重症肌无力护理查房新版.pptx

重症肌无力护理查房新版1/24定义定义重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis(myasthenia gravis，MGMG：是一个由神经：是一个由神经-肌肉肌肉接头处传递功效障碍所引发本身免疫性疾病，临床主要表接头处传递功效障碍所引发本身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为经休息后症状减轻。患病率为7777150/100150/100万，年发病率为万，年发病率为4 411/10011/100万。女性患病率大于男性，约万。女性患病率大于男性，约3 3：2 2，各年纪段都，各年纪段都有发病，儿童有发病，儿童1 15 5岁居多。重症肌无力在医学上有岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症绝症中绝症，不死癌症中绝症，不死癌症”之称之称重症肌无力护理查房新版2/24病因病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR本身免疫性疾病本身免疫性疾病*抗乙酰胆碱受体抗体（抗乙酰胆碱受体抗体（nAchR -Ab）作用下，乙酰）作用下，乙酰胆胆碱受碱受体数量降低，敏感性下降。体数量降低，敏感性下降。*50-60*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*60*60年代以来：提出本身免疫学说。年代以来：提出本身免疫学说。*73*73年建立电鳗鱼试验：将纯化电鳗鱼烟碱型乙酰胆碱受体年建立电鳗鱼试验：将纯化电鳗鱼烟碱型乙酰胆碱受体（nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体重症肌无力护理查房新版3/24病因病因二、重症肌无力是二、重症肌无力是T细胞依赖本身免疫疾病细胞依赖本身免疫疾病*80%*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。胸腺瘤病例有重症肌无力现象。*重症肌无力患者周围血中存在高度优势重症肌无力患者周围血中存在高度优势nAchR 特异性特异性T淋淋巴细胞。巴细胞。三、遗传基因在本身免疫发生过程起主要作用。三、遗传基因在本身免疫发生过程起主要作用。重症肌无力护理查房新版4/24临床表现临床表现1.1.重症肌无力发病率约为重症肌无力发病率约为6-10/106-10/10万万.2.2.发病年纪有两个高峰期，一是发病年纪有两个高峰期，一是1010岁岁以下人群，占总发病人数以下人群，占总发病人数40%40%左左 右，二是右，二是20-3020-30岁人群占总发病人岁人群占总发病人数数40%40%左右。左右。3.3.男女百分比为：男女百分比为：2 2 ：3 3。4.4.女性病例从女性病例从20-3520-35岁发病最多岁发病最多;男性男性 病例从病例从40-5540-55岁发病最多岁发病最多重症肌无力护理查房新版5/24临床表现临床表现 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。眼肌型重症肌无力症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、眼肌型重症肌无力症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。斜视。重症肌无力护理查房新版6/24眼睑图眼睑图重症肌无力护理查房新版7/24临床分型临床分型 1.Ossermen 1.Ossermen改良法分型，为标明改良法分型，为标明MGMG肌无力分布部位、程度肌无力分布部位、程度及病程。普通采取及病程。普通采取OssermenOssermen改良法分型：改良法分型：型：只有眼肌症状和体征，无死亡率。型：只有眼肌症状和体征，无死亡率。AA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐步影响型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐步影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药品反应差。活动受限，骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药品反应差。活动受限，死亡率极少。死亡率极少。BB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药品反：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药品反应差。活动受限，死亡率低。应差。活动受限，死亡率低。型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发觉率最高。