肺淋巴管肌瘤病CT表现.pptx

肺淋巴管肌瘤病CT表现肺淋巴管肌瘤病CT表现第1页概述淋巴管肌瘤病是一个原因不明弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟平滑肌异常增生。因为肺部经常出现特征性薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表现第2页流行病学n nLAM是一个罕见疾病，它能够散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）相关。n n成年女性散发LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM发病率大约是30-40%。n n男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM报道。肺淋巴管肌瘤病CT表现第3页LAM与TSC关系n n结节性硬化症结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)TSC)是一是一个多系统受累常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，个多系统受累常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。n nTSCTSC和和LAMLAM均可发生均可发生TSC1TSC1或或TSC2TSC2基因突变，所以基因突变，所以TSCTSC女性患女性患者有高达者有高达1/31/3在肺部有在肺部有LAMLAM表现。但普通认为，表现。但普通认为，LAMLAM并非遗并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。传性疾病，基因突变为体细胞突变。n n有些人认为，有些人认为，LAMLAM为为TSCTSC顿挫型（不经典表现）。顿挫型（不经典表现）。肺淋巴管肌瘤病CT表现第4页发病机制当前普通认为LAM与雌激素有一定相关性。弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统不平衡LAM细胞可能起源于淋巴管平滑肌脂肪瘤转移或前体细胞移位 近年来发觉LAM患者异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过分增殖中发挥作用肺淋巴管肌瘤病CT表现第5页临床表现n n气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄n n气胸：胸膜下小气囊腔破裂、重复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、重复多发n n咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血n n胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞 +破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水n n肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤病CT表现第6页诊疗标准n n诊疗需要组织活检（通常从肺，偶然从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。n nHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊疗敏感性和特异性。肺淋巴管肌瘤病CT表现第7页确诊LAM特特征征性性或或与与疾疾病病相相符符肺肺HRCTHRCT表表现现，且且肺肺活活检检符符合合LAMLAM病理标准；病理标准；或特特征征性性肺肺HRCTHRCT表表现现及及与与疾疾病病相相符符临临床床病病史史；或或者者与与疾疾病病相相符符HRCTHRCT表表现现，且且具具备备下下面面任任何何一一项项：肾肾血血管管肌肌脂脂瘤瘤；胸胸腔腔或或腹腹腔腔乳乳糜糜积积液液；淋淋巴巴管管平平滑滑肌瘤或淋巴结受肌瘤或淋巴结受LAMLAM累及；确诊或拟诊累及；确诊或拟诊TSCTSC。肺淋巴管肌瘤病CT表现第8页拟诊LAMn n育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。n n原因不明渐进性呼吸困难、咯血n n重复气胸或乳糜胸液n nCT显示两肺弥漫性分布薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM肺淋巴管肌瘤病CT表现第9页拟诊LAM n n1）特征性HRCT表现及与疾病相符临床病史；或 n n2）与疾病相符HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第10页疑诊LAMn n特征性或与疾病相符HRCT表现。n n注：与LAM相符临床表现包含气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM肺功效表现（FEV1和DLCO 下降）。肺淋巴管肌瘤病CT表现第11页1981-1981-年中国年中国111111例例LAMLAM临床资料分析临床资料分析临床症状临床症状例数例数发生率（发生率（%）女性女性111111100.0100.0呼吸困难呼吸困难10410493.793.7气胸气胸545448.648.6咳嗽咳嗽454545.745.7咯血咯血393935.135.1乳糜胸乳糜胸373733.333.3胸痛胸痛212118.918.9合并合并TSCTSC11119.99.