情况：气急、多汗、喂养困难（体循环少血）、重复呼吸道感、重复呼吸道感 染（肺循环多血）染（肺循环多血）;青紫、蹲踞、缺氧发作。青紫、蹲踞、缺氧发作。2 2、心脏体征：心尖搏动点有、心脏体征：心尖搏动点有抬举感、心前区震颤抬举感、心前区震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征先天性心脏病宣讲第17页杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）先天性心脏病宣讲第18页患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）先天性心脏病宣讲第19页（二）辅助检验（二）辅助检验 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 百分比。百分比。2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。4 4、心导管检验：血流动力学检验、测量肺动脉压力是先心、心导管检验：血流动力学检验、测量肺动脉压力是先心确诊和术前主要检验。确诊和术前主要检验。先天性心脏病宣讲第20页X线检验诊疗价值以下诊疗价值以下心脏位置心脏位置心胸百分比心胸百分比心脏各腔及大血心脏各腔及大血管影管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有没有内脏异位有没有内脏异位症症先天性心脏病宣讲第21页治疗标准v外科手术治疗v导管介入v对症处理先天性心脏病宣讲第22页TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病房缺室缺动脉导管未闭法乐氏四联症先天性心脏病宣讲第23页常见几个先天性心脏病诊疗特点先天性心脏病宣讲第24页房间隔缺损v（一）房间隔缺损v1、发生率：占先心7-10%，女多于男为2:1。先天性心脏病宣讲第25页v2、分型：原发孔型v继发孔型，最常见占房缺75%。v上下腔静脉窦型v冠状静脉窦型。上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型先天性心脏病宣讲第26页v 3、病理生理：左房血分流至右房，右房右室增大，肺多血，体循环少血，晚期出现肺动脉高压。v 先天性心脏病宣讲第27页v4、临床表现：多数患儿在婴幼儿期无症状，仅体检发觉胸骨左缘2肋间可及收缩期杂音(杂音怎么来?肺动脉瓣相对狭窄造成)。缺损大时可出现体循环少血，肺循环多血表现。v5、辅助检验：X线：右房、右室大，肺多血，主动脉弓缩小 心超：房缺大小位置先天性心脏病宣讲第28页ASD X线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或主动脉段正常或缩小缩小先天性心脏病宣讲第29页房缺心超先天性心脏病宣讲第30页v6、治疗：小于3mm普通可在3个月内自然闭合。大于8mm普通不会自然闭合，可在3-5岁选 择开胸治疗或导管介入治疗。先天性心脏病宣讲第31页先天性心脏病宣讲第32页室间隔缺损v1、发生率：占先心20%。最常见。先天性心脏病宣讲第33页v 2、分型：膜周部，最多见肌部v 3、病理生理：左室血分流至右室，左室、右室均增大，肺多血，体循环少血v缺损大时早期出现肺动脉高压。依据缺损大小分为小型室缺（小于5mm）中型室缺（5-15mm）大型室缺（大于15mm）先天性心脏病宣讲第34页v4、临床表现：小型室缺普通无症状，缺损大时可出现体循环少血，肺循环多血表现。出现肺动脉高压（艾森曼格综合征）时可发生右向左分流，出现发绀。体检发觉胸骨左缘3-4肋间可及收缩期杂音。并发症：支气管炎 心内膜炎 心衰。先天性心脏病宣讲第35页Eisenmenger（艾森曼格）综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆肺动脉高压产生不可逆肺动脉高压产生右室收缩压超出左室收缩压，出现右室收缩压超出左室收缩压，出现双向分流双向分流或或右右向左分流向左分流临床表现：连续性青紫临床表现：连续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证阻力性肺动脉高压若纠正缺损，右向左分流中止，阻力性肺动脉高压若纠正缺损，右向左分流中止，右心血泵不出，将造成右心衰。右心血泵不出，将造成右心衰。先天性心脏病宣讲第36页v5、辅助检验：X线：左室、右室大，肺多血，主动脉弓缩小 心超：室缺大小位置、分流速度、预计肺动脉压力v6、治疗：室缺有自然闭合可能，普通在1岁内，中小型室缺可随访至学龄前期，大中型室缺出现肺循环血量/体循环血量大于2:1或肺动脉压力高于体循环压力1/2时需及时处理。当前有开胸及导管介入治疗。先天性心脏病宣讲第37页动脉导管未闭v1、发生率：占先心15%。先天性心脏病宣讲第38页先天性心脏病宣讲第39页PDAPDA先天性心脏病宣讲第40页v2、分型（依据形态）：管型漏斗型窗型v3、病理生理：正常新生儿生后15小时内即发生动脉导管功效性关闭，若生后1年仍未关闭，即为动脉导管未闭。主动脉血分流至肺动脉，左房、左室增大，肺多血，体循环少血。到后期肺动脉高压，右向左分流，出现差异性紫绀。先天性心脏病宣讲第41页v4、临床表现：导管小普通无症状，导管粗大者可出现体循环少血，肺循环多血表现。出现肺动脉高压（艾森曼格综合征）时可发生右向左分流，差异性紫绀。体检发觉胸骨左缘2肋间可及收缩期和舒张期杂音。v5辅助检验：X线：左室、左房大，肺多血，心超：动脉导管大小、分流速度、预计肺动脉压力v6治疗：为预防心衰、肺动脉高压，不一样年纪，不一样大小动脉导管均应手术治疗或介入治疗。先天性心脏病宣讲第42页法洛四联症v1、发生率：占先心10%。最常见发绀型先心先天性心脏病宣讲第43页v2、四联症：右室流出道梗阻 右室漏斗部 肺动脉瓣狭窄室缺主动脉骑跨 主动脉根部粗大骑跨在室间隔缺损上右心室肥厚（继发性改变）先天性心脏病宣讲第44页先天性心脏病宣讲第45页v3、病理生理：右室流出道梗阻 室缺：右室流出道梗阻造成右室压力升高，经过室缺右向左分流出现发绀及右心肥厚。v 主动脉骑跨：主动脉接收右心室和左心室血，造成发绀，同时肺动脉狭窄，肺少血。v 伴随流出道梗阻加重及动脉导管闭合青紫加重。先天性心脏病宣讲第46页v4、临床表现：青紫 缺氧发作 贫血 激动 哭闹 感染，阵发性呼吸困难，严重发生晕厥、抽搐。杵状指（鼓槌状）蹲踞症状 体检发觉胸骨左缘2、3、4肋间可及收缩期杂音，体格发育落后。v5、辅助检验：X线：经典者呈靴形心（右室增大，肺少血）心超：四联症表现v6、治疗：缺氧发作治疗：轻者 胸膝位可缓解。重者 普萘洛尔治疗。尽可能保持患儿平静。v 外科手术：轻者5-9岁根治手术。临床症状显著6-12月根治手术。重者可先行姑息术。先天性心脏病宣讲第47页先天性心脏病宣讲第48页