1、癫痫(Epilepsy)癫痫专题知识讲座第1页第一节 癫痫-概述癫痫专题知识讲座第2页痫性发作痫性发作(seizure)短暂性脑功效障碍脑神经元过分同时放电癫癫 痫痫(epilepsy)慢性重复发作性短暂脑功效失调综合征重复发作重复发作 癫痫-概念癫痫专题知识讲座第3页癫痫-病因特发性癫痫(原发性癫痫)症状性癫痫(继发性癫痫)隐源性癫痫(继发性癫痫)状态关联性癫痫癫痫专题知识讲座第4页癫痫-发病机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因电活动异常神经元高度同时高频放电与静息膜电位去极化漂移生化学机制抑制性和兴奋性神经递质异常电生理机制癫痫专题知识讲座第5页癫痫-发病机制脑组织病变或结构异常造成发作癫
2、痫发作起源癫痫病理灶(lesion)致痫灶(seizure focus)脑电图上出现痫性放电部位癫痫专题知识讲座第6页癫痫-影响原因年纪:病因、外显率不一样睡眠内环境:内分泌、代谢改变脑功效状态:睡眠-觉醒状态环境原因癫痫专题知识讲座第7页癫痫-影响原因遗传原因 一些癫痫即是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化 癫痫患病一致性在单卵双生为57%,双卵双生为9%遗传使症状性癫痫阈值下降癫痫专题知识讲座第8页 癫痫-分类 部分性发作 局部起始单纯性:无意识障碍,有局灶症状复杂性:有意识障碍继发泛化:由部分起始扩展为GTCS全方面性发作:双侧对称性发作,有意识障碍不能分类癫痫发作国际抗癫痫联盟(1981)
3、痫性发作分类及临床表现关键点癫痫专题知识讲座第9页癫痫-部分性发作(partial seizure)癫痫专题知识讲座第10页癫痫-部分性发作无意识障碍局灶症状临床和EEG提醒部分神经元首先被激活意识障碍自动症运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性癫痫专题知识讲座第11页部分性发作临床表现部分性癫痫连续状态单纯部分性发作部分运动性发作杰克逊(Jackson)癫痫Todd瘫痪癫痫专题知识讲座第12页杰克逊(杰克逊(Jackson)癫痫)癫痫:开始于局部,可扩展至同侧半身,乃至全身,普通限于半侧躯体。(如从一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展)Todd瘫痪:部分运动性发作后,假如
4、遗留暂时性肢体瘫痪,称为Todd瘫痪癫痫专题知识讲座第13页部分性发作临床表现单纯部分性发作体觉性或特殊感觉性发作体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作常为复杂部分性发作或全方面性强直阵挛性发作先兆癫痫专题知识讲座第14页部分性发作临床表现发病以青少年为多单纯部分性发作自主神经性发作烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃肠道症状病灶在杏仁核岛回或扣带回EEG示阵发性双侧同时47次秒节律癫痫专题知识讲座第15页部分性发作临床表现单纯部分性发作精神性发作可单独发作,也常为复杂部分性发作或全方面性强直阵挛性发作先兆遗忘症:海马情感异常:扣带回错觉:海马或颞枕部癫痫专题知识讲座第16页部分性发作
5、临床表现复杂部分性发作进食性;模仿性;手势性;词语性意识障碍意识障碍与自动症意识障碍与运动症状类 型自动症先 兆特殊感觉及自主神经症状可成为癫痫专题知识讲座第17页自动症癫痫专题知识讲座第18页部分性发作临床表现复杂部分性发作颞叶慢波、杂有棘波或尖波颞叶、额叶、嗅皮质病灶EEG癫痫专题知识讲座第19页部分性发作临床表现部分性发作继发泛化单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作单纯或复杂部分性发作均可泛化为全方面性强直-阵挛性发作癫痫专题知识讲座第20页癫痫-全方面性发作(generalizes seizures)癫痫专题知识讲座第21页癫痫-全方面性发作 发作最初临床及脑电图提醒神经元痫性放电起源
6、于双侧大脑半球并广泛扩散。概 念癫痫专题知识讲座第22页全方面性发作分类失神发作肌阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛性发作无张力性发作癫痫专题知识讲座第23页全方面性发作临床表现意识障碍发生或停顿迟缓肌张力改变显著EEG呈不经典改变失神(absence)发作意识短暂中止伴自动性动作EEG3次秒棘慢波或多棘慢波经典失神不经典失神癫痫专题知识讲座第24页经典失神癫痫专题知识讲座第25页全方面性发作临床表现肌阵挛发作(myoclonic seizure)遗传性疾病短暂快速某一肌群收缩发作时间短,间隔时间长多无意识障碍醒前及入睡后易发EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波癫痫专题知识讲座第26页肌阵挛发