活动受限，对药品治疗效受损严重，胸腺瘤发觉率最高。活动受限，对药品治疗效差，但死亡率较低。差，但死亡率较低。.重症肌无力护理查房新版8/24临床分型临床分型型：后期严重全身型重症肌无力。最少在型：后期严重全身型重症肌无力。最少在型或型或型症型症状出现状出现2 2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发觉率占年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发觉率占第第2 2位。对药品反应差，预后不佳。位。对药品反应差，预后不佳。型：肌萎缩型，起病六个月出现肌肉萎缩，生活不能自型：肌萎缩型，起病六个月出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长久肌无力而出现继发性肌萎缩者不属伴有胸闷气急。因长久肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程重复于此型。病程重复2 2年以上，常由年以上，常由型或型或型发展而来。型发展而来。重症肌无力护理查房新版9/24临床分型临床分型 2 2.少年型肌无力：少年型肌无力：14-1814-18岁之间发病，以睑下垂、岁之间发病，以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。多见。3 3.肌无力危象肌无力危象:患者因肌无力引发呼吸、吞咽困难患者因肌无力引发呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力危重状态。象。是重症肌无力危重状态。肌无力危象包含：肌无力危象包含：肌无力危象：抗胆碱酯酶药品剂量不足肌无力危象：抗胆碱酯酶药品剂量不足胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEIChEI）过量）过量反拗性危象：反抗胆碱酯酶药品不敏感反拗性危象：反抗胆碱酯酶药品不敏感重症肌无力护理查房新版10/24病例介绍病例介绍患者彭竹英，女，患者彭竹英，女，2727岁，应呼吸苦难岁，应呼吸苦难3 3天，加重天，加重1010小时入院。小时入院。体查：体查：T37 P124T37 P124次次/分分 R12 R12次次/分分 Bp123/92mmHg Bp123/92mmHg神经系统检验：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌神经系统检验：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张力正常，病理征阴性。力正常，病理征阴性。重症肌无力护理查房新版11/24辅助检验辅助检验血常规：中性细胞比率血常规：中性细胞比率血常规：中性细胞比率血常规：中性细胞比率93939393.3%3%3%3%，血红蛋白，血红蛋白，血红蛋白，血红蛋白138g/L138g/L138g/L138g/L生化：缺血修复白蛋白生化：缺血修复白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白免疫球蛋白2.232g/L,超敏超敏C反应蛋白：反应蛋白：23.77mg/l甲状旁腺素：甲状旁腺素：110.9pg/ml 尿检常规比重高，尿检常规比重高，pct高。高。CT检验：双肺多发感染，部分实变。检验：双肺多发感染，部分实变。重症肌无力护理查房新版12/24现病史现病史 患者患者患者患者3 3 3 3天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄色粘痰，难咳出，有发烧。体温色粘痰，难咳出，有发烧。体温色粘痰，难咳出，有发烧。体温色粘痰，难咳出，有发烧。体温38383838度，无头痛，恶心呕吐，无度，无头痛，恶心呕吐，无度，无头痛，恶心呕吐，无度，无头痛，恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁未给予重视。四肢抽搐，无大小便失禁未给予重视。四肢抽搐，无大小便失禁未给予重视。四肢抽搐，无大小便失禁未给予重视。10101010小时前患者呼吸困难小时前患者呼吸困难小时前患者呼吸困难小时前患者呼吸困难显著加重，由家人送往显著加重，由家人送往显著加重，由家人送往显著加重，由家人送往“常宁市人民医院常宁市人民医院常宁市人民医院常宁市人民医院”予相关抢救，并行予相关抢救，并行予相关抢救，并行予相关抢救，并行气管插管后连续球囊辅助呼吸急呼我院气管插管后连续球囊辅助呼吸急呼我院气管插管后连续球囊辅助呼吸急呼我院气管插管后连续球囊辅助呼吸急呼我院120120120120送入我科，期间患送入我科，期间患送入我科，期间患送入我科，期间患者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以肢抽搐，无口吐白沫，以“重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力”收住我科，患者起病收住我科，患者起病收住我科，患者起病收住我科，患者起病以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍有下降有下降有下降有下降3 3 3 3斤。