1、大动脉瘤的诊断治疗 新医大五附院曹卫东定义大动脉管壁因各种原因引起局限性或弥漫性膨出称为大动脉瘤。(瘤壁包括大动脉管壁的全层,叫真性动脉瘤。瘤壁为大动脉外膜的假性动脉瘤)(假性)夹层动脉瘤(dissectionaorticaneurysm),是血液渗入主动脉壁中层,形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。定义 ADAD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别 夹层动脉瘤夹层动脉瘤 真性动脉瘤真性动脉瘤 主动脉直径主动脉直径 轻度扩张轻度扩张 明显扩张明显扩张 主动脉壁厚度主动脉壁厚度 正常正常 显著增厚显著增厚 管腔表面管腔表面 光滑光滑 粗糙粗糙 附壁血栓附壁血
2、栓 仅见于假腔内仅见于假腔内 管腔内管腔内 血流速度减慢血流速度减慢 仅见于假腔内仅见于假腔内 管腔内管腔内 主动脉双管征主动脉双管征 存在存在 不存在不存在病因 1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压,除血压绝对值增高外,血压变化率(dp/dtmax)增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良,这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因3、
3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征,这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,有家族性,患者常在年轻时发病。病因病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍,这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要手术治疗。病因病因6、主动脉壁炎症反应
4、虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病因病因夹层动脉瘤的病理分型 传统传统ADAD分型方法中应用最为广泛的是分型方法中应用最为广泛的是DebakeyDebakey分型和分型和StanfordStanford分型。分型。Debakey 将将ADAD分为三型:分为三型:I I型:型:ADAD起源于升主动脉并累及腹主动脉;起源于升主动脉并累及腹主动脉;IIII型:型:ADAD局限于升主动脉局限于升主动脉IIIIII型:型:ADAD起源于胸降主动脉,向下未累及腹主起源于胸降主动脉,向下未累及腹主 动脉者称为动脉者称为IIIAIIIA
5、,累及腹主动脉者称,累及腹主动脉者称IIIBIIIB。I型:AD起源于升主动脉并累及腹主动脉;II型:AD局限于升主动脉III型:AD起源于胸降主动脉,向下未累及腹主动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称IIIBI型II型III型Stanford大学的大学的DailyDaily等将等将ADAD分为两型:分为两型:A A型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升 主动脉者称为主动脉者称为A A型;型;B B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为脉者称为B B型。型。Stanford AStanford A型相当于型相
6、当于Debakey IDebakey I型和型和IIII型,型,Stanford BStanford B型相当于型相当于Debakey IIIDebakey III型。型。两种方法相比两种方法相比StanfordStanford分型更为简捷实用。分型更为简捷实用。夹层动脉瘤的病理分型Standford分型A型B型Debakey 将AD三型分期急性期:指AD发病3天之内者;亚急性期:发病3天至2个月者;慢性期:为发病2个月以上者;体检中偶然发现的无症状者。病理改变 典型的典型的ADAD,即撕脱的内膜片将主动脉分,即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。为真假两腔。ADAD发病的特征性病理改变是主动脉
7、内中发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂膜撕裂 (通常撕裂起于中、外膜之间),所形成(通常撕裂起于中、外膜之间),所形成的隔膜的隔膜 将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同,假腔周径常大于真腔,真假腔压力不同,假腔周径常大于真腔,真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展,病变累及主裂口开始向远端或近端发展,病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。动脉的分支时可导致相应并发症的发生。临床表现-症状l突发剧烈疼痛发病开始最常见的症状,可见于90以上的患者,并具有以下特点:疼痛强度比其部位更具
8、有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈,难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样,并常伴有血管迷走神经兴奋表现,如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。临床表现临床表现-体征 疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛,多发生于近端夹层,而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层,颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行,引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。临床表现临床表现-体征 疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡,止痛剂如吗啡等难以缓解,少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了
