不典型椎管内神经鞘瘤MRI影像学表现.pdf

网络出版地址：20.1100.014.html临床研究网络出版时间：2 0 2 3-0 4-2 109:31:16D0I:10.13339/ki.sglc.20230420.007316-BME&Clin Med,May 2023,Vol.27,No.3生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期不典型椎管内神经鞘瘤MRI影像学表现邹悄悄，王铭梁，李文彬摘要：目的为探讨不典型椎管内神经鞘瘤的MRI影像学表现，提高对该疾病的诊断率。方法选择34例经手术病理诊断证实的不典型椎管内神经鞘瘤患者，其中男性19例，女性15例；年龄18 8 3岁，平均年龄50.9岁（标准差16.7岁）；肿瘤单发2 8 例，多发6 例；平均直径2.5cm（标准差1.3cm）。分析患者临床、病理诊断及MRI诊断资料，观察肿瘤的数目、发病部位、大小、形态、生长方式、信号特点、囊性变、出血及强化方式。结果椎管内神经鞘瘤单发者被误诊为脊膜瘤者10 例,室管膜瘤9例，血管瘤7 例，神经源性肿瘤1例,管囊肿1例；多发者被误诊为神经纤维瘤病5例,1例被误诊为室管膜瘤。不典型神经鞘瘤位于髓内者3例，髓外硬膜下者14例,椎管内者14例,硬膜外者1例,椎管内及皮下者1例，髓外硬膜下及椎管内者1例；单发者有2 8 例，多发者有6 例；MRI快速自旋回波T,加权成像（T,WI）、快速自选回波T,加权成像（TWI)信号多样，以T，低信号、T2高信号为主，增强扫描以不均匀明显强化为主，肿瘤可伴有囊变、出血。结论不典型椎管内神经鞘瘤MRI影像学表现定性诊断困难，需全面综合分析并借助CT、脊髓血管造影等影像学手段，可帮助明确诊断。关键词：不典型椎管内神经鞘瘤；MRI；诊断与鉴别诊断中图分类号：R445.2；R7 39.42文献标识码：A文章编号：10 0 9-7 0 90(2 0 2 3)0 3-0 316-0 6MR imaging characteristic of atypical spinal SchwannomaZOU Qiao-qiao,WANG Ming-liang,LI Wen-bin(Department of Radiology,Shanghai Jiao Tong University Affiliated Sixth Peoples Hospital,Shanghai200233,China)Corresponding author:LI Wen-bin.E-mail:.Abstract:Objective To study the MR imaging features of atypical spinal Schwannoma,and improve diagnosis accuracy ofthe diseases.Methods A total of 34 patients with surgically pathologically confirmed atypical intradural Schwannoma wereenrolled,which included 19 males and 15 females,ages 18-83 years old with mean age of 50.9 years old(standard deviation16.7 years old).Tumors were solitary in 28 cases and multiple in 6 cases;mean tumor diameter was 2.5 cm(standard deviation1.3 cm).Clinical,pathological and MRI diagnostic data of patients were analyzed,and number,site,size,morphology,growthpattern,signal characteristics,cystic changes,hemorrhage and enhancement pattern of tumors were observed.Results Thesingle spinal Schwannoma was misdiagnosed as meningioma in 10 cases,ependymoma in 9,hemangioma