婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理.docx

婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理
【摘要】 目的：总结婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理经验。方法：2007年1月～10月共收治婴儿VSD伴重度PH 18例，男12例，女6例，年龄3～11月，平均月，体重～ kg，平均kg。所有患儿均在体外循环下行室间隔缺损修补术。结果：本组术后无死亡。术后并发症9例，其中低心排2例，心律失常2例，肺不张2例，肺部感染2例，二重感染1例。术后1月复查彩超，除4例有轻度PH，其余肺动脉压均恢复正常。所有患儿术后均痊愈出院。结论：精心的术前准备、术中减少体外循环损害、术后加强呼吸道管理、适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿成功治疗的重要保证。
【关键词】 婴儿；室间隔缺损；肺动脉高压；围术期
［Abstract］ Objective: To review the experience of treatment of perioperative period of ventricular septal defectwith severe pulmonary hypertension (PH) in younger than 1 year infants. Methods: From January to October 2007, 18 cases of VSD with severe PH at less than 1 year of age were operated. Their age ranged from 3 months to 11 months with an average of (±) months and weights from　to 8 kg with an average of (±)kg. All of the patients were repaired of their ventricular septal defect under cardiopulmonary bypass (CPB). Results: There was no one dead after operation. The most common postoperative complications included low cardiac output syndrome, arrhythmia, pneumonia, dual infection and atelectasis. All cases were checked by color ultrasound 1 month after operation and pulmonary hypertension in all cases was normal except for 4 cases with slight pulmonary hypertension. All patients were discharged from hospital after full rehabilitation. Conclusions: Careful preoperative preparation, reduction of the damage from extracorporeal circulation during the operation, more attention paid on the respiratory duct after operation including maintaining good hemodynamics and proper mechanical ventilation are important measures to decrease the complications and mortality.
［Key words］ Infant; Ventricular septal defect; Pulmonary hypertension; Perioperative period
室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病，常伴有不同程度的肺动脉高压，手术是其有效的治疗方法之一，若术后处理不当，极易发生肺部感染、PH危象而危及生命，围术期良好的处理有利于患儿早期恢复。2007年1月～ 10月收治婴儿VSD合并重度PH患儿18例，效果良好，现总结
1 临床资料
　一般资料
本组18例均来自重庆医科大学附属儿童医院，其中男12例，女6例，年龄3～11月，平均月，体重～ kg，平均kg。营养不良轻度3例，中度8例，重度7例。体格检查大部分患儿胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音，伴P2亢进。胸片示：肺多血，心影扩大，肺A段突出，左房、左室增大，部分伴右室增大，心电图检查主要为心房扩大、双室肥厚或右室肥大，1例VSD合并PDA+IAA，行64排CT检查确诊。VSD均为单发，直径6～20 mm，平均fmm。膜周部VSD 14例，肺动脉瓣下型VSD 4例，3例合并ASD，2例合并PDA，2例合并PDA+ASD，1例合并PDA+IAA，1例合并ASD+三尖瓣脱垂。其中3例患儿术前因肺部感染行呼吸机支持治疗1月余，以急诊行手术治疗。本组病例PH是采用彩色多普勒超声心动图估测值，取Pp/判断为重度PH。
　术前准备
术前心功能不全者，常规静脉给予西地兰饱和量30 μg/kg，首次用1/2量，6～8 h 用第二次，24～48 h 达快饱和，饱和后12 h改用地高辛10 μg/口服维持，呋塞米 ～ 1 mg/(kg·h)，前列腺素E20～30 ng/(kg·min)或给以米力农～ μg/(kg·min)纠正，予以吸氧改善缺氧状况，控制肺部感染，同时进行支持疗法。
　麻醉和体外循环办法
采用咪唑安定、维库溴胺、芬太尼复合麻醉，经鼻气管插管，颈内静脉、桡动脉穿刺置管，IAA者同时监测下肢动脉压。全部病例均在主动脉、腔静脉插管前经主动脉、肺动脉直接测压，肺动脉收缩压/体循环收缩压≥，与彩色多普勒超声心动图估测值一致。采用STOCKERTSC型体外循环机进行体外转流，DIDICO膜肺氧合。术中常规监测心电图、直接动脉压、中心静脉压、尿量、鼻咽温、直肠温、血气及电解质分析、呼气末CO2分压、血液稀释度、全血激活凝固时间以及机械通气各项参数。采用α稳态管理，维持PetCO2为35～45 mm Hg并维持电解质在正常范围。在主动脉根部直接应用冷晶体停跳液灌注，保护心肌，预冲液晶胶比为～，5例行超滤。体外循环期间灌注流量120～175 mL/kg，鼻咽温度27～29 ℃。体外循环时间42～128 min，平均min，主动脉阻断时间23～64 min，平均min。
