小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训专家讲座.pptx

小儿心力衰竭诊疗及小儿心力衰竭诊疗及药品药品治疗治疗重庆医科大学从属儿童医院心内科重庆医科大学从属儿童医院心内科小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第1页 有足够回心血量，但因为心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引发泵血功效不能满足机体代谢需要或不能及时将回心血液搏出，以致组织能量供给不足。同时，神经激素过分激活，心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌调控异常，造成心脏重塑，血流动力学异常一组综合征。心衰定义心衰定义小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第2页心衰临床诊疗心衰临床诊疗小儿心衰诊疗标准小儿心衰诊疗标准（1985年年4月青岛）月青岛）一、一、具备以下具备以下4项考虑心力衰竭项考虑心力衰竭 1呼吸急促：婴儿呼吸急促：婴儿 60次次min，幼儿，幼儿 50次次min，儿童，儿童 40次次min 2心动过速：婴儿心动过速：婴儿 160次次min，幼儿，幼儿 140次次min，儿童，儿童120次次min 3心脏扩大（体检、心脏扩大（体检、X线或超声心动图）线或超声心动图）4烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少。水肿、多汗、青紫、呛咳、阵发性呼吸困烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少。水肿、多汗、青紫、呛咳、阵发性呼吸困难（两项以上）。难（两项以上）。二、二、具备以上具备以上 4项加以下项加以下 1项或以上项或以上 2项加以下项加以下 2项即可确诊心力衰竭项即可确诊心力衰竭 1肝脏肿大，婴幼儿在助下肝脏肿大，婴幼儿在助下3cm,儿童儿童 1cm。进行性肝脏肿大或伴触痛者更有。进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义意义 2肺水肿肺水肿 3奔马律奔马律小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第3页心衰程度临床评定心衰程度临床评定修改修改NYHANYHA心功效分级心功效分级级级患有心脏病，患有心脏病，体力活动不受限制体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟，学龄儿童能参加体育课，并能跟上同伴。上同伴。级级体力活动轻度受限，平静时无症状，普通活动引发疲劳，心悸或呼吸困难。学龄儿童参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓。级级体力活动显著受限，普通较轻活动，如步行15min，即可感到疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓级级不能进行任何体力活动,平静时也有症状,随活动而加重,继发性生长迟缓。小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第4页心衰程度临床评定心衰程度临床评定改良改良Ross心衰分级记分方法心衰分级记分方法症状和体征症状和体征 0分分 1分分 2分分病史病史出汗仅在头部头部及躯干部（活动时）头部及躯干部（平静时）呼吸过快偶然较多常有体格检验呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸次数（次/分）0-1岁 60 1-6岁45 7-10岁35 11-14岁28心率（次/分）0-1岁 170 1-6岁115 7-10岁100 11-14岁90肝大（肋缘下）3cm注：注：02分无心衰，分无心衰，36分轻度心衰，分轻度心衰，79分中度心衰，分中度心衰，1012分重度心衰分重度心衰小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第5页心衰治疗心衰治疗普通治疗：普通治疗：休息，镇静，低盐饮食，供氧等休息，镇静，低盐饮食，供氧等病因治疗病因治疗药品治疗药品治疗非药品治疗：非药品治疗：心室辅助装置，膜肺，主动脉内球囊反搏心室辅助装置，膜肺，主动脉内球囊反搏外科手术：外科手术：左室减积术，心脏移植左室减积术，心脏移植基因治疗及定向干细胞移植基因治疗及定向干细胞移植小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第6页急性心衰药品治疗急性心衰药品治疗正性肌力药正性肌力药利利 尿尿 剂剂血管扩张剂血管扩张剂其其 