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浅论心内膜心肌纤维化23例临床分析
【摘要】 目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现，辅助检查和诊断、治疗经过。结果EMF的临床表现主要为气促17例，心悸13例，胸闷12例，颈静脉怒张13例，肝大14例，下肢水肿14例。心电图主要表现为T波低平或倒置15例，其次为房颤、左右心房肥大。胸片主要表现为心脏扩大19例。23例患者中超声心动图确诊19例，心脏磁共振确诊4例，心导管检查确诊2例，心血管造影确诊9例，心内膜心肌活检确诊7例。结论EMF患者以心功能不全为主要临床表现，结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查，可确立诊断。
【关键词】 心内膜心肌纤维化症；超声心动描记术；心内膜心肌活检
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis，EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多见于非洲热带地区，我国比较少见，广西属于亚热带地区，有散发病例。因为临床表现缺乏特征性，临床上误诊较多，现就23例EMF患者的临床资料进行总结，提高对EMF的认识和诊治水平。
1对象与方法
研究对象
广西医科大学第一附属医院自2000年11月～2009年9月收治EMF患者23例，其中男12例，女11例，年龄15～72岁，平均岁，病程3个月～15年，平均38个月。患者中22例广西籍、1例广东籍。农民12例，工人5例，干部3例，学生1例，2例无业。
诊断依据
诊断标准：①临床具有原因不明的充血性心力衰竭和(或)心包压塞征象者；②特殊检查显示右和(或)左室腔心内膜和心肌形态学有本病典型改变者；③心内膜心肌活检和(或)手术探查和(或)尸检证实者［1］。全部病例均经过病史询问、体格检查、心电图、X线心脏片、超声心动图(UCG)等检查。部分患者曾做心导管检查、心血管造影、心脏磁共振(
CMR)、心内膜下心肌活检。
统计学处理计量资料用(±s)表示，率用百分数表示。
2结果
临床表现见表1。EMF以心功能不全为主要临床表现，以右心功能不全尤为突出。

心电图表现见表2。心电图表现中以ST 段改变较多，而ST 段改变中又以T波低平或倒置多见。心律失常中以房颤多见。

胸部X线检查结果心脏扩大19例，心胸比值为(±)。胸腔积液7例。

表1EMF临床表现
临床表现例数发生率(%)
胸闷
胸痛
咳嗽
气促
心悸
颈静脉怒张
肝大
胸腔积液
腹水
下肢水肿
腹胀
表2EMF心电图表现
心电图表现n发生率(%)
房颤
左、右心房肥大
T波低平或倒置
房性期前收缩
室性期前收缩
心房扑动
传导阻滞
测定值见表3。
　　23例患者均行UCG检查，确诊者19例，主要表现为心内膜增厚、钙化。其中右室型10例，双室型7例，左室型2例。合并二尖瓣和(或)三尖瓣中、重度返流10例，心包积液2例，附壁血栓1例。左室射血分数为(±)%。

