脊柱裂专题宣讲.pptx

脊柱裂脊柱裂神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规脊柱裂专题宣讲第1页脊柱裂脊柱裂 脊柱裂能够是广泛、完全神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也能够是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂经常伴有严重先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其它部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管骨性缺损而无椎管内容物膨出者称隐性脊柱裂，普通无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。脊柱裂专题宣讲第2页诊疗标准1 1临床表现临床表现 1.1.二二.辅助检验辅助检验脊柱裂专题宣讲第3页临床表现 临床分型1.脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。2.脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。3.脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。脊柱裂专题宣讲第4页临床表现 病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药品史。脊柱裂专题宣讲第5页临床表现 局部表现 出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年纪增加而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。脊柱裂专题宣讲第6页临床表现 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经功效障碍，如膀胱、肛门括约肌功效障碍。脊柱裂专题宣讲第7页辅助检验 脊柱X线平片 可显示出脊柱裂，中线骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。CT 能清楚地显示出脊柱与脊髓畸形改变。MRI检验可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。脊柱裂专题宣讲第8页皮毛窦皮毛窦脊柱裂专题宣讲第9页治疗标准手术目标 松解脊髓和神经根粘连，预防神经组织受牵拉，防止囊肿破裂，修复软组织缺损。脊柱裂专题宣讲第10页治疗标准手术时机 在生后13个月内实施。如囊壁破溃已经有感染或有脑脊液漏者，应主动抗感染，争取创面清洁或靠近愈合时再实施手术。脊柱裂专题宣讲第11页治疗标准术后处理 术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，预防脑脊液漏。脊柱裂专题宣讲第12页脊髓栓系综合征脊髓栓系综合征脊柱裂专题宣讲第13页疾病概述疾病概述 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管生长速度脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管生长速度大于脊髓，所以脊髓下端相对于椎管下端逐步升高。脊髓栓系大于脊髓，所以脊髓下端相对于椎管下端逐步升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管末端不能正常上升，使其即脊髓下端因各种原因受制于于椎管末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是各种先天性发育异常造成神经症状主要病位置低于正常。它是各种先天性发育异常造成神经症状主要病理机制之一，由此而造成一系列临床表现即称为脊髓栓系综合理机制之一，由此而造成一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。征，又称脊髓拴系综合征。脊柱裂专题宣讲第14页疾病概述疾病概述 人在生长发育过程中，脊椎管生长速度大于脊髓，所以人在生长发育过程中，脊椎管生长速度大于脊髓，所以脊髓下端相对于椎管下端逐步升高。脊髓栓系综合征多见脊髓下端相对于椎管下端逐步升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者疼儿童患者疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，极少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性曲而加重，极少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功效障碍常同时出现。前者包含遗尿、尿频、尿急、尿失功效障碍常同时出现。前者包含遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包含便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿禁和尿潴留，后者包含便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。失禁最多见。脊柱裂专题宣讲第15页症状体征症状体征脊髓栓系综合征临床表现较复杂。因为脊髓栓系综合征病人出现症状时间不一样、各种症状组合不一样以及合并先天畸形不一样，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不一样病因和诱因作用下，脊髓圆锥受牵拉时间和程度不一样而出现不一样神经功效障碍。常见临床症状和体征有以下几点：脊柱裂专题宣讲第16页症状体征症状体征1.疼痛2.运动障碍3.感觉障碍4.膀胱与直肠功效障碍5.皮下肿块6.加重原因脊柱裂专题宣讲第17页诊疗检验诊疗检验 依据经典病史、临床表现和辅助检验，诊疗脊髓栓系综合征并不困难。因为本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改进神经功效障碍。所以，提升对本病认识，做到早期诊疗和及时治疗至关主要。脊柱裂专题宣讲第18页 对有以下临床表现者，尤其是儿童，应警觉本病可能对有以下临床表现者，尤其是儿童，应警觉本病可能出现以下情况：出现以下情况：1.1.腰骶部皮肤多毛、异常色素从容、血管瘤、皮赘、皮窦道腰骶部皮肤多毛、异常色素从容、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；或皮下肿块；2.2.足和腿不对称、无力；足和腿不对称、无力；3.3.隐性脊柱裂；隐性脊柱裂；4.4.原因不明尿失禁或重复尿路感染。原因不明尿失禁或重复尿路感染。诊疗检验诊疗检验皮毛窦皮毛窦脊柱裂专题宣讲第19页诊疗检验诊疗检验疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；成人在出现症状前有显著诱因；膀胱和直肠功效障碍，经常出现尿路感染；感觉运动障碍进行性加重；有不一样先天畸形，或曾有腰骶部手术史；MRI和(或)CT椎管造影发觉脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。脊髓栓系综合征诊疗依据脊髓栓系综合征诊疗依据脊柱裂专题宣讲第20页其它辅助检验其它辅助检验1.MRI是诊疗脊髓栓系综合征最正确和首选检验伎俩。它不但能发觉低位脊髓圆锥，而且能明确引发脊髓栓系综合征病因。2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。