烟雾病专业知识宣讲.pptx

烟雾病烟雾病烟雾病专业知识宣讲1/48定义烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网为特点脑血管病。因在脑血管造影时展现许多密集成堆小血管影似吸烟吐出烟雾故名。烟雾病专业知识宣讲2/481955 年,日本学者首先报道了MMD 脑血管造影情况1969 年,Suzuki 和Takaku 依据脑血管造影所表现出来形态将其命名为Moyamoya 病日语中“moyamoya”一词含义有烟雾弥漫、含糊意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样 全世界国家都有发觉,但主要发生在日本及亚洲国家。烟雾病专业知识宣讲3/48病因病因遗传和环境原因炎症后本身免疫性反应可能造成脑血管闭塞性病变烟雾病专业知识宣讲4/48病理病理病变血管血管内膜显著增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。烟雾病专业知识宣讲5/48发病年纪Moyamoya出现在两个年纪段：小于10岁儿童和30岁左右成人。儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、重复轻偏瘫发作和相对少见蛛网膜下腔出血。成人多引发出血或中风。血管闭塞过程一旦开始，就倾向于连续恶化，除非使用外科手术治疗。重复中风能够引发严重功效障碍甚至死亡。烟雾病专业知识宣讲6/48病因病因(一)发病原因即使以前以前有学者发觉个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天原因先天原因相关，但当前当前依据临床，病理，免疫及动物试验研究能够认为本病是一组后天取得性后天取得性闭塞性脑血管病，据文件报道各种疾病均可引发本病，但最多见是原发于脑底动脉闭塞性脑原发于脑底动脉闭塞性脑血管病血管病。当前相关此病病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天原因在内各种原因引发，或在原有特殊遗传素质基础上由后天原因作用促发而成脑血管病，概括起来有以下两种观点：烟雾病专业知识宣讲7/48Effects of Surgical Revascularizationin Moyamoya.Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal(Panel A)and external(Panel B)carotid injections.There is abundant filling of the middle-cerebralartery region as a result of surgical treatment(gray area in Panel B),whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid(red area in Panel A).烟雾病专业知识宣讲8/481.先天性先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形依据有：(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。(2)此病以儿童为多见，且无明确病因可寻。(3)有些病例合并其它先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。(4)有报道此病含有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病，故认为有遗传倾向。(5)所表现异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程阶段相同。(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发觉在Willis主干动脉内膜及外膜都有少许单核细胞浸润，所以，他认为这是一个先天性颅底动脉环发育不全伴有后天一些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症结果，使侧支循环建立。病因病因烟雾病专业知识宣讲9/482.后天性后天性多病因性疾病 其依据为：(1)脑血管造影动态改变，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程进展倾向更大。(2)有许多疾病可造成此病，比如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可造成类似病理改变。(3)脑血管异常血管网特殊改变是因为脑底动脉闭塞后形成侧支循环代偿供血结果。国内多数学者认为此病是一个后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发觉有大量IgG抗体从容，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。病因病因烟雾病专业知识宣讲10/48混合性学说，认为因为后天形成动脉狭窄或闭塞，而造成胎儿期残留血管再通。烟雾病专业知识宣讲11/48主要有以下三种改变。(1)(1)大脑基底部大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，受损动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜显著增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，微弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈不足离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层显著变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，闭塞性血管病变性质有符合先天性动脉发育不全，有为炎性或动脉硬化性改变，有为血栓形成，比如钩端螺旋体病引发者为全动脉炎。发病机制-病了解剖学烟雾病专业知识宣讲12/48发病机制-病了解剖学 (2)异常血管网异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉扩张中等或小肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄异常血管网小动脉内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，伴随年纪增大，扩张血管可进行性变细，数量降低，狭窄动脉增加。烟雾病专业知识宣讲13/48 (3)脑实质内继发血液循环障碍改变：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。电镜下观察证实烟雾病是一个广泛影响脑血管疾病，最显著改变就是平滑肌细胞变性，坏死，消失和内弹力层破坏。发病机制-病了解剖学烟雾病专业知识宣讲14/48病理生理学 当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐步形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常血管网作为代偿供血路径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力代偿路径已失去作用，所以，只有靠闭塞部位近端发出血管，经过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用异常血管网可延续形态及走行大致正常大脑前，中动脉，假如血管闭塞部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网起源处闭塞，从而造成异常血管网消失，所以，异常血管网形成是特定部位闭塞特殊代偿供血形式，而不是本质东西，它可见于Willis环前部，也可见于其后部，假如闭塞继续发展而闭塞了异常血管网起始点，或闭塞部位在起点近端，那么可没有异常血管出现。烟雾病专业知识宣讲15/48the narrowing of both middle cerebralarteries,particularly on the right an acute infarct(white arrowhead)and a chronic infarct(black arrowhead)resulting from moyamoya烟雾病专业知识宣讲16/48烟雾病专业知识宣讲17/48hematoxylin and eosin(苏木精和伊红染色)vessels in the internal-carotidartery distribution with hyperproliferation(black arrows)of the vessel-wall components and abundant intraluminal thrombi(blue arrows),leading to narrowing and occlusion of the lumen.The images show that the vessel occlusion is a combination of hyperplasia of smooth-muscle cells and luminal thrombosis（增生平滑肌细胞和管腔血栓形成）烟雾病专业知识宣讲18/48临床表现文件汇报发病年纪最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文件汇报本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%45%。