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至年中国淋巴管肌瘤病文件资料汇总分析J.中国呼吸与危重监护杂志,:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病CT表现第12页病理改变基本病理改变为淋巴管、小血管及小气道壁及其基本病理改变为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围平滑肌细胞增生，引发管腔狭窄与阻塞。周围平滑肌细胞增生，引发管腔狭窄与阻塞。组织内可见一定程度含铁血黄素。组织内可见一定程度含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标识阳性及特征性免疫组织化学染色显示平滑肌标识阳性及特征性HMB-45HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊疗抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊疗价值。因为经支气管镜肺活检取得标本通常较小，价值。因为经支气管镜肺活检取得标本通常较小，HMB-45HMB-45染色有利于染色有利于LAMLAM确实诊。确实诊。LAMLAM细胞细胞核雌激素受体常为阳性。细胞细胞核雌激素受体常为阳性。肺淋巴管肌瘤病CT表现第13页病理诊疗标准n nLAMLAM两两种种特特征征性性损损害：害：n n囊性病变；囊性病变；n n由由不不成成熟熟平平滑滑肌肌细细胞胞和和血血管管周周上上皮皮样样细细胞胞（LAMLAM细细胞胞）增殖形成多发结节。增殖形成多发结节。肺淋巴管肌瘤病CT表现第14页病理诊疗推荐 n n疑诊疑诊LAMLAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）病理标（或其它弥漫性实质性肺疾病）病理标本应该由对本应该由对LAMLAM有经验病理医师检验。有经验病理医师检验。n n当病变由大小不一囊性病变为主、多发不成熟当病变由大小不一囊性病变为主、多发不成熟平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAMLAM。n n应该进行应该进行-平滑肌动蛋白和平滑肌动蛋白和HMB45HMB45免疫组化染免疫组化染色，尤其当病变形态特点不能必定为色，尤其当病变形态特点不能必定为LAMLAM时。雌激时。雌激素和孕激素受体检验可能对诊疗有帮助。素和孕激素受体检验可能对诊疗有帮助。肺淋巴管肌瘤病CT表现第15页肺功效检验n nFEV1FEV1和和DLCODLCO与与LAMLAMCTCT和和组组织织学学异异常常相相关关，并并随随疾疾病病进进展展动动态态改改变变。和和FEV1FEV1相相比比，更更多多患患者者出出现现DLCODLCO异异常常，所所以以DLCODLCO可能是更敏感早期病变指标。可能是更敏感早期病变指标。n n推荐：推荐：推荐：推荐：n n1 1）LAMLAM（包包含含TSC-LAM TSC-LAM）患患者者初初始始评评定定应应该该进进行行肺肺通通气气功功效、支气管扩张试验和弥散功效检验。效、支气管扩张试验和弥散功效检验。n n2 2）应该检验）应该检验FEV1FEV1和和DLCODLCO方便评定疾病进展和对治疗反应。方便评定疾病进展和对治疗反应。n n3 3）在在疾疾病病进进展展患患者者，应应该该每每3-63-6个个月月重重复复一一次次肺肺功功效效检检验验；在稳定患者，每在稳定患者，每6-126-12个月重复一次。个月重复一次。肺淋巴管肌瘤病CT表现第16页动脉血气分析推荐 n n1）初始LAM患者评定需要检验动脉血气分析，以取得基线资料，再有就是用于严重患者评定包含肺移植会诊之前。n n2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评价氧疗指征。肺淋巴管肌瘤病CT表现第17页影像诊疗标准n nHRCTHRCT是是包包含含LAMLAM在在内内弥弥漫漫性性实实质质性性肺肺疾疾病病诊诊疗疗、评评定定、随访推荐影像学检验方法。随访推荐影像学检验方法。n n肺肺部部囊囊性性病病变变是是LAMLAM病病变变主主要要特特征征。其其外外形形、大大小小、轮轮廓廓改改变变很很大大，多多数数直直径径在在25mm25mm，偶偶然然可可到到达达30mm30mm。囊囊通通常常是是圆圆形形，均均匀匀分分布布在在全全肺肺，肺肺实实质质正正常常。大大多数囊壁厚度多数囊壁厚度2 mm2 mm。肺淋巴管肌瘤病CT表现第18页影像诊疗推荐n n1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。n n2）可能需要经过连续扫描（图片以1mm层厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来取得图像。肺淋巴管肌瘤病CT表现第19页LAMCT表现n n一、双肺多发囊腔；一、双肺多发囊腔；n n二、双肺网格状改变；二、双肺网格状改变；n n三、双肺斑片状密度增高影；三、双肺斑片状密度增高影；n n四、乳糜性胸水；四、乳糜性胸水；n n五、肺外表现：五、肺外表现：最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表现第20页一、双肺多发囊腔n n最常见影像学表现，其出现率为最常见影像学表现，其出现率为100%100%。