骨髓异常增生综合症.pptx

骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症n n定义：是一组异质性定义：是一组异质性疾病，起源于造血干疾病，起源于造血干细胞以病态造血，高细胞以病态造血，高风险性急性白血病转风险性急性白血病转化为特征，表现为难化为特征，表现为难治性一系或多系细胞治性一系或多系细胞降低血液病。任何年降低血液病。任何年纪男女均可发病，约纪男女均可发病，约为为80%80%患者大于患者大于6060岁。岁。骨髓异常增生综合症第1页分型分型1 1、难治性贫血（、难治性贫血（RARA）2 2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RASRAS）3 3、难治性贫血伴原始细胞增多（、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEBRAEB）4 4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-RAEB-t t）5 5、慢性粒、慢性粒-单核细胞性白血病（单核细胞性白血病（CMMLCMML）骨髓异常增生综合症第2页临床表现临床表现n nMDS患者都有贫血症状，如乏力疲惫，60%有中性粒细胞降低、20%患者死于感染，40%-60%患者有血小板降低n nRA和RAS患者多以贫血为主，临床进展迟缓，白血病转化率5%-15%，RAEB和RAEB-t多以全血细胞降低为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快白血病转化率40%-60%骨髓异常增生综合症第3页诊疗诊疗n n临床表现：以贫血症状为主，可兼有发烧和出血n n试验室检验n n1、血常规：全血细胞降低，或一、二系细胞任一降低，可有巨大细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。n n2.骨髓象：有三系或二系任一系血细胞病态表现。骨髓异常增生综合症第4页诊疗诊疗n n3.除外伴有其它病态造血疾病 如慢性粒细胞白血病（CML)骨髓纤维化（MF)红白血病（M6)除外其它全血细胞降低疾病，如再生障碍性贫血，PNH等。骨髓异常增生综合症第5页护理诊疗护理诊疗n n有感染危险有感染危险 与粒细胞降低相关与粒细胞降低相关n n活动无耐力活动无耐力 与骨髓抑制相关与骨髓抑制相关n n组织完整性受损组织完整性受损 与血小板降低相与血小板降低相关关n n知识缺乏知识缺乏 与教育程度相关与教育程度相关n n自我形象紊乱自我形象紊乱 与化疗药品接触相与化疗药品接触相关关n n潜在并发症潜在并发症骨髓异常增生综合症第6页治疗治疗n n1 1、普通治疗：对于严重贫血和有出血症状病人，可输注红细胞和血、普通治疗：对于严重贫血和有出血症状病人，可输注红细胞和血小板。粒细胞降低和缺乏病人应注意预防感染。小板。粒细胞降低和缺乏病人应注意预防感染。n n2 2、促造血治疗、促造血治疗（1 1）骨髓刺激药品：）骨髓刺激药品：1 1、可试用叶酸，维生素、可试用叶酸，维生素B B群群2 2、雄激素、雄激素 3 3、造血生长因子、造血生长因子1 1、促红细胞生成素：皮下注射，隔日一次疗程、促红细胞生成素：皮下注射，隔日一次疗程3-123-12个月个月 2 2、粒单和粒、粒单和粒细集落刺激因子：疗效可见中性粒细胞升高，感染率降低细集落刺激因子：疗效可见中性粒细胞升高，感染率降低3 3、白细胞、白细胞介素介素-3-3：该药科刺激多能干细胞增殖，使红、粒、淋巴系有不一样程：该药科刺激多能干细胞增殖，使红、粒、淋巴系有不一样程度增加度增加4 4、诱导分化治疗包含维生素、诱导分化治疗包含维生素a a和和d d衍生物衍生物5 5免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素经过抑制免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素经过抑制t8t8细胞来调整细胞来调整MDSMDS免疫反应，促进造血细胞生长免疫反应，促进造血细胞生长6 6造血干细胞移植：唯一能够治愈造血干细胞移植：唯一能够治愈MDSMDS方法方法骨髓异常增生综合症第7页护理办法护理办法n n普通护理普通护理n n休息与活动：以不感到疲劳为宜，适当活动，严重贫血或休息与活动：以不感到疲劳为宜，适当活动，严重贫血或出血应卧床休息出血应卧床休息n n心理护理：关注病人情绪，有异常表现及时采取办法，以心理护理：关注病人情绪，有异常表现及时采取办法，以防发生意外防发生意外n n营养：给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化食物，如营养：给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化食物，如病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质，化疗期病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质，化疗期胃肠道反应影响食欲，给予清淡饮食并避开化疗时间进食胃肠道反应影响食欲，给予清淡饮食并避开化疗时间进食n n4 4病情观察：亲密观察病人生命体征，神志。