泌尿系统疾病专题知识培训专家讲座.pptx

泌尿系统疾病Diseases of urinary system 泌尿系统疾病专题知识培训第1页泌尿系统 ：肾脏、输尿、膀胱和尿道肾脏功效：1、排除代谢废物及毒物，2、调整水电解质含量 3、维持酸碱平衡 4、含有内分泌功效：肾素 促红细胞生成素 1 1，2525二羟胆钙化醇 前列腺素等泌尿系统疾病专题知识培训第2页 肾小球肾小球 血管球血管球肾单位肾单位 肾小囊肾小囊肾组织肾组织肾小管肾小管结构结构肾间质肾间质 泌尿系统疾病专题知识培训第3页 毛细血管内皮细胞n n肾小球滤过膜 基底膜 脏层上皮细胞泌尿系统疾病专题知识培训第4页泌尿系统疾病专题知识培训第5页肾小球滤过膜肾小球滤过膜 1 1、毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞：70100nm70100nm孔，细胞孔，细胞 表面有大量带表面有大量带负电荷负电荷唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白2 2、基底膜：基底膜：中间中间致密层致密层 内外内外疏松层疏松层 胶原、胶原、LNLN、硫酸肝素等、硫酸肝素等阴离子阴离子蛋白多糖蛋白多糖 3 3、脏层上皮细胞：脏层上皮细胞：=足细胞足细胞 细胞表面有带细胞表面有带负电荷负电荷物质，主要唾液酸糖蛋白物质，主要唾液酸糖蛋白 足突间足突间 2030nm 2030nm滤过隙滤过隙 拉链样膜状电子致密结构拉链样膜状电子致密结构滤过隙膜滤过隙膜泌尿系统疾病专题知识培训第6页 系膜细胞：收缩、吞噬、增殖功效，n n肾小球系膜 产生基质、胶原和介质。基质 毛细血管结构n n影响滤过原因 基膜完整性 滤过膜生物化学组成及各层 阴离子 滤过物分子大小及电荷阳离子阳离子上皮细胞下上皮细胞下 阴离子阴离子内皮细胞下内皮细胞下 中性中性系膜区系膜区 滤过膜体积泌尿系统疾病专题知识培训第7页第一节 肾小球肾炎Glomerulonephritis泌尿系统疾病专题知识培训第8页一、概一、概一、概一、概 念念念念：本病本病本病本病多数多数多数多数是由是由是由是由免疫机制免疫机制免疫机制免疫机制引发引发引发引发非化脓性炎症非化脓性炎症非化脓性炎症非化脓性炎症(non-(non-suppurative inflammation),suppurative inflammation),主要侵犯肾小球，主要临床表主要侵犯肾小球，主要临床表主要侵犯肾小球，主要临床表主要侵犯肾小球，主要临床表现包含蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等肾功效障现包含蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等肾功效障现包含蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等肾功效障现包含蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等肾功效障碍。碍。碍。碍。分类：原发性分类：原发性分类：原发性分类：原发性原发于肾脏独立性疾病原发于肾脏独立性疾病原发于肾脏独立性疾病原发于肾脏独立性疾病 继发性继发性继发性继发性由全身性疾病引发：免疫性、血由全身性疾病引发：免疫性、血由全身性疾病引发：免疫性、血由全身性疾病引发：免疫性、血 管性、代谢性等管性、代谢性等管性、代谢性等管性、代谢性等 遗传性遗传性遗传性遗传性遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：Alport Alport 综合症。综合症。综合症。综合症。泌尿系统疾病专题知识培训第9页二二二二、病因发病机制、病因发病机制:抗原抗原(antigen)(antigen)：外源性：外源性：a.a.药品和食物药品和食物 b.b.细菌细菌 c.c.支原体支原体 d.d.寄生虫寄生虫 e.e.真菌真菌 f.f.病毒病毒 g g.异种血清等异种血清等 内源性内源性（1 1）肾小球性：肾小球性：基膜、足细胞、内皮细胞基膜、足细胞、内皮细胞 和系膜细胞等和系膜细胞等 （2 2）非肾小球性非肾小球性 a.a.细胞核细胞核 b.b.红细胞抗原红细胞抗原 c.c.甲状腺抗原甲状腺抗原 d.d.免疫球蛋白和补体免疫球蛋白和补体 e.e.肿瘤抗原等肿瘤抗原等泌尿系统疾病专题知识培训第10页 抗体抗体抗体抗体(antibody)(antibody)：IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM 抗原抗原抗原抗原+抗体抗体抗体抗体=免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物(immune complex)(immune complex)可沉积在可沉积在肾小球不一样部位肾小球不一样部位（1）内皮细胞下（2）基膜内（3）上皮细胞下（4）系膜区 抗原抗原抗原抗原 细胞免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫/补体替换补体替换补体替换补体替换泌尿系统疾病专题知识培训第11页n n发病机理：1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 IIIIII型变态反应或免疫复合物沉积性变态反型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应应 系膜区系膜区 上皮细胞下上皮细胞下 内皮细胞下内皮细胞下 2.