n n双肺广泛分布囊状影，直径在双肺广泛分布囊状影，直径在2-20mm2-20mm之间，多数之间，多数小于小于10mm10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm3mm，囊壁间组织相对正常，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。弥漫性分布，无分布规律。n n血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。n n伴随病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融伴随病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。合为肺大泡。肺淋巴管肌瘤病CT表现第21页囊腔形成机制n n细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。n n平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔。肺淋巴管肌瘤病CT表现第22页LAM分度轻度：囊腔范围 60%。肺淋巴管肌瘤病CT表现第23页女，52岁女，38岁女，34岁双肺多发囊腔肺淋巴管肌瘤病CT表现第24页二、双肺网格状改变n n因为小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。n n此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。肺淋巴管肌瘤病CT表现第25页 女，女，3838岁，急性呼吸困难，岁，急性呼吸困难，LAMLAM病史病史3 3年年肺淋巴管肌瘤病CT表现第26页三、双肺斑片状密度增高影n n原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。n n表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。肺淋巴管肌瘤病CT表现第27页 女，女，3636岁，岁，LAMLAM患者，左肺移植术后患者，左肺移植术后1010个月个月肺淋巴管肌瘤病CT表现第28页四、乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM疾病过程中可重复见到。经过胸水化验其蛋白含量显著高于正常，可确诊。肺淋巴管肌瘤病CT表现第29页乳糜性胸水乳糜性胸水肺淋巴管肌瘤病CT表现第30页五、肺外表现n n肺内病变越严重，合并腹部病变可能性越大。n n最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表现第31页女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第32页女，46岁，LAM患者肺淋巴管肌瘤病CT表现第33页肺淋巴管平滑肌瘤病n n女性占女性占93.7%93.7%。n n发病年纪：发病年纪：87.3%87.3%为育龄期妇女。为育龄期妇女。n n临床特征：呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸。临床特征：呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸。n n胸部高分辩胸部高分辩ct(hrct)ct(hrct)显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。n n肺功效检验：阻塞性通气功效障碍或混合性通气功效障碍。肺功效检验：阻塞性通气功效障碍或混合性通气功效障碍。n n血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。n n确诊到死亡时间为确诊到死亡时间为0.5-3.50.5-3.5年。年。肺淋巴管肌瘤病CT表现第34页肺淋巴管平滑肌瘤病n n轻度：80%。肺淋巴管肌瘤病CT表现第35页轻度临床：女，临床：女，2727岁。呼吸困难；右侧自发性液气胸。岁。呼吸困难；右侧自发性液气胸。CTCT：25mm 25mm 圆形囊泡圆形囊泡25%25%肺淋巴管肌瘤病CT表现第36页中度临床：女，临床：女，2929岁。呼吸困难；左侧自发性液气胸。岁。呼吸困难；左侧自发性液气胸。CTCT：25 mm25 mm，部分，部分10 mm 10 mm 圆形和多边形囊泡。圆形和多边形囊泡。25%and 80%25%and 80%肺淋巴管肌瘤病CT表现第37页重度n n女，女，3434岁。岁。n n进行性呼吸困难。进行性呼吸困难。n n25mm 25mm 囊腔；囊腔；12 mm12 mm囊腔。囊腔。多边形，全肺受累。多边形，全肺受累。肺淋巴管肌瘤病CT表现第38页重度n n女，女，4646岁。怀孕期间岁。怀孕期间进行性呼吸困难。进行性呼吸困难。n nCTCT：30 mm 30 mm。n n肺移植病理。肺移植病理。肺淋巴管肌瘤病CT表现第39页经典病例肺淋巴管肌瘤病CT表现第40页病例1、女，28岁女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月。六个月前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。经手术肺活检病理检验确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM)。