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浅论心内膜心肌纤维化23例临床分析【摘要】 目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现，辅助检查和诊断、治疗经过。结果EMF的临床表现主要为气促17例，心悸13例，胸闷12例，颈静脉怒张13例，肝大14例，下肢水肿14例。心电图主要表现为T波低平或倒置15例，其次为房颤、左右心房肥大。胸片主要表现为心脏扩大19例。23例患者中超声心动图确诊19例，心脏磁共振确诊4例，心导管检查确诊2例，心血管造影确诊9例，心内膜心肌活检确诊7例。结论EMF患者以心功能不全为主要临床表现，结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查，可确立诊断。【关键词】 心内膜心肌纤维化症；超声心动描记术；心内膜心肌活检心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis，EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多见于非洲热带地区，我国比较少见，广西属于亚热带地区，有散发病例。因为临床表现缺乏特征性，临床上误诊较多，现就23例EMF患者的临床资料进行总结，提高对EMF的认识和诊治水平。1对象与方法研究对象广西医科大学第一附属医院自2000年11月2009年9月收治EMF患者23例，其中男12例，女11例，年龄1572岁，平均岁，病程3个月15年，平均38个月。患者中22例广西籍、1例广东籍。农民12例，工人5例，干部3例，学生1例，2例无业。诊断依据诊断标准：临床具有原因不明的充血性心力衰竭和(或)心包压塞征象者；特殊检查显示右和(或)左室腔心内膜和心肌形态学有本病典型改变者；心内膜心肌活检和(或)手术探查和(或)尸检证实者1。全部病例均经过病史询问、体格检查、心电图、X线心脏片、超声心动图(UCG)等检查。部分患者曾做心导管检查、心血管造影、心脏磁共振(CMR)、心内膜下心肌活检。统计学处理计量资料用(s)表示，率用百分数表示。2结果临床表现见表1。EMF以心功能不全为主要临床表现，以右心功能不全尤为突出。心电图表现见表2。心电图表现中以ST 段改变较多，而ST 段改变中又以T波低平或倒置多见。心律失常中以房颤多见。胸部X线检查结果心脏扩大19例，心胸比值为()。胸腔积液7例。表1EMF临床表现临床表现例数发生率(%)胸闷胸痛咳嗽气促心悸颈静脉怒张肝大胸腔积液腹水下肢水肿腹胀表2EMF心电图表现心电图表现n发生率(%)房颤左、右心房肥大T波低平或倒置房性期前收缩室性期前收缩心房扑动传导阻滞测定值见表3。23例患者均行UCG检查，确诊者19例，主要表现为心内膜增厚、钙化。其中右室型10例，双室型7例，左室型2例。合并二尖瓣和(或)三尖瓣中、重度返流10例，心包积液2例，附壁血栓1例。左室射血分数为()%。表3EMF的UCG测量值与正常值对照(单位：mm，s)观测指标UCG测量值正常值左房内径40右房内径30室间隔厚度11左室舒张末内径50右室舒张末内径20左室后壁厚度11检查所见CMR确诊者4例。其中右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁，心尖变钝，流出道中下部室间隔增厚，上部扩张1例。心尖部向下膨隆，右室肌小梁存在1例。右房扩大，右心室壁变薄，心脏缩小，心尖闭塞，左房室正常1例。左右心房增大，心尖变短，二、三尖瓣关闭不全1例。心血管造影表现右心室造影确诊者9例。其中右心室缩小，左室舒张活动受限，二尖瓣、三尖瓣返流5例。右室心尖部消失，流入道缩窄，流出道扩张，心尖闭塞1例。肌小梁增粗，室间隔增厚1例。右室狭小，三尖瓣高位1例。右房增大，右室流入道缩窄变形1例。心导管检查结果心导管检查者2例。其中1例右房舒张末压，右室舒张末压，平均动脉压，肺毛细血管压，心输出量/min。1例右房舒张早期压力，晚期压力，平均压力，右室舒张早期压力，晚期压力，平均压力，肺动脉舒张早期压力，晚期压力，平均压力。压力曲线呈舒张早期下陷，晚期高原波。心内膜心肌活检结果心内膜活检确诊者7例。其中EMF、心肌肥大、心肌间有增生的纤维组织Masson三色染色4例。伴有附壁血栓1例。伴部分心肌细胞萎缩1例。伴可见少量中性粒细胞1例。1例右心室严重狭窄，未能活检。治疗经过及随访结果1例行右心室心内膜剥离及三尖瓣成形术，术后随访6年，能维持心功能级，22例均行利尿、控制心室率及抗凝治疗，近期症状明显改善，但易反复。随访时间为()年，8例失访，5例死亡，9例心衰症状反复发作，1例发生脑栓塞，1例手术治疗者目前稳定，需服药维持治疗。3讨论原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病，伴有心肌功能不全。2006年美国心脏病协会将原发性心肌病分为四种类型，其中包括限制型心肌病，EMF属于限制性心肌病范畴2。EMF是非洲人心衰的常见病因，又名Davies病，发病率无性别差异。本组患者21例为广西籍，1例广东籍。我国EMF较少，主要分布在亚热带地区，广西、广东有散发病例3，4。EMF病因不明确，可能开始于心内膜的病毒或寄生虫感染引起的炎症，同时累及心内膜下心肌，继而形成纤维化所致。