　　　手术方式
常规胸部正中切口，均使用心包补片连续缝合修补VSD，合并PDA者先行动脉导管结扎，合并IAA先在停循环下行端端吻合，再修补VSD。ASD+三尖瓣脱垂，予ASD修补+三尖瓣成形术。
　术后处理
术后送入ICU，常规监测体温、心电图、直接动脉压、中心静脉压、尿量、电解质及血气分析、PetCO2，并维持在正常范围。PC通气模式行机械通气，必要时加用PEEP，保持PaCO2维持在28～30 mm Hg，准确判断脱机时间［1］，减少二次插管机会，防止肺部感染，维护心、脑、肾等重要脏器功能。持续输注咪唑安定1～5 μg/(kg·min)、芬太尼1～4 μg/(kg·h)保持绝对镇静。加用米力农～ μg/(kg·min)，前列地尔3～5 ng/(kg·min)或西地那非 mg/(kg·次)，3次/d，降低肺动脉压力，维持术后血流动力学稳定。
2 结果
本组术后无死亡。机械通气时间23～96 h，平均为h，ICU留置时间32～150 h，平均为h。术后并发症9例，其中低心排2例，心律失常2例，肺不张2例，肺部感染2例，二重感染1例。术后1+月复查彩超，4例有轻度PH，余均正常。所有患儿术后均痊愈出院。
3 讨论
本组患儿年龄小，体重轻，缺损大，在婴儿期容易出现PH、反复肺部感染、心功能不全、喂养困难、营养不良等，严重影响患儿生长发育，以前常因医生认识不足或技术条件有限，常在内科反复住院，往往因心力衰竭、呼吸衰竭、艾森曼格综合征导致死亡，文献报道2岁内的自然死亡率高达25%～59%［2］，随着外科手术、麻醉、体外循环技术及术后监测水平的提高，单纯VSD的外科手术死亡率低于1％，由于手术创伤、缺氧、失血、感染、烦躁、电解质紊乱等均可能诱发肺动脉高压危象、急性右心衰竭。因此，婴儿VSD并重度PH的手术风险较大，病死率仍较高，文献报导死亡率达10%左右［3］。文献报道VSD合并PH，2岁前手术治疗可避免出现继发性肺小动脉损害造成的不可逆病变［4］，但最近已有学者在先天性心脏病重度PH患儿的术后远期随访中发现，大于13个月者，术后有部分不能恢复正常肺动脉压力［5］，提示不可逆的肺血管病变在2岁内即可发生，故我们主张VSD合并重度PH的患儿应尽量在1岁内手术。本组患儿均于1岁内手术，术后早期PH改善满意。
全面系统的围术期处理是提高VSD合并重度PH病人安全、平稳过渡到正常的保障。通过对本组患儿的管理，我们的体会术前用氧并加用扩肺动脉药物，如前列腺素、米力农等。本组患儿术前均间断或持续用氧，避免缺氧进一步引起肺动脉痉挛，加重PH，同时适当应用前列腺素、米力农等强心扩血管，改善心功能及PH。CPB中由于自由基、炎性介质的损害，导致术后早期肺血管阻力进一步增高而致PH危象，造成术后管理困难甚至死亡。故我们在CPB中应用血液超滤技术，加用激素，增加胶体预冲等，可减少炎性介质释放，有效减轻CPB后肺损害，防止术后PH危象发生。术后加强心肺综合管理。充分镇静、镇痛，应用咪唑安定1～5 μg/(kg·min)和能扩张肺动脉的芬太尼1～4 μg/(kg·h)持续静脉输注，用 呼吸机或碱性药物维持适当的过度通气，有利于肺动脉扩张。合理使用呼吸机，采用PC模式行机械呼吸，保证潮气量又避免气压伤；对于肺不张肺水肿患儿加用PEEP治疗，最佳PEEP的选择以达到最大肺顺应性、最佳氧饱和度且无循环不良影响和气胸产生为原则。另外加强胸部的物理治疗，定时翻身，吸痰前后要注意充分镇静，启用俯卧位通气技术。对于术前即有肺炎或应用呼吸机超过3 d的患儿需作气管内痰培养，根据结果选用有效抗生素治疗肺部感染，对于呼吸机应用时间较长及肺部感染控制不理想的患儿，要警惕继发二重感染［6］，本组2例气管分泌物涂片发现大量霉菌孢子和菌丝，加用氟康唑及支持治疗后全部治愈。正性肌力和扩血管药物支持是维持术后血流动力学稳定的基础［7］。本组根据患儿病情选用血管正性肌力药如米力农，在强心的基础上，还可降低体、肺血管阻力及提高心室舒张期顺应性的效应［8］。在血液动力学稳定基础上加用前列地尔［9］或西地那非［10］降低肺动脉压力。若血压正常，则不用或减少应用多巴胺、肾上腺素等缩血管药。
综上所述，精心术前准备及术中减少体外循环损害，术后加强呼吸道管理，适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿取得良好治疗效果的重要保证。
【参考文献】
［1］ 王保国, 周建新. 实用呼吸机治疗学［M］. 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 2005: 260261.
［2］ 兰锡纯. 心脏血管外科学［M］. 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 2002: 496520.
［3］ 丁文祥. 先天性心脏病外科学［M］. 济南: 山东科技出版社, 2000: 327332.
［4］ Haneda K, Sato N, Togo T, et al. Late results after correction of ventricular septal defect with severe pulmonary hypertension ［J］. Tohoku J Exp Med, 1994, 174: 4148.
［5］ 朱雄凯, 柯雪琴. 小儿先天性心脏病重度肺高压手术后远期疗效［J］. 中华小儿外科杂志, 2003, 24(4): 314316.
［6］ 徐卓明, 陈 玲, 史珍英, 等. 小婴儿先天性心脏病的术后管理体会［J］. 中华胸心血管外科杂志, 2002, 18(4): 208210.
［7］ 徐卓明, 苏肇伉, 陈 玲. 小儿心脏手术后重症监护的新趋势［J］. 国际儿科学杂志, 2007, 34(2): 136138.
［8］ 刘丽娟, 王 强, 高修仁. 磷酸二酯酶Ⅲ抑制药的临床应用及进展［J］. 新医学, 2006, 37(10): 677678.
［9］ 谢育梅, 李渝芬, 徐衍梅, 等. 前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用［J］. 临床儿科杂志, 2005, 23(3): 149151.
［10］ 童 凡, 杜立中, 施丽萍. 西地那非与前列地尔治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效对比［J］. 中华急诊医学杂志, 2006, l5(11): 10021005.