新生儿黄疸及败血症.pptx

新生儿黄疸新生儿黄疸(Neonatal Jaundice)重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院 李秀娟李秀娟 讲师讲师内容内容概述概述概述概述新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*黄疸的分类黄疸的分类黄疸的分类黄疸的分类*病理性黄疸常见病因病理性黄疸常见病因病理性黄疸常见病因病理性黄疸常见病因 重点：新生儿溶血病重点：新生儿溶血病重点：新生儿溶血病重点：新生儿溶血病*新生儿败血症新生儿败血症新生儿败血症新生儿败血症*黄疸的诊断黄疸的诊断黄疸的诊断黄疸的诊断黄疸的治疗黄疸的治疗黄疸的治疗黄疸的治疗*一、概述一、概述v定义定义 黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮 肤或其他器官黄染。肤或其他器官黄染。v新生儿黄疸特点新生儿黄疸特点 普遍性普遍性 复杂性复杂性 危害性危害性 一、概述一、概述v定义定义 黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮 肤或其他器官黄染。肤或其他器官黄染。v特点特点 普遍性普遍性 复杂性复杂性 危害性危害性 二、新生儿胆红素代谢特点二、新生儿胆红素代谢特点 TB:total bilirubintotal bilirubin，总胆红素总胆红素总胆红素总胆红素 UCB:unconjugated bilirubin(indirect bilirubin)unconjugated bilirubin(indirect bilirubin)未结合胆红素，间接胆红素未结合胆红素，间接胆红素未结合胆红素，间接胆红素未结合胆红素，间接胆红素 CB:conjugated bilirubin(conjugated bilirubin(direct bilirubindirect bilirubin)结合胆红素，直接胆红素结合胆红素，直接胆红素结合胆红素，直接胆红素结合胆红素，直接胆红素来来来来源源源源肝肝肝肝细胞的处理细胞的处理细胞的处理细胞的处理肠肝循环肠肝循环肠肝循环肠肝循环在血液循环在血液循环在血液循环在血液循环中的转运中的转运中的转运中的转运胆胆红红素素代代谢谢白蛋白白蛋白核黄疸核黄疸血红素加氧酶等血红素加氧酶等血红素血红素胆红素胆红素新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*胆红素生成过多胆红素生成过多血浆白蛋白联接胆红素能力差（转运不足）血浆白蛋白联接胆红素能力差（转运不足）肝细胞处理胆红素能力差（肝功能不成熟）肝细胞处理胆红素能力差（肝功能不成熟）肠肝循环增加肠肝循环增加 胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞破坏多红细胞破坏多红细胞破坏多红细胞破坏多红细胞寿命短，血红蛋白分解速度快红细胞寿命短，血红蛋白分解速度快红细胞寿命短，血红蛋白分解速度快红细胞寿命短，血红蛋白分解速度快旁路旁路旁路旁路胆红素来源多胆红素来源多胆红素来源多胆红素来源多 肝脏和其他组织中的血红素肝脏和其他组织中的血红素肝脏和其他组织中的血红素肝脏和其他组织中的血红素 骨髓红细胞前体较多骨髓红细胞前体较多骨髓红细胞前体较多骨髓红细胞前体较多新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*血浆白蛋白联结胆红素的能力差血浆白蛋白联结胆红素的能力差 -转运不足转运不足酸中毒，减少酸中毒，减少酸中毒，减少酸中毒，减少胆红素与白蛋白的联结胆红素与白蛋白的联结血浆白蛋白量不足血浆白蛋白量不足血浆白蛋白量不足血浆白蛋白量不足新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差 -肝功能不成熟肝功能不成熟 摄取摄取摄取摄取 Y Y、Z Z蛋白蛋白蛋白蛋白 结合结合结合结合 葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶 排泄排泄排泄排泄 排泄能力暂时低下排泄能力暂时低下排泄能力暂时低下排泄能力暂时低下新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*肠肝循环增加肠肝循环增加-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌若胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加若胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加若胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加若胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*胆红素生成过多胆红素生成过多血浆白蛋白联接胆红素能力差（转运不足）血浆白蛋白联接胆红素能力差（转运不足）肝细胞处理胆红素能力差（肝功能不成熟）肝细胞处理胆红素能力差（肝功能不成熟）肠肝循环增加肠肝循环增加 