3.X线平片因为MRI和CT椎管造影已成为本病主要诊疗方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检验仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位脊柱裂专题宣讲第21页治疗方案治疗方案 1.1.伴随诊疗水平提升，手术器械改进，麻醉安全度增加和伴随诊疗水平提升，手术器械改进，麻醉安全度增加和显微外科手术不停开展，对脊髓栓系综合征手术治疗时显微外科手术不停开展，对脊髓栓系综合征手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗惟一伎俩就是手术松间已大大提前了。对脊髓栓系治疗惟一伎俩就是手术松解，手术目标是为了去除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和解，手术目标是为了去除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓栓系，纠正松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓栓系，纠正局部扭曲和压迫，恢复受损部位微循环，促使神经功效局部扭曲和压迫，恢复受损部位微循环，促使神经功效最大程度恢复。脊髓栓系综合征病人，持久站立，腰部最大程度恢复。脊髓栓系综合征病人，持久站立，腰部弯曲活动都能够对脊髓造成潜在损伤，使症状加重。经弯曲活动都能够对脊髓造成潜在损伤，使症状加重。经过试验及手术发觉脊髓循环障碍是发病主要原因。过试验及手术发觉脊髓循环障碍是发病主要原因。脊柱裂专题宣讲第22页治疗方案治疗方案 2.2.手术将栓系松解后，脊髓局部血运显著改进。医手术将栓系松解后，脊髓局部血运显著改进。医生主张除了有严重脑积水和其它严重合并症患儿生主张除了有严重脑积水和其它严重合并症患儿以外，诊疗一经确定，就应及时采取手术治疗，以外，诊疗一经确定，就应及时采取手术治疗，且越早手术越好。有学者经过对儿童组和成人组且越早手术越好。有学者经过对儿童组和成人组手术病人随访比较，儿童组手术后效果比成人组手术病人随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以预防神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还预防神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其它症状之前，能够严密追踪观察，一没有出现其它症状之前，能够严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。旦出现症状，就应及时手术。脊柱裂专题宣讲第23页治疗方案治疗方案3 3.脊髓纵裂手术经过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以脊髓纵裂手术经过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以 及附着于中隔硬脊膜袖来解除对脊髓栓系。因为及附着于中隔硬脊膜袖来解除对脊髓栓系。因为型、型、型脊髓裂中隔与脊髓之间关系截然不一样，故二者型脊髓裂中隔与脊髓之间关系截然不一样，故二者手术方法也不一样。手术方法也不一样。型脊髓纵裂中隔总是位于硬脊型脊髓纵裂中隔总是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通硬脊膜管中间隔，中隔常膜外，并成为两个互不相通硬脊膜管中间隔，中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能马上见到与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能马上见到中隔，但能够在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，中隔，但能够在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最终分离中隔与直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最终分离中隔与硬脊膜粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊硬脊膜粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖纤维束带，再切除硬膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖纤维束带，再切除硬脊膜袖。脊膜袖。脊柱裂专题宣讲第24页治疗方案治疗方案4.因为硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连，能预防脑脊液漏，故无须缝合前方硬脊膜，不然会增加再栓系可能。而型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内，手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除造成脊髓纵裂骨嵴时要尤其注意采取各种方法止血，因骨嵴局部多有变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连所必需。经过对大宗未手术组病人长久随访，并未发觉症状对应加重，且不少病人术后恢复并不理想，反而加重，所以认为应严格掌握手术指征，对无症状病人不宜贸然手术。脊柱裂专题宣讲第25页手术前手术前手术后手术后神经源性膀胱炎肾盂积水脊柱裂专题宣讲第26页脊髓空洞症脊髓空洞症脊柱裂专题宣讲第27页相关原因相关原因脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不一样程度改进。比如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功效亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功效恢复多不满意。一旦某一个功效遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不深入恶化，而难以恢复正常。因为成人型脊髓栓系综合征病人脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余都有减轻；感觉和运动功效正常为20%，显著改进66.7%，无改变为13.3%；膀胱直肠功效异常无一例恢复正常，仅有38.5%病人有所改进。决定预后原因很多，可能与年纪、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等相关。脊柱裂专题宣讲第28页先天畸形先天畸形脊髓栓系综合征病人常合并各种先天畸形，尤其是原发性脊髓栓系综合征病人常合并各种先天畸形，尤其是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形机会较多。脊柱畸形有脊柱脊髓栓系综合征合并先天畸形机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包含皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样皮肤异常包含皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其它系统畸形如唇裂、腭裂等。血管瘤和其它系统畸形如唇裂、腭裂等。脊柱裂专题宣讲第29页请各位教授老师批评指正！请各位教授老师批评指正！脊柱裂专题宣讲第30页