烟雾病影像诊断.pptx

烟雾病临床和影像诊疗烟雾病临床和影像诊疗liugr1烟雾病影像诊断1/68 男性，男性，20 岁岁 突发猛烈头痛突发猛烈头痛1小时小时2烟雾病影像诊断2/68脑室穿刺脑室穿刺引流后增引流后增强强CT3烟雾病影像诊断3/68MRI4烟雾病影像诊断4/68MRA5烟雾病影像诊断5/686烟雾病影像诊断6/68病例病例2F F、3838Y Y，右侧肢体无力伴言语不清，右侧肢体无力伴言语不清，右侧肢体无力伴言语不清，右侧肢体无力伴言语不清2424天天天天7烟雾病影像诊断7/68MRI8烟雾病影像诊断8/689烟雾病影像诊断9/68病例病例1DSA10烟雾病影像诊断10/68烟雾病烟雾病病例病例2 脑底异脑底异常血管常血管网网11烟雾病影像诊断11/6812烟雾病影像诊断12/68烟雾病烟雾病n n概述n n病理n n分型、分期n n临床表现n n影像表现n n诊疗n n判别诊疗n n治疗13烟雾病影像诊断13/68概述概述 烟雾病是以颈内动脉虹吸部烟雾病是以颈内动脉虹吸部或或大脑前、中大脑前、中动脉起始部动脉起始部迟缓进行性自发性迟缓进行性自发性狭窄或闭塞狭窄或闭塞、并在、并在脑底出现异常小血管网为特点脑底出现异常小血管网为特点一个一个脑血管病。脑血管病。在脑血管造影时在脑血管造影时，脑底异常小血管网展现出类似，脑底异常小血管网展现出类似吸烟吐出烟雾，吸烟吐出烟雾，烟雾日语为烟雾日语为“moyamoyamoyamoya”，故名故名烟雾病。烟雾病。14烟雾病影像诊断14/68烟雾病烟雾病 n n19551955 年年,日本学者首先报道了日本学者首先报道了MMD MMD 脑血管造影情脑血管造影情况况n n1969 1969 年年,Suzuki,Suzuki 和和Takaku Takaku 依据脑血管造影所表现依据脑血管造影所表现出来形态将其命名为出来形态将其命名为MoyamoyaMoyamoya 病病n n19971997年日本年日本MoyamoyaMoyamoya病研究委员修订了病研究委员修订了MoyamoyaMoyamoya病诊疗标准病诊疗标准15烟雾病影像诊断15/68n n欧美少见欧美少见,亚洲多发亚洲多发,日本：日本：3/100000,3/100000,美国美国0.86/100000 0.86/100000 n n亚裔亚裔:黑人黑人:西班牙人西班牙人:白人：白人：4.6:2.2:0.5:14.6:2.2:0.5:1n n好发于儿童及青少年好发于儿童及青少年,亦可见于成人亦可见于成人,以以5 5岁和岁和4040岁岁左右为两个高发年纪组左右为两个高发年纪组；n n女：男女：男 2:1 2:1n n烟雾病患者烟雾病患者8.82%-12.1%8.82%-12.1%有家族史有家族史。16烟雾病影像诊断16/68病病 因因 当前相关此病当前相关此病病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚。因其在同胞。因其在同胞间发病率比普通人高出间发病率比普通人高出4242倍，患者儿女发病率比倍，患者儿女发病率比正常人高出正常人高出3737倍倍；最近又发觉烟雾病发生与最近又发觉烟雾病发生与3 3号染色体号染色体3p24.2-26;63p24.2-26;6号号染色体染色体D6s441D6s441及及1717号染色体基因异常相关。故有号染色体基因异常相关。故有些学者认为烟雾病发生些学者认为烟雾病发生可能与遗传有一定关系可能与遗传有一定关系。17烟雾病影像诊断17/68 n n烟雾综合征由烟雾综合征由已知病因已知病因（如动脉硬化，动脉炎（如动脉硬化，动脉炎 唐唐氏综合症氏综合症 各种神经皮肤综合症各种神经皮肤综合症 甲亢甲亢 等）引发等）引发类类似烟雾病似烟雾病疾病状态疾病状态，称为烟雾综合征（称为烟雾综合征（Moyamoya Moyamoya SyndromeSyndrome）。）。n n日本烟雾病指南定义为：日本烟雾病指南定义为：烟雾综合征烟雾综合征烟雾综合征烟雾综合征是指表现为是指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大脑前或颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大脑前或/和和大脑中动脉起始部出现异常血管网而且伴有一个大脑中动脉起始部出现异常血管网而且伴有一个基础疾病。在单侧烟雾病中，假如存在基础疾病，基础疾病。在单侧烟雾病中，假如存在基础疾病，我们也可将其称之为我们也可将其称之为“烟雾综合征烟雾综合征”。烟雾病烟雾病与与烟雾综合征烟雾综合征18烟雾病影像诊断18/68发病机理发病机理n n 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内内膜膜弹力纤维弹力纤维增生增生，逐步使颈内动脉管腔，逐步使颈内动脉管腔狭窄狭窄，最终发生，最终发生闭闭塞塞。血管内膜病变多发生在颈内动脉末端，大脑前及大脑。血管内膜病变多发生在颈内动脉末端，大脑前及大脑中动脉起始段，偶然涉及到大脑前和大脑中动脉主干以及中动脉起始段，偶然涉及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位血管。