表3EMF的UCG测量值与正常值对照(单位：mm，±s)
观测指标UCG测量值正常值
左房内径±≤40
右房内径±≤30
室间隔厚度±～11
左室舒张末内径±≤50
右室舒张末内径±≤20
左室后壁厚度±～11
检查所见
　　CMR确诊者4例。其中右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁，心尖变钝，流出道中下部室间隔增厚，上部扩张1例。心尖部向下膨隆，右室肌小梁存在1例。右房扩大，右心室壁变薄，心脏缩小，心尖闭塞，左房室正常1例。左右心房增大，心尖变短，二、三尖瓣关闭不全1例。
　　心血管造影表现
　　右心室造影确诊者9例。其中右心室缩小，左室舒张活动受限，二尖瓣、三尖瓣返流5例。右室心尖部消失，流入道缩窄，流出道扩张，心尖闭塞1例。肌小梁增粗，室间隔增厚1例。右室狭小，三尖瓣高位1例。右房增大，右室流入道缩窄变形1例。
心导管检查结果心导管检查者2例。其中1例右房舒张末压，右室舒张末压，平均动脉压，肺毛细血管压，心输出量/min。1例右房舒张早期压力，晚期压力，平均压力，右室舒张早期压力，晚期压力，平均压力，肺动脉舒张早期压力，晚期压力，平均压力。压力曲线呈舒张早期下陷，晚期高原波。
心内膜心肌活检结果心内膜活检确诊者7例。其中EMF、心肌肥大、心肌间有增生的纤维组织Masson三色染色4例。伴有附壁血栓1例。伴部分心肌细胞萎缩1例。伴可见少量中性粒细胞1例。1例右心室严重狭窄，未能活检。
治疗经过及随访结果1例行右心室心内膜剥离及三尖瓣成形术，术后随访6年，能维持心功能Ⅰ～Ⅱ级，22例均行利尿、控制心室率及抗凝治疗，近期症状明显改善，但易反复。随访时间为(±)年，8例失访，5例死亡，9例心衰症状反复发作，1例发生脑栓塞，1例手术治疗者目前稳定，需服药维持治疗。
3讨论
　　原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病，伴有心肌功能不全。2006年美国心脏病协会将原发性心肌病分为四种类型，其中包括限制型心肌病，EMF属于限制性心肌病范畴［2］。EMF是非洲人心衰的常见病因，又名Davies病，发病率无性别差异。
　　本组患者21例为广西籍，1例广东籍。我国EMF较少，主要分布在亚热带地区，广西、广东有散发病例［3，4］。EMF病因不明确，可能开始于心内膜的病毒或寄生虫感染引起的炎症，同时累及心内膜下心肌，继而形成纤维化所致。
　　本研究证实EMF以心功能不全为主要表现，尤以右心功能不全多见。本病起病隐匿，就诊时多属晚期，如病变以右心室为主，以右心衰竭为主要临床表现，出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大、胸腔积液、腹水等症状，因纤维化可累及邻近的肝静脉，故以肝大、腹水多见；如病变以左心室为主，以左心衰竭为主要临床表现，出现气促、心悸、胸闷、胸痛等症状；病变累及双心室，以全心衰竭为主要表现。临床上的症状酷似缩窄性心包炎，又被人称为缩窄性心内膜炎［5］。
　　胸部X线检查可见心影增大呈球形，心胸比例增加。左心室病变为主型，可见肺淤血。本研究以心房颤动及左、右心房肥大多见。有研究认为［6］，心房扑动或颤动、左右心房肥大、右束支阻滞、低电压、ST段下移、T渡低平或倒置和房性或室性早搏等是EMF的主要心电图表现，也是EMF的主要病理和病理生理改变的反映
　　本组UCG确诊19例。UCG对EMF有诊断价值［7］，可见心内膜增厚，心尖部闭塞或狭小，心室壁运动减弱，可有二尖瓣、三尖瓣关闭不全或(和)返流，可见附壁血栓。
　心导管检查显示腔静脉和心房压力增高，舒张早期心室压力下降，而晚期增高，呈平方根型。病变侵犯左心室为主可见肺动脉压升高，病变侵犯右心室可见右心房压力增高。左右心室或心房血流动力学不完全平行。而缩窄性心包炎时左右心室舒张压几乎相等，心导管检查是鉴别EMF和缩窄性心包炎的重要手段。
　　本组CMR确诊4例，表现为右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁等。心房高度增大、不同程度的心肌肥厚以及相对较高的房室瓣返流是EMF的特点，可与CP鉴别［8］。
　　本研究9例经心血管造影确诊。主要表现为心尖闭塞或变钝，心内膜增厚，心室变形及容积变小，流入道狭窄，流出道扩张，二尖瓣及三尖瓣中、重度返流，心房明显增大。
　　心内膜心肌活检可见心内膜厚度增加，心内膜及心内膜下心肌纤维化增生，Masson三色染色阳性，心内膜上可见钙化斑。本组有1例右心室严重狭窄，活检钳难以进入，未能成功。对于病变分散或局限于左心室者，活检往往呈阴性结果。本检查有助于不明原因心肌病的鉴别诊断［9］。
　　早期较难诊断本病，晚期临床症状明显，结合各种检查手段可诊断本病［10］。EMF有以下特点：没有相关感染病史;查体常可触及心尖搏动;心脏听诊可闻及奔马律、房室瓣关闭不全杂音；心电图示心房颤动、心房扑动、左右心房肥大；X线、CT、MRI检查无心包钙化；超声心动图可见双侧心房扩大、心尖部闭塞、心室壁增厚［11］。临床上常用的检查是超声心动图，难以诊断时结合心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏MRI检查，有助于明确诊断。需与缩窄性心包炎［12］、Ebstein畸形及其他可引起心肌纤维化的疾病如系统性红斑狼疮、酒精性心肌病等相鉴别。
　　本病没有特异的防治措施，在避免引发心力衰竭的诱因基础上，大多只能内科保守治疗。近年用手术剥离心内膜，有一定的效果。本病预后不佳，以右室型预后最差，多死于心力衰竭，左室型预后好于右室型，双室型预后尚不清楚。

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