斤。斤。斤。重症肌无力护理查房新版13/24既往史 有：重症肌无力有：重症肌无力有：重症肌无力有：重症肌无力“病史，近两年停用病史，近两年停用病史，近两年停用病史，近两年停用“新斯明新斯明新斯明新斯明”，否定高血压，否定高血压，否定高血压，否定高血压，糖尿病，心脏病，否定肝炎结核病史，无外科手术史，无重大糖尿病，心脏病，否定肝炎结核病史，无外科手术史，无重大糖尿病，心脏病，否定肝炎结核病史，无外科手术史，无重大糖尿病，心脏病，否定肝炎结核病史，无外科手术史，无重大外伤史，有外伤史，有外伤史，有外伤史，有“青霉素青霉素青霉素青霉素”过敏。过敏。过敏。过敏。重症肌无力护理查房新版14/24治疗1.按神经内科护理常规，陪护，告病危，心电监测完善其它按神经内科护理常规，陪护，告病危，心电监测完善其它相关检验。相关检验。2.给予抗感染，护脑，抗胆碱酯酶药，止咳化痰，与转给予抗感染，护脑，抗胆碱酯酶药，止咳化痰，与转ICU呼吸机辅助呼吸呼吸机辅助呼吸3.ICU转入病房继续给予舒普深抗感染，转入病房继续给予舒普深抗感染，“地塞米松地塞米松”已用已用一周改用一周改用“泼尼松龙片泼尼松龙片”80mgQD，溴吡斯明片，溴吡斯明片60mgq8h抗胆抗胆碱脂酶活性促进呼吸肌功效恢复，注意观察患者呼吸，血氧碱脂酶活性促进呼吸肌功效恢复，注意观察患者呼吸，血氧情况。情况。重症肌无力护理查房新版15/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法一一 清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力相关清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力相关护理办法：护理办法：1.严密观察病情改变，血氧饱和度改变，呼吸改变，及时吸严密观察病情改变，血氧饱和度改变，呼吸改变，及时吸出口腔里痰液，严格无菌操作观察痰液性状，颜色，量，及出口腔里痰液，严格无菌操作观察痰液性状，颜色，量，及时送检痰标本时送检痰标本2.严格控制探视人员，探视时间家眷应带口罩，穿隔离衣，严格控制探视人员，探视时间家眷应带口罩，穿隔离衣，防止交叉感染。防止交叉感染。3.遵医嘱查痰培养及药敏试验，依据痰培养结果调整抗生素遵医嘱查痰培养及药敏试验，依据痰培养结果调整抗生素及选择正确隔离办法，进行标准预防，严格执行手卫生规范及选择正确隔离办法，进行标准预防，严格执行手卫生规范重症肌无力护理查房新版16/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法二二 体温升高：与肺部感染相关体温升高：与肺部感染相关护理办法：护理办法：1.1.保持室内温度保持室内温度20-2220-22度，每次开窗通风度，每次开窗通风3030分钟分钟2.2.体温超出体温超出38.538.5度，及时采取降温办法给予头部置冰枕，冰度，及时采取降温办法给予头部置冰枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴3.3.加强口腔护理，给予清淡，易消化高热量，高维生素，低加强口腔护理，给予清淡，易消化高热量，高维生素，低脂饮食。脂饮食。4.4.严密检测体温改变严密检测体温改变重症肌无力护理查房新版17/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法三三 躯体移动障碍：与运动神经功效受损相关躯体移动障碍：与运动神经功效受损相关护理办法：护理办法：1.1.给病人和家眷讲解活动主要性，指导病人和家眷对受累肌给病人和家眷讲解活动主要性，指导病人和家眷对受累肌肉进行按摩和被动肉进行按摩和被动/主动运动，预防肌肉萎缩。主动运动，预防肌肉萎缩。2.2.用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，预防肌肉萎用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，预防肌肉萎缩缩3.3.病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌倒，路面防滑，预防滑倒。倒，路面防滑，预防滑倒。重症肌无力护理查房新版18/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法四四 皮肤完整性受损：与长久卧床及大小便失禁相关皮肤完整性受损：与长久卧床及大小便失禁相关护理办法：护理办法：1.1.给予气垫床，每给予气垫床，每2 2小时翻身一次，翻身时防止推，拉，拖小时翻身一次，翻身时防止推，拉，拖得动作，以免擦破皮肤得动作，以免擦破皮肤2.2.