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重更易出现黄疸或使原有黄疸加重三、新生儿黄疸的分类三、新生儿黄疸的分类 生理性黄疸生理性黄疸(Physiological Jaundice)(Physiological Jaundice)病理性黄疸病理性黄疸(Pathologic Jaundice)(Pathologic Jaundice)生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸出现时间黄疸出现时间生后生后2-32-3天天生后生后2424小时内小时内程度程度足月足月221mol/L221mol/L221mol/L每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85mol/L85mol/L持续时间持续时间足月儿足月儿2 2周周早产儿早产儿3-43-4周周足月儿足月儿22周周早产儿早产儿44周周结合胆红素结合胆红素34mol/L34mol/L退而复现退而复现无无有有需具备上述所有项，除需具备上述所有项，除需具备上述所有项，除需具备上述所有项，除外性诊断外性诊断外性诊断外性诊断具备上述任一项即可具备上述任一项即可具备上述任一项即可具备上述任一项即可诊断诊断诊断诊断新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点*四、新生儿病理性黄疸常见病因四、新生儿病理性黄疸常见病因 新生儿溶血病新生儿溶血病 非感染性非感染性 新生儿胆道闭锁新生儿胆道闭锁 其他：其他：G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症、母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 感染性感染性 新生儿败血症新生儿败血症 新生儿溶血病新生儿溶血病*（Hemolytic Disease of Newborn）病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病定义：定义：定义：定义：因母子血型不合引起的同族免疫溶血。因母子血型不合引起的同族免疫溶血。因母子血型不合引起的同族免疫溶血。因母子血型不合引起的同族免疫溶血。仅发生于胎儿、新生儿期。仅发生于胎儿、新生儿期。仅发生于胎儿、新生儿期。仅发生于胎儿、新生儿期。血型：血型：最常见最常见ABOABO溶血病（溶血病（85.3%85.3%）其次其次RhRh溶血病（溶血病（14.6%14.6%）其它：其它：MNMN溶血病少见（溶血病少见（0.1%0.1%）病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸机机理理初次免疫反应初次免疫反应再次免疫反应再次免疫反应89周周IgM为主为主,少少量量不能通过胎盘不能通过胎盘几天内几天内IgG,大量大量能通过胎盘能通过胎盘母亲（）母亲（）第一胎（）第一胎（）胎盘胎盘抗体抗体（少少,IgM为主为主）致敏红细胞致敏红细胞第二胎（第二胎（）初发免疫反应初发免疫反应抗体抗体（大量（大量IgG）次发次发免疫免疫反应反应Ag+AbAg+Ab病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 新生儿溶血病机理新生儿溶血病机理单核巨噬细单核巨噬细单核巨噬细单核巨噬细胞系统破坏胞系统破坏胞系统破坏胞系统破坏溶溶 血血胎盘胎盘通常第一胎常不发病，但当母亲第一胎前已经通常第一胎常不发病，但当母亲第一胎前已经受到相同血型抗原物质刺激时则第一胎可发病受到相同血型抗原物质刺激时则第一胎可发病自自然然界界血血型型抗抗原原物物质质 血型特点：血型特点：血型特点：血型特点：母为母为母为母为O O O O型，型，型，型，子子子子为为为为A A A A型或型或型或型或B B B B型型型型 自然界存在自然界存在A A或或B B血型抗原物质血型抗原物质 第一胎可以发病第一胎可以发病(40-50%)(40-50%)病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病ABO溶血病溶血病 Rh Rh Rh Rh血型抗原性强弱依次为：血型抗原性强弱依次为：血型抗原性强弱依次为：血型抗原性强弱依次为：DECceDECceDECceDECce D D D D为为为为RhRhRhRh（）（）（）（）缺乏缺乏缺乏缺乏D D D