本研究证实EMF以心功能不全为主要表现，尤以右心功能不全多见。本病起病隐匿，就诊时多属晚期，如病变以右心室为主，以右心衰竭为主要临床表现，出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大、胸腔积液、腹水等症状，因纤维化可累及邻近的肝静脉，故以肝大、腹水多见；如病变以左心室为主，以左心衰竭为主要临床表现，出现气促、心悸、胸闷、胸痛等症状；病变累及双心室，以全心衰竭为主要表现。临床上的症状酷似缩窄性心包炎，又被人称为缩窄性心内膜炎5。胸部X线检查可见心影增大呈球形，心胸比例增加。左心室病变为主型，可见肺淤血。本研究以心房颤动及左、右心房肥大多见。有研究认为6，心房扑动或颤动、左右心房肥大、右束支阻滞、低电压、ST段下移、T渡低平或倒置和房性或室性早搏等是EMF的主要心电图表现，也是EMF的主要病理和病理生理改变的反映本组UCG确诊19例。UCG对EMF有诊断价值7，可见心内膜增厚，心尖部闭塞或狭小，心室壁运动减弱，可有二尖瓣、三尖瓣关闭不全或(和)返流，可见附壁血栓。心导管检查显示腔静脉和心房压力增高，舒张早期心室压力下降，而晚期增高，呈平方根型。病变侵犯左心室为主可见肺动脉压升高，病变侵犯右心室可见右心房压力增高。左右心室或心房血流动力学不完全平行。而缩窄性心包炎时左右心室舒张压几乎相等，心导管检查是鉴别EMF和缩窄性心包炎的重要手段。本组CMR确诊4例，表现为右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁等。心房高度增大、不同程度的心肌肥厚以及相对较高的房室瓣返流是EMF的特点，可与CP鉴别8。本研究9例经心血管造影确诊。主要表现为心尖闭塞或变钝，心内膜增厚，心室变形及容积变小，流入道狭窄，流出道扩张，二尖瓣及三尖瓣中、重度返流，心房明显增大。心内膜心肌活检可见心内膜厚度增加，心内膜及心内膜下心肌纤维化增生，Masson三色染色阳性，心内膜上可见钙化斑。本组有1例右心室严重狭窄，活检钳难以进入，未能成功。对于病变分散或局限于左心室者，活检往往呈阴性结果。本检查有助于不明原因心肌病的鉴别诊断9。早期较难诊断本病，晚期临床症状明显，结合各种检查手段可诊断本病10。EMF有以下特点：没有相关感染病史;查体常可触及心尖搏动;心脏听诊可闻及奔马律、房室瓣关闭不全杂音；心电图示心房颤动、心房扑动、左右心房肥大；X线、CT、MRI检查无心包钙化；超声心动图可见双侧心房扩大、心尖部闭塞、心室壁增厚11。临床上常用的检查是超声心动图，难以诊断时结合心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏MRI检查，有助于明确诊断。需与缩窄性心包炎12、Ebstein畸形及其他可引起心肌纤维化的疾病如系统性红斑狼疮、酒精性心肌病等相鉴别。本病没有特异的防治措施，在避免引发心力衰竭的诱因基础上，大多只能内科保守治疗。近年用手术剥离心内膜，有一定的效果。本病预后不佳，以右室型预后最差，多死于心力衰竭，左室型预后好于右室型，双室型预后尚不清楚。【参考文献】 1尹瑞兴，朱继金，朱树雄，等.心内膜心肌纤维化的诊断和鉴别诊断J. 临床心血管病杂志,1992,8(4):217-219.2Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions andclassification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention J. Circulation,2006,113(14):1806-1816.3尹瑞兴，陶新智，赵定青，等.心内膜心肌纤维化的诊断和治疗J.现代诊断与治疗，1999(3)：146-148.4梁葳,王茂生,秦太昌,等.8例心内膜心肌纤维化的诊疗经验J.心肺血管病杂志,2005,24(1):18-20.5Nihoyannopoulos P, Dawson D. Restrictive cardiomyopathies J. Eur J Echocardiogr，2009，10(8)：23-33.6尹瑞兴.心内膜心肌纤维化的心电图表现J.心电学杂志，1995，14：138-140.7尹瑞兴.心内膜心肌疾病的超声诊断进展J.中国医学影像技术,1996,12(6):464-467.8赵世华，蒋世良，程怀兵，等.限制性心肌病和的磁共振成像对比研究J.中华心血管病杂志，2009,37：330-333.9Veilot JP. Diagnostic endomyocardial biopsy still usefull after all these years J. Can J Cardial, 2009,2,25(2):e55-56.10Hancock EW. Differential diagnosis of restrictive cardiomyopathy and constrictive pericarditis J. Heart,2001,86(3):343-349.11刘瑛,刘东海,王秀英,等.限制型心肌病7例临床误诊分析J.临床和实验医学杂志,2009,8(6):35-36.12黄萍,饶莉.缩窄性心包炎与限制型心肌病的超声鉴别J.中华超声影像学杂志,2007,16(8):727-728.