重症肌无力个案查房.pptx

重症肌无力患者个案查房重症肌无力患者个案查房重症肌无力个案查房1/48讨论目标讨论目标1、了解重症肌无力疾病相关知识。2、熟悉重症肌无力护理、观察关键点。3、熟悉重症肌无力出院指导。重症肌无力个案查房2/48讨论问题讨论问题1、该患者于入院前在外院发生窒息原因是什么，怎样预防？2、怎样进行新斯明试验？3、重症肌无力可能发生危象有哪些？怎样处理？4、溴吡斯明服药注意事项有哪些？5、怎样进行出院指导？重症肌无力个案查房3/48病历介绍病历介绍基本情况：基本情况：患者蒋某，女，20岁，住院号：492055，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史：患者及家眷（丈夫）诉约半月前无显著诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及早晨较轻，下午及晚上加重，逐步出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发烧，无显著头痛、头晕，无视物含糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住院，考虑有“咽喉炎”等可能，给予消炎等治疗症状并无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求深入诊治转来我院，收住我科。重症肌无力个案查房4/48病历介绍既往史：既往史：既往体健，否定“高血压病、糖尿病、冠心病”病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否定食物及药品过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。入院查体：入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及显著干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。专科体查：专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。重症肌无力个案查房5/48病历介绍入院诊疗：入院诊疗：1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综合征？副肿瘤综合征？2、肺部感染 重症肌无力个案查房6/48检验结果检验结果.04.28 湘潭市第一人民医院 头部CT：未见显著异常；肺部CT：双肺炎症。4-29 心电图提醒窦性心动过速 逆钟向转位。4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿 b超提醒右肾集合系统稍分离。4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，脑脊液培养正常。4-30 19:15新斯明试验阳性。5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见显著异常。重症肌无力个案查房7/48检验结果检验结果5-6 甲状腺B 超提醒甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑多发胶质潴留。5-7 肌电图提醒右侧面神经（眼轮匝肌统计）在重复低频1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现率下降。重症肌无力个案查房8/48检验结果4-29 血常规(五分群)：嗜中性粒细胞NE%，73.8%；稍高4-29 凝血常规检验：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原FIB，4.88g/L。4-29 血生化：甘油三脂TG，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白ohsCRP，10.68mg/L；血清钙OCA，2.07mmol/L；钠NA，134.9mmol/L。5-1 痰培养（2次）正常。5-3 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉ESR，37mm/h。5-3 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常。5-9 血常规、电解质正常重症肌无力个案查房9/48诊疗经过入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、头部磁共振等检验，完善新斯明试验。治疗上给予抗感染、护胃、护脑、溴吡斯明及对症处理。4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入，予哌拉西林4.5g q8h。4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛；19：15 予新斯明试验 新斯明注射液1mg im +阿托品0.5mg im,新斯明试验阳性。重症肌无力个案查房10/48诊疗经过诊疗经过5-1 予溴吡斯明 60mg tid 口服。5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服，14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记24h尿量，改一级护理，停病危改病重。5-4 8:48 予停心电监护。5-7 8:30患者因漏服溴吡斯明出现气促，予上心电监护，吸氧，服用“溴吡斯明”等对症处理后患者症状逐步改进。重症肌无力个案查房11/48诊疗经过诊疗经过5-11患者普通情况良好，家眷要求出院。出院嘱：1.注意休息防止受凉劳累，提议卧床休息，降低劳动，如有乏力及气促及时来我院住院治疗。2.提议服用完药品后神经内科门诊随诊，指导或调整下一步用药。3.出院带药：溴吡斯明 一次一片(60mg)，每日三次（提议长久服用）。重症肌无力个案查房12/48重症肌无力个案查房13/48一、一、重症肌无力重症肌无力-概念概念 重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一个神经-肌肉接头传递功效障碍取得性本身免疫性疾病。主要因为神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AChR）受损引发。