D为为为为RhRhRhRh（）（）（）（）除恒河猴外，除恒河猴外，自然界无自然界无RhRh血型物质存在血型物质存在血型特点血型特点血型特点血型特点：母血型为母血型为母血型为母血型为RhRhRhRh（），子为（），子为（），子为（），子为RhRhRhRh（）（）（）（）母血型母血型母血型母血型RhRhRhRh（）（）（）（）,缺乏胎儿缺乏胎儿缺乏胎儿缺乏胎儿RBCRBCRBCRBC其他其他其他其他RhRhRhRh 血型抗原血型抗原血型抗原血型抗原第一胎常不发病第一胎常不发病第一胎常不发病第一胎常不发病病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病Rh溶血病溶血病恒河猴恒河猴 RhRh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况 Rh Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过RhRh阳性血阳性血 极少数极少数(约约1%)1%)Tayalor Tayalor Tayalor Tayalor的的的的外祖母学说外祖母学说 病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病Rh溶血病溶血病 Rh溶血溶血 ABOABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCBUCB过高过高胆红素脑病胆红素脑病血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻新生儿溶血病病理生理新生儿溶血病病理生理胎儿水肿胎儿水肿新新生儿溶血病临床表现生儿溶血病临床表现*黄疸：黄疸：黄疸：黄疸：出现早，进展快，程度重出现早，进展快，程度重出现早，进展快，程度重出现早，进展快，程度重贫血：贫血：贫血：贫血：轻重不一，轻重不一，轻重不一，轻重不一，RhRhRhRh溶血病出现早、重溶血病出现早、重溶血病出现早、重溶血病出现早、重肝脾大：肝脾大：肝脾大：肝脾大：RhRhRhRh溶血病常发生溶血病常发生溶血病常发生溶血病常发生胆红素脑病：胆红素脑病：胆红素脑病：胆红素脑病：最严重并发症，最严重并发症，最严重并发症，最严重并发症，死亡率高，后遗症多死亡率高，后遗症多死亡率高，后遗症多死亡率高，后遗症多病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 未结合胆红素进入血脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、未结合胆红素进入血脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，引起胆红素脑病（核黄疸），一般说坏死，引起胆红素脑病（核黄疸），一般说4-74-7发病，严重发病，严重者死亡率高，存活者多留有后遗症者死亡率高，存活者多留有后遗症。病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病胆红素脑病生儿溶血病胆红素脑病 （Bilirubin EncephalopathyBilirubin EncephalopathyBilirubin EncephalopathyBilirubin Encephalopathy ）基底核（最明显）、基底核（最明显）、基底核（最明显）、基底核（最明显）、海马、视丘、动眼神经核、耳蜗海马、视丘、动眼神经核、耳蜗海马、视丘、动眼神经核、耳蜗海马、视丘、动眼神经核、耳蜗核等部位胆红素侵润，核等部位胆红素侵润，核等部位胆红素侵润，核等部位胆红素侵润，因此可导致眼球运动因此可导致眼球运动因此可导致眼球运动因此可导致眼球运动 障碍、听力丧失、锥障碍、听力丧失、锥障碍、听力丧失、锥障碍、听力丧失、锥 体外系运动障碍。体外系运动障碍。体外系运动障碍。体外系运动障碍。病理：病理：病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病胆红素脑病生儿溶血病胆红素脑病分期分期分期分期表表表表 现现现现持续时间持续时间持续时间持续时间警告期警告期警告期警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，减弱、肌张力减低，减弱、肌张力减低，减弱、肌张力减低，治疗关键期治疗关键期治疗关键期治疗关键期 12-24 12-24 12-24 12-24小时小时小时小时痉挛期痉挛期痉挛期痉挛期抽搐、抽搐、抽搐、抽搐、角弓反张角弓反张角弓反张角弓反张和发热和发热和发热和发热 12-48 12-48 12-48 12-48小时小时小时小时 恢复期恢复期恢复期恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复后遗症期后遗症期后遗症期后遗症期四联症：四联症：四联症：四联症：手足徐动、眼球运动障碍、听手足徐动、眼球运动障碍、听手足徐动、眼球运动障碍、听手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良觉障碍、牙釉质发育不良觉障碍、牙釉质发育不良觉障碍、牙釉质发育不良2 