肺淋巴管肌瘤病专家讲座.pptx

肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病CT诊疗及常见判别诊疗诊疗及常见判别诊疗肺淋巴管肌瘤病第1页概述概述淋淋巴巴管管肌肌瘤瘤病病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是是一一个个罕罕见见疾疾病病，是是一一个个病病因因不不明明、连连续续发发展展弥弥漫漫性性肺肺间间质质疾疾病病，表表现现为为不经典增生平滑肌细胞侵袭肺组织，包含气道、血管和淋巴管。不经典增生平滑肌细胞侵袭肺组织，包含气道、血管和淋巴管。我我国国报报道道病病例例数数较较少少，约约100100多多例例，其其中中63%63%为为年年以以后后汇汇报报。几几乎乎全全部部LAM LAM 病病例例均均发发生生在在女女性性，平平均均年年纪纪30-40 30-40 岁岁。过过去去认认为为主主要要为为育育龄龄期期女女性性，但但实实际际上上，绝绝经经后后女女性性也也能能够够发发病病，这这么么情情况况并并不少见。不少见。因因为为肺肺部部经经常常出出现现特特征征性性薄薄壁壁囊囊性性改改变变，通通常常又又称称为为肺肺淋淋巴巴管管肌肌瘤病。瘤病。肺淋巴管肌瘤病第2页病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统不平衡抗胰蛋白酶系统不平衡LAM细细胞可能起源于淋巴管胞可能起源于淋巴管平滑平滑肌脂肪瘤肌脂肪瘤转转移或前体移或前体细细胞移位胞移位 近年来发觉近年来发觉LAM患者异常平滑肌细胞患者异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因基因异常，在平滑肌过分增殖中发挥作用异常，在平滑肌过分增殖中发挥作用肺淋巴管肌瘤病第3页病理病理基本病理改变为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围基本病理改变为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围平滑肌细胞增生，引发管腔狭窄与阻塞平滑肌细胞增生，引发管腔狭窄与阻塞。组织内可见一定程度含铁血黄素。组织内可见一定程度含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标识阳性及特征性免疫组织化学染色显示平滑肌标识阳性及特征性HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊疗价抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊疗价值。因为经支气管镜肺活检取得标本通常较小，值。因为经支气管镜肺活检取得标本通常较小，HMB-45染色有利于染色有利于LAM确实诊。确实诊。LAM细胞细胞核雌激素受体常为阳性。细胞细胞核雌激素受体常为阳性。肺淋巴管肌瘤病第4页临床临床&病理病理气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、重复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、重复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤病第5页1981-1981-年中国年中国111111例例LAMLAM临床资料分析临床资料分析临床症状临床症状 例数例数 发生率（发生率（%）女性女性 111 100.0呼吸困难呼吸困难 104 93.7气胸气胸 54 48.6咳嗽咳嗽 45 45.7咯血咯血 39 35.1乳糜胸乳糜胸 37 33.3胸痛胸痛 21 18.9 合并合并TSC 11 9.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至年中国淋巴管肌瘤病文件资料汇总分析J.中国呼吸与危重监护杂志,:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病第6页LAM与与TSC关系关系l结节性硬化症结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一是一个多系统受累常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受个多系统受累常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。lTSC和和LAM均可发生均可发生TSC1或或TSC2基因突变，所以基因突变，所以TSC女性患者有高达女性患者有高达1/3在肺部有在肺部有LAM表现。但普通认为，表现。但普通认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。l有些人认为，有些人认为，LAM为为TSC顿挫型（不经典表现）。顿挫型（不经典表现）。肺淋巴管肌瘤病第7页诊疗诊疗l育龄期年轻女性育龄期年轻女性l原因不明渐进性呼吸困难、咯血原因不明渐进性呼吸困难、咯血l重复气胸或乳糜胸液重复气胸或乳糜胸液lCT显示显示两肺弥漫性分布薄壁小囊状阴影两肺弥漫性分布薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAM肺淋巴管肌瘤病第8页诊疗诊疗l肺组织病理检验：诊疗困难时应作纤维支气管镜肺活肺组织病理检验：诊疗困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确点平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。诊。lHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊疗敏感性和特异性。免疫组化染色阳性可增加诊疗敏感性和特异性。肺淋巴管肌瘤病第9页LAMCT表现表现肺淋巴管肌瘤病第10页双肺多发囊腔双肺多发囊腔l最常见影像学表现，其出现率为最常见影像学表现，其出现率为100%。l双肺广泛分布囊状影，直径在双肺广泛分布囊状影，直径在2-20mm之间，之间，多数小于多数小于10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm，囊壁间，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。l血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。l伴随病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分伴随病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。