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球固有成份肾小球固有成份 GBM GBM抗原、抗原、GBM GBM交叉反应交叉反应 2 2）植入性抗原）植入性抗原 3 3）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原泌尿系统疾病专题知识培训第12页泌尿系统疾病专题知识培训第13页3.抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体 经过抗体依赖细胞毒反应引发经过抗体依赖细胞毒反应引发 （如：肾小球上皮细胞抗原、系膜细胞抗原、肾小球内皮细胞抗原等）。4.细胞免疫 致敏 T 淋巴细胞(无免疫复合物）5.补体替换路径激活 （无免疫复合物沉积）6.肾小球损伤介质（炎症介质）作用 免疫复合物、致敏T淋巴细胞和激活补体，均经过各种介质造成损伤，几乎全部炎症介质都可参加肾小球损伤过程。泌尿系统疾病专题知识培训第14页n n三、基本病变三、基本病变n n1、肾小球细胞增多：肾小球体积增大n n 增生系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞 n n 渗出炎细胞：中性、淋巴、单核n n2、基膜增厚和系膜基质增多n n3、炎性渗出和坏死n n 炎细胞、纤维素渗出n n 毛细血管壁可纤维素样坏死泌尿系统疾病专题知识培训第15页n n4、玻璃样变性n n 沉积血浆蛋白、增厚基膜、增多n n 系膜基质毛细血管受压、闭塞，胶原n n 增加，肾球囊愈合肾小球节段性或整n n 个硬化n n5、肾小管和间质改变 n n 肾小管：变性、萎缩、消失和管腔内n n 出现各种管型（管型尿）n n 间质：充血、水肿炎细胞浸润、纤维化泌尿系统疾病专题知识培训第16页基本病变基本病变 1.增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。2.2.变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球 和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻 璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。3.3.渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细 胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。4.4.肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内ICIC：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细 胞下、系膜区。胞下、系膜区。胞下、系膜区。胞下、系膜区。泌尿系统疾病专题知识培训第17页n n四、临床表现四、临床表现 有五个类型有五个类型有五个类型有五个类型n n1 1、急性肾炎综合症、急性肾炎综合症 n n (acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)n n 起病急，少尿、显著血尿、轻到中度起病急，少尿、显著血尿、轻到中度n n蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮n n质血症质血症n n2 2、快速进行性肾炎综合症（、快速进行性肾炎综合症（rapidly rapidly n n progressiv nephritic syndrome)progressiv nephritic syndrome)n n 起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋n n白尿、水肿、伴氮质血症、快速发展为尿毒症。白尿、水肿、伴氮质血症、快速发展为尿毒症。泌尿系统疾病专题知识培训第18页（3 3）肾病综合症（）肾病综合症（nephritic syndromenephritic syndrome）大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/3.5g/天天）、低蛋白血症、天天）、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症高度水肿、高脂血症(4)(4)无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematur-(asymptomatic hematur-iaaor proteinuria)iaaor proteinuria)：连续或复发性肉眼或镜下血：连续或复发性肉眼或镜下血 尿，或少许蛋白尿。也可二者兼有。尿，或少许蛋白尿。也可二者兼有。(5)(5)慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)(chronic nephritic syndrome)：病程六个月以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血病程六个月以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症等。压、贫血氮质血症和尿毒症等。