本病患者中罕有血压增高者，普通无发烧，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述以下：烟雾病专业知识宣讲19/481.缺血组(1)发病年纪相对较轻，平均年纪18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIATIA，患者常有屡次卒中发作史，文件汇报1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检验时，80%可见脑内多发梗死灶。烟雾病专业知识宣讲20/482.出血组(1)发病年纪多较缺血组为晚，平均发病年纪33.1岁，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引发颅内出血多为部位体征不显著出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不一样程度意识障碍，其临床症状体征与其它原因引发颅内出血相同，预后似很好，有些人汇报18例moyamoya病引发颅内出血患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或屡次复发。烟雾病专业知识宣讲21/48Variable Prevalence*%Symptoms at presentationCommon Ischemic stroke 5075 Transient ischemic attack(including drop attacks)5075 Hemorrhage(in adults)出血 1040Less common Seizures Headache Rare Choreiform movements 舞蹈病样运动 Cognitive or psychiatric changes 认知或精神改变Associated characteristics and conditionsCommon 5075 Angiographic findings of moyamoya without other disease 造影结果 Asian heritage 亚裔Less common(moyamoya syndrome)1020 Sickle cell disease 镰状细胞病 Neurofibromatosis type 1 i型神经纤维瘤 Cranial therapeutic irradiation 颅放射治疗 Downs syndrome 唐氏综合症Rare(moyamoya syndrome)10 Congenital cardiac anomaly 先天性心脏畸形 Renal-artery stenosis 肾动脉狭窄 Giant cervicofacial hemangiomas 巨人颈部血管瘤 Hyperthyroidism 甲亢烟雾病专业知识宣讲22/48值得提出是moyamoya病引发原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血主要原因，该处轻易出血除脑室壁异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很主要原因是梗死性出血，因脑室周围血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成，离脑室分布血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布末梢动脉所供给，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即组成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生，代偿细小动脉，故易造成脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。烟雾病专业知识宣讲23/48血液学检验血沉抗0粘蛋白C-反应蛋白类风湿因抗核抗体抗磷脂抗体钩体免疫试验血小板粘附和聚集烟雾病专业知识宣讲24/48诊疗烟雾病专业知识宣讲25/48诊疗诊疗：1997年，willis环自发闭塞(即moyamoya病)研究委员会以英文公布了该病诊疗指南。详细以下：A、脑血管造影对诊疗不可或缺，最少应有以下表现：、脑血管造影对诊疗不可或缺，最少应有以下表现：1、颈内动脉(internal carotid artery，ICA)终末段和或大脑前动脉(anteriorcerebral artery，ACA)和或大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞；2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网；3、上述表现应为双侧。B、当、当MRI及磁共振血管成像及磁共振血管成像(MRA)清楚显示全部下述表现时，不推荐传统脑血管造影检验。清楚显示全部下述表现时，不推荐传统脑血管造影检验。1、MRA提醒颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞；2、MRA提醒基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上显著血管流空现象能够诊疗异常血管网；3、(1)和(2)表现为双侧(依据“MRI和磁共振血管成像影像诊疗指南”)。C、因为该病病因未知，有下述基础疾病或情况脑血管疾病应排除：、因为该病病因未知，有下述基础疾病或情况脑血管疾病应排除：1动脉硬化；2本身免疫疾病；3脑膜炎；4脑肿瘤；5Down综合症；6Recklinghausen病；7头外伤；8头部放射后；9其它。D、病理表现：、病理表现：l、颈内动脉(通常为双侧)终末段内膜增厚并造成管腔狭窄或闭塞。增生内膜有时可见脂质沉积；2、Willis环组成动脉如大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉常见不一样程度狭窄或闭塞，同内膜平滑肌细胞显著增生，内弹力层高度迂曲、分层、断裂，中层萎缩变薄相关；3、Willis环附近大量细小血管(穿通支和吻合支)过分生长、扩张；4、常见软脑膜小血管网状密集。诊疗：诊疗按以下分类：无脑血管造影检验应行脑组织活检，结果参考(D)。1、确诊病例：满足(A)或(B)和(C)。在儿童患者，一侧满足(A)(1)和(2)或(B)(1)和(2)，同时对侧颈内动脉终末段显著狭窄也包含在内；2、可能病例：满足(A)(1)和(2)或(B)(1)和(2)和(C)(单侧受累)。烟雾病专业知识宣讲26/48影像学检验在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)依然是最准确可靠诊疗方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)能够对大部分烟雾病患者做出明确诊疗。烟雾病专业知识宣讲27/48DSADSA表现病程分为六期表现病程分为六期期期 单纯颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄,无其它异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期期 烟雾加重,在脑底出现经典烟雾血管（异常血管 网增多期）期期 烟雾降低,血管狭窄愈加显著（异常血管网变细期）期期 烟雾愈加降低,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期）期期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来侧支循 环）烟雾病专业知识宣讲28/48A normalB 1-2 narrow of ICAC 3-4 significant narrowing of the ICA and characteristic puff-of smoke collateralsD 5-6 obliteration of the ICA烟雾病专业知识宣讲29/48Patients with the characteristic moyamoya vasculopathy who also have wellrecognized associated conditions(described below)are categorized as having the moyamoya syndrome,whereas patients with no known associated risk factors are said to have moyamoya disease.By definition,the pathognomonic arteriographic findings are bilateral in moyamoya disease,although the severity can differ between sides.Patients with unilateral findings have the moyamoya syndrome,evenif they have no other associated risk factors.However,contralateral disease eventually develops in up to 40%of patients initially presenting with unilateral findings.When used alone,without the distinguishing modifier of“disease”or“syndrome,”“moyamoya”refers solely to the distinctive findings on cerebral arteriography,independently of the cause.