9、疼痛症状。l高血压患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或反而升高。低血压,常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果,而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时,则不能准确测定血压而出现假性低血压。临床表现临床表现-体征 l夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织,波及主动脉大分支,或破入邻近器官引起相应器官系统损害,出现多系统受损的临床表现。1心血管系统:主动脉瓣返流:主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一,可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现临床表现临床表现-体征 脉搏异常:出现脉搏减弱或消失,或两侧强弱不等,或两臂血压
10、出现明显差别等血管阻塞征象。其它心血管受损表现:夹层累及冠状动脉时,可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉,可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时,可迅速引起心包积血,导致急性心包填塞而死亡。2神经系统:夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉,可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷;压迫喉返神经,可出现声嘶。临床表现临床表现-体征3消化系统:累及腹主动脉及其分支,可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现;夹层血肿压迫食管,出现吞咽障碍,破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉,可致小肠缺血性坏死而发生便血。4泌尿系统:累及肾动脉,引起腰痛及血尿;肾脏急
11、性缺血,引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。5呼吸系统:夹层血肿破入胸腔,可引起胸腔积血,出现胸痛、呼吸困难或咯血等,有时可伴有出血性休克。胸腔积血 急诊初步辅助检查心电图:可鉴别心电图:可鉴别ADAD和心梗,但在和心梗,但在ADAD累及冠脉累及冠脉 开口时可同时存在心梗,约开口时可同时存在心梗,约20%20%的急性的急性A A型型 ADAD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现,此类患者不宜溶栓治疗。现,此类患者不宜溶栓治疗。胸部胸部X-X-线平片:可在线平片:可在60%60%以上的以上的ADAD患者中发现患者中发现 主动脉影增宽。主动脉影增宽。CTCT扫描:
12、可发现主动脉双管征扫描:可发现主动脉双管征 CT扫描:可发现主动脉双管征 l主动脉夹层的治疗,主要是防止主动脉夹层的扩展,内科药物治疗主要侧重两个方面:降低收缩压;降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。治疗早期治疗的目的是减轻疼痛,及时把收缩压降至100110mmHg(1mmHg=0.133Kpa)或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时,无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予阻滞剂,使心率控制在6065次/分,以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。治疗l需要注意的是,合并有主动脉大分支阻塞
13、的高血压病人,降低血压后能使缺血加重,不可采用过度降压治疗;对血压不高的病人,也不宜降压治疗,但可使用阻滞剂以减低心肌收缩力。l稳定期的内科治疗内科治疗的适应证主要包括三个方面:远端夹层而无并发症;稳定的、孤立的弓部夹层;稳定的慢性夹层,即发病2周以上而无并发症的夹层。治疗l长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt,收缩压应控制在130mmHg以下,所选用的药物,以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜,如阻滞剂、钙通道阻滞剂、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用。治疗对于I、II型夹层动脉瘤,特别是有合并症如主动脉破裂的先兆或剥离(心包、心腔积液)、侵及冠状动脉的先兆(缺
14、血症状及心电图改变),急性主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害生命器官的血液循环等,是外科手术的适应症治疗II型I型A1型型:A2型型:A3型型主动脉根部加瓣膜替换术主动脉根部加瓣膜替换术A型型全弓替换全弓替换+象鼻手术象鼻手术I型l对于III型夹层动脉瘤的治疗,可采用降主动脉人工血管移植术,对于相应器官受累时,应考虑血运重建,如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。治疗StandfordB型DebakeyIII型部分胸降主动脉替换术部分胸降主动脉替换术+远端支架植入术Stanford B型夹层型夹层全胸降主动脉替换术。胸腹主动脉替换术l由于近年无创性诊断技术的提高,对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位,血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm,动脉瘤本身无过度迂曲,介入通路通畅,假腔较小,就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。治疗支架送器支架人工血管弓小弯型采用分支型支架采用分支型支架采用带孔型支架采用带孔型支架支架应用范围支架应用范围。支架应用范围支架应用范围。治疗前治疗前治疗后治疗后谢谢谢谢新疆心脑血管病医院新疆心脑血管病医院曹卫东曹卫东