泌尿系统疾病专题知识培训第19页五、病理学分类五、病理学分类原原 则则 ：病变分布：病变分布 肾小球内细胞成份肾小球内细胞成份常见类型有以下常见类型有以下9种种泌尿系统疾病专题知识培训第20页1 1、急性弥漫性、急性弥漫性 增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎2 2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎3 3、膜性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎=膜性肾病膜性肾病4 4、微小病变性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎5 5、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化6 6、膜性增生性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎7 7、系膜增生性、系膜增生性8 8、IgAIgA肾病肾病9 9、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎泌尿系统疾病专题知识培训第21页n n（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎n n 儿童多见儿童多见 （514514）n n1 1、机制：多为感染后、机制：多为感染后 免疫复合物：循环免疫复合物：循环/植入植入n n2 2、电镜：、电镜：脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物n n 内皮细胞下、内皮细胞下、GBMGBM也可也可n n3 3、荧光：、荧光：GBM GBM、系膜区、系膜区 颗粒状颗粒状IgGIgG、C3C3n n4 4、光镜；肾小球：、光镜；肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生、内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀肿胀n n 中性粒细胞、巨噬细胞浸润中性粒细胞、巨噬细胞浸润n n 严重：严重：BVBV坏死、出血、血栓，坏死、出血、血栓，n n 壁层上皮细胞可增生壁层上皮细胞可增生n n 肾小管：变性、腔内可见管型肾小管：变性、腔内可见管型n n 间质：间质：BV BV、炎细胞、炎细胞n n 大致：大红肾、蚤咬肾大致：大红肾、蚤咬肾泌尿系统疾病专题知识培训第22页n n5 5、临床病理联络、临床病理联络n n （1 1）尿改变：）尿改变：性状性状：血尿、蛋白尿、管形尿：血尿、蛋白尿、管形尿n n 量量：少尿少尿 n n （2 2）水肿：）水肿：n n （3 3）高血压：）高血压：n n （4 4）氮质血症；）氮质血症；n n6 6、结局、结局：（1 1）痊愈）痊愈n n （2 2）快速进行性肾小球肾炎）快速进行性肾小球肾炎n n （3 3）慢性）慢性泌尿系统疾病专题知识培训第23页泌尿系统疾病专题知识培训第24页泌尿系统疾病专题知识培训第25页（二）二）快速进行性快速进行性或新月体性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎 (diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis(diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis)1 1 1 1、机制、机制、机制、机制：各种免疫机制，分为三型：各种免疫机制，分为三型：各种免疫机制，分为三型：各种免疫机制，分为三型 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体/免疫复合物沉积造成免疫复合物沉积造成免疫复合物沉积造成免疫复合物沉积造成 免疫缺乏免疫缺乏免疫缺乏免疫缺乏 毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重2 2、EMEM：GBMGBM缺损和缺损和缺损和缺损和断裂断裂断裂断裂,部分有部分有部分有部分有电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉3 3、IMIM：IgG IgG和和和和C3C3沿沿沿沿GBMGBM线状沉积线状沉积线状沉积线状沉积/IgG IgG和和和和C3C3颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积 阴性或弱阴性或弱阴性或弱阴性或弱泌尿系统疾病专题知识培训第26页4 4、LMLM：肾小球肾小球肾小球肾小球：毛细血管壁：毛细血管壁：毛细血管壁：毛细血管壁 GBM GBM GBM GBM 断裂断裂断裂断裂，纤维素渗透肾小囊，纤维素渗透肾小囊，纤维素渗透肾小囊，纤维素渗透肾小囊，单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生 新月体或环形体形成新月体或环形体形成新月体或环形体形成新月体或环形体形成=上皮细胞上皮细胞上皮细胞上皮细胞+单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞 +淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞+纤维素纤维素纤维素纤维素 早期早期早期早期细胞性细胞性细胞性细胞性 晚期晚期晚期晚期纤维性纤维性纤维性纤维性 肾小管：肾小管：肾小管：肾小管：变性、玻璃样变变性、玻璃样变变性、玻璃样变变性、玻璃样变 