保持床单位清洁，洁净，床垫污染时应及时更换保持床单位清洁，洁净，床垫污染时应及时更换3.3.出汗多时，及时擦洗，更换洁净衣裤出汗多时，及时擦洗，更换洁净衣裤重症肌无力护理查房新版19/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法五五 营养失调：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量过少和精营养失调：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲相关。神压抑，影响食欲相关。1.依据病人需要，给病人和家眷讲解饮食营养主要性，取得依据病人需要，给病人和家眷讲解饮食营养主要性，取得他们主动配合。他们主动配合。2.对没有出现吞咽困难病人，可给予高蛋白，高维生素，等对没有出现吞咽困难病人，可给予高蛋白，高维生素，等饮食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨鸡，童子骨等，少吃白萝饮食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨鸡，童子骨等，少吃白萝卜，绿豆，注意营养搭配，防止辛辣刺激油炸食品。平时能卜，绿豆，注意营养搭配，防止辛辣刺激油炸食品。平时能够补充一点维生素够补充一点维生素B1，VC，B6。重症肌无力护理查房新版20/24护理诊疗，护理办法护理诊疗，护理办法六六 潜在并发症：肌无力危象潜在并发症：肌无力危象护理办法：护理办法：1.1.严密观察病情改变，马上给予氧气吸人。加强呼吸道管理，严密观察病情改变，马上给予氧气吸人。加强呼吸道管理，预防肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，预防痰液堵预防肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，预防痰液堵塞，保持呼吸道通畅。塞，保持呼吸道通畅。2.2.严密注意呼吸音改变，发觉双侧呼吸音强弱不一或肺部可严密注意呼吸音改变，发觉双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时汇报医生护理。闻及湿哕音时及时汇报医生护理。3.3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过分使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过分或通气不足，马上给予处理或通气不足，马上给予处理。重症肌无力护理查房新版21/24 健康指导健康指导1.病人出院后病情还未平稳时，应随身携带好胆碱脂酶抑制病人出院后病情还未平稳时，应随身携带好胆碱脂酶抑制剂类等药品，同时还能够提议其随身携带注明有姓名、年纪、剂类等药品，同时还能够提议其随身携带注明有姓名、年纪、住址、诊疗证实、当前所用药品名称和剂量、病情情况等卡住址、诊疗证实、当前所用药品名称和剂量、病情情况等卡片，以供肌无力危象发生抢救时参考和应用。片，以供肌无力危象发生抢救时参考和应用。2.遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素等药品，遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素等药品，增减药品时应在主管医生指导下执行。增减药品时应在主管医生指导下执行。3.要防止过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染，同要防止过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染，同时，在呼吸道疾病流行季节，尽可能少到公共场所活动。时，在呼吸道疾病流行季节，尽可能少到公共场所活动。4.发病期间防止妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后发病期间防止妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。再怀孕。重症肌无力护理查房新版22/24健康指导健康指导5.保持心态平和，情绪稳定，正视现实，保持心态平和，情绪稳定，正视现实，主动树立战胜疾病信心，按时服药，主动树立战胜疾病信心，按时服药，动静结合，增强体质，提升机体免疫力。动静结合，增强体质，提升机体免疫力。6.病人病情平稳六个月后，应主动勉励病人病情平稳六个月后，应主动勉励他们参加家人、朋友、同事、同学他们参加家人、朋友、同事、同学郊游或旅行，方便陶冶情郊游或旅行，方便陶冶情操。操。7.病人病情稳定一段时间后，应病人病情稳定一段时间后，应主动主动勉励他们参加力所能及工作及适当勉励他们参加力所能及工作及适当活动，以到达心理转移治疗目标。活动，以到达心理转移治疗目标。重症肌无力护理查房新版23/24重症肌无力护理查房新版24/24