1、肾病综合征肾病综合征nephrotic syndrom NSBEA Confidential.|1 一、概一、概 念念肾病综合征肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的,以大量蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋 白3.5gL)、低蛋白血症低蛋白血症(清蛋白30gL),明显水肿明显水肿和高脂血症高脂血症为基本特征的临床综合征。大量蛋白尿大量蛋白尿和低蛋白血症低蛋白血症为诊断必备条件。BEA Confidential.|2二、病因和发病机制二、病因和发病机制病因病因原发性:原发性:由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾炎、原发性肾病等。继发性:继发性:继发于全身性疾病如SLE
2、、过敏性紫癜、糖尿病等。BEA Confidential.|3二、病因和发病机制二、病因和发病机制病理微小病变型病理微小病变型多见于儿童(26岁)。以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现,伴高脂血症和水肿,血尿、高BP少见;肾小球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性;激素治疗敏感(1014日开始利尿,数周内蛋白转阴);可自行缓解但易复发。BEA Confidential.|4二、病因和发病机制二、病因和发病机制病理病理系膜增生性系膜增生性 多见于青少年(男女)。半数起病急骤,部分为隐匿性。前有上感等前驱症状;以蛋白尿和血尿(血尿发生率IgA高于非IgA)为主要表现,13表现为NS,余属慢
3、性肾炎或隐匿性肾小球疾病;系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生(轻和中、重度)为其病理特征。BEA Confidential.|5二、病因和发病机制二、病因和发病机制病理病理膜性肾病膜性肾病中老年多见(男女),通常起病隐匿。多数表现为NS,病初可无高血压,肾功能正常或轻度受损,动静脉血栓发生率高(肾静脉血栓最常见);肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征,可见IgG、C3沉积;部分可自行缓解,早期激素和细胞毒药物疗效较好。BEA Confidential.|6二、病因和发病机制二、病因和发病机制病理病理 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎青少年多见(男女),大多起病急骤。多有上感病史;表现多样化
4、(NS、无症状性蛋白尿伴反复发作的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血压、贫血及肾功能损害常见);持续性低补体血症(重要特征);激素及细胞毒药物治疗无效,肾移植术后常复发。BEA Confidential.|7二、病因和发病机制二、病因和发病机制病理病理局灶性阶段性肾小球硬化局灶性阶段性肾小球硬化青少年多见(男女),多隐匿起病;以NS为主要表现,多数伴有血尿;轻者表现为无症状蛋白尿和(或)血尿;上感或其它诱因可使症状加重,多数确诊时常伴高血压和肾功能损害;激素和细胞毒药物疗效差,疗程较其他病理类型适当延长。BEA Confidential.|8三、临床表现三、临床表现大量蛋白尿大量蛋白尿电荷屏
5、障破坏 清蛋白漏出 肾小管重吸收 蛋白尿蛋白尿分子屏障破坏 加重 三高大分子蛋白漏出BEA Confidential.|9三、临床表现三、临床表现低蛋白血症低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少 低蛋白血症低蛋白血症 吸收不良肝脏合成不足BEA Confidential.|10三、临床表现三、临床表现病理生理病理生理水肿水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水份渗出进入组织间隙 Na、H2O潴留BEA Confidential.|11水肿水肿三、临床表现三、临床表现高脂血症高脂血症 肝脏代偿性合成增加 CH TG LDL VLDL 外周利用及分解减少 BEA Confidential.|12
6、三、临床表现三、临床表现并发症并发症感染感染与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不良,激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。BEA Confidential.|13三、临床表现三、临床表现并发症并发症高凝状态高凝状态血液浓缩及高脂血症所致,引起自发性血管内血栓和拴塞,肾静脉血栓形成最常见。急性肾衰竭急性肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。50岁以上病人多见。BEA Confidential.|14四、实验室检查四、实验室检查尿液尿液尿蛋白,定量3.5gL。血液血液清蛋白降低30gL,CH、TG、LDL VLDL增高。增高。肾功能肾功能B