他他小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第7页正性肌力药正性肌力药洋地黄制剂洋地黄制剂-肾上腺素受体激动剂肾上腺素受体激动剂磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第8页洋地黄制剂洋地黄制剂地地 高高 辛辛吸收排泄快吸收排泄快剂剂 量量 小小 有效量与中毒量差异大有效量与中毒量差异大易检测血药浓度易检测血药浓度副作用小副作用小 无耐受性无耐受性小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第9页地高辛口服负荷量地高辛口服负荷量（全效量或洋地黄化量）（全效量或洋地黄化量）未成熟儿未成熟儿 1020g/kg 足月新生儿足月新生儿 2030g/kg婴幼儿婴幼儿 3040g/kg年长儿年长儿 2530g/kg静脉静脉维持量维持量口服量口服量3/43/4首剂为负荷量首剂为负荷量1/21/2，余量分，余量分2 2次，次，6 68 8小时小时1 1次次每次为负荷量每次为负荷量1/81/81/101/10，1212小时小时1 1次次近年来，地高辛广泛应用，胃肠道及心律紊乱发生率显著降低近年来，地高辛广泛应用，胃肠道及心律紊乱发生率显著降低小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第10页西地兰负荷量西地兰负荷量新生儿新生儿 20g/kg 20g/kg 2 2 2岁岁 20-30g/kg 20-30g/kg首剂首剂余量余量负荷量负荷量1/21/21/31/3分分2 23 3次，次，6 68 8小时小时1 1次次缺点：口服吸收不足缺点：口服吸收不足10%10%，只能用静脉，只能用静脉，但排泄过快，药效不易维持。但排泄过快，药效不易维持。小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第11页洋地黄中毒处理洋地黄中毒处理对有低钾血症伴快速心律失常而无对有低钾血症伴快速心律失常而无II II 度或度或IIII度以上度以上A-VBA-VB补充钾盐补充钾盐地高辛中毒可用地高辛特异性抗体片断治疗地高辛中毒可用地高辛特异性抗体片断治疗重症心律紊乱使用对应药品治疗重症心律紊乱使用对应药品治疗马上停用洋地黄及排钾利尿剂马上停用洋地黄及排钾利尿剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第12页洋地黄不适合用于原发性舒张功效障碍洋地黄不适合用于原发性舒张功效障碍者者肥厚性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄高血压高血压小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第13页正性肌力药正性肌力药-肾上腺素受体激动剂：肾上腺素受体激动剂：主要适合用于心衰患儿对洋地黄制剂疗效不主要适合用于心衰患儿对洋地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低患儿显著或有毒性反应以及血压偏低患儿多巴胺多巴胺2 210g/kg.min10g/kg.min，不超出，不超出15g/kg.min15g/kg.min多巴酚丁胺多巴酚丁胺 2 220g/kg.min20g/kg.min禁忌：特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，房扑，房禁忌：特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，房扑，房颤颤小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第14页正性肌力药正性肌力药磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶抑制剂：用于短期重症心衰用于短期重症心衰 为为cAMPcAMP依赖性正性肌力药，兼有外周血管舒依赖性正性肌力药，兼有外周血管舒张作用，短期应用有良好血液动力学效应，对心张作用，短期应用有良好血液动力学效应，对心脏病术后心衰患儿疗效显著，但长久应用反而增脏病术后心衰患儿疗效显著，但长久应用反而增加病死率。加病死率。氨力农氨力农 首剂首剂0.750.751mg/kg1mg/kg，静脉缓注，静脉缓注，继继5 510g/kg.min10g/kg.min维持维持米力农米力农 首剂首剂50g/kg50g/kg，静注，静注1010分钟，分钟，继继0.250.250.5g/kg.min0.5g/kg.min维持维持小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第15页利利 尿尿 剂剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第16页血管扩张剂血管扩张剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第17页（一）（一）磷酸肌酸（磷酸肌酸（CPCP）能抑制线粒体膜电位下降，抗心肌氧化损伤能抑制线粒体膜电位下降，抗心肌氧化损伤 静脉注射静脉注射1-2g1-2g，qdqd心肌能量代谢赋活药心肌能量代谢赋活药小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第18页（二）果糖二磷酸钠（二）果糖二磷酸钠（FDPFDP）：）：其其优优越越性性可可在在组组织织缺缺氧氧情情况况下下进进入入心心肌肌细细胞胞内内，有有利利于于修修复复无无氧氧糖糖酵酵解解过过程程，增增加加磷磷酸酸肌肌酸酸及及ATPATP含含量量，提提供供心心肌肌细细胞胞更更多多能能量量，尚尚可可抑抑制制中中性性粒粒细细胞胞氧氧自自由由基基生生成成，并并使使血血红红蛋蛋白白氧氧离离曲曲线线右右移移，改改进进组组织织缺缺氧氧。