烟雾病专业知识宣讲30/48烟雾病专业知识宣讲31/48烟雾病专业知识宣讲32/48烟雾病专业知识宣讲33/48烟雾病专业知识宣讲34/48出现脑梗死患者按脑血栓治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗，并用皮质激素治疗，可静脉点滴地塞米松1020mg，1次/d，连用10天左右。国内外都有汇报进行外科治疗者，如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术，对再建血供、改进预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血，尤其是出血量大全脑室出血患者，可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢复工作。对已知原因引发继发性烟雾病即moyamoya综合征患者，应主动治疗原发疾病。因为本病病因尚不明确，而且对病情发展难以预测，一些患者因为得到足够侧支供血，改进了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者因为失代偿而造成不可逆神经功效障碍，所以在临床治疗中应考虑到这两种情况。烟雾病专业知识宣讲35/48治疗治疗-内科治疗 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药品和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做对应对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。烟雾病专业知识宣讲36/48 外科治疗目标：在脑组织出现不可逆神经功效障碍前，经过手术方法增加脑 侧支循环，改进脑供血，恢复正常神经功效。手术方法：可分为直接和间接血管重建手术。1 直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。2 间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。F.大网膜移植术。3 联合重建烟雾病专业知识宣讲37/48手术方法选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法喜好。普通来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，不过它在技术上要求高，假如儿童血管细小，则增加了手术难度。间接法优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。所以对儿童患者宜采取脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后420天(平均10天)脑缺血症状改进。这种脑缺血症状改进预计是颅内和颅外血管在早期阶段经过伤口愈合所产生新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，因为压力梯度使颈外动脉血流入颈内动脉系统，形成早期、连续性供血。术后23个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够脑血流建立时，缺血性发作自行消失。普通平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失连续6个月以上，可称为缺血性发作中止。烟雾病专业知识宣讲38/48手术时机：采取内科治疗仅半数患者在45年内缺血性发作消失，其余患者连续7年仍有缺血性发作。烟雾病缺血性发作在自然病程中将连续很长一段时间，而且病程越长对智商影响也越大。据报道，如将智约定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%患者智商是正常，起病后59年40%患者智商是正常，病程1015年仅33%患者智商是正常。所以，一旦烟雾病诊疗明确应尽早手术，术后不但能改进脑缺血发作，智商也有不一样程度提升。年纪小于5岁患者(尤其小于2岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年纪越小，智商下降出现越早，手术治疗对此期年纪儿童一样有价值。不过对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状患者，则应选择性地采取手术治疗。烟雾病专业知识宣讲39/48烟雾病专业知识宣讲40/48预后本病预后多数情况下取决于疾病自然发展，即与发病年纪，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等原因相关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，普通认为其预后很好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%，30%小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然病程多在一至多年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停顿发展，所以，总来说，其预后尚属乐观。烟雾病专业知识宣讲41/48常春藤征是指烟雾病患者MR MR 检验增强扫描检验增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布点状或线状强化信号影,由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上常春藤而命名。文件报道这种征象出现率约70%,并提出其对烟雾病诊疗含有特异性。其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后,颈外动脉及椎基底动脉系统参加代偿性供血侧支循环血管,包含大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉,沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。烟雾病专业知识宣讲42/48图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号(常春藤征,箭头)图4 患者男,26 岁,轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管(箭头)烟雾病专业知识宣讲43/48图1 患者男,40 岁A.MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞,右侧大脑前、中动脉未显影,左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布点状或线状高信号(箭头),并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶图2 患者女,69 岁 A.MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞,右侧大脑中动脉狭窄;B.轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶,双侧大脑半球皮层未见常春藤征烟雾病专业知识宣讲44/48烟雾病专业知识宣讲45/48烟雾病专业知识宣讲46/48不一样于烟雾病，由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引发类似烟雾病疾病状态称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome）烟雾病专业知识宣讲47/48烟雾病专业知识宣讲48/48