in 7,neurogenic tumorin 1 and sacral cyst in 1.The multiple spinal Schwannoma were misdiagnosed as neurofibromatosis in 5 cases,and ependymomain 1 case.Atypical Schwannoma of 3 cases were located at intramedullary,14 located at intradural and extramedullary space,14located at intraspinal space,1 located at extradural space,1 located at intraspinal and subcutaneous space,1 located at ex-tramedullary and intradural space and intraspinal space.There were 28 cases of single lesion and 6 of multiple lesions.The MRIT,-weighted imaging(T,WI)and T2-weighted imaging(T,WI)signals were diverse,mainly showed low-signal on T,and high-signalon T2,heterogeneous and obvious enhancement on contrast images,and tumor was accompanied by cystic changes and hemor-rhage.Conclusion It is demonstrated that the qualitative diagnosis of atypical spinal Schwannoma is difficult,comprehensiveanalysis of MRI signs and combined CT,spinal angiography and other imaging means can improve correct diagnosis.Key words:atypical spinal Schwannoma;MRI;diagnosis and differential diagnosis神经鞘瘤（Schwannoma）又被称为雪旺细胞瘤，属于神经源性肿瘤，可发生于任何部位，位于椎管内者最常见于髓外硬膜下，占脊柱肿瘤的55%。典型的椎管内神经鞘瘤在MRI上表现为沿神经走行的T等低信号、T2高信号的肿块，多呈梭形、椭圆形，跨越椎间孔生长时可出现哑铃形，是诊断神经鞘瘤的特征性表现之一2 。随着对神经鞘瘤的CT、M R表现的认识不断提高，对于典型椎管内神经鞘瘤目前相对容易在术前将其与椎管内其他肿瘤成功鉴别3,但对不典型神经鞘瘤仍存在误诊现象。笔者收集了上海交通大作者单位：上海交通大学附属第六人民医院放射科，上海2 0 0 2 33作者简介：邹悄悄（1996 一），女，浙江宁波市人，硕士研究生，主要从事神经系统影像研究。电话：1396 8 8 917 0 2。E-mail:。基金项目：国家自然科学基金青年科学基金项目（8 190 17 2 7）通信作者：李文彬（196 4一），男，湖南湘潭市人，博士，教授，主任医师，博导，主要从事神经系统影像研究。电话：[phone]。E-mail：。版权保护，不得翻录。31生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期BME&Clin Med,May 2023,Vol.27,No.3学附属第六人民医院术前误诊经术后病理诊断证实为椎管内神经鞘瘤的34例患者，并对其影像学表现进行分析，旨在加深对不典型椎管内神经鞘瘤的认识，提高该疾病临床诊断率1资料与方法1.1临床资料选择2 0 16 年11月至2 0 2 1年11月在上海交通大学附属第六人民医院术前诊断错误不典型椎管内神经鞘瘤患者34例,其中男性19例,女性15例；年龄1883岁，平均年龄50.9岁（标准差16.7 岁）；肿瘤单发2 8 例，多发6 例；平均直径2.5cm（标准差1.3cm)。术后均经病理诊断证实。