从从而而减减轻轻心心衰衰所所致致组组织织损损伤，起到保护心肌作用。伤，起到保护心肌作用。心肌能量代谢赋活药心肌能量代谢赋活药小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第19页（三）辅酶（三）辅酶Q10Q10 促进氧化磷酸化反应，抗氧化作促进氧化磷酸化反应，抗氧化作用。口服：每次用。口服：每次10mg10mg，日，日1-21-2次。次。心肌能量代谢赋活药心肌能量代谢赋活药小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第20页 FDPFDP用用量量100-200mg/kg.d100-200mg/kg.d，iviv，qdqd。静静脉脉注注射射速速度度为为10ml/min10ml/min（75mg/ml75mg/ml）。口口服服：婴婴幼幼儿儿10ml10ml，bidbid；年长儿；年长儿10ml10ml，tidtid，小婴儿酌减。，小婴儿酌减。小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第21页 体位，取半坐位或坐位；镇静，先可用鲁米那，极度烦躁不安，首选吗啡每次0.1-0.2mg/kg，或度冷丁1mg/kg肌肉注射，婴儿伴呼吸衰竭者忌用；吸氧，通氧水封瓶中加50-70%酒精，每次吸氧10-20分钟，间隔15-30分钟，严重病例，动脉氧分压低者，可用呼吸机正压呼吸；急性左心衰肺水肿治疗急性左心衰肺水肿治疗小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第22页 强心强心：静脉应用地高辛或西地兰；利尿：快速髓襻利尿剂，呋塞米或依他尼酸静脉应用；血管扩张剂，可选取静脉滴注硝普钠硝酸甘油；肾上腺皮质激素，短期使用，有强心、利尿、抗醛固酮及解除支气管痉挛作用，地塞米松10mg/d，或氢化可松每日510mg/kg，加入10%葡萄糖液中静脉缓滴，心衰好转停用。急性左心衰肺水肿治疗急性左心衰肺水肿治疗小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第23页慢性心衰药品治疗慢性心衰药品治疗 慢慢性性心心力力衰衰竭竭（CHFCHF）发发生生发发展展病病理理基基础础是是心心肌肌重重塑塑（remodelingremodeling），在在初初始始心心肌肌损损伤伤后后，又又有有各各种种内内源源性性神神经经、内内分分泌泌和和细细胞胞因因子子激激活活，包包含含交交感感神神经经系系统统（SNSSNS）及及肾肾素素-血血管管担担心心素素-醛醛固固酮酮系系统统（RAASRAAS）过过分分激激活活和和白白介介素素1 1、6 6，内内皮皮素素（ETET）及及肿肿瘤瘤坏坏死死因因子子（TNF-1TNF-1）等等水水平平增增高高，后后者者深深入入促促进进心心肌肌重重塑塑，二二者者互互为为因因果果，形形成成心心衰恶性循环，预后恶化。衰恶性循环，预后恶化。小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第24页慢性心衰药品治疗慢性心衰药品治疗强心甙强心甙利利 尿尿 剂剂ACEIBeta-受体阻滞剂受体阻滞剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第25页血管担心素转换酶抑制剂（血管担心素转换酶抑制剂（ACEIACEI）血管担心素血管担心素IIII（Ang IIAng II）受体拮抗剂（）受体拮抗剂（ARBARB）-受体阻滞剂受体阻滞剂醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂强心甙强心甙神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第26页 有有阻阻断断RAASRAAS及及抑抑制制缓缓激激肽肽分分解解作作用用，从从而而逆逆转转心心肌肌重重塑塑及及减减轻轻心心脏脏前前后后负负荷荷，改改进进心肌功效，当前已成为心肌功效，当前已成为抗抗CHFCHF治疗基石治疗基石。1.1.