肾病综合征专题宣讲专家讲座.pptx

肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）肾病综合征专题宣讲第1页主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊疗与判别诊疗治疗肾病综合征专题宣讲第2页是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致临床综合征，特征性临床表现：1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/(Alb30g/L L)3.3.程度不等水肿程度不等水肿4.4.常伴高脂血症常伴高脂血症概 述诊疗必需诊疗必需肾病综合征专题宣讲第3页1感染：链球菌感染后肾小球肾炎，乙肝相关性肾小球肾炎；2药品：利福平，干扰素，海洛因等；3毒素及过敏原：蛇毒，花粉，疫苗等；4肿瘤;实体瘤，淋巴瘤，白血病，多发性骨髓瘤等；5系统性疾病：SLE，皮肌炎，过敏性紫癜；6家族遗传及代谢疾病：糖尿病，甲亢，甲减，先天性肾病综合症；7其它：妊高症，移植肾肾炎，心衰病 因 肾肾 病病 综综 合合 征征继发性继发性继发性继发性原发性原发性原发性原发性肾病综合征专题宣讲第4页分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征专题宣讲第5页原发性肾病综合征病理类型一 微小病变型肾病二 局灶节段性肾小球硬化三 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 1膜性肾病 2增生性肾小球肾炎 3硬化性肾小球肾炎四 未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎肾病综合征专题宣讲第6页增生性肾小球肾炎p1系膜增生性肾小球肾炎p2毛细血管内增生性肾小球肾炎p3系膜毛细血管增生性肾小球肾炎p4新月体性（毛细血管外）和坏死性肾小球肾炎肾病综合征专题宣讲第7页血浆蛋白通透性血浆蛋白通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超出近曲小管回吸收量超出近曲小管回吸收量肾病综合征专题宣讲第8页1.此型约占儿童原发性NS80%90%，成人原发性NS20%25%2.男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势3.约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解4.90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%5.成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低微小病变型肾病微小病变型肾病肾病综合征专题宣讲第9页(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 4 4 4 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征专题宣讲第10页感染n原因：1免疫抑制剂长久大量使用；2大量丢失免疫球蛋白；3营养不良；4组织水肿引发皮肤黏膜天然屏障作用减弱n处理：1给予敏感强效无肾毒性抗微生物药品治疗；2对于高危感染应主动预防如肺炎球菌疫苗预防接种或注射免疫球蛋白肾病综合征专题宣讲第11页血栓及栓塞n原因：1有效血容量降低；2血液粘滞度增加n处理：1抗凝；2溶栓肾病综合征专题宣讲第12页高脂血症原因：1 肝脏合成脂质载脂蛋白增加 2 分解代谢下降处理：降脂肾病综合征专题宣讲第13页肾病综合征诊疗标准诊疗标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊疗所必需 肾病综合征专题宣讲第14页需进行判别诊疗继发性NS病因有：1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，经典皮疹有利于判别诊疗2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损临床表现和免疫学检验可检出各种本身抗体，普通不难明确诊疗 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊疗：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原 肾病综合征专题宣讲第15页4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生肾病综合征专题宣讲第16页（一）普通治疗1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.水肿消失、普通情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食4.正常量0.81.0g/（kgd）优质蛋白（富含必需氨基酸动物蛋白）饮食5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）饮食肾病综合征专题宣讲第17页4.渗透性利尿药：不含钠右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用5.提升血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提升血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗标准：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症肾病综合征专题宣讲第18页作用机理：经过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用标准和方案：起始足量、迟缓减药、长久维持 1 1、糖皮质激素、糖皮质激素肾病综合征专题宣讲第19页依据患者对糖皮质激素治疗反应，可分为n激素敏感型激素敏感型n激素依赖型激素依赖型n激素抵抗型激素抵抗型不良反应：长久应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理肾病综合征专题宣讲第20页可用于“激素依赖”或“激素抵抗”患者，协同激素。若无激素禁忌，普通不作为首选或单独治疗用药 2 2、细胞毒药品、细胞毒药品环磷酰胺：最惯用，含有较强免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用显著，临床已少用硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 肾病综合征专题宣讲第21页微小病变型肾病微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危原因者激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危原因者激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好膜性肾病膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对很好早期膜性肾病疗效相对很好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应给予主动膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应给予主动防治防治不一样病理类型NS对应治疗方案肾病综合征专题宣讲第22页局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗治疗1mg/1mg/kgkgd d 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者个月，效果不佳者可试用环孢素可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长久足量激素治疗可延缓部分儿童患者肾疗效差，长久足量激素治疗可延缓部分儿童患者肾功效恶化功效恶化肾病综合征专题宣讲第23页 肾病综合征专题宣讲第24页