因这些颅内供血动脉颈外动脉，乃至身体其它部位血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄造成脑血流量降低，为赔偿脑血血管内膜增厚、管腔狭窄造成脑血流量降低，为赔偿脑血流量降低，脑底及脑表面细小血管代偿性扩张，形成了流量降低，脑底及脑表面细小血管代偿性扩张，形成了烟烟雾状血管雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流速度小于因。当代偿性血管扩张形成增加脑血流速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流降低速度时，即产生了脑缺血症状、脑供血动脉狭窄脑血流降低速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。19烟雾病影像诊断19/68(1)大脑基底部大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部大血管闭塞或极度狭窄脑脑缺血缺血：n n颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部脑底动脉环管腔狭窄、闭塞部脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；病理生理20烟雾病影像诊断20/68 (2)异常血管网异常血管网异常血管网异常血管网脑脑出血n n主要位于主要位于脑底部及基底节区脑底部及基底节区，异常血管网为来自，异常血管网为来自WillisWillis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉扩张中等或小肌型血管动脉和大脑后动脉扩张中等或小肌型血管，管壁变管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.n n伴随年纪增大，扩张血管可进行性变细，数量降低，伴随年纪增大，扩张血管可进行性变细，数量降低，狭窄动脉增加狭窄动脉增加。21烟雾病影像诊断21/68侧支循环n n第一条旁路：第一条旁路：“脑底脑底moyamoyamoyamoya”，包含异常扩张穿支动脉，包含异常扩张穿支动脉，如位于基底节和丘脑豆纹动脉及丘脑穿通动脉。如位于基底节和丘脑豆纹动脉及丘脑穿通动脉。n n第二条旁路：扩张第二条旁路：扩张脉络膜前动脉和后胼周动脉脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数，这为大多数MoyamoyaMoyamoya病患者提供了侧支循环。病患者提供了侧支循环。n n第三条旁路：第三条旁路：“筛骨筛骨 moyamoya moyamoya”，包含扩张筛前和筛后动包含扩张筛前和筛后动脉，起到主要侧支旁路代偿功效脉，起到主要侧支旁路代偿功效,其主要源自眼动脉到大脑前其主要源自眼动脉到大脑前动脉各分支。动脉各分支。n n第四条旁路：第四条旁路：“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”，MoyamoyaMoyamoya病可造成从颅顶部病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管异常血管网状吻合，称之为硬膜血管到软脑膜血管异常血管网状吻合，称之为“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”。通常可见于进展型。通常可见于进展型MoyamoyaMoyamoya病患者。病患者。22烟雾病影像诊断22/68侧支循环示意图侧支循环示意图23烟雾病影像诊断23/68病理病理n n病变血管内膜显著增厚病变血管内膜显著增厚,n n内弹力层弯曲内弹力层弯曲,n n间质萎缩变薄间质萎缩变薄,n n血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。24烟雾病影像诊断24/68病理病理A:狭窄双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引发急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）25烟雾病影像诊断25/68病理病理 26烟雾病影像诊断26/68病理病理27烟雾病影像诊断27/68分型分型n n松岛将烟雾病临床症状从轻到重分为6型：I型（TIA型）；II型（频发TIA型）；III型（TIA梗塞型）；IV型（梗塞TIA型）；V型（梗塞型）；VI型（烟雾状血管破裂型或其它类型）。28烟雾病影像诊断28/68临床表现临床表现n n 烟雾病症状表现为因颈内动脉闭塞引发烟雾病症状表现为因颈内动脉闭塞引发脑缺血脑缺血和代偿扩张烟雾状血管破裂和代偿扩张烟雾状血管破裂诱发诱发脑出血脑出血两种类型两种类型 。n n最常见临床类型：最常见临床类型：n nTIATIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病；最多见，约见于全部特发性烟雾病70%70%。