血管担心素转换酶抑制剂（血管担心素转换酶抑制剂（ACEIACEI）神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第27页卡托普利（卡托普利（captoprilcaptopril）：）：短效制剂，初始剂量短效制剂，初始剂量0.5mg/kg.d0.5mg/kg.d，每，每七天递增七天递增1 1次，每次增加次，每次增加0.3mg/kg.d0.3mg/kg.d，最，最大耐受量大耐受量5mg/kg.d5mg/kg.d，q8hq8h口服。连续时间口服。连续时间最少最少6 6个月以上，平均个月以上，平均2 2年，至心脏缩小到年，至心脏缩小到靠近正常为止。靠近正常为止。1.1.血管担心素转换酶抑制剂（血管担心素转换酶抑制剂（ACEIACEI）小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第28页苯那普利（苯那普利（benazeprilbenazepril）：洛丁新）：洛丁新 长长期期有有效效制制剂剂，初初始始剂剂量量0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d，每每日日1 1次次口口服服，每每七七天天递递增增1 1次次，每每次次增增加加0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d，最最大大耐耐受受量量0.3mg/kg.d0.3mg/kg.d，维维持持时间同上时间同上。依那普利（依那普利（enalaprilenalapril）：长长期期有有效效制制剂剂，初初始始剂剂量量0.05mg/kg.d0.05mg/kg.d，每每日日 1 1次次，每每 七七 天天 递递 增增 1 1次次，每每 次次 增增 加加0.025mg/kg.d0.025mg/kg.d，最最大大耐耐受受量量0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d，维维持持时间同上时间同上小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第29页适应症：适应症：1 1 以心肌疾患所致以心肌疾患所致II-IIIII-III级级CHFCHF为首选（如为首选（如 原发病为原发病为EFEEFE及及DCMDCM等疗效很好）；等疗效很好）；2 2 必须在必须在CHFCHF稳定时使用，同时应与地高辛维稳定时使用，同时应与地高辛维 持量联合应用；持量联合应用；3 3 小剂量开始，逐步递增，剂量应个体化，长小剂量开始，逐步递增，剂量应个体化，长 疗程；疗程；禁忌症：禁忌症：低血压、肾功效不全、高血钾、血管神经性水低血压、肾功效不全、高血钾、血管神经性水 肿者均不宜使用。肿者均不宜使用。药效观察：药效观察：用药期间观察血压、肾功效、心功效等。用药期间观察血压、肾功效、心功效等。注意事项：注意事项：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第30页 能能够够阻阻断断来来自自不不一一样样路路径径(包包含含及及糜糜酶酶路路径径)Ang)Ang IIII，用用于于患患者者对对ACEIACEI不不耐耐受受或或效效果果不不佳佳者者，如如洛洛沙沙坦坦（losartanlosartan）：1-1-2mg/kg/d2mg/kg/d、缬缬沙沙坦坦（valsartanvalsartan），效效应应与与ACEIACEI相同。相同。2.2.血管担心素血管担心素IIII（Ang IIAng II）受体拮抗剂（）受体拮抗剂（ARBARB）神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第31页 能能够够阻阻断断心心衰衰时时交交感感神神经经系系统统过过分分激激活活（因因高高浓浓度度NENE对对心心肌肌有有毒毒性性作作用用），可可抑抑制制心心肌肌肥肥厚厚及及细细胞胞凋凋亡亡和和氧氧化化应应激激反反应应，改改进进心心肌肌细细胞胞生生物物学学特特征征，从从而而增增强强心心脏脏功功效效，当当前前已已列列为为抗抗CHFCHF一一线线药药品品。惯惯用药品：如用药品：如美托洛尔美托洛尔、卡维地洛卡维地洛、比索洛尔比索洛尔等等 3.-3.-受体阻滞剂：受体阻滞剂：神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第32页美托洛尔（美托洛尔（metoprololmetoprolol，又名美多心安或倍他洛克），又名美多心安或倍他洛克）为为选选择择性性1-1-受受体体阻阻滞滞剂剂，初初始始剂剂量量0.20.2 0.5mg/kg.d0.5mg/kg.d，每每 七七 天天 递递 增增 1 1次次，每每 次次 增增 加加0.5mg/kg.d0.5mg/kg.d，平平均均最最大大耐耐受受量量2mg/kg.d2mg/kg.d，分分2 2次次口口服服，连连续续最最少少6 6个个月月以以上上，平平均均2 2年年，至至心心脏脏缩缩小到靠近正常为止。小到靠近正常为止。-受体阻滞剂：受体阻滞剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第33页 为非选择性为非选择性-受体阻滞剂，并有受体阻滞剂，并有受体阻受体阻滞作用，故兼有扩血管作用，可降低肺楔压。