间质：间质：间质：间质：水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化5 5、临床病理联络：、临床病理联络：、临床病理联络：、临床病理联络：急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 （1 1 1 1）尿改变：）尿改变：）尿改变：）尿改变：性状性状性状性状：血尿、蛋白尿、管形尿血尿、蛋白尿、管形尿 量量量量 ：少尿：少尿：少尿：少尿 无尿无尿无尿无尿 （2 2 2 2）水肿）水肿）水肿）水肿 （3 3 3 3）高血压）高血压）高血压）高血压 （4 4 4 4）氮质血症）氮质血症）氮质血症）氮质血症 （5 5 5 5）尿毒症）尿毒症）尿毒症）尿毒症6 6 6 6、结局：、结局：、结局：、结局：泌尿系统疾病专题知识培训第27页（三)膜性肾小球肾炎=膜性肾病(membranou Glomerulonephritismembranou Glomerulonephritis)1 1、机、机 制制：原位：原位免疫复合物沉积免疫复合物沉积 原位原位/植入抗植入抗原原 （各种抗原）（各种抗原）2 2、EM EM：GBMGBM外侧多数电子致密物沉积外侧多数电子致密物沉积GBMGBM钉突钉突 形成形成虫蚀缺损虫蚀缺损GBMGBM增厚（无炎细胞、血小增厚（无炎细胞、血小板，有抗体，通透性强）板，有抗体，通透性强）晚期玻璃样变、硬化。晚期玻璃样变、硬化。3 3、IM IM：IgG IgG和和C3C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积沿毛细血管壁细颗粒状沉积4 4、LM LM：早期正常早期正常发展发展GBMGBM钉突形成，钉突形成，GBMGBM弥漫弥漫性增厚性增厚,大致：大白肾大致：大白肾5 5、临、临 床床：中老年发病多中老年发病多,（1 1）多为）多为肾病综合征（肾病综合征（2 2）少数镜下血尿、蛋白尿）少数镜下血尿、蛋白尿6 6、结局：部分控制，部分发展为慢性、结局：部分控制，部分发展为慢性泌尿系统疾病专题知识培训第28页泌尿系统疾病专题知识培训第29页(四)微小病变性肾小球肾炎=脂性肾病(minimal change Glomerulonephritisminimal change Glomerulonephritis)1 1、机、机 制制：不清楚，可能与不清楚，可能与T T细胞免疫细胞免疫 、基因突变相关、基因突变相关2 2、EM EM：脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病：脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病3 3、IM IM：阴性阴性4 4、LM LM：肾小球无病变或轻微病变：肾小球无病变或轻微病变 肾小管脂肪变性肾小管脂肪变性 大致：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹大致：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹5 5、临、临 床床：幼：幼儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择 性蛋白尿）。疗效好。性蛋白尿）。疗效好。6 6、结局：多数激素有效、结局：多数激素有效 少数少数慢性慢性泌尿系统疾病专题知识培训第30页 （五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis focal segmental glomerulosclerosis1 1、机制、机制：不清，可能与：不清，可能与循环性通透性增高因子循环性通透性增高因子相关，相关，局部局部 通透性显著通透性显著血浆蛋白血浆蛋白和和脂质脂质在细胞外基质内沉积在细胞外基质内沉积系系 膜基质膜基质、GBMGBM增厚增厚肾小球节段性玻璃样和硬化。肾小球节段性玻璃样和硬化。2 2、EMEM 特点：特点：上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱，系膜基质系膜基质、GBMGBM增厚、血管塌陷增厚、血管塌陷3 3、IMIM 硬化区硬化区 IgM IgM 和和 C3 C3 沉积沉积4 4、LMLM 先皮髓交界肾小球先皮髓交界肾小球皮质全层：皮质全层：肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质、血管壁、血管壁塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化5 5、临、临 床床 儿童多儿童多 （1 1）多数）多数 肾病综合征肾病综合征 （2 2）少数蛋白尿伴血尿和）少数蛋白尿伴血尿和高血压。高血压。6 6、结局：、结局：半数半数1010年年肾功效衰竭肾功效衰竭泌尿系统疾病专题知识培训第31页n n与微小病变性肾小球肾炎区分：与微小病变性肾小球肾炎区分：n n本病特点；本病特点；n n1 1、出现血尿和高血压百分比高，常出血、出现血尿和高血压百分比高，常出血n n 肾小球滤过率降低。肾小球滤过率降低。