从肾脏病角引出多发性骨髓瘤.pptx

从肾脏病角度引出多发性从肾脏病角度引出多发性骨髓瘤骨髓瘤病例特点病例特点n n老年男性，急性起病n n临床表现为血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全、高血压、意识障碍、骨痛、高钙血症、尿量减少n n糖尿病史8年；2011年3月体检：尿常规、肾功能正常；近2月一直服用非甾体类消炎药。病例特点病例特点n n入院查体：BP 146/76mmHg,查体欠合作、计算力、定向力下降，重度贫血貌，心肺听诊未见异常。双肾区无叩痛，双侧病理征阳性。n n辅助检查：如汇报病例。肾脏病诊断思路肾脏病诊断思路n n首先除外继发性肾脏病，才能考虑原发性肾脏病糖尿病肾病糖尿病肾病n n病理生理演变 -肾小球高滤过和肾脏肥大 -正常白蛋白尿期 -持续微量白蛋白期 -临床糖尿病肾病期 -终末期肾衰竭n nDN肾衰竭与一般非DN肾衰鉴别要点 -蛋白尿相对多 -GFR检查相对较高 -肾体积缩小出现相对较晚 -贫血出现较早 -心血管并发症严重本病例相关本病例相关DM资料资料n n糖尿病史8年 n n5月前体检尿常规正常n n尿常规：蛋白+n n无明显心血管病发症高血压肾损害高血压肾损害n n高血压肾损害-诊断标准 -有高血压病史 -持续微量白蛋白尿或轻到中度蛋白尿 -肾小球功能损害n n高血压肾损害和肾性高血压鉴别-发病顺序先后-有无心脑血管等高血压靶器官受累证据-肾小球肾小管功能损害哪个先出现本病例相关资料本病例相关资料n n既往无高血压病史n n高血压肾损害可除外n n紫癜肾炎n n皮肤紫癜、关节痛、胃肠道受累、肾脏损害狼疮肾炎狼疮肾炎n n1982年美国风湿病修订的SLE诊断标准n n盘状红斑、蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、浆膜腔积液、关节痛、血液系统、肾脏、血液系统、肾脏、神经系统神经系统、ANA、dsDNAn n需进一步完善ANA、dsDNA、胸片、抗磷脂抗体、补体C3、C4进一步除外n n乙肝相关性肾炎诊断标准 -乙肝病史 -肾脏损害 -除外其他继发性肾脏病n n既往无乙肝病史n n进一步查乙肝五项原发性小血管炎肾损害原发性小血管炎肾损害n n病理特点：血管壁炎症、纤维素样坏死n n包括WG MPA CSSn n多系统受累n nANCA检测n n进一步查血管炎三项、ESR CRP除外n n肾脏淀粉样变性n n主要累及心肝脾肾血管舌肺胃肠道n n刚果红染色（+）n n临床支持证据不多遗传性肾病遗传性肾病n n发病年龄轻，青少年发病n n家族史n n肾脏损害 血尿为主n n高频听力下降、视力下降、棘形晶状体n n除外遗传性肾病n n实体肿瘤肾损害诊断线索n n50岁以上发病、浅表淋巴结或胸腹腔淋巴结肿大、水肿合并体重下降、膜性肾病n n临床查体、腹部B超、胸片未见肿瘤证据n n肿瘤标记物正常n n淋巴瘤肾损害：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血、恶液质n n白血病肾损害：贫血、出血、感染、外周血白细胞质和量的异常多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤肾脏损害n nMM肾脏损害n n蛋白尿、肾病综合征、慢性肾小管功能不全、CRF、ARF、代谢紊乱（高钙血症、高尿酸血症）、尿路感染多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤肾脏损害n n肾外改变n n浸润性表现：贫血、骨痛、髓外浸润、神经系统病变n n异常M蛋白相关症状：感染发热、出血倾向、高黏综合征（头晕、乏力、恶心、视物模糊、手足麻木，重者偏瘫、昏迷等）本病例特点本病例特点n n血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全、高血压、意识障碍、骨痛、高钙血症、尿量减少n nIgA 59.70g/L（正常值0.7-5.0g/L）n n重要提示：骨髓穿刺、骨髓活检n n经过3次骨髓穿刺，终于在第三次骨髓象提示：骨髓瘤细胞占 70.5%，符合多发性骨髓瘤骨髓象。n n多发性骨髓瘤确诊n n糖尿病肾病除外谢谢