爱爱医资源【专业课件】闭塞性毛细支气管炎的病因临床表现与诊断ppt课件.ppt

闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans)定义定义闭塞性毛细支气管炎（闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。的慢性气流阻塞综合征。概述概述第一例第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)organizing pneumonia)的报道：的报道：1985 1985年年EplerEpler等对等对25002500例肺活捡中诊断为间质例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现炎病例回顾性研究中发现5757例是以闭塞性细支例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizing organizing pneumonia pneumonia），临床应用激素反应良好。当时），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型认为是间质性肺部疾病的特殊类型发病情况发病情况 1941 1941年年LaDueLaDue在在4242年间作的年间作的4242，038038例尸检中例尸检中报告了报告了1 1例例BO(BO(经典的致死性经典的致死性BO)BO)19881988年年HardyHardy等在圣克里斯托弗儿童医院等在圣克里斯托弗儿童医院2525年间年间的的2 2，897897例尸检和例尸检和244244例肺活检中报告了例肺活检中报告了1919例儿例儿童童BOBO。过去的过去的1010年中，焦点集中在成人年中，焦点集中在成人,认识到器官移认识到器官移植是新的病因，。植是新的病因，。儿童儿童BOBO通常继发于呼吸道感染。通常继发于呼吸道感染。8 8年中报道了年中报道了3636例儿童临床诊断例儿童临床诊断BOBO，表明，表明BOBO在儿童慢性呼吸在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。道疾病中占有一定比例。流行病学流行病学发病数、治疗效果和预后？危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏器移植）一般印象：近年来发病增加。感染后感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。病因？病因？对各种损伤的一种复杂反应 毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子组织病理组织病理 阻塞性病变阻塞性病变缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)狭窄性毛细支气管炎狭窄性毛细支气管炎 一组形态学改变：毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。狭窄性毛细支气管炎狭窄性毛细支气管炎 早期：早期：毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展：进一步发展：粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。小最后闭塞，不可逆。增殖性毛细支气管炎增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。限于息肉的区域。有潜在的可逆性。有潜在的可逆性。BO的分类的分类吸入刺激物有关的吸入刺激物有关的BOBO药物有关的药物有关的BOBO感染后感染后BOBO结缔组织疾病有关的结缔组织疾病有关的BOBO（SLE/SLE/皮肌炎皮肌炎/类风湿）类风湿）局部损伤有关的局部损伤有关的BOBO特发性特发性BOBO器官移植有关的器官移植有关的BOBO（骨髓、肺移植）（骨髓、肺移植）？成人以特发性为主，儿科以感染后为主？成人以特发性为主，儿科以感染后为主病原学病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原体B族链球菌感染后感染后BO的临床表现的临床表现急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。毛细和毛细和BO病程13周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆410w,亚急性，持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润 支气管充气相CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象不可逆成人表现成人表现5060岁多见，临床表现差别大，大多呈 亚急性过程，发热干咳呼吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫甘杵状指少见，无胸外表现Velcro 罗音（73）：吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音捻发音病变部位：粗湿罗音支气管呼吸音实验室检查实验室检查白细胞总数增加、分类正常；白细胞总数增加、分类正常；ESRESR升高；升高；病原学检查病原学检查肺功能：阻塞性或限制性障碍肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞流速容量曲线为终末气道阻塞 同位素肺扫描同位素肺扫描:相对应区域的班片相对应区域的班片 状缺损状缺损影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质 浸润、支气管充气象浸润、支气管充气象 CT:CT:近胸膜区斑片状肺透亮区近胸膜区斑片状肺透亮区X胸片表现胸片表现支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。扩张。高分辩高分辩CTCT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（洛塞克充填现象）小气道损伤最重要的征象。（洛塞克充填现象）动态特点：病变游走动态特点：病变游走 病变与非病变区界线清楚病变与非病变区界线清楚 （随着病程进展上述特点渐弱）（随着病程进展上述特点渐弱）诊断诊断无统一标准综合性：病史、体征、影像学生化病原学实验室检查帮助不大综合、动态观察是诊断的重要依据。开胸肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人。鉴别鉴别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿 结节性多发性动脉炎结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎 隐性毛细支气管炎隐性毛细支气管炎 胃食道返流胃食道返流 囊性纤维化囊性纤维化 免疫缺陷免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 哮喘哮喘哮喘与感染后哮喘与感染后BO鉴别鉴别 感染后感染后BO BO 哮喘哮喘症状学症状学 持续持续 反复反复细湿罗音细湿罗音 持续持续 缺如缺如放射学改变放射学改变 持续持续 反复反复病理生理学病理生理学 细支气管闭塞细支气管闭塞 气道高反应气道高反应对支气管扩张剂反应对支气管扩张剂反应 不满意不满意 满意满意预后预后 不好不好 好好儿童BO成人BOOP起病/病程明显、急隐匿、缓临床/病情严重度梗阻明显/重/轻病因感染为主多种混合肺功能梗阻性限制性 影像学间质浸润多预后急性期致死性长期?较间质性肺炎好治疗激素？小剂量红霉素激素效果好治疗治疗没有特效治疗气道管路激素有争议支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗抗生素：合并感染时。儿科治疗儿科治疗足量：12mg/kg.d 13个月维持：1年以上感染时：抗感染文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素 转归转归3131例病人：年龄例病人：年龄1.68.31.68.3岁，平均岁，平均3.53.5岁。岁。3 3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3 3年内死年内死于进行性呼吸衰竭；于进行性呼吸衰竭；7 7例症状、体征消失，胸部例症状、体征消失，胸部X X线只有很少的变化线只有很少的变化（支气管壁厚）。（支气管壁厚）。其余其余2121例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及息和细湿罗音）及X X线异常（气管壁增厚、肺过线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续。度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续。