融合为肺大泡。肺淋巴管肌瘤病第11页囊腔形成机制囊腔形成机制 细支气管壁平滑肌细胞增生细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄小气道狭窄 空气潴留空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚隔增厚形成形成“薄壁囊腔薄壁囊腔”平滑肌细胞产生平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶弹性蛋白酶”，破坏肺间质，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔肺泡壁破坏融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病第12页LAM分度分度 轻度：轻度：囊腔范围囊腔范围 60%肺淋巴管肌瘤病第13页女，女，52岁，岁，LAM患者患者肺淋巴管肌瘤病第14页 女，女，36岁，岁，LAM患者患者肺淋巴管肌瘤病第15页 患者，女，患者，女，34岁，急性呼吸困难岁，急性呼吸困难肺淋巴管肌瘤病第16页双肺网格状改变双肺网格状改变l因为小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格因为小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。状改变。l此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。肺淋巴管肌瘤病第17页 女，女，38岁，急性呼吸困难，岁，急性呼吸困难，LAM病史病史3年年肺淋巴管肌瘤病第18页双肺斑片状密度增高影双肺斑片状密度增高影l原因：原因：肺小静脉狭窄阻塞肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血淤血、破裂、出血 含含铁血黄素沉积铁血黄素沉积l表现：表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚肺淋巴管肌瘤病第19页 女，女，36岁，岁，LAM患者，左肺移植术后患者，左肺移植术后10个月个月肺淋巴管肌瘤病第20页乳糜性胸水乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM疾病疾病过程中可重复见到。经过胸水化验其蛋白含量过程中可重复见到。经过胸水化验其蛋白含量显著高于正常，可确诊。在显著高于正常，可确诊。在CT图像上与其它图像上与其它类型胸水无法判别。类型胸水无法判别。肺淋巴管肌瘤病第21页乳糜性胸水乳糜性胸水肺淋巴管肌瘤病第22页肺外表现肺外表现l肺内病变越严重，合并腹部病变可能性越大。肺内病变越严重，合并腹部病变可能性越大。l最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂肪瘤肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病第23页患者，女，患者，女，28岁岁肺淋巴管肌瘤病第24页女，女，46岁，岁，LAM患者患者肺淋巴管肌瘤病第25页判别诊疗判别诊疗肺淋巴管肌瘤病第26页结节性硬化症（结节性硬化症（TSC)结节性硬化是结节性硬化是多系统累及多系统累及显性基因遗传性疾病。显性基因遗传性疾病。无性别差异。无性别差异。有文件报道男性病例多于女性。有文件报道男性病例多于女性。临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺 瘤。瘤。约约0.1-1%（国外数据，国内为三分之一）（国外数据，国内为三分之一）TSC病病人能够见到肺部呈人能够见到肺部呈LAM表现。表现。肺淋巴管肌瘤病第27页女，女，39岁，结节性硬化多系统累及岁，结节性硬化多系统累及肺淋巴管肌瘤病第28页组织细胞增多症组织细胞增多症l肺组织细胞增生症是一个不明原因罕见肉芽肿肺组织细胞增生症是一个不明原因罕见肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。并累及单个器官。l90%见于有规律吸烟者。见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚以两上肺为甚,两下肺病两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐步出现空洞并变相对轻。一定时间内结节影逐步出现空洞并向囊性病变进展向囊性病变进展,有别于有别于PLAM。l病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。影；无乳糜胸水。肺淋巴管肌瘤病第29页肺淋巴管肌瘤病第30页肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化显著。呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化显著。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化肺间质纤维化肺淋巴管肌瘤病第31页肺间质纤维化肺间质纤维化 肺淋巴管肌瘤病第32页肺气肿肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确壁，表现为小圆型含气低密度区，但无明确壁，分布不均匀，多见于上肺，分布不均匀，多见于上肺，囊囊普通较小，多介于普通较小，多介于5-10mm5-10mm之间，部分融合成团。之间，部分融合成团。薄层薄层CT上低密度上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病第33页小叶中心性肺气肿小叶中心性肺气肿肺淋巴管肌瘤病第34页总结总结-肺部多囊性病变判别诊疗肺部多囊性病变判别诊疗肺部囊性病变肺部囊性病变 分布分布 囊壁囊壁 囊大小囊大小 囊数量囊数量 血管血管 结节结节淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 弥漫弥漫 薄而均一薄而均一 较小较小 较多较多 显示不清显示不清 少少 组织细胞增多症组织细胞增多症 上肺为主上肺为主 不规则不规则 大小不一大小不一 较多较多 增生增生 多多肺间质纤维化肺间质纤维化 下肺，胸膜下下肺，胸膜下 薄，与网状影薄，与网状影 大小不一大小不一 多多 有增生有增生 有有 共存共存肺气肿肺气肿 上肺或弥漫上肺或弥漫 薄薄 较小较小 多多 血管数量及血管数量及 极少极少 直径降低直径降低囊性支扩囊性支扩 下肺重下肺重 厚厚 较大较大 相对少相对少 有增生有增生 少见少见 肺淋巴管肌瘤病第35页谢谢肺淋巴管肌瘤病第36页