肺淋巴管肌瘤病CT表现第41页肺组织病理显示扩张淋巴管及异常增生平滑肌 LAM标识抗体HMB-45在增生平滑肌细胞染色阳性 同上病例、女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第42页病例2、女，28岁女，28岁。腹部不适，B超发觉腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表现第43页同上病例、女，28岁。腹部肺淋巴管肌瘤病CT表现第44页病例3、女，28岁岁女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后显著，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第45页同上病例、女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第46页病例4、女，48岁女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，年9月18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。肺淋巴管肌瘤病CT表现第47页同上病例、女，48岁。15月后，两肺纹理增强，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第48页同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第49页病例5、女，28岁女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第50页病例6、女，24岁女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区分。肺淋巴管肌瘤病CT表现第51页同上病例、女，24岁女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区分，左侧气胸。肺淋巴管肌瘤病CT表现第52页同上病例、女，24岁。两年后同上病例：两年后复查，两肺囊状影显著增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。肺淋巴管肌瘤病CT表现第53页判别诊疗n n一、肺气肿；n n二、组织细胞增多症；n n三、肺间质纤维化；n n四、结节性硬化症；n n五、囊状支气管扩张。肺淋巴管肌瘤病CT表现第54页一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，周围部分小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。不受累，病变位于小叶中心。CTCT表现为小圆型含气低密度区，但无明确壁，分布不均匀，表现为小圆型含气低密度区，但无明确壁，分布不均匀，多见于上肺，囊普通较小，多介于多见于上肺，囊普通较小，多介于5-10mm5-10mm之间，部分融合之间，部分融合成团。薄层成团。薄层CTCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病气囊影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管肺淋巴管肌瘤病气囊影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊影边缘。结合性别、年纪有助判别。影位于囊影边缘。结合性别、年纪有助判别。肺淋巴管肌瘤病CT表现第55页小叶中心性肺气肿肺淋巴管肌瘤病CT表现第56页二、组织细胞增多症n n肺组织细胞增生症是一个不明原因罕见肉芽肿性肺组织细胞增生症是一个不明原因罕见肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。及单个器官。n nCTCT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚囊壁厚薄不均，以两上肺为甚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。无乳糜胸水。一定时间内结节影逐步出现空洞并一定时间内结节影逐步出现空洞并向囊性病变进展向囊性病变进展,有别于有别于PLAMPLAM。肺淋巴管肌瘤病CT表现第57页肺淋巴管肌瘤病CT表现第58页两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。组织细胞增生症X肺淋巴管肌瘤病CT表现第59页男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少许透亮区外，余无异常。组织细胞增生症X肺淋巴管肌瘤病CT表现第60页 三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化显著。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。肺淋巴管肌瘤病CT表现第61页肺间质纤维化肺间质纤维化 肺淋巴管肌瘤病CT表现第62页肺间质纤维化 肺淋巴管肌瘤病CT表现第63页四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相同。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。