2周周病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新新新生儿溶血病胆红素脑病生儿溶血病胆红素脑病生儿溶血病胆红素脑病生儿溶血病胆红素脑病临床表现及分期：临床表现及分期：临床表现及分期：临床表现及分期：母婴血型测定：母婴血型测定：母婴血型测定：母婴血型测定：ABOABOABOABO、RhRhRhRh血型测定血型测定血型测定血型测定溶血检查：溶血检查：溶血检查：溶血检查：血常规、胆红素血常规、胆红素血常规、胆红素血常规、胆红素致敏红细胞致敏红细胞致敏红细胞致敏红细胞 确诊实验确诊实验确诊实验确诊实验 直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（CoombsCoombsCoombsCoombs testtesttesttest）：）：）：）：RhRh溶血病阳性率高，溶血病阳性率高，ABOABO溶血病低溶血病低 抗体释放试验：抗体释放试验：抗体释放试验：抗体释放试验：RhRh和和ABOABO溶血病一般均为阳性溶血病一般均为阳性 血型抗体检查：血型抗体检查：血型抗体检查：血型抗体检查：游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验（估计是否继续（估计是否继续（估计是否继续（估计是否继续 溶血和换血效果）溶血和换血效果）病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病特殊实验室检查生儿溶血病特殊实验室检查母子母子母子母子ABOABOABOABO血型不合：母为血型不合：母为血型不合：母为血型不合：母为O O O O，子为，子为，子为，子为A A A A或或或或B B B B血清学检查：血清学检查：血清学检查：血清学检查：抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验 （+）游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验 （+）直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验 多数为（）多数为（）多数为（）多数为（）病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病生儿溶血病ABOABO溶血病的实验室诊断依据溶血病的实验室诊断依据母子母子母子母子RhRhRhRh血型不合：血型不合：血型不合：血型不合：母母母母Rh(Rh(Rh(Rh()，子子子子Rh(+)Rh(+)Rh(+)Rh(+)母母母母Rh(+),Rh(+),Rh(+),Rh(+),缺乏胎儿缺乏胎儿缺乏胎儿缺乏胎儿RBCRBCRBCRBC其他其他其他其他RhRhRhRh血型抗原血型抗原血型抗原血型抗原血清学检查：血清学检查：血清学检查：血清学检查：直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验 抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验 （）（）（）（）游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病生儿溶血病RhRh溶血病的实验室诊断依据溶血病的实验室诊断依据 对对对对RhDRhDRhDRhD阴性的妇女在流产或分娩阴性的妇女在流产或分娩阴性的妇女在流产或分娩阴性的妇女在流产或分娩RhDRhDRhDRhD阳性胎儿后，阳性胎儿后，阳性胎儿后，阳性胎儿后，72727272小时内肌注抗小时内肌注抗小时内肌注抗小时内肌注抗D D D D球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白300300300300gggg，以中和进入母血中的，以中和进入母血中的，以中和进入母血中的，以中和进入母血中的D D D D抗原。抗原。抗原。抗原。病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸新新生儿溶血病生儿溶血病RhRh溶血病的预防溶血病的预防 四、新生儿病理性黄疸常见病因四、新生儿病理性黄疸常见病因 新生儿溶血病新生儿溶血病 非感染性非感染性 新生儿胆道闭锁新生儿胆道闭锁 其他：其他：G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症、母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 感染性感染性 新生儿败血症新生儿败血症 胆道闭锁胆道闭锁 （Biliary atresiaBiliary atresia）病因病因病因病因宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁机理机理机理机理胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素 