n n脑梗塞；脑梗塞；n n癫痫发作：癫痫发作：n n脑出血，尤其是不经典部位脑出血；脑出血，尤其是不经典部位脑出血；n n蛛网膜下腔出血；蛛网膜下腔出血；n n一部分烟雾病病人无临床症状；在常规一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRIMRI或或DSADSA意外发觉。意外发觉。29烟雾病影像诊断29/68颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞 引发引发脑缺血脑缺血代偿扩张代偿扩张烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发破裂诱发脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等感觉异常及视力视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命症状30烟雾病影像诊断30/6831烟雾病影像诊断31/681.1.脑缺血脑缺血 (1)(1)发病年纪相对较轻，平均发病年纪相对较轻，平均18.418.4岁，多见于儿童及少年，岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病急性亚急性起病 (2)(2)临床表现为脑梗塞、临床表现为脑梗塞、TIATIATIATIA等等等等，常有屡次卒中发作史。，常有屡次卒中发作史。(3)(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%40%患者伴有患者伴有癫痫发癫痫发作作。32烟雾病影像诊断32/682.2.脑出血脑出血 (1)(1)发病年纪多较缺血组晚，平均发病年纪多较缺血组晚，平均33.133.1岁，青壮年为多。岁，青壮年为多。(2)(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。(3)(3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血78%-90%78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMDMMD引发引发颅内出血多为颅内出血多为部位体征不经典出血部位体征不经典出血。33烟雾病影像诊断33/68 n n 烟雾病引发烟雾病引发原发性脑室出血原发性脑室出血较多，该处轻易出血除脑较多，该处轻易出血除脑室壁室壁烟雾血管烟雾血管及及粟粒型动脉瘤粟粒型动脉瘤破裂出血外，很主要原因是破裂出血外，很主要原因是梗死性出血梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即组成边缘带，同时这些末终末支，基本上不发生吻合，即组成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在梢支距离心脏最远，又是在WillisWillis动脉环主干血管出现病动脉环主干血管出现病变后增生、代偿细小动脉，故易造成脑室壁缺血软化，变后增生、代偿细小动脉，故易造成脑室壁缺血软化，轻轻轻轻易易易易发生梗死发生梗死发生梗死发生梗死后脑后脑后脑后脑出血出血出血出血。34烟雾病影像诊断34/68影像表现影像表现n nDSAn nCTn nMRI35烟雾病影像诊断35/68 n n血管造影（DSA）DSA DSA是诊疗烟雾病最可靠依据，能够清楚看是诊疗烟雾病最可靠依据，能够清楚看到颈内动脉分叉处狭窄程度、烟雾状血管形成以到颈内动脉分叉处狭窄程度、烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿情况及颅外血管向颅内代偿情况 。36烟雾病影像诊断36/68DSAn n双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段狭窄或闭有严重狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞最常见。塞最常见。n n在基底节处有显著毛细血管扩张网。在基底节处有显著毛细血管扩张网。n n有广泛而丰富侧支循环形成，包含颅内、外吻有广泛而丰富侧支循环形成，包含颅内、外吻合血管建立。基底节区形成十分丰富异常血管网合血管建立。基底节区形成十分丰富异常血管网是本病最主要侧支循环通路。是本病最主要侧支循环通路。