小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型.pptx

小儿脑性瘫痪定义、诊疗和分型.8.31小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型1/13最新定义 脑性瘫痪是一组连续存在中枢性运动和脑性瘫痪是一组连续存在中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是因为发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。因为发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、脑性瘫痪运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。问题。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型2/13 病因 脑损伤和脑发育缺点时间可划分为三个阶脑损伤和脑发育缺点时间可划分为三个阶段，即出生前、围产期和出生后。段，即出生前、围产期和出生后。1、出生前、出生前母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化原因、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期循环障母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化原因、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血、遗传原因等。碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血、遗传原因等。临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫一个主要危险原因是脑瘫一个主要危险原因,而感染是造成而感染是造成PVL发生原因。发生原因。2 2、围产期 体重过轻、体重过大、早产、宫内缺氧、脐带绕颈等。3、出生后 新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素 脑病、脑部感染、低血糖症、脑外伤。脑病、脑部感染、低血糖症、脑外伤。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型3/13按临床表现分为按临床表现分为4型：型：（1）痉挛型（痉挛型四肢瘫；痉挛性双瘫；）痉挛型（痉挛型四肢瘫；痉挛性双瘫；痉挛性偏瘫）；痉挛性偏瘫）；（2）不随意运动型；）不随意运动型；（3）共济失调型；）共济失调型；（4）混合型。）混合型。分型小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型4/131、痉挛型痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系，但病变部位不一样，临床表现也不一样。痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系，但病变部位不一样，临床表现也不一样。主要表现以下。主要表现以下。（1）肌张力增高，被动屈伸肢体时有）肌张力增高，被动屈伸肢体时有“折刀折刀”样肌张力增高表现。关节活动样肌张力增高表现。关节活动范围变小，运动障碍，姿势异常。范围变小，运动障碍，姿势异常。（2）因为屈肌张力增高，多表现为各大关节屈曲、内旋内收模式。）因为屈肌张力增高，多表现为各大关节屈曲、内旋内收模式。（3）上肢表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，）上肢表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到肘关节屈曲，肩关节内收。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。影响。（4 4）下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，髋关节屈曲、内）下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。底接触地面时下肢支持体重困难。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型5/132 2不随意运动型不随意运动型 损伤部位以锥体外系为主，主要表现以下。损伤部位以锥体外系为主，主要表现以下。（1）难以用意志控制全身性不自主运动，舞蹈性手足徐动和肌张力）难以用意志控制全身性不自主运动，舞蹈性手足徐动和肌张力障碍；颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，障碍；颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。语言障碍。（2）当进行有意识、有目标运动时，表现为不自主、不协调和无效）当进行有意识、有目标运动时，表现为不自主、不协调和无效运动增多，与意图相反不随意运动扩延至全身，平静时不随意运动消运动增多，与意图相反不随意运动扩延至全身，平静时不随意运动消失。非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时失。非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多出动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制，实现常夹杂许多多出动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制，实现以体轴为中心正中位姿势运动模式。以体轴为中心正中位姿势运动模式。