特点特点特点特点：病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 黄疸渐加重黄疸渐加重黄疸渐加重黄疸渐加重 大便灰白色，尿色深大便灰白色，尿色深大便灰白色，尿色深大便灰白色，尿色深 肝进行性增大，肝进行性增大，肝进行性增大，肝进行性增大，3 3 3 3月后致肝硬化月后致肝硬化月后致肝硬化月后致肝硬化 肝功异常肝功异常肝功异常肝功异常 腹部腹部腹部腹部B B B B超超超超 G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症特点特点特点特点 不完全显性伴性联遗传不完全显性伴性联遗传不完全显性伴性联遗传不完全显性伴性联遗传，遗传家族史，遗传家族史，遗传家族史，遗传家族史 籍贯：籍贯：籍贯：籍贯：两广，云贵川多见两广，云贵川多见两广，云贵川多见两广，云贵川多见机理机理机理机理 红细胞红细胞红细胞红细胞G6PDG6PDG6PDG6PD缺陷缺陷缺陷缺陷，红细胞破坏增加，红细胞破坏增加，红细胞破坏增加，红细胞破坏增加，胆红胆红胆红胆红 素生成增多，素生成增多，素生成增多，素生成增多，未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素表现表现表现表现 黄疸、贫血、少数肝脾大黄疸、贫血、少数肝脾大黄疸、贫血、少数肝脾大黄疸、贫血、少数肝脾大确诊确诊确诊确诊 G-6-PDG-6-PDG-6-PDG-6-PD活性活性活性活性、G-6-PDG-6-PDG-6-PDG-6-PD基因突变位点基因突变位点基因突变位点基因突变位点 病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸母乳性黄疸母乳性黄疸 （Breast Milk JaundiceBreast Milk Jaundice）机理机理机理机理 -葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加 未结合胆红素增高未结合胆红素增高未结合胆红素增高未结合胆红素增高特点特点特点特点 母乳喂养，一般母乳喂养，一般母乳喂养，一般母乳喂养，一般4-74-74-74-7天开始出现持续天开始出现持续天开始出现持续天开始出现持续1-41-41-41-4月；月；月；月；停母乳停母乳停母乳停母乳3-53-53-53-5天，胆红素水平下降天，胆红素水平下降天，胆红素水平下降天，胆红素水平下降50%50%50%50%，排除其，排除其，排除其，排除其 它原因，可诊断。它原因，可诊断。它原因，可诊断。它原因，可诊断。是否继续吃母乳是否继续吃母乳是否继续吃母乳是否继续吃母乳?肯定！肯定！肯定！肯定！病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸病理性黄疸病因学非感染性黄疸 四、新生儿病理性黄疸常见病因四、新生儿病理性黄疸常见病因 新生儿溶血病新生儿溶血病 非感染性非感染性 新生儿胆道闭锁新生儿胆道闭锁 其他：其他：G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症、母乳性黄疸母乳性黄疸 新生儿肝炎新生儿肝炎 感染性感染性 新生儿败血症新生儿败血症 病原：病原：病原：病原：“TORCHTORCHTORCHTORCH”巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒(cytomegalic virus,CMV)(cytomegalic virus,CMV)(cytomegalic virus,CMV)(cytomegalic virus,CMV)单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(herpes simplex virus)O:others(herpes simplex virus)O:others(herpes simplex virus)O:others(herpes simplex virus)O:others 风疹病毒风疹病毒风疹病毒风疹病毒 (rubella virus)(rubella virus)(rubella virus)(rubella virus)、弓形虫弓形虫弓形虫弓形虫(toxoplasma)(toxoplasma)(toxoplasma)(toxoplasma)感染途径：感染途径：感染途径：感染途径：大部分为宫内感染大部分为宫内感染大部分为宫内感染大部分为宫内感染机理：机理：机理：机理：肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍 未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素 