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减轻。发病率为(8-20)/10万，患病率为50/10万。重症肌无力个案查房14/48神经-肌肉接头（突触）组成神经末端-突触前膜肌膜终板突触后膜突触间隙递质重症肌无力个案查房15/48重症肌无力个案查房16/48二、重症肌无力二、重症肌无力-病因与发病机制病因与发病机制在细胞免疫和补体参加下突触后膜AChR被大量破坏，造成突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，造成AChR构型改变，刺激机体产生AChR抗体。重症肌无力发病与遗传原因相关。重症肌无力个案查房17/48三、重症肌无力三、重症肌无力-临床表现临床表现-特征性表现 波动性肌无力波动性肌无力 病态疲劳病态疲劳 晨轻暮重晨轻暮重重症肌无力个案查房18/48重症肌无力个案查房19/48四、重症肌无力四、重症肌无力-临床分型成人重症肌无力 可分以下5个类型 型 单纯眼肌型型 全身型 轻度全身型 中度全身型中度全身型型 急性进展型型 晚发全身肌无力型型 肌萎缩型重症肌无力个案查房20/48五、重症肌无力五、重症肌无力-诊疗疲劳试验阳性新斯明试验阳性神经肌肉电生理检验：重复神经电刺激提醒波幅递减现象 单纤维肌电图提醒颤动增宽AchR抗体滴度增高重症肌无力个案查房21/48六、重症肌无力六、重症肌无力-治疗治疗药品治疗药品治疗胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯明、溴新斯明肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素重症肌无力个案查房22/48重症肌无力重症肌无力-其它治疗其它治疗胸腺治疗胸腺治疗：胸腺切除 胸腺放射治疗 用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药品治疗困难者。血血浆浆置置换换法法：用于肌无力危象和难治性重症肌无力。免疫球蛋白免疫球蛋白：0.4g/kg.d重症肌无力个案查房23/48患者在外院发生窒息原因是什么？患者在外院发生窒息原因是什么？我们该怎样预防？我们该怎样预防？重症肌无力个案查房24/48 怎样进行新斯明试验？重症肌无力个案查房25/48新斯明试验新斯明试验成人肌肉注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可给予肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应。注射前可参考MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最显著肌群，统计一次肌力，注射后每选取肌无力症状最显著肌群，统计一次肌力，注射后每10分钟统计一分钟统计一次，连续统计次，连续统计60分钟，以改进最显著时单项绝对分数分钟，以改进最显著时单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值相对评分=（试验前该项统计评分-注射后每次统计评分）/试验前该项统计评分100%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG诊疗。重症肌无力个案查房26/48重症肌无力个案查房27/48 三个危象是什么？三个危象是什么？怎样处理？怎样处理？重症肌无力个案查房28/48重症肌无力三个危象及处理重症肌无力三个危象及处理肌无力危象肌无力危象为疾病严重发展表现处理：处理：应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改进满意为止；如有比较严重胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能取得满意疗效时考虑用甲基强松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。重症肌无力个案查房29/48重症肌无力三个危象及处理重症肌无力三个危象及处理胆碱能危象胆碱能危象系抗胆碱酯酶药品过量引发呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。处理：处理：应尽快降低或者停用胆碱酯酶抑制剂，普通5-7天后再次使用，从小剂量开始逐步加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。反拗危象反拗危象系在服用抗胆碱酯酶药品期间，因感染、手术、分娩等致病人对药品治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯明无效，也不加重症状处理：处理：停用抗胆碱酯酶药品，输液维持或改用其它治疗方法。重症肌无力个案查房30/48危象分类危象分类判别项肌无力危象肌无力危象肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象 反拗性危象反拗性危象反拗性危象反拗性危象发生率发生率多多少少少少原因原因抗胆碱能药不足抗胆碱能药不足抗胆碱能药品过量抗胆碱能药失效抗胆碱能药失效出汗出汗少少多多不定不定流涎流涎无无多多不定不定腹痛腹痛无无显著无无肌肉震颤肌肉震颤无无显著无无瞳孔瞳孔大大小小正常正常阿托品阿托品无效无效/加重加重改进无效无效重症肌无力个案查房31/48 溴吡斯明服药注意事项有哪些？溴吡斯明服药注意事项有哪些？重症肌无力个案查房32/48新斯明服药注意事项新斯明服药注意事项按时服药，以维持稳定肌肉力量，不能自行减量或停药。配合生活作息，调整服药时间。花费体力活动尽可能安排在服药后12小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有利于顺利用餐；假如服药30分钟仍不能进餐，可再等候30分钟后进餐；假如服药1小时仍无法进食，则应及时汇报医生并进行对应处理。观察药品不良反应如腹痛、胀气、腹泻、恶心、呕吐、流涎、肌抽动、瞳孔缩小等。警觉过大剂量服用引发胆碱能危象。重症肌无力个案查房33/48护理诊疗护理诊疗1.清理呼吸道无效：与咳嗽无力及分泌物增多相关2.有窒息危险：与肌无力致吞咽功效障碍相关3.生活自理缺失：与肌无力相关4.睡眠形态紊乱：与焦虑相关5.有受伤危险：与肌无力相关6.便秘：与长久卧床相关7.潜在并发症：重症肌无力危象 吸入性肺炎 呼吸衰竭 下肢静脉血栓形成8.焦虑、恐惧9.知识缺失重症肌无力个案查房34/48我们该怎样护理？