7、UN和Scr升高(示肾衰竭)。)。BEA Confidential.|15四、实验室检查四、实验室检查病理病理明确肾小球病变类型,指导治疗和帮助判断预后。B超超双肾正常或缩小。BEA Confidential.|16五、诊断要点五、诊断要点诊断依据诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症,排除肾脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容诊断内容确诊NS;确认病因(最好进行肾活检,确定病理类型);判定有无并发症。BEA Confidential.|17六六.治疗要点治疗要点一般治疗一般治疗休息;高热量、低盐(23g日)、适量优质蛋白质饮食;适当限水。对症治疗对症治疗利尿消肿、减少尿蛋白、降低血
8、压、降脂和抗凝。BEA Confidential.|18六、治疗要点六、治疗要点抑制炎症与免疫反应(主要治疗)抑制炎症与免疫反应(主要治疗)肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素治疗原理:治疗原理:抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。应用原则:应用原则:起始足量、缓慢减药、长期维持。病例选择:病例选择:微小病变型肾病(疗效最好)。疗效观察:疗效观察:用药6-8W,尿蛋白减少或转()。完全缓解、部分缓解、无缓解。BEA Confidential.|19六、治疗要点六、治疗要点抑制炎症与免疫反应(主要治疗)抑制炎症与免疫反应(主要治疗)肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素激素敏感型:用药12W内NS缓解。激素依
9、赖型:激素减量到一定程即复发。激素抵抗型:激素治疗无效。BEA Confidential.|20六、治疗要点六、治疗要点抑制炎症与免疫反应(主要治疗)抑制炎症与免疫反应(主要治疗)细胞毒药物(免疫抑制剂)细胞毒药物(免疫抑制剂)环磷酰胺。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素环孢素A A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。BEA Confidential.|21六、治疗要点六、治疗要点防治并发症防治并发症感染:感染:应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞血栓及栓塞:肝素、双嘧达莫或ASA。急性肾衰竭:急性肾衰竭:血液或腹膜透析。中药中药雷公藤多甙:雷公藤多甙
10、:减少尿蛋白,与激素合用。黄芪:黄芪:减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸:六味地黄丸和知柏地黄丸:减轻激素副作用。BEA Confidential.|22七、护理评估七、护理评估病史病史水肿部位、程度、性质及伴随症状;既往治疗情况及效果。身体评估身体评估生命体征、体重、腹部移动性浊音等。实验室检查实验室检查24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。BEA Confidential.|23八、常用护理诊断八、常用护理诊断体液过多体液过多与低蛋白血症有关。营养失调营养失调低于机体需要量与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。有感染的危险有感染的危险与营养不良和应用免疫抑制剂有关。BEA Confident
11、ial.|24九、护理目标九、护理目标病人水肿程度减轻或消失病人机体需要得到满足使营养状况改善不发生感染。BEA Confidential.|25十、护理措施十、护理措施体液过多体液过多饮食和生活护理饮食和生活护理(低盐饮食、端坐体位、限制活动);观察病情观察病情(水肿及伴随症状、腹围、出入量);知识宣教知识宣教(激素及细胞毒药物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药的意义);遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及不良反应不良反应(电解质紊乱)。BEA Confidential.|26十、护理措施十、护理措施营养失调低于机体需要量营养失调低于机体需要量饮食护理和指导饮食护理和指