结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素 特点：特点：特点：特点：生后黄疸不退、或退而复现，厌食，体重不增生后黄疸不退、或退而复现，厌食，体重不增生后黄疸不退、或退而复现，厌食，体重不增生后黄疸不退、或退而复现，厌食，体重不增 肝脾大，大便变浅，小便深肝脾大，大便变浅，小便深肝脾大，大便变浅，小便深肝脾大，大便变浅，小便深肝功：肝功：肝功：肝功：异常异常异常异常 病毒血清学检查：病毒血清学检查：病毒血清学检查：病毒血清学检查：抗体阳性抗体阳性抗体阳性抗体阳性 新生儿肝炎新生儿肝炎 （Neonatal HepatitisNeonatal Hepatitis）病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸病理性黄疸病因学感染性黄疸 新生儿败血症新生儿败血症 （Neonatal Neonatal SepticemiaSepticemia）后面讲述后面讲述五、新生儿黄疸的诊断五、新生儿黄疸的诊断病史病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查 1 1 1 1出现时间：出现时间：出现时间：出现时间：24 24 247777天天天天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁；母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁；母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁；母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁；2 2 2 2发展速度：发展速度：发展速度：发展速度：快快快快溶血症；慢溶血症；慢溶血症；慢溶血症；慢肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁 3 3 3 3大小便颜色：大小便颜色：大小便颜色：大小便颜色：溶血症溶血症溶血症溶血症大小便均深大小便均深大小便均深大小便均深,肝炎肝炎肝炎肝炎尿深、尿深、尿深、尿深、大便色浅，胆道闭锁大便色浅，胆道闭锁大便色浅，胆道闭锁大便色浅，胆道闭锁尿深，大便完全白色尿深，大便完全白色尿深，大便完全白色尿深，大便完全白色 4 4 4 4其他：其他：其他：其他：家族史、母妊娠史家族史、母妊娠史家族史、母妊娠史家族史、母妊娠史 新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的诊断病史病史新生儿黄疸的诊断体格检查新生儿黄疸的诊断体格检查黄疸的严重程度：黄疸的严重程度：观察黄疸的分布部位观察黄疸的分布部位见后表见后表皮肤颜色：皮肤颜色：桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄 神经系统：神经系统：意识、肌张力、原始反射意识、肌张力、原始反射肝脾大小肝脾大小 脐部及皮肤感染灶脐部及皮肤感染灶身体其他部位有无出血身体其他部位有无出血 皮肤黄疸部位估计血清胆红素皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄黄黄黄 疸疸疸疸 部部部部 位位位位血清胆红素血清胆红素血清胆红素血清胆红素 umol/Lumol/L（5050）头颈部头颈部头颈部头颈部100100100100躯干上半部躯干上半部躯干上半部躯干上半部150150150150躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿200200200200臂及膝关节以下臂及膝关节以下臂及膝关节以下臂及膝关节以下250250250250手、脚心手、脚心手、脚心手、脚心250250250250新生儿黄疸的诊断体格检查新生儿黄疸的诊断体格检查新生儿黄疸的诊断体格检查新生儿黄疸的诊断体格检查黄疸的严重程度：黄疸的严重程度：观察黄疸的分布部位观察黄疸的分布部位见后表见后表皮肤颜色：皮肤颜色：桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄 见图见图 神经系统：神经系统：意识、肌张力、原始反射意识、肌张力、原始反射肝脾大小肝脾大小 脐部及皮肤感染灶脐部及皮肤感染灶身体其他部位有无出血身体其他部位有无出血 新生儿黄疸的诊断体格检查新生儿黄疸的诊断体格检查黄疸的严重程度：黄疸的严重程度：观察黄疸的分布部位观察黄疸的分布部位见后表见后表皮肤颜色：皮肤颜色：桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄桔黄或金黄色、暗黄绿色、苍黄 神经系统：神经系统：意识、肌张力、原始反射意识、肌张力、原始反射肝脾大小肝脾大小 脐部及皮肤感染灶脐部及皮肤感染灶身体其他部位有无出血身体其他部位有无出血新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查血常规血常规血常规血常规 ：HbHbHbHb、RBCRBCRBCRBC、网织网织网织网织RBCRBCRBCRBC、有核红细胞有核红细胞有核红细胞有核红细胞 WBC WBC WBC WBC、CRPCRPCRPCRP血清胆红素：血清胆红素：血清胆红素：血清胆红素：未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？