(3)婴儿期多见肌张力低下，因为多关节出现过分活动，使姿势难以婴儿期多见肌张力低下，因为多关节出现过分活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。原始反射连续存在并通常反应强烈，尤以非保持，因而平衡能力差。原始反射连续存在并通常反应强烈，尤以非对称性担心性颈反射姿势为显著特征，展现非对称性、头及躯干背屈对称性担心性颈反射姿势为显著特征，展现非对称性、头及躯干背屈姿势。姿势。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型6/133 3、共济失调型、共济失调型 主主要要损损伤伤部部位位为为小小脑脑，主主要要特特点点是是因因为为运运动动感感觉觉障障碍碍和和平平衡衡感感觉觉障障碍碍造造成成不不协协调运动。调运动。（1）步步态态不不稳稳、不不能能调调整整步步伐伐，醉醉酒酒步步态态，轻轻易易跌跌倒倒，步步幅幅小小，重重心心在在足足跟跟部部，基基底底宽宽，身身体体僵僵硬硬，方方向向不不准准确确，过过分分动动作作或或多多出出动动作作较较多多，动动作作呆呆板板而而机机械。械。（2）手和头部可看到轻度震颤，眼球震颤极为常见。）手和头部可看到轻度震颤，眼球震颤极为常见。（3）指鼻试验、对指试验、闭目难立症、跟胫膝试验都难以完成。）指鼻试验、对指试验、闭目难立症、跟胫膝试验都难以完成。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型7/13 脑瘫患儿某两种类型或某几个类型症状同时存在于一个患儿身上时称为混脑瘫患儿某两种类型或某几个类型症状同时存在于一个患儿身上时称为混合型，以痉挛型和不随意运动型症状同时存在为多见。合型，以痉挛型和不随意运动型症状同时存在为多见。两种或两种以上症状同时存在时，可能以一个类型表现为主，也能够大致相两种或两种以上症状同时存在时，可能以一个类型表现为主，也能够大致相同同。4、混合型、混合型小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型8/13按瘫痪部位分为按瘫痪部位分为5型：型：（1）单瘫；）单瘫；（2）双瘫；）双瘫；（3）三肢瘫；）三肢瘫；（4）偏瘫；）偏瘫；（5）四肢瘫。）四肢瘫。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型9/131、中枢性运动障碍连续存在：粗大、精细，持 续性、非进行性。2、运动姿势发育异常：动态、静态、不一样体位、不一样年纪、运动模式。3、反射发育异常：原始反射、立直反射、平衡反射、病理反射。4、肌张力肌力异常：静止性、运动型、姿势性肌张力，肌肉硬度，关节活动度。诊疗小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型10/135 5、多存在高危原因、多存在高危原因 6 6、可有影像学、电生理学等辅助检验异常。可有影像学、电生理学等辅助检验异常。7 7、可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交 流障碍、行为异常及其它异常，可有继发流障碍、行为异常及其它异常，可有继发 性骨及肌系统损伤；性骨及肌系统损伤；小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型11/13判别诊疗判别诊疗1一过性运动障碍或发育迟缓一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫区分是未来运动能够正常化，与脑瘫区分是未来运动能够正常化，没有显著异常姿势。没有显著异常姿势。2颅内感染性疾病颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现，治愈后无运动障碍。以颅内感染为主要临床表现，治愈后无运动障碍。3脑肿瘤脑肿瘤 为进行性发展疾病，伴有脑肿瘤特征性症状。为进行性发展疾病，伴有脑肿瘤特征性症状。4智力落后智力落后 可有运动发育落后，但以后运动功效会正常或靠近正常，可有运动发育落后，但以后运动功效会正常或靠近正常，以智力落后为主要表现。以智力落后为主要表现。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型12/135进行性肌营养不良进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相判别，前者存在腱反应与肌张力低下型脑瘫相判别，前者存在腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊起立姿势、血清肌酸激酶增高、射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊起立姿势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性改变。肌电图改变、肌活检有特征性改变。6先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型脑瘫相应与肌张力低下型脑瘫相判别，前二者多在以后逐步好转或恢复正常。判别，前二者多在以后逐步好转或恢复正常。7各类先天性代谢性疾病各类先天性代谢性疾病 除了有运动功效障碍外，都有特征性临床除了有运动功效障碍外，都有特征性临床表现和试验室检验结果。表现和试验室检验结果。8脑白质营养不良脑白质营养不良 应与痉挛型脑瘫相判别，前者病情呈进行性。应与痉挛型脑瘫相判别，前者病情呈进行性。9脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病 应与痉挛型截瘫相判别，应与痉挛型截瘫相判别，可进行可进行X光检验、脑脊液检验、脊髓造影检验，结合临床表现进行诊光检验、脑脊液检验、脊髓造影检验，结合临床表现进行诊疗。疗。10小脑退行性病变小脑退行性病变 应与共济失调型脑瘫相判别，前者表现为迟缓进应与共济失调型脑瘫相判别，前者表现为迟缓进展随年纪增加逐步加重。展随年纪增加逐步加重。小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型13/13