34例神经鞘瘤患者中，其中以疼痛为主要症状有2 5例,以肢体乏力为主要症状有5例，同时出现上述两种症状的有4例。1.2方法1.2.1MRI扫描所有患者均行MRI平扫+增强检查；MRI采用德国SiemensMagnetomVerio3.0T。先进行常规平扫，轴位快速自旋回波T加权成像（T2-weighted imaging，T,WI)：回波时间（echotime,TE）2 0 ms，重复时间(repetition time,TR)3000 ms;矢状位 T,WI:TE 110 ms、TR3000ms;快速自旋回波Ti加权成像（T,-weightedimaging,T,WI):TE12ms、T R50 0 ms;增强扫描：按照23mL/s流率为患者经肘前静脉进行注射喷替酸葡甲胺,后进行冠状位、轴位T,WI、矢状位检查。MRI图像结果由2 名具有5年临床经验的放射科医师诊断分析得出1.2.2病理检查取得手术标本，先进行大体标本观察，记录肿瘤的巨检情况。所有肿瘤病理大体标本均经过4%甲醛溶液固定、脱水、石蜡包埋后4m切片、苏木精-伊红（hematoxylin-eosin,HE）染染色和免疫组织化学染色，在光学显微镜下观察1.2.3观察指标观察肿瘤瘤体外观、镜下特征及免疫组织化学结果。分析MRI表现，包括肿瘤的数目、发病部位、大小、形态、生长方式、信号特点、囊性变、出血及强化方式。2丝结果2.1手术及病理观察所见术后大体病理提示绝大多数神经鞘瘤为有包膜的灰白色、灰黄色质地中等或质软的结节。40 个肿瘤平均直径2.5cm（标准差1.3cm）。光学显微镜下见肿瘤细胞疏松区与密集区交织分布，瘤细胞多呈梭形、呈栅栏状或星网状排列，可见增生的血管图像，管壁增厚,可见多个囊变坏死区呈黏液样基质改变。其中囊变者19例,出血者8 例,均未见钙化。神经鞘瘤免疫组织化学表现为S100(+)34例，转录因子(Sry-re-latedHMG-BOXgene10,SOX10)(+)28例,上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA）(-)32 例,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP)（+）22例，细胞增殖核抗原（nuclear-associatedantigenki67,Ki-67)(+)34例(31例Ki-6710%,1例为59%)。2.2MRI诊断结果34例椎管内神经鞘瘤，单发者被误诊为脊膜瘤者10 例（图1）,其中7 例因肿瘤的形态、信号特征与脊膜瘤相似，而未出现明显的硬膜尾征被误诊；室管膜瘤9例（图2）,因肿瘤位于髓内、椎管内且出现出血、广泛性囊变而被误诊；血管瘤7 例(图3）,因肿瘤出现出血，增强后可见明显强化而被误诊；神经源性肿瘤1例；骶管囊肿1例(图4),因肿瘤位于骶管内，增强后囊变区内可见结节样强化而被误诊；多发者被误诊为神经纤维瘤病5例（图5）,因肿瘤多发、形态、信号特征与神经纤维瘤病相似而被误诊；1例被误诊为室管膜瘤2.3MRI影像学表现数目与部位：肿瘤单发者有2 8 例，多发者有6例,共发现肿瘤数40 个。肿瘤位于颈段者3例,胸段者4例,胸腰段者4例,腰段者17 例,腰骶段者4例，椎者1例，同时累及胸段及腰段者1例,同时累及胸腰段及腰段者1例；圆锥终丝以上者15例,以下者15例，跨越或者圆锥终丝上方及下方均有病灶者4例；位于髓内者3例（图4），髓外硬膜下者14例，椎管内者14例,硬膜外者1例,椎管内及皮下者1例，髓外硬膜下及椎管内者1例。由于神经鞘瘤存在钻孔生长特性，瘤体可跨越椎间孔生长，出现该征象者4例，同时伴有神经根增粗者1例。形态：瘤体常呈现为类圆形、椭圆形及长椭圆形，38例肿瘤边界清楚，19例肿瘤较大者出现囊变。MRI信号特点：40 个肿瘤中无囊变者2 1例，T,WI低信号者10 例，等信号者8 例，等低信号者2例，等高信号者1例；有囊变者19例,T低信号者9例，等信号者6 例，等低信号者4例，囊变范围越广者T越倾向于低信号。T低信号者3例，等低信号者1例，等信号者3例，等高信号者4例，高信号者2 9例。增强扫描表现：增强扫描肿瘤实性部分主要呈明显强化30 例，部分呈现中度强化8 例及轻度强化2318-BME&Clin Med,May 2023,Vol.27,No.3生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期BCDA：C i 水平髓外硬膜下可见T2高信号占位，宽基底与硬膜相连；B：C i 水平髓外硬膜下可见T低信号占位；C：增强后病灶明显强化；D：局部脊髓受压。