12、导高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂肪酸、低盐饮食。定期检测有关项目定期检测有关项目血清蛋白、尿蛋白。BEA Confidential.|27十、护理措施十、护理措施有感染的危险有感染的危险密切观察病情密切观察病情(不同部位感染的症状和体征);加强护理加强护理(皮肤、口腔);预防交预防交叉感染叉感染(环境卫生、减少探视、注意保暖);适当锻炼适当锻炼(增强抵抗力)。BEA Confidential.|28十一、护理评价十一、护理评价病人水肿程度减轻并逐渐消失病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合病人未发生感染或发生感染时被及时发现和治疗BEA Confidential.|29十二、其他护理诊断
13、十二、其他护理诊断知识缺乏知识缺乏缺乏疾病的防治知识。焦虑焦虑与所患疾病病程长且易复发有关。活动无耐力活动无耐力与营养失调有关。潜在并发症潜在并发症血栓形成、急性肾衰竭。BEA Confidential.|30十三、保健指导十三、保健指导遵医嘱长期服药定期复诊避免劳累和感染加强营养适当体育锻炼病情变化及时就诊BEA Confidential.|31BEA Confidential.|32【课后思考题课后思考题课后思考题课后思考题】1.1.肾肾病病综综合征最常合征最常见见的的临临床症状是床症状是 A.A.水水肿肿 B.B.高血高血压压 C.C.乏力、乏力、头晕头晕 D.D.低蛋白血症低蛋白血症
14、E.E.晕晕厥厥 BEA Confidential.|332.2.下列疾病所致的下列疾病所致的肾肾病病综综合征中合征中,属于原属于原发发性性肾肾病病综综合征的是合征的是 A.A.糖尿病糖尿病肾肾病病 B.B.过过敏性敏性紫癜紫癜 C.C.系系统统性性红红斑狼斑狼疮肾疮肾炎炎 D.D.系膜增生性系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎 E.E.肾肾淀粉淀粉样变样变性性 BEA Confidential.|344.4.肾肾病病综综合征的主要并合征的主要并发发症是症是 A.A.肾肾功能不全功能不全 B.B.动动脉粥脉粥样样硬化硬化 C.C.肾肾静脉血栓静脉血栓 D.D.下肢静脉血栓下肢静脉血栓 E.E.感染感
15、染 BEA Confidential.|35患者患者 ,女性女性 ,56,56 岁岁 ,2,2 型糖尿病型糖尿病 9 9 年年。近半月来常感乏力近半月来常感乏力,头晕头晕,食食欲下降欲下降,晚晚间间做做饭时饭时突然突然发发生生晕晕厥厥,经经急急诊诊入入院后院后查查血血浆浆白蛋白白蛋白 28g/L,28g/L,血清胆固醇及甘油三血清胆固醇及甘油三酯升高升高 ,肌肌酐清除率正常清除率正常,血血压压170/110mmHg,170/110mmHg,双双下下肢可凹性水肢可凹性水肿肿。(1 1)该该患者可能的患者可能的诊诊断断为为 A.A.慢性慢性肾肾小球小球肾肾炎炎 B.B.急性急性肾肾小球小球肾肾炎炎
16、 C.C.肾肾病病综综合征合征 D.D.慢性慢性肾肾衰衰 E.E.肾肾孟孟肾肾炎炎 BEA Confidential.|36(2 2)为为明确明确诊诊断断应查应查 A.24 A.24 小小时时尿蛋白定量尿蛋白定量 B.B.血尿素氮血尿素氮 C.C.血常血常规规 D.D.尿常尿常规规 E.E.尿尿细细菌定量培养菌定量培养(3 3)以下由以下由责责任任护护士提出士提出的的护理理诊诊断中不妥的是断中不妥的是 A.A.体液体液过过多多 B.B.营营养失养失调调:低于机体需要量低于机体需要量 C.C.有感染的危有感染的危险险 D.D.有皮肤完整性受有皮肤完整性受损损的危的危险险 E.E.家庭家庭应对应对
17、无效无效 BEA Confidential.|37(4 4)责责任任护护士士给给予患者的予患者的饮饮食指食指导导中中,不妥的是不妥的是 A.A.蛋白蛋白质摄质摄入量入量应为应为正常入量即每日正常入量即每日每千克体重每千克体重 1.Og1.Og B.B.应应尽量尽量摄摄入入动动物蛋白物蛋白 C.C.保保证摄证摄入的入的热热量量应为应为每日每千克体每日每千克体重不少于重不少于 126126147kJ147kJ D.D.水水肿时应肿时应限制限制盐盐的的摄摄入入 3g/d3g/d E.E.应应多多进进食富含食富含饱饱和脂肪酸的食物和脂肪酸的食物 (5 5)责责任任护护士士对对患者出院前的健患者出院前的健康教育中康教育中对预对预防复防复发发极极为为重要重要的一的一项项指指导导是是 A.A.按按时时按量服按量服药药 B.B.避免避免劳劳累和感染累和感染 C.C.定期随定期随访访、复、复查查 D.D.增增强强抵抗力抵抗力 E.E.保持情保持情绪乐观绪乐观 BEA Confidential.|386.6.确确诊肾诊肾病病综综合征所必合征所必备备的的诊诊断断标标准准为为 A.A.尿蛋白超尿蛋白超过过 3.5g/d3.5g/d B.B.水水肿肿 C.C.血血浆浆白蛋白低于白蛋白低于 3Og/L3Og/L D.D.血脂升高血脂升高 E.E.氮氮质质血症血症 BEA Confidential.|39