37烟雾病影像诊断37/68颈内动脉造影显示烟雾状血管 38烟雾病影像诊断38/6839烟雾病影像诊断39/6840烟雾病影像诊断40/68 n n1969年由铃木(Suzuki等)依据Moyamoya病脑血管造影表现定将其分为6期41烟雾病影像诊断41/68铃木六分期法铃木六分期法DSADSADSADSA表现为六期：表现为六期：表现为六期：表现为六期：期期期期 单纯颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄单纯颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄,无其它异常无其它异常（颈内动脉分叉部狭窄期）（颈内动脉分叉部狭窄期）期期期期 在狭窄血管附近出现烟雾血管在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）（异常血管网初发期）期期期期 烟雾加重烟雾加重,在脑底出现经典烟雾血管在脑底出现经典烟雾血管（异常血管（异常血管 网增多期）网增多期）期期期期 烟雾降低烟雾降低,血管狭窄愈加显著血管狭窄愈加显著（异常血管网变细期）（异常血管网变细期）期期期期 烟雾愈加降低烟雾愈加降低,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失失（异常血管网缩小期）（异常血管网缩小期）期期期期 烟雾消失烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来侧支循（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来侧支循环）环）42烟雾病影像诊断42/6843烟雾病影像诊断43/68A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期44烟雾病影像诊断44/68 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好45烟雾病影像诊断45/68C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄46烟雾病影像诊断46/68E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉经过侧支供给47烟雾病影像诊断47/68 nCT表现 多发性脑梗死：多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一脑软化灶。可为新近性，并可有大小不一脑软化灶。继发性脑萎缩：继发性脑萎缩：多为不足脑萎缩多为不足脑萎缩,好发于颞叶、好发于颞叶、额叶、枕叶，额叶、枕叶，2 24 4周达高峰，以后逐步好转。周达高峰，以后逐步好转。脑室扩大：脑室扩大：约半数以上病人出现脑室扩大，扩约半数以上病人出现脑室扩大，扩大脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与大脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，脑萎缩并存，48烟雾病影像诊断48/68 颅内出血：颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约以蛛网膜下腔出血最多见，约占占60%60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血。膜下腔出血。增强增强CTCT扫描：扫描：可见基底动脉环附近血管变可见基底动脉环附近血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化异常血管团，周围可见点状或弧线状强化异常血管团，分布不规则。分布不规则。49烟雾病影像诊断49/68男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天50烟雾病影像诊断50/68M 42，发作性头痛伴短暂性失神51烟雾病影像诊断51/6852烟雾病影像诊断52/68MRI n nDWI:DWI:急性脑梗塞急性脑梗塞n n常规常规MRIMRI：基底节区异常流空血管影大于：基底节区异常流空血管影大于2 2个以上个以上应考虑脑底异常血管网；应考虑脑底异常血管网；n nMRA:MRA:大脑基底部大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部大血管闭塞或极度狭窄,异常血管异常血管网形成网形成n n增强增强MRI:Ivy sign(MRI:Ivy sign(常春藤征）常春藤征）53烟雾病影像诊断53/68MRIn n常春藤征常春藤征(ivy sign)(ivy sign)是指烟雾病患者是指烟雾病患者MR MR 检验增强扫描时图像检验增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布点状或线状强化信号影上观察到沿软脑膜分布点状或线状强化信号影,由由Ohta Ohta 等首等首次报道次报道,因类似爬行在石头上常春藤而命名。因类似爬行在石头上常春藤而命名。n n文件报道这种征象出现率约文件报道这种征象出现率约70%,70%,并提出其对烟雾病诊疗含有并提出其对烟雾病诊疗含有特异性特异性。