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2022癫痫外科手术要点.docx

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2022癫痫外科手术要点(全文) 我国癫痫患病率约为0.7%,据此估计,目前共有约9万癫痫患者,药 物难治性癫痫患者为2万~3万。其中5%~10% 的药物难治性癫痫 患者可通过外科手术达到癫痫缓解甚至终止发作。 癫痫外科治疗的目的是应用神经外科技术,终止癫痫发作或使其发作频率 下降及(或)发作程度减轻,同时最大程度地保护神经功能,并注重提高 患者的生活质量。鉴于癫痫发作的致死或致残率低,癫痫外科的紧迫性低 于神经外科的某些其他疾病,如肿瘤和动脉瘤等,因此癫痫外科更需注重 患者术后生活质量的提高。 术前评估患者的入选标准及手术适应证 原则上,若患者经过规范的抗癫痫发作药物(ASMs )治疗(癫痫发作类 型及常见药物推荐见表1),癫痫发作仍未达到有效控制,且已达到药物难 治性癫痫的诊断标准,癫痫发作明显影响患者的生活质量,患者和家属有 手术意愿,且患者能够耐受和配合手术,即可选择术前评估,术前评估是 癫痫外科的关键环节。 2021年,国际抗癫痫联盟将药物难治性癫痫定义为合理选择两种ASMs (单药或联合用药),达到有效治疗剂量且耐受性良好,但仍未达到持续 无发作的癫痫。同时,选择术前评估的患者时,应遵循个体化原则。需注 意: 对于肿瘤、血管等病变相关癫痫,如长期癫痫相关肿瘤(主要包括节细胞 胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤和多形性黄色星形细胞瘤等)或 海绵状血管畸形等病因导致的癫痫,在疾病早期完全切除病变,通常预后 良好,即手术治疗可实现无发作,甚至停用ASMs ;因此,对于此类患者, 即使药物控制效果良好,仍可在安全的前提下建议手术。 对于儿童癫痫患者,如果通过术前评估能够确定致痫区,且推断出属于药 物难治性癫痫的病因,为防止难治性癫痫发作对神经系统发育和认知产生 影响,则可建议早期手术。6岁以下儿童处于神经系统发育的关键时期, 神经系统功能具有很强的可塑性,早期手术在控制发作的同时,有利于神 经功能的发育。 临床表现为全面性发作并非术前评估的完全禁忌证。局灶性癫痫,特别是 在低龄儿童中,也可出现类似全面性发作的症状,如痉挛发作、肌阵挛发 作、失张力发作等,脑电图可表现为多灶性、弥漫性甚至全面性的特点。 认知功能低下并非术前评估的禁忌证。对于成年患者,认知功能低下提示 存在广泛性脑功能异常,应尽可能寻找病因,手术要相对谨慎;对于儿童 患者,频繁的发作或放电可能导致弥漫性脑功能障碍,在明确排除遗传、 基因问题后,手术治疗可有助于患儿的精神运动发育。 决定是否进行术前评估时,应先分析癫痫的可能病因,目前的病因分类中, 结构性病因及某些特殊基因相关(如mTOR 和GATORR1 复合体相关基 因突变合并结构性病变等)的难治性癫痫患者应尽早进行术前评估,但应 先与家属针对控制发作的预期进行充分地沟通。对于代谢、免疫及感染等 病因导致的急性期癫痫,应避免切除性手术;此外,某些年龄相关性的癫 痫综合征患者也应避免切除性手术。 《癫痫外科术前评估中国专家共识 ( 2022版)》(以下简称共识)推荐: 1. 癫痫外科术前评估的对象主要是药物难治性癫痫患者。 2. 术前评估的患者应首先完善病因学检查,根据具体病因决定是否应积极 进行手术治疗。 3. 对于肿瘤、血管等病变相关癫痫,即使药物控制效果良好仍可在安全的 前提下早期进行手术治疗。 4. 儿童药物难治性癫痫患者建议早期手术,有利于神经功能的发育。 5. 临床表现为全面性发作或合并认知功能低下的药物难治性癫痫不是术前 评估的禁忌证,应结合患者年龄、病因等个性化评估。 癫痫外科的手术方式 1. 癫痫外科的手术方式 切除和离断性手术是癫痫外科最主要的手术方式,根治性手术,通过切除 或离断致痫区及(或)发作起源区以达到术后无发作的目的。 2. 局灶性毁损手术 3. 神经调控 4. 胼胝体切开术 姑息性手术,通过阻断癫痫放电的传播通路以达到减轻发作的目的。 共识推荐: 1. 癫痫外科的手术以切除和离断性手术为主,还包括局灶性毁损、神经调 控及胼胝体切开等手术。 2. 对于部分性癫痫的患者,如有可能,应尽量推荐切除或离断性手术。 参与术前评估的学科和设备 共识推荐: 1. 癫痫外科术前评估应由多学科医生参与,从而制定患者的个体化诊疗方 案。 2. 术前评估需综合多模态辅助检查结果,为致痫区定位寻找可靠的证据支 持。 术前评估方法 1、病史的采集与分析 对于癫痫患者应进行详细的现病史、既往史、个人史及家族史的采集与分 析。现病史采集内容应包括起病年龄,发作的诱因、症状、持续时间、频 率、规律,治疗经过以及服用ASMs等情况。 