病人存在出病情观察：亲密观察病人生命体征，神志。病人存在出血倾向，因为血小板计数降低，极易发生各种部位出血，血倾向，因为血小板计数降低，极易发生各种部位出血，尤其注意消化道、颅内出血危险征象观察，及早发觉及时尤其注意消化道、颅内出血危险征象观察，及早发觉及时通知医生配合抢救通知医生配合抢救骨髓异常增生综合症第8页重点护理办法重点护理办法n n1、贫血护理：轻度贫血、疲乏无力者可适当活动，中重度贫血患者，以卧床休息为主，必要时氧气吸入 2、保持病室平静和整齐温湿度适宜3、给予高热量、高蛋白，高维生素饮食4、观察贫血症状，如面色，口唇，甲床苍白程度有没有头晕眼花，耳鸣、注意有没有心悸、气促 心前区疼痛等贫血性心脏病症状骨髓异常增生综合症第9页出血护理出血护理n n1 1、保持心情舒畅，减轻焦虑情绪、保持心情舒畅，减轻焦虑情绪n n2 2、严密观察出血部位，出血量，注意有没有皮肤、严密观察出血部位，出血量，注意有没有皮肤黏膜淤点，瘀斑；鼻出血时鼻部冷敷，用干棉球黏膜淤点，瘀斑；鼻出血时鼻部冷敷，用干棉球加肾上腺素压迫止血加肾上腺素压迫止血n n3 3、尤其观察有没有头痛、呕吐、视力含糊、尤其观察有没有头痛、呕吐、视力含糊n n按医嘱给予止血药品和输血小板按医嘱给予止血药品和输血小板n n各种动作要轻柔，预防组织损伤引发出血，穿刺各种动作要轻柔，预防组织损伤引发出血，穿刺后按压时间延长后按压时间延长n n防止刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通防止刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通畅，必要时使用通便药畅，必要时使用通便药骨髓异常增生综合症第10页感染预防感染预防1 1、保持环境清洁卫生，限制探陪，预防交叉感染，、保持环境清洁卫生，限制探陪，预防交叉感染，可自带口罩自我保护，防止呼吸道感染可自带口罩自我保护，防止呼吸道感染2 2、白细胞低下时可进行保护性隔离办法，房间科紫、白细胞低下时可进行保护性隔离办法，房间科紫外线消毒，接触患者前后洗手，严格无菌操作，外线消毒，接触患者前后洗手，严格无菌操作，预防各种医源性感染，做好口腔、会阴、肛周护预防各种医源性感染，做好口腔、会阴、肛周护理理3 3、注意保暖，高热时给予物理降温，多饮水、注意保暖，高热时给予物理降温，多饮水4 4按医嘱给予抗感染治疗，合理配置抗生素，观察药按医嘱给予抗感染治疗，合理配置抗生素，观察药效及不良反应效及不良反应5 5、对患者及家眷做好预防感染卫生宣传教育工作。、对患者及家眷做好预防感染卫生宣传教育工作。骨髓异常增生综合症第11页化疗药品不良反应观察和处理化疗药品不良反应观察和处理n n1 1、司坦唑醇（康立龙）：口服给药，促进造血长久服、司坦唑醇（康立龙）：口服给药，促进造血长久服用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊乱及皮疹乱及皮疹n n2 2、维甲酸：口服，诱导分化治疗，、维甲酸：口服，诱导分化治疗，20-60mg/d20-60mg/d，普通副，普通副作用为皮肤干燥，头痛作用为皮肤干燥，头痛 ，肝功效损害，肝功效损害n n3 3、干扰素、干扰素 注射后有类似流感样症状如发烧、恶心、嗜注射后有类似流感样症状如发烧、恶心、嗜睡乏力，遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如：消炎睡乏力，遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如：消炎痛栓、减轻副作用痛栓、减轻副作用n n4 4、阿糖胞苷（、阿糖胞苷（Ara-cAra-c）：主要副作用为骨髓抑制和胃肠）：主要副作用为骨髓抑制和胃肠道黏膜损伤，滴注过程中严格控制滴速，勉励患者多饮道黏膜损伤，滴注过程中严格控制滴速，勉励患者多饮水，预防静脉炎发生水，预防静脉炎发生n n5 5蒽环类：副作用为心脏毒性和消化道反应，用药过程蒽环类：副作用为心脏毒性和消化道反应，用药过程中观察心率改变、做好个人卫生，预防感染。中观察心率改变、做好个人卫生，预防感染。骨髓异常增生综合症第12页健康教育健康教育n n1 1、做好患者心理护理，因为病程长，疗效不显著，、做好患者心理护理，因为病程长，疗效不显著，一定要勉励患者树立战胜疾病信心，保持乐观心一定要勉励患者树立战胜疾病信心，保持乐观心态、建立良好生活态度。态、建立良好生活态度。n n2 2、指导患者学会自我观察，宣传教育自我防护，、指导患者学会自我观察，宣传教育自我防护，防止接触有毒物质防止接触有毒物质n n3 3、依据天气改变增减衣服，预防感冒，防止去人、依据天气改变增减衣服，预防感冒，防止去人群拥挤公共场所群拥挤公共场所n n4 4、适度锻炼，注意劳逸结合，戒烟戒酒，加强营、适度锻炼，注意劳逸结合，戒烟戒酒，加强营养养n n5 5、坚持用药、定时强化治疗，巩固和维持疗效，、坚持用药、定时强化治疗，巩固和维持疗效，定时复诊，病情改变及时就诊或电话联络。定时复诊，病情改变及时就诊或电话联络。骨髓异常增生综合症第13页