n n其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后,颈外动脉及椎基底动脉系统参加代偿性供血侧支循环血管颈外动脉及椎基底动脉系统参加代偿性供血侧支循环血管,包包含大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉含大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉,沿双侧大脑沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。皮层柔脑膜分布。54烟雾病影像诊断54/68烟雾病经典核磁表现：基底节部位可见多发点状异常血管留空影。55烟雾病影像诊断55/68MRI 图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号(常春藤征,箭头)图4 患者男,26 岁,轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管(箭头)56烟雾病影像诊断56/6857烟雾病影像诊断57/6858烟雾病影像诊断58/6859烟雾病影像诊断59/68MRI Image图1 患者男,40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞,右侧大脑前、中动脉未显影,左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布点状或线状高信号(箭头),并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶60烟雾病影像诊断60/68图图2 2 患者女患者女,69,69 岁岁 A.MRAA.MRA图像图像 左侧大脑中动脉闭塞左侧大脑中动脉闭塞,右侧大脑中动脉狭窄右侧大脑中动脉狭窄;B.B.轴位轴位FLAIR FLAIR 图像图像 右侧枕叶梗死灶右侧枕叶梗死灶,双侧大脑半球皮层未见常春双侧大脑半球皮层未见常春藤征藤征61烟雾病影像诊断61/6862烟雾病影像诊断62/68发觉双侧颈内动脉末端狭窄发觉双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成或闭塞伴有烟雾状血管形成行行MRA 或或DSA检验检验CT和和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状出现上述临床症状烟雾病怎样诊疗？63烟雾病影像诊断63/68诊疗诊疗n n 当前采取国际上普遍接收烟雾病诊疗标准，当前采取国际上普遍接收烟雾病诊疗标准，即日本烟雾病研究会即日本烟雾病研究会19971997年制订标准：年制订标准：病因未明且病因未明且DSADSA或或MRAMRA表现符合颈内动脉末端表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常烟雾状血管网，病变为塞，动脉显示异常烟雾状血管网，病变为双侧性双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、本身免疫同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、本身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能烟雾病，即儿童放射线头部照射和甲亢等，可能烟雾病，即儿童或成人单侧病变也需排除。或成人单侧病变也需排除。64烟雾病影像诊断64/68内科治疗内科治疗缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫脑出血脑出血伴颅内高压伴颅内高压血管扩张药血管扩张药抗凝药抗凝药止血药品止血药品抗纤维抗纤维蛋白溶解蛋白溶解药药抗癫痫等抗癫痫等对症治疗对症治疗脱水，脱水，过分通气过分通气等控制等控制颅内压颅内压65烟雾病影像诊断65/68手术方法手术时机手术时机目标目标在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功效障可逆神经功效障碍前，经过手术碍前，经过手术方法增加脑侧支方法增加脑侧支循环，改进脑供循环，改进脑供血，恢复正常神血，恢复正常神经功效。经功效。采取内科无效患采取内科无效患者，烟雾病缺血者，烟雾病缺血性发作在自然病性发作在自然病程中连续时间长，程中连续时间长，而且病程越长对而且病程越长对智商影响也越大。智商影响也越大。故应早诊疗，早故应早诊疗，早治疗治疗外科治疗 直接和间接血直接和间接血管重建手术，管重建手术，取决于脑缺血部取决于脑缺血部位、性质以及外位、性质以及外科医生对某种手科医生对某种手术方法喜好术方法喜好66烟雾病影像诊断66/68烟雾病烟雾病预后预后n n本病预后多数情况下取决于疾病自然发展，即与发病年纪、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等原因相关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。n n普通认为其预后很好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。67烟雾病影像诊断67/6868烟雾病影像诊断68/68