滞作用，故兼有扩血管作用，可降低肺楔压。初始剂量初始剂量0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d，分，分2 2次口服，每七天递增次口服，每七天递增1 1次，每次增加次，每次增加0.1mg/kg.d0.1mg/kg.d，最大耐受量，最大耐受量0.30.30.8mg/kg.d0.8mg/kg.d，分，分2 2次口服，维持时间同上。次口服，维持时间同上。-受体阻滞剂：受体阻滞剂：卡维地洛（卡维地洛（carvedilolcarvedilol）：）：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第34页注意事项：注意事项：适应症：1、2、3 同Ang II受体拮抗剂；禁忌症：有心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功效IV级、严重瓣膜反流及支气管哮喘者不宜使用；药效观察：用药期间观察心率、心功效、血压等反应。小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第35页 能能够够深深入入抑抑制制肾肾素素-血血管管担担心心素素系系统统作作用用，可可阻阻断断心心肌肌及及间间质质重重塑塑，另另外外还还可可阻阻断断醛醛固固酮酮（ALDALD）效效应应，已已证证实实人人体体心心肌肌中中存存在在ALDALD受受体体，适适合合用用于于心心功功效效III-IVIII-IV级级患患者者。惯惯用用药药品品:螺螺内内酯酯（安体舒通），剂量（安体舒通），剂量2-4mg/kg.d2-4mg/kg.d，分，分2 2次口服。次口服。4.4.醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第36页 洋地黄除正性肌力作用外，兼有抑制副交感传入神经Na+/K+ATP酶作用，提升主动脉弓及颈动脉窦压力感受器敏感性，抑制传入冲动，故有抑制交感神经过分激活作用，且无耐药性。5.5.强心甙强心甙：神经内分泌拮抗剂：神经内分泌拮抗剂：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第37页 ACEI：慢性心衰时常规应用ACEI，因其除了有拮抗Ang II作用外，兼有扩张血管作用，故普通无须再用血管扩张剂。若有肺淤血显著者，可加用静脉血管扩张剂，如硝酸异山梨醇（消心痛），剂量0.4-0.6mg/kg.d，分2次口服。血管扩张剂血管扩张剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第38页 前列腺素E1(PGE1)：适合用于先心病肺动脉高压治疗，也适合用于主动脉病变（如主动脉缩窄等）合并心衰新生儿及婴幼儿，可静脉滴注前列腺素E1 0.1mg/kg.min，并用多巴胺ug/kg.min连续滴注，使动脉导管延迟关闭，增加缩窄远端动脉血流及减轻肺内灌注负荷。血管扩张剂血管扩张剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第39页 慢性心衰有水钠潴留者，应加用利尿剂，但长久使用时，有激活神经内分泌作用，故适合用于水肿时加用，肿消后即撤，或同时使用ACEI类药品，剂量使用方法同前。利尿剂利尿剂小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第40页心肌能量代谢赋活药心肌能量代谢赋活药（一）（一）磷酸肌酸（磷酸肌酸（CPCP）（二）果糖二磷酸钠（二）果糖二磷酸钠（FDPFDP）：）：小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第41页NYHA心功II级或改良Ross法轻度心衰：ACEI ACEI、-受体阻滞剂、地高辛受体阻滞剂、地高辛NYHA心功III级或改良Ross法中度心衰：ACEI ACEI、-受体阻滞剂、地高辛、利尿剂受体阻滞剂、地高辛、利尿剂NYHA心功IV级或改良Ross法重度心衰：ACEI ACEI、地高辛、醛固酮拮抗剂地高辛、醛固酮拮抗剂慢性收缩性心衰不一样心功分级慢性收缩性心衰不一样心功分级时药品选取时药品选取小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第42页1、非连续性心律失常可不用抗心律失常药；2、连续性室性心动过速、室颤、室上性心动过速，应使用抗心律失常药；3、I类和II类抗心律失常药减弱心功效，不宜使用；4、III类抗心律失常药中胺碘酮不影响心功效，能够使用，负荷量为5-7mg/kg,1h内静脉滴注，维持量为5-15微克/kg/min；5、III度房室传导阻滞需安装起搏器；6、寻找病因，如血压过低、心肌缺血、低钾血症或低镁血症等，应及时纠正。心衰合并心律失常处理心衰合并心律失常处理小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第43页谢谢谢谢小儿心力衰竭的诊疗和药物治疗培训第44页