肺淋巴管肌瘤病CT表现第64页女，39岁，结节性硬化多系统累及肺淋巴管肌瘤病CT表现第65页五、囊状支气管扩张n n支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。肺淋巴管肌瘤病CT表现第66页囊状支气管扩张囊状支气管扩张肺淋巴管肌瘤病CT表现第67页肺部囊肺部囊性病变性病变分布分布囊壁囊壁n n囊囊n n大小大小n n囊囊数数量量血管血管结节结节淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病病弥漫弥漫薄而均一薄而均一较小较小较多较多显示不清显示不清少少组织细胞增组织细胞增多症多症上肺上肺为主为主不规则不规则大小不一大小不一较多较多增生增生多多肺间质纤维肺间质纤维化化下肺，下肺，胸膜下胸膜下薄，与网薄，与网状影共存状影共存大小不一大小不一多多有增生有增生有有肺气肿肺气肿上肺或上肺或弥漫弥漫 薄薄 较小较小 多多 n n血管血管数量数量及直及直径降径降低低n n极极少少囊性支扩囊性支扩下肺重下肺重厚厚较大较大相对少相对少有增生有增生少见少见总结-肺部多囊性病变判别诊疗肺淋巴管肌瘤病CT表现第68页LAM在危险人群中筛查（一）在危险人群中筛查（一）n n评定目标评定目标n n提议提议n n显著自发性气胸女显著自发性气胸女性患者是否需要行性患者是否需要行CT CT？n n首发气胸患者不常规检验。首发气胸患者不常规检验。复发者检验胸部复发者检验胸部CTCT是适当，是适当，第三次（和更多）次发生患第三次（和更多）次发生患者更推荐此项检验，尤其对者更推荐此项检验，尤其对于不吸烟女性和气胸发生前于不吸烟女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）患者。有症状（如呼吸困难）患者。n nTSCTSC女性患者是否女性患者是否需要行需要行HRCTHRCT筛查筛查LAM LAM？n n1 1）女性）女性TSCTSC患者应该在患者应该在1818岁岁时行时行HRCTHRCT；假如正常，；假如正常，30-30-4040岁时再查。岁时再查。n n2 2）假如呼吸系统症状连续）假如呼吸系统症状连续进展，则应该重复进展，则应该重复HRCTHRCT检检验。验。n n3 3）对于存在不能用其它疾）对于存在不能用其它疾病解释呼吸系统症状女性病解释呼吸系统症状女性TSCTSC患者，应该行胸部患者，应该行胸部HRCTHRCT检验。检验。肺淋巴管肌瘤病CT表现第69页n n评定目标评定目标n n提议提议n n患有患有TSCTSC男性患者是否男性患者是否需要行需要行HRCTHRCT筛查筛查LAM?LAM?n n1 1）有）有TSCTSC和其它不能和其它不能解释呼吸系统症状男性解释呼吸系统症状男性患者应该依据症状进行患者应该依据症状进行检验，这可能包含检验，这可能包含HRCTHRCT筛查。筛查。2 2）没有）没有呼吸系统症状男性呼吸系统症状男性TSCTSC患者不需要行患者不需要行HRCTHRCT筛筛查查LAMLAM。是否需要在散发血管肌脂瘤女是否需要在散发血管肌脂瘤女性中筛查性中筛查LAMLAM？n n1 1）单侧肾血管肌脂瘤）单侧肾血管肌脂瘤患者，没有患者，没有TSCTSC临床特临床特征或没有肺部症状，能征或没有肺部症状，能够行够行HRCTHRCT筛查筛查LAMLAM。n n2 2）双侧肾血管肌脂瘤）双侧肾血管肌脂瘤患者，需要筛查患者，需要筛查TSCTSC。如是如是TSCTSC，应该深入筛，应该深入筛查查LAMLAM。LAM在危险人群中筛查（二）肺淋巴管肌瘤病CT表现第70页LAM患者评定（一）患者评定（一）项目n n意义和提议意义和提议腹部影像学（腹部影像学（CTCT或或MRIMRI）n n检验血管肌脂瘤、淋检验血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴巴管平滑肌瘤或淋巴结肿大情况结肿大情况头颅头颅MRIMRIn n了解有没有脑膜瘤。了解有没有脑膜瘤。黄体酮会促进脑膜瘤黄体酮会促进脑膜瘤生长，使用前应检验。生长，使用前应检验。对出现对应神经系统对出现对应神经系统症状时也应检验症状时也应检验肺淋巴管肌瘤病CT表现第71页LAM患者评定（二）患者评定（二）项目n n意义和提议意义和提议n nTSCTSC检验检验n n散发散发LAMLAM患者也应接收患者也应接收TSCTSC检验检验n n肺功效肺功效n n用于初始评定到定时复查，用于初始评定到定时复查，依据病情轻重间隔依据病情轻重间隔3-123-12个月个月不等不等肺淋巴管肌瘤病CT表现第72页LAM患者评定（三）项目n n意义和提议意义和提议动脉血气分析动脉血气分析n n用于氧疗初始评定及用于氧疗初始评定及肺移植前评定肺移植前评定n n心肺运动功效心肺运动功效n n可能比普通肺功效检可能比普通肺功效检验提供更多信息验提供更多信息心脏彩超心脏彩超n n适应于重症患者，了适应于重症患者，了解有没有肺动脉高压解有没有肺动脉高压肺淋巴管肌瘤病CT表现第73页 医疗提议n n普普通通提提议议和和干干预预 ：与与其其它它肺肺部部疾疾病病相相同同，勉勉励励LAMLAM患者保持正常体重，并防止吸烟。患者保持正常体重，并防止吸烟。n n给给气气胸胸患患者者提提议议 ：必必须须警警告告全全部部患患者者，LAMLAM会会增增加气胸风险，并告之在有气胸症状时急诊处理。加气胸风险，并告之在有气胸症状时急诊处理。肺淋巴管肌瘤病CT表现第74页预后n n预测个体患者预后困难。已经发觉，LAM患者诊疗时疾病组织学类型和肺功效改变情况能够预测患者生存率或是否肺功效更加快恶化。n nLCO和FEV1很可能是当前最好预测疾病进展和生存率指标。TSC-LAM患者可能比散发LAM患者有更多无疾病进展时间。肺淋巴管肌瘤病CT表现第75页肺淋巴管肌瘤病CT表现第76页