n n2 2、常为非选择性蛋白尿、常为非选择性蛋白尿n n3 3、对皮质类固醇治疗不敏感、对皮质类固醇治疗不敏感n n4 4、免疫荧光显示硬化肾小球节段内有、免疫荧光显示硬化肾小球节段内有n n IgM IgM、C3C3n n5 5、50 50 1010年后发展为慢性终末期肾小球肾年后发展为慢性终末期肾小球肾n n 炎炎泌尿系统疾病专题知识培训第32页（六六六六)弥弥弥弥 漫漫漫漫 性性性性 膜膜膜膜 增增增增 生生生生 性性性性 肾肾肾肾 小小小小 球球球球 肾肾肾肾 炎炎炎炎 diffuse membranous proliferative Glomerulonephritisdiffuse membranous proliferative Glomerulonephritis 1 1 1 1、机制：、机制：、机制：、机制：型：多循环型：多循环型：多循环型：多循环免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积 型：本身抗体和补体替换路径激活型：本身抗体和补体替换路径激活型：本身抗体和补体替换路径激活型：本身抗体和补体替换路径激活2 2、EMEM：型；型；型；型；内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积 型；型；型；型；GBMGBM致密层致密层致密层致密层电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积3 3、IMIM：型；型；型；型；IgG+C3 C1+C4 IgG+C3 C1+C4 沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁 团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积 型：型：型：型：有有有有C3 C3 无无无无 IgG IgG 、C1 C1、C4C4 泌尿系统疾病专题知识培训第33页4 4、LMLM：系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多，广泛插入，广泛插入，广泛插入，广泛插入 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 和和和和GBMGBM之间之间之间之间GBM GBM 弥漫增厚，弥漫增厚，弥漫增厚，弥漫增厚，双层或双轨状双层或双轨状双层或双轨状双层或双轨状 （系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管 腔闭塞腔闭塞腔闭塞腔闭塞5 5、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多 （1 1）多肾病综合症）多肾病综合症）多肾病综合症）多肾病综合症 ，低补体血症低补体血症低补体血症低补体血症 （2 2）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿 6 6、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数1010年后肾功效衰竭年后肾功效衰竭年后肾功效衰竭年后肾功效衰竭泌尿系统疾病专题知识培训第34页（七（七)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritisdiffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis)1 1 1 1、机制、机制、机制、机制：不清，：不清，：不清，：不清，各种致病路径（循环、原位、介质等）各种致病路径（循环、原位、介质等）各种致病路径（循环、原位、介质等）各种致病路径（循环、原位、介质等）2 2、EM EM：系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积3 3、IMIM：IgG IgG和和和和C3C3沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积 可可可可IgM+C3 IgM+C3 可阴性可阴性可阴性可阴性4 4、LMLM：系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜增宽系膜增宽系膜增宽系膜增宽5 5 5 5、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，（1 1 1 1）可肾病综合征）可肾病综合征）可肾病综合征）可肾病综合征 （2 2 2 2）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）（3 3 3 3）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。6 6 6 6、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功效，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功效，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功效，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功效，预后差泌尿系统疾病专题知识培训第35页（八（八)IgA肾病肾病 IgA nephropathy 是全球最多见是全球最多见 儿童和青年多见儿童和青年多见1 1、机制、机制 ：不清与：不清与IgA IgA 产生和去除异常相关，系膜产生和去除异常相关，系膜 区有区有 IgA IgA或含有或含有IgAIgA复合物沉积复合物沉积 激激 活补体替换路径活补体替换路径C3 C3 2 2、EM EM 系膜区有电子致密物沉积。系膜区有电子致密物沉积。