鉴于部分症状具有重要的定侧和定位价值,癫痫发作的症状采集应该尽量 详细,包括发作前有无先兆、发作过程中的意识状态、有无头眼偏转及其 方向、有无肢体抽搐及其对称情况、发作中症状出现的顺序、有无发作后 偏侧肢体无力和失语等。 既往史采集应包括各种重大疾病、外伤、手术史等,特别是可能与癫痫相 关的病史,如热性惊厥史、脑炎和头部外伤史等。 个人史应包括母孕期情况、生产史以及生长发育史等,家族史包括癫痫发 作、遗传代谢和遗传变性病等疾病的家族史情况。 2、体格检查 对癫痫外科患者应进行全面系统的体格检查及神经系统专科查体,应特别 注意患者的皮肤(颜面部皮脂腺瘤、毛细血管痣、皮肤色素沉着或缺失、 皮肤局部异常隆起、血管纤维瘤等),生长发育,认知能力,语言能力和 利手等情况的检查。 同时,详细的神经系统查体是必须的,尤其需注意有皮质定侧、定位意义 的体征,例如视野、两点辨别觉、双侧肢体肌力、肌张力以及手指交替活 动等。 3、神经心理评估 全面的神经心理学评估主要探索认知领域,包括知觉、记忆、注意力、执 行功能、语言、运动及视觉运动功能。需要对每个认知领域进行一项以上 的测试。 癫痫术前评估中神经心理学评估的目的包括: (1)评估语言、记忆等重要认知功能的优势侧别。 (2)协助致痫区和功能受损脑区的定侧及定位。 (3)评估癫痫手术对患者脑功能损伤的潜在风险,为术后神经功能预后 的评估提供依据。 (4)提供术前的基础资料,有助于术后判断疗效。建议由神经心理学专 业人员完成评估。对于难以配合检查的低龄儿童,可着重于发育商等方面 的评估。 4、头皮视频脑电图监测 记录患者发作间期和发作期的脑电图以及癫痫发作的视频。 5、结构影像学检查 包括头颅CT、MRI等。 6、功能影像学检查 包括 PET (目前常为 PET-CT/MRI )、SPECT 等。 7、脑磁图(MEG ) 8、功能区评估方法 当患者的致痫区可能与重要功能区毗邻或重叠时,需要对功能区以及功能 区与致痫区之间的关系进行评估。 9、颅内脑电图监测及皮质电刺激 当高度怀疑患者存在局灶性致痫区,且无创性检查证据不能准确定位致痫 区的位置和范围或致痫区与功能区重叠时,需要采用有创性颅内脑电图定 位致痫区以及评估致痫区与功能区的关系。 10、影像学和脑电图的后处理技术 在术前评估过程中,传统视觉分析症状学、影像学、头皮及颅内脑电图具 有极其重要的价值。此外,影像学和脑电图的后处理技术可能有利于致痫 区的定位。 共识推荐: 1. 癫痫术前评估的无创性检查中,建议尽可能完成病史采集和分析、体格 检查、神经心理评估、头皮视频脑电图以及高场强薄层MRI。 2. 其他检查方法需根据患者的病情及各癫痫中心的硬件条件进行选择。 术前评估方法的选择和分期 共识推荐: 1. 术前应首先进行无创评估,如多种辅助检查结果一致性良好,可直接进 行一期手术。 2. 如无创术前评估结果不能准确定位致痫区,且有切除性手术的可能,可 考虑行侵入性颅内脑电监测,通过二期评估准确定位致痫区。 儿童癫痫术前评估 此外,儿童癫痫术前评估具有一定的特殊性,儿童癫痫外科手术的目的除 控制癫痫发作外,还要避免癫痫发作对神经系统发育造成影响,改善或恢 复认知、语言、运动等功能发育的过程。因此,对于适合手术的患儿,在 条件允许的情况下应尽早手术。 儿童癫痫术前评估应注意以下问题: (1)癫痫病因的判断尤为重要,对于低龄起病的儿童,建议重视遗传和 代谢等方面病因的排查。 (2)低龄儿童的癫痫发作症状学常不典型,局灶性癫痫也可表现为全面 性发作的症状。 (3)低龄儿童的脑电图常不典型,通过脑电图难以确定局灶性或全面性 癫痫。 (4)低龄儿童的影像学检查尤其重要,尽管在术前评估中癫痫发作症状 和头皮脑电图均提示全面性发作,若影像学存在局灶性病变,依然提示患 儿的发作可能为局灶性起源。 (5)2岁以下儿童的髓鞘发育尚未完成,MRI的T1和T2-FLAIR显示不 清,推荐采用T2和质子密度加权像,必要时需在不同年龄阶段进行多次 扫描。 (6)神经心理学检查通常可应用于年龄>5岁的患儿,而低龄儿童术前应 采用适当的儿童发育评估量表对运动、语言等各方面进行评估。 老年癫痫患者 《中国老年癫痫患者管理专家共识》指出,对于老年癫痫患者应尽早合理 积极提供ASMs治疗,对有手术指征的患者可进行外科手术治疗从而改善 老年性癫痫患者预后。 参考文献: [1]中国抗癫痫协会,中华医学会神经外科学分会神经生理学组,中华医学 会神经病学分会癫痫与脑电图学组,中国医师协会神经调控专业委员会. 癫痫外科术前评估中国专家共识( 2022版)仃]中华神经外科杂志,2022, 38( 10): 973-979. ⑵中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组.中国老年癫痫患者管理专 家共识[门中华老年医学杂志,2022,41(8): 885-892. [3]中国抗癫痫协会.临床诊疗指南癫痫病分册(2015修订版)[M ].北 京:人民卫生出版社,2015 .
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