闭塞性毛细支气管炎.pptx

闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans)闭塞性毛细支气管炎第1页定义闭塞性毛细支气管炎（闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关）是与小气道炎症性损伤相关慢性气流阻塞综合征。慢性气流阻塞综合征。闭塞性毛细支气管炎第2页概述第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)报道：1985年Epler等对2500例肺活捡中诊疗为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发觉57例是以闭塞性细支气管炎伴不一样程度机化肺炎（organizing pneumonia），临床应用激素反应良好。当初认为是间质性肺部疾病特殊类型闭塞性毛细支气管炎第3页发病情况 1941年LaDue在42年间作42，038例尸检中汇报了1例BO(经典致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间2，897例尸检和244例肺活检中汇报了19例儿童BO。过去10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新病因，。儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊疗BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定百分比。闭塞性毛细支气管炎第4页流行病学发病数、治疗效果和预后？危险人群：艾滋病、免疫受损（包含脏器移植）普通印象：近年来发病增加。闭塞性毛细支气管炎第5页感染后感染后BO儿童BO经常由感染引发，理论上任何形式下气道感染都可能造成BO，最常见触发BO疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎病人发展成感染后BO。闭塞性毛细支气管炎第6页病因？对各种损伤一个复杂反应 毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子闭塞性毛细支气管炎第7页组织病理组织病理 阻塞性病变阻塞性病变缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)闭塞性毛细支气管炎第8页狭窄性毛细支气管炎 一组形态学改变：毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致整个毛细支气管腔阻塞。闭塞性毛细支气管炎第9页狭窄性毛细支气管炎 早期：毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。深入发展：粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最终闭塞，不可逆。闭塞性毛细支气管炎第10页增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成象息肉一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发觉。肺泡隔增厚，间质改变不是弥漫性，它通常限于息肉区域。有潜在可逆性。闭塞性毛细支气管炎第11页BO分类分类吸入刺激物相关BO药品相关BO感染后BO结缔组织疾病相关BO（SLE/皮肌炎/类风湿）局部损伤相关BO特发性BO器官移植相关BO（骨髓、肺移植）？成人以特发性为主，儿科以感染后为主闭塞性毛细支气管炎第12页病原学病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生相关病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原体B族链球菌闭塞性毛细支气管炎第13页感染后感染后BO临床表现临床表现急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），连续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过分充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。闭塞性毛细支气管炎第14页毛细和BO病程13周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功效：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过分充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆410w,亚急性，连续咳嗽捻发音喘鸣肺功效：阻塞或限制性胸片：间质浸润 支气管充气相CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象不可逆闭塞性毛细支气管炎第15页试验室检验白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；病原学检验肺功效：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 同位素肺扫描:相对应区域班片 状缺损影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质 浸润、支气管充气象 CT:近胸膜区斑片状肺透亮区闭塞性毛细支气管炎第16页闭塞性毛细支气管炎第17页X胸片表现支气管壁厚、肺过分充气、肺膨胀不全和支气管扩张。高分辩CT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最主要征象。（洛塞克充填现象）动态特点：病变游走 病变与非病变区界限清楚 （伴随病程进展上述特点渐弱）闭塞性毛细支气管炎第18页闭塞性毛细支气管炎第19页闭塞性毛细支气管炎第20页闭塞性毛细支气管炎第21页诊疗无统一标准综合性：病史、体征、影像学生化病原学试验室检验帮助不大综合、动态观察是诊疗主要依据。开胸肺活检：金标准，但通常无须要，只适于治疗后仍进行性恶化病人。闭塞性毛细支气管炎第22页判别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎隐性毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺点-抗胰蛋白酶缺乏哮喘闭塞性毛细支气管炎第23页哮喘与感染后哮喘与感染后BO判别判别 感染后BO 哮喘症状学 连续 重复细湿罗音 连续 缺如放射学改变 连续 重复病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应对支气管扩张剂反应 不满意 满意预后 不好 好闭塞性毛细支气管炎第24页儿童BO成人BOOP起病/病程显著、急隐匿、缓临床/病情严重度梗阻显著/重/轻病因感染为主各种混合肺功效梗阻性限制性 影像学间质浸润多预后急性期致死性长久?较间质性肺炎好治疗激素？小剂量红霉素激素效果好闭塞性毛细支气管炎第25页闭塞性毛细支气管炎第26页闭塞性毛细支气管炎第27页治疗没有特效治疗气道管路激素有争议支气管扩张剂：对有反应病人肺部理疗抗生素：合并感染时。闭塞性毛细支气管炎第28页儿科治疗足量：12mg/kg.d 13个月维持：1年以上感染时：抗感染文件：激素初步控制后改为小剂量红霉素 闭塞性毛细支气管炎第29页转归31例病人：年纪1.68.3岁，平均3.5岁。3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于进行性呼吸衰竭；7例症状、体征消失，胸部X线只有极少改变（支气管壁厚）。其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过分充气、肺膨胀不全和支气管扩张）连续。闭塞性毛细支气管炎第30页