诊断为脊膜瘤，经病理诊断证实为神经鞘瘤图11例49岁男性患者颈部髓外硬膜下神经鞘瘤MRI图像Fig.1 MRI images of a 49-year-old male patient with Schwannoma of cervical epiduralBCDA:LL4髓内可见T,WI高信号；B:LL4髓内可见T,WI低信号；C：增强后见明显强化的软组织肿块；D：增强后可见中央囊变区。诊断为室管膜瘤，经病理诊断证实为髓内神经鞘瘤图2 1例58 岁女性患者腰部髓内神经鞘瘤MRI图像Fig.2MRI images of a 58-year-old female patient with intramedullary Schwannoma of intramedullary lumbarBME&ClinMed,IMav2023.Vol.27.No.3319-生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期BDA：L L4椎间盘水平见T2为等低信号占位，中央可见T2高信号囊变区；B:LL4椎间盘水平见T为等低信号占位，中央可见T低信号囊变区；C：增强后病灶边缘明显强化;D：增强后中央囊变区未见明显强化。诊断为血管瘤，经病理诊断证实为神经鞘瘤图31例56 岁男性患者腰椎神经鞘瘤MRI图像Fig.3 MRI images of a 56-year-old male patient with Schwannoma of lumbar vertebraBCDA：腰骶椎局部椎管膨大，T等信号；B：T 2 压脂高信号，信号不均；C：增强后可见结节及边缘强化；D：增强后可见环形强化的占位，推压椎管。诊断为骶管囊肿，经病理诊断证实为神经鞘瘤图41例2 4岁男性患者腰椎神经鞘瘤MRI图像Fig.4MRI images of a 24-year-old male patient with Schwannoma of lumbosacral vertebra320-BME&Clin Med,May 2023,Vol.27,No.3生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期BA:TioTn髓外硬膜下、胸背部皮下见T高信号占位，其内可见低信号影；B：左侧胸背部、左肩后缘软组织内见T,增强后明显强化占位,其内可见囊变区;C:TioTi、L L,髓外硬膜下T,增强后见明显强化囊实性占位。诊断为神经纤维瘤病，经病理诊断证实为多发神经鞘瘤图51例38 岁男性患者胸部多发神经鞘瘤MRI图像Fig.5MRI images of a 38-year-old male patient with multiple Schwannoma of chest例，囊性部分均不强化，其中由于囊肿较大，囊壁强化表现为花环样强化者10 例（图5）。肿瘤伴有出血者8例，纤维分隔者2 例。3讨论椎管内肿瘤中发病率最高的为神经鞘瘤，占全部椎管内肿瘤的2 5%4。神经鞘瘤可发生于任何年龄，以40 6 0 岁为发病高峰,男女发病率大致相等15 7。椎管内神经鞘瘤约90%起源于背神经根的雪旺细胞，常表现为神经根或脊髓受压引起的神经根痛的症状和体征。肿瘤好发于脊柱各节段,以颈段及下腰段最为常见8。椎管内神经鞘瘤位于髓内者十分罕见，约占脊髓神经鞘瘤的1.1%，组织学起源目前尚不明确，由于神经鞘瘤与其他肿瘤手术方式存在差异19.10 ,临床表现又不具有特征性，因此借助影像学表现鉴别椎管内神经鞘瘤与其他病变至关重要3.1病理及临床表现椎管内神经鞘瘤瘤体常为圆形、椭圆形,直径多为0.5 10.0 cm,切面多为灰白色或灰黄色。笔者研究中,神经鞘瘤的大体病理与以往研究一致,肿瘤平均直径2.5cm（标准差1.3cm），切面以灰白色多见，其中8 例存在出血现象。组织学上，神经鞘瘤细胞多为梭形、短梭形，呈栅栏状排列，形成2 种排列方式，一种是核排列成与细胞长轴垂直的栅栏状的AntoniA区；一种是细胞成分少,肿瘤细胞核小,间质丰富的AntoniB区12 。笔者研究中34例肿瘤细胞呈梭形或短梭形，其形态和排列方式均与上述文献报道相同。免疫组织化学显示，肿瘤细胞可表达SOX-10、S-100、K i-6 7 5%。