结合胆红素增高？结合胆红素增高？结合胆红素增高？结合胆红素增高？两者都高两者都高两者都高两者都高?未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？未结合胆红素增高？未结合胆红素及结未结合胆红素及结未结合胆红素及结未结合胆红素及结合胆红素均增高合胆红素均增高合胆红素均增高合胆红素均增高?结合胆红素增高？结合胆红素增高？结合胆红素增高？结合胆红素增高？新生儿溶血症新生儿溶血症G-6-PDG-6-PDG-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症缺陷症缺陷症败血症败血症败血症败血症肝炎肝炎肝炎肝炎胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查 母婴血型测定：母婴血型测定：母婴血型测定：母婴血型测定：ABOABOABOABO、RhRhRhRh血型测定血型测定血型测定血型测定 溶血检查：溶血检查：溶血检查：溶血检查：血常规、胆红素血常规、胆红素血常规、胆红素血常规、胆红素 致敏红细胞致敏红细胞致敏红细胞致敏红细胞 确诊实验确诊实验确诊实验确诊实验 直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（CoombsCoombsCoombsCoombs testtesttesttest）抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验抗体释放试验 血型抗体检查：血型抗体检查：血型抗体检查：血型抗体检查：游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验游离抗体试验 未结合胆红素增高未结合胆红素增高新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查 未结合胆红素增高未结合胆红素增高 G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症 G-6-PDG-6-PD活性测定活性测定 G-6-PDG-6-PD基因检测基因检测新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查未结合胆红素增高未结合胆红素增高败血症败血症血常规血常规血培养血培养新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查结合胆红素增高结合胆红素增高 肝功能肝功能 病原体检测病原体检测 肝胆肝胆B B超超、CTCT新生儿黄疸的诊断实验室检查新生儿黄疸的诊断实验室检查六、新生儿黄疸的治疗六、新生儿黄疸的治疗*治疗目的：治疗目的：积极退黄积极退黄,降低降低降低降低未结合胆红素未结合胆红素,预防预防胆红素脑病的发生胆红素脑病的发生!！对症处理：对症处理：降低未结合胆红素含量：降低未结合胆红素含量：降低未结合胆红素含量：降低未结合胆红素含量：光疗、换血、药物光疗、换血、药物光疗、换血、药物光疗、换血、药物 减少游离胆红素：减少游离胆红素：减少游离胆红素：减少游离胆红素：白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒病因治疗：病因治疗：抗感染、手术等抗感染、手术等 降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量n n光照光照光照光照疗法疗法疗法疗法n n换血换血换血换血疗法疗法疗法疗法n n药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗肝酶诱导剂肝酶诱导剂丙种球蛋白丙种球蛋白血红素加氧酶（血红素加氧酶（HOHO）抑制剂）抑制剂减少胆红素减少胆红素“重吸收重吸收”药物药物新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗减少游离胆红素：减少游离胆红素：白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒病因治疗：病因治疗：抗感染、手术等抗感染、手术等降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量n n光照疗法光照疗法光照疗法光照疗法n n换血换血换血换血疗法疗法疗法疗法n