重症肌无力个案查房35/48护理办法护理办法 普通护理普通护理1、安置患者于清洁、平静病房，以利充分休息。轻症者勉励适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为标准，重症患者卧床休息。2、生活帮助：帮助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。3、注意防跌倒防坠床、预防受伤和压疮等皮肤并发症。重症肌无力个案查房36/48护理办法护理办法 饮食护理饮食护理1、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。2、预防呛咳：防止让患者单独进餐，食物以易咀嚼软食、半流、糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。3、统计患者用餐时间：服药后15-30分钟左右进食。假如患者在进食时感到吞咽困难或咀嚼无力时，我们应汇报医生，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能确保足够营养。重症肌无力个案查房37/48护理办法护理办法 用药护理用药护理 1、抗胆碱酯酶药品：从小剂量开始，以确保最正确效果和维持进食能力为度。严格掌握用药剂量和时间，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，应及时汇报医生进行对应处理。2、肾上腺皮质激素：长久服药者，要注意有没有消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，定时监测血压、血糖和电解质。3、免疫抑制剂：定时检验血象，并注意肝、肾功效改变，若出现血白细胞降低、血小板降低、胃肠道反应、出血性膀胱炎等病人应停药。加强病人保护性隔离，降低医源性感染。4、注意用药禁忌：防止应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象药品。重症肌无力个案查房38/48护理办法护理办法 肌无力危象护理肌无力危象护理1、绝对卧床休息，抬高床头。2、保持呼吸道通畅，勉励病人咳嗽和深呼吸，及时吸痰，去除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱予氧气吸入。备好新斯明、人工呼吸机等抢救药品和器材，尽快解除危象，必要时配合行气管插管、气管切开和呼吸机辅助呼吸。重症肌无力个案查房39/48病情观察病情观察亲密观察病情，注意呼吸频率、节律与深度改变。观察有没有呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔改变、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。防止感染、外伤、疲劳和过分担心等诱发肌无力危象原因。重症肌无力个案查房40/48心理护理心理护理建立良好护患关系，用热情、周到、耐心服务取得患者信任。对患者心理问题及时疏导，耐心讲解疾病相关知识，消除患者焦虑和恐惧心理。嘱其家眷给予情感支持，让患者保持良好心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。重症肌无力个案查房41/48出院指导出院指导1、坚持按时服药，不可随意更改药品剂量或者停药，外出时也应不忘携带药品和治疗卡，惯用溴吡斯明为抗胆碱酯酶剂，在餐前1530分钟口服，若发觉肌无力加重、瞳孔缩小、出汗、肌束颤动、大小便失禁等为胆碱能危象表现，应马上停药，保持呼吸道通畅、马上就医治疗。2、禁止随意服用可能加重肌无力药品。3、选择高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙饮食，以补充营养，降低药品带来副作用，普通以流质、半流质或软饭，防止干硬、粗糙和辛辣刺激性食物，并在药品生效后小口迟缓进食，呛咳显著者马上停顿喂食，以免发生窒息或误吸，如吞咽困难加重应及时就诊。重症肌无力个案查房42/48出院指导出院指导4、生活规律，确保充分睡眠，应注意午休，防止过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染。5、保持心态平和，情绪稳定，主动树立战胜疾病信心，按时服药，动静结合，增强体质，提升机体免疫力。6、注意安全，切勿单独外出，以防外伤和突然发病，如出现加重呼吸困难，应马上就医。7、育龄妇女应避孕。8、门诊定时随访。重症肌无力个案查房43/48Thank You!重症肌无力个案查房44/48重症肌无力重症肌无力女多于男，约3:2。任何年纪均可发病，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。发病率为(8-20)/10万。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。隐匿起病，肌肉病态疲劳。首发症状为眼外肌麻痹，包含上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情冷淡、连续咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功效正常。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。重症肌无力个案查房45/48发生窒息原因发生窒息原因 重症肌无力累及面肌、咽喉肌等造成患者吞咽障碍。该病起病隐匿，医师和患者家眷未意识到患者存在吞咽方面问题，进食时未进行干预。重症肌无力个案查房46/48窒息预防窒息预防进餐时取坐位。进餐时充分休息或在服药后1530分钟产生药效时进餐。进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不能强行服药和进食。发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞 咽功效逐步恢复后才能拔出胃管。重症肌无力个案查房47/48可能会加重可能会加重MGMG药品药品部分激素类药品部分抗感染药品（如氨基糖甙类抗生素等以及二性霉素等抗真菌药品）部分心血管药品（如利多卡因、奎尼丁、-受体阻滞剂、异搏定等）部分抗癫痫药品（如苯妥英钠、乙琥胺等）部分抗精神病药品（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）部分麻醉药品（如吗啡、杜冷丁等）部分抗风湿药品（如青霉胺、氯喹等）重症肌无力个案查房48/48