3 3、IM IM 显示特征性改变为显示特征性改变为系膜区有系膜区有IgA IgA 沉积沉积，常伴有常伴有C3C3，有时伴有少许，有时伴有少许IgGIgG和和IgMIgM沉积，沉积，4 4、LM LM 差异很大差异很大 最多为系膜增生性最多为系膜增生性GN GN 5 5、临床：临床：主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白 尿）尿）少数急性肾炎或肾病综合症少数急性肾炎或肾病综合症6 6、结局：轻者、结局：轻者维持正常维持正常 重者重者进展进展 肾功衰竭肾功衰竭泌尿系统疾病专题知识培训第36页（九（九)慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis）1 1 1 1、机、机、机、机 制制制制：各种肾小球肾炎终末阶段各种肾小球肾炎终末阶段各种肾小球肾炎终末阶段各种肾小球肾炎终末阶段2 2 2 2、IMIM和和和和EM EM：无意义无意义无意义无意义 极难区分起始病变极难区分起始病变极难区分起始病变极难区分起始病变3 3、LM LM：实质：实质：实质：实质：（1 1）大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化(50%50%肾小球肾小球肾小球肾小球)肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内PASPAS阳性物增多、细胞降低、血管闭阳性物增多、细胞降低、血管闭阳性物增多、细胞降低、血管闭阳性物增多、细胞降低、血管闭 塞塞塞塞 其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失 （2 2）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾 小管扩张小管扩张小管扩张小管扩张泌尿系统疾病专题知识培训第37页间质间质间质间质 （1 1）纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润 （2 2）肾内细、小动脉硬化肾内细、小动脉硬化肾内细、小动脉硬化肾内细、小动脉硬化管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄 （玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（3 3）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生病变肾小球集中病变肾小球集中病变肾小球集中病变肾小球集中大致：两侧肾脏大致：两侧肾脏大致：两侧肾脏大致：两侧肾脏对称性对称性对称性对称性体积体积体积体积，重量重量重量重量，质地变硬，质地变硬，质地变硬，质地变硬，表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾 切面：切面：切面：切面：皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。4 4、临床、临床、临床、临床（1 1）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿 性状：血尿、蛋白尿、管型尿不显著性状：血尿、蛋白尿、管型尿不显著性状：血尿、蛋白尿、管型尿不显著性状：血尿、蛋白尿、管型尿不显著 （2 2）高血压）高血压）高血压）高血压 （3 3）贫血）贫血）贫血）贫血 （4 4）氮质血症氮质血症氮质血症氮质血症 （5 5）尿毒症）尿毒症）尿毒症）尿毒症 5 5、结局（、结局（、结局（、结局（1 1）尿毒症（）尿毒症（）尿毒症（）尿毒症（2 2）高血压）高血压）高血压）高血压心衰、脑出血（心衰、脑出血（心衰、脑出血（心衰、脑出血（3 3）稳定）稳定）稳定）稳定泌尿系统疾病专题知识培训第38页第二节第二节 肾小管肾小管-间质性肾炎间质性肾炎（tubulointerstitial nephritis)概念概念概念概念 ：是一组是一组是一组是一组 主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质 炎症性疾病炎症性疾病炎症性疾病炎症性疾病 。原因：原因：原因：原因：1 1、多数由感染引发，因肾盂病变明、多数由感染引发，因肾盂病变明、多数由感染引发，因肾盂病变明、多数由感染引发，因肾盂病变明 显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。2 2、由非感染因数引发：、由非感染因数引发：、由非感染因数引发：、由非感染因数引发：如：药品、低血钾、放射和免疫等。如：药品、低血钾、放射和免疫等。如：药品、低血钾、放射和免疫等。如：药品、低血钾、放射和免疫等。因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎 泌尿系统疾病专题知识培训第39页n 肾盂肾炎n (pyelonephritis）n一、概念：是感染引发累及肾n n 盂、肾小管和肾间质n 炎症。n n二、分类：两类n n （一）急性肾盂肾炎 n n （二）慢性肾盂肾炎 泌尿系统疾病专题知识培训第40页（一）急性肾盂肾炎 1、概念：由细菌感染直接引发主要累及肾盂粘膜、由细菌感染直接引发主要累及肾盂粘膜、肾间质和肾小管化脓性炎症肾间质和肾小管化脓性炎症。临床急性期主要症状有发烧、寒战、腰痛、临床急性期主要症状有发烧、寒战、腰痛、血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿改变外，可伴有高血压和肾功效不全。