笔者研究中，所有病例均表达S-100(+),28例S0X-10(+),31例Ki-6710%,其中1例Ki-67为59%，符合椎管内绝大多数神经鞘瘤为良性病变的特征。发病早期常无临床症状,随着肿瘤体积增大，多数患者常出现神经根性疼痛的表现。病情进一步加剧，患者逐渐出现感觉障碍、运动障碍等表现，笔者研究中2 5例患者以疼痛为主要表现，以肢体乏力为主要症状有5例，同时出现上述两种症状的有4例3.2MRI影像学表现椎管内神经鞘瘤可发生于任何节段，以胸腰段相对多见，多为单发，且多发于脊髓两侧及背侧，常位于髓外硬膜下，偶可位于髓内或硬膜外。常呈圆形、类圆形或分叶状，具有完整的包膜，常伴有脊髓水肿及软化灶。病变生长缓慢，病变较大时，可沿脊髓长轴延伸，累及多个脊髓节段或跨椎间孔，形成“哑铃”状肿块，常引起邻近骨质吸收和重塑。肿瘤大多与脊髓和硬脊膜分界清楚，当脊髓受压向对侧移位时，可引起同侧蛛网膜下腔增宽，对侧蛛网膜下腔变窄,形成“硬膜下征”。肿瘤实性部分常呈T，等低信号，T等高信号。肿瘤较大时易合并囊变，囊变区T呈低信号，T2呈高信号。肿瘤合并亚急性出血时，则表现为T、T 2均为高信号。肿瘤合并钙化极为少见。增强后可见肿瘤实质部分明显强化，囊变部分不强化，形成典型的“花环样”强化3.3诊断与鉴别诊断椎管内神经鞘瘤影像上常需与以下肿瘤进行鉴别。脊膜瘤：典型的脊膜瘤以宽基底与硬膜相连,增强后可见硬膜尾征13.14。当肿瘤缺乏上述征象时与神经鞘瘤鉴别困难，YamaguchiS等4报道了“银杏叶征”,TakashimaH等15 提出测量肿瘤和皮下脂肪的信号强度(signal intensities,SI)亦可提高诊断率。血管瘤：当神经鞘瘤强化明显并伴有出血时，常与血管瘤鉴别困难。增强后出现流空效应、引流血管可帮助（收稿日期：2 0 2 2）30；修回日期：2 0 2 3-0 2-10)3221生物医学工程与临床2 0 2 3年5月第2 7 卷第3期BME&Clin Med,May 2023,Vol.27,No.3诊断，必要时借用脊髓血管造影来帮助明确诊断。神经纤维瘤病：当神经鞘瘤多发时常易和神经纤维瘤病混淆。神经纤维瘤病沿神经干呈浸润生长，无包膜结构，而神经鞘瘤常伴行神经生长，因此通过观察病变与神经的关系帮助诊断。室管膜瘤：神经鞘瘤位于髓内、椎管内且出现广泛性坏死囊变时常与室管膜瘤鉴别困难。室管膜瘤的囊变多位于肿瘤的近端及远端且成分较复杂；出血引起的“帽征”为室管膜瘤的特征性表现。其他：神经鞘瘤仍需与转移瘤、原发于脊柱的骨肿瘤及其他非肿瘤性病变鉴别。多发神经鞘瘤与转移瘤鉴别时需结合临床病史；伴有骨质破坏的神经鞘瘤与骨肿瘤鉴别时，可观察椎间孔有无扩大。在非肿瘤性病变中血肿及脱出的髓核常容易与神经鞘瘤混淆。血肿的信号一般随时间可出现期相变化；脱出的髓核常能观察到椎间盘组织部分缺如、尾部常与椎间隙相联系的现象。综上所述，不典型椎管内神经鞘瘤虽然在诊断上有一定困难,但也有一定影像学特征。根据肿瘤的数目、位置、信号特点、强化模式、邻近结构变化及借用CT、脊髓血管造影等影像学手段帮助提高诊断的准确性。参考文献：1 Ando K,Imagama S,Ito Z,et al.How do spinal Schwanno-mas progress?The natural progression of spinal Schwannomason MRIJ.J Neurosurg Spine,2016,24(1):155-159.2于保婷,刘硕，赵儒全，等.少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现J.海南医学，2 0 18,2 9(2 0)：2 8 7 3-2 8 7 6.YU Bao-ting,LIU Shuo,ZHAO Ru-quan,et al.CT and MRIsigns of rare SchwannomaJ.Hainan Medical Journal,2018,29(20):2873-2876.【3】李浩.磁共振成像在椎管内神经鞘瘤诊断中的应用价值分析J实用医学影像杂志，2 0 19,2 0(2)：2 0 1-2 0 2.LI Hao.The value of magnetic resonance imaging in the diag-nosis of intraspinal SchwannomaJj.Journal of Practical 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