7、作癫痫专题知识讲座第27页全方面性发作临床表现阵挛性发作(clonic seizure)仅见于婴幼儿全身重复性阵挛性抽搐EEG示快活动慢涉及不规则棘慢波癫痫专题知识讲座第28页全方面性发作临床表现强直性发作(tonic seizure)多见于儿童期睡眠中多发呈角弓反张状态伴意识丧失及自主神经症状EEG 10次秒波,振幅渐高癫痫专题知识讲座第29页全方面性发作临床表现全方面性强直阵挛发作(GTCS)惊厥后期以意识丧失和全身抽搐为特征强直期阵挛期意识丧失角弓反张呼吸暂停面色青紫肢端细颤肌肉阵挛生命体征改变自主神经症状病理反射(+)舌咬伤肌肉松弛尿失禁生命体征恢复发作后状态Todd瘫痪癫痫专题知识讲
8、座第30页全方面性强直阵挛发作癫痫专题知识讲座第31页全方面性发作临床表现失张力性发作(atonic seizure)部分或全身肌肉张力突然降低 而跌倒短暂意识丧失,发作后马上清醒而站起EEG示多棘慢波或低电压快活动癫痫专题知识讲座第32页癫痫-诊疗方法 脑电图检验正常脑电图病理波形痫性发作病史神经影像学检验癫痫专题知识讲座第33页癫痫专题知识讲座第34页癫痫专题知识讲座第35页全方面性发作诊疗及判别诊疗偏头痛、TIA、非痫性发作(晕厥、假性发作、发作性睡病)诊疗判别诊疗确定是否癫痫发作(病史)确定发作类型及综合征(EEG及视频EEG)确定病因(原发性神经疾病-系统性疾病)癫痫专题知识讲座第3
9、6页全方面性发作诊疗及判别诊疗类癫痫样症状精神刺激史及性格特征症状戏剧性,发作时程长多无自伤和尿失禁无神经系统体征暗示治疗有效EEG有利于诊疗判别诊疗与假性发作判别与假性发作判别癫痫专题知识讲座第37页癫痫治疗和预防癫痫专题知识讲座第38页癫痫药品治疗药品治疗普通标准需诊疗明确首先行病因治疗据发作类型选药注意药品副作用行血药浓度监测单药治疗,必要时联合治疗长久治疗标准增减药品标准及停药标准癫痫专题知识讲座第39页传统AEDs对GTCS和部分性发作有效可加重失神和肌阵挛性发作治疗量和中毒量靠近,儿童不宜应用副作用:皮疹;齿龈增生;面容粗糙巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸癫痫药品治疗苯妥英钠癫痫专题知
10、识讲座第40页传统AEDs三环类化合物适于复杂部分性发作及继发性GTCS可加重失神和肌阵挛性发作对肝酶有本身诱导作用故需渐加大剂量副作用:头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞降低、肝功损害癫痫药品治疗卡马西平癫痫专题知识讲座第41页传统AEDs脂肪酸类,抑制GABA转氨酶广谱:GTCS及GTCS合并失神首选也适于部分性发作副作用:致死性肝病;血小板降低癫痫药品治疗丙戊酸钠癫痫专题知识讲座第42页传统AEDs阻止痫性电活动传导广谱、起效快、小儿首选对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效对发烧惊厥有预防作用半衰期长,可用于癫痫连续状态副作用:镇静、多动、认知障碍癫痫药品治疗苯巴比妥癫痫专题知识讲座第4
11、3页新型AEDs为天然单糖基右旋果糖硫代物为天然单糖基右旋果糖硫代物对难治性部分性发作、继发对难治性部分性发作、继发GTCSGTCS、Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效综合征和婴儿痉挛症有效副作用:厌食、体重减轻、找词困难、肾副作用:厌食、体重减轻、找词困难、肾结石、精神症状结石、精神症状癫痫药品治疗托吡酯癫痫专题知识讲座第44页新型AEDs加巴喷丁癫痫药品治疗其它新药拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸癫痫专题知识讲座第45页癫痫手术治疗起源于一侧颞叶难治性癫痫致痫灶于大脑皮层效果好病因明确者适应证癫痫专题知识讲座第46页癫痫连续状态(Status epilep
12、ticus)癫痫专题知识讲座第47页癫痫连续状态 癫痫连续发作之间意识还未完全恢复又频繁再发或连续30分钟以上不能自行停顿。概念诱因分类全方面性发作和部分性发作连续状态不规范AEDs治疗、感染、精神原因、过劳、孕产和饮酒癫痫专题知识讲座第48页发作时治疗预防跌伤、自伤或伤人预防窒息及舌咬伤,预防骨折或脱臼癫痫连续状态GTCS和自动症癫痫连续状态在给氧、防护同时应从速阻止发作。首选药品安定癫痫专题知识讲座第49页10水合氯醛异戊巴比妥钠 氯硝安定利多卡因其它药品其它药品癫痫连续状态癫痫专题知识讲座第50页对症抢救对症抢救保持呼吸道通畅高热可给体表降温;血酸碱度和电解质改变要及时纠正;发生脑水肿迹
13、象时,给甘露醇注射。针对肺部感染给予广谱抗生素。抽搐停顿后口服抗痫药品,并做病因检验癫痫连续状态癫痫专题知识讲座第51页发作当初对生命威胁很小癫痫连续状态循环衰竭和肺部感染特发性者比症状性者预后很好。症状性癫痫中,发病较早,病程较长,发作频繁,形式多样,伴有精神症状,以及脑电图长久有显著异常患者,预后较差。预 后癫痫连续状态癫痫专题知识讲座第52页癫痫分类及临床表现癫痫治疗基本标准及注意事项癫痫连续状态抢救本课重点小结癫痫专题知识讲座第53页癫痫发作国际分类主要依据是什么?复杂部分性发作需与哪些发作类别判别?怎样判别?影响癫痫发作原因有哪些?抗癫痫药品治疗过程中应注意哪些事项?癫痫连续状态抢救过程中控制发作后应怎样过分和维持治疗?思索题癫痫专题知识讲座第54页癫痫专题知识讲座第55页