多见于改变外，可伴有高血压和肾功效不全。多见于20-4020-40岁女性，为男性岁女性，为男性9-109-10倍。倍。泌尿系统疾病专题知识培训第41页女性易发原因：尿道短 子宫压迫 无前列腺液 黄体酮输尿管张力 蠕动减弱尿储留泌尿系统疾病专题知识培训第42页2 2 2 2、病因及发病机制、病因及发病机制、病因及发病机制、病因及发病机制n n（1 1 1 1）致病菌）致病菌）致病菌）致病菌：主要为：主要为：主要为：主要为大肠杆菌、其次变形杆菌、大肠杆菌、其次变形杆菌、大肠杆菌、其次变形杆菌、大肠杆菌、其次变形杆菌、克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡萄球菌、绿浓杆菌等。萄球菌、绿浓杆菌等。萄球菌、绿浓杆菌等。萄球菌、绿浓杆菌等。n n（2 2 2 2）感染路径）感染路径）感染路径）感染路径：上行性上行性上行性上行性感染：多见（感染：多见（感染：多见（感染：多见（大肠杆菌为主大肠杆菌为主大肠杆菌为主大肠杆菌为主)尿道炎尿道炎尿道炎尿道炎 尿路阻塞尿路阻塞尿路阻塞尿路阻塞膀光炎膀光炎膀光炎膀光炎肾盂肾盂肾盂肾盂肾盏肾盏肾盏肾盏肾间质肾间质肾间质肾间质肾小管肾小管肾小管肾小管 血源性感染：少见血源性感染：少见血源性感染：少见血源性感染：少见（化脓菌为主化脓菌为主化脓菌为主化脓菌为主)最多见金黄色最多见金黄色最多见金黄色最多见金黄色葡萄葡萄葡萄葡萄败血症败血症败血症败血症双侧肾双侧肾双侧肾双侧肾肾间质（肾间质（肾间质（肾间质（capcap内停留）内停留）内停留）内停留）化化化化脓脓脓脓泌尿系统疾病专题知识培训第43页n n正常防御功效正常防御功效 全身：免疫系统全身：免疫系统 局部：排局部：排尿清洗自洁作用尿清洗自洁作用 膀胱膀胱黏膜内膀胱膀胱黏膜内IgAIgA 泌尿道粘膜白细胞泌尿道粘膜白细胞 前列腺液抗菌前列腺液抗菌 输尿管斜行入膀胱输尿管斜行入膀胱n n诱发原因诱发原因：全身抵抗力下降：全身抵抗力下降 感染（医源性原因）感染（医源性原因）下尿路梗阻下尿路梗阻 尿液反流尿液反流泌尿系统疾病专题知识培训第44页n n上行感染发生步骤与条件：上行感染发生步骤与条件：上行感染发生步骤与条件：上行感染发生步骤与条件：（1 1）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：n n 细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长n n +导尿、膀胱镜检验导尿、膀胱镜检验导尿、膀胱镜检验导尿、膀胱镜检验尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道炎尿道炎尿道炎尿道炎（2 2）细菌在膀胱感染）细菌在膀胱感染）细菌在膀胱感染）细菌在膀胱感染n n A A、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等n n B B、膀胱功效障碍：膀胱、膀胱功效障碍：膀胱、膀胱功效障碍：膀胱、膀胱功效障碍：膀胱 不能排空不能排空不能排空不能排空n n C C、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检验、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检验、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检验、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检验（3 3）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流 ：细菌细菌细菌细菌 输尿管、肾盂输尿管、肾盂输尿管、肾盂输尿管、肾盂n n A A、膀胱输尿管口功效丧失、膀胱输尿管口功效丧失、膀胱输尿管口功效丧失、膀胱输尿管口功效丧失n n B B、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常n n C C、脊髓损失造成膀胱松弛、脊髓损失造成膀胱松弛、脊髓损失造成膀胱松弛、脊髓损失造成膀胱松弛泌尿系统疾病专题知识培训第45页n n另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一n n 含菌尿液含菌尿液含菌尿液含菌尿液肾乳头孔肾乳头孔肾乳头孔肾乳头孔肾小管或肾实质肾小管或肾实质肾小管或肾实质肾小管或肾实质n n 尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流主要原因主要原因主要原因主要原因n n3 3、病理改变、病理改变、病理改变、病理改变n n镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）n n 和肾小管和肾小管和肾小管和肾小管 坏死坏死坏死坏死（1 1）肾盂：）肾盂：）肾盂：）肾盂：BVBV扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大n n 量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）（2 2）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓形成脓肿形成脓肿形成脓肿形成脓肿肾小管肾小管肾小管肾小管变性、坏死，腔内充满中性粒细胞