n药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗肝酶诱导剂肝酶诱导剂丙种球蛋白丙种球蛋白血红素加氧酶（血红素加氧酶（HOHO）抑制剂）抑制剂减少胆红素减少胆红素“重吸收重吸收”药物药物新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗减少游离胆红素：减少游离胆红素：白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒病因治疗：病因治疗：抗感染、手术等抗感染、手术等光照疗法（光照疗法（phototherapy）原理：原理：新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量未接合胆红素未接合胆红素（脂溶性）光光水溶性E异构体异构体胆胆胆胆汁汁汁汁尿尿尿尿排出排出光照疗法（光照疗法（phototherapy）光源光源：蓝光蓝光 波长波长 427-475nm427-475nm 绿光绿光 波长波长 510-530nm510-530nm 设备设备:光疗箱光疗箱,光疗灯光疗灯,光疗毯等光疗毯等 指征：指征：未结合胆红素水平未结合胆红素水平 方法：方法：持续，一般持续，一般1 13 3天天 副作用：副作用：腹泻，皮疹，核黄素破坏腹泻，皮疹，核黄素破坏,青铜症等青铜症等新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量n n光照光照光照光照疗法疗法疗法疗法n n换血换血换血换血疗法疗法疗法疗法n n药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗肝酶诱导剂肝酶诱导剂丙种球蛋白丙种球蛋白血红素加氧酶（血红素加氧酶（HOHO）抑制剂）抑制剂减少胆红素减少胆红素“重吸收重吸收”药物药物新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗减少游离胆红素：减少游离胆红素：白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒病因治疗：病因治疗：抗感染、手术等抗感染、手术等换血疗法换血疗法 （exchange transfusion）目的：目的：目的：目的：换出血中游离抗体和致敏换出血中游离抗体和致敏换出血中游离抗体和致敏换出血中游离抗体和致敏RBCRBCRBCRBC减轻溶血减轻溶血减轻溶血减轻溶血换出血中大量胆红素防止核黄疸换出血中大量胆红素防止核黄疸换出血中大量胆红素防止核黄疸换出血中大量胆红素防止核黄疸纠正贫血、改善携氧、防止心衰纠正贫血、改善携氧、防止心衰纠正贫血、改善携氧、防止心衰纠正贫血、改善携氧、防止心衰新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量v产前已明确诊断为新生儿溶血病，出生后脐血产前已明确诊断为新生儿溶血病，出生后脐血 Hb120g/lHb68mol/l68mol/l，伴胎伴胎 儿水肿、肝脾肿大和心力衰竭者；儿水肿、肝脾肿大和心力衰竭者；v 足月儿血清总胆红素足月儿血清总胆红素 342mol/L 342mol/L或出生或出生1212小小 时内胆红素上升时内胆红素上升12mol/12mol/小时；小时；v 出现胆红素脑病的早期表现（警告期）；出现胆红素脑病的早期表现（警告期）；v 早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征。早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征。换血疗法换血疗法（exchange transfusion）指征：指征：新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量 降低未结合胆红素含量降低未结合胆红素含量n n光照光照光照光照疗法疗法疗法疗法n n换血换血换血换血疗法疗法疗法疗法n n药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗肝酶诱导剂肝酶诱导剂丙种球蛋白丙种球蛋白血红素加氧酶（血红素加氧酶（HOHO）抑制剂）抑制剂减少胆红素减少胆红素“重吸收重吸收”药物药物新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗减少游离胆红素：减少游离胆红素：白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒白蛋白、纠正酸中毒病因治疗：病因治疗：抗感染、手术等抗感染、手术等肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥,尼可刹米尼可刹米尼可刹米尼可刹米(可拉明可拉明可拉明可拉明)作用：作用：作用：作用：诱导葡萄糖醛酸基转移酶诱导葡萄糖醛酸基转移酶诱导葡萄糖醛酸基转移酶诱导葡萄糖