先天性胫骨假关节概要.pptx

先天性胫骨假关节先天性胫骨假关节 儿外骨科儿外骨科 张晓瑜张晓瑜概概 述述 病病 因因 治治 疗疗临床表现临床表现病理分型病理分型 护护 理理 概述概述 先天性胫骨假关节发生在胫骨下先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段处的节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧成角畸形、性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。先天性胫骨假关节用词并不是十分确切，因为先天性胫骨假关节用词并不是十分确切，因为大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现，或许用胫大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现，或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在，何时骨折只是时间问胫骨畸形多在出生时即已经存在，何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程，要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功连续的过程，要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万万-19万，但胫骨万，但胫骨假关节是骨科领域的难题之一，假关节是骨科领域的难题之一，病因病因 先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。最早认为与以下因素有关，如宫内压迫血最早认为与以下因素有关，如宫内压迫血运运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等，都缺乏充足的证据。维性囊性骨炎等，都缺乏充足的证据。许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的的表现，因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神表现，因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤，病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤经纤维瘤，病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织，故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病组织，故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。因。近年来研究表明，假关节周围骨膜及增近年来研究表明，假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变，并由此认为生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变，并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。病理分型病理分型先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。(一一)Boyd分型分型 型：胫骨前弯同时有假关节，出生时部分胫骨缺如，并有型：胫骨前弯同时有假关节，出生时部分胫骨缺如，并有 其他畸形存在。其他畸形存在。型：胫骨前弓同时有假关节，出生时胫骨两端呈尖嘴形狭型：胫骨前弓同时有假关节，出生时胫骨两端呈尖嘴形狭 窄，并有硬化，髓腔闭塞，窄，并有硬化，髓腔闭塞，2岁左右时可自发岁左右时可自发或外伤产或外伤产 生骨折，生骨折，此型最常见此型最常见。型：胫骨内有囊肿样改变，先有胫骨前弓，后发生骨折形型：胫骨内有囊肿样改变，先有胫骨前弓，后发生骨折形 成假关节，多发于胫骨中、下成假关节，多发于胫骨中、下 13交接处。交接处。型：胫骨中型：胫骨中13和下和下13交界处有髓腔硬化，髓腔闭塞，交界处有髓腔硬化，髓腔闭塞，皮质可有不全骨折，断后不再愈合形成假关节。皮质可有不全骨折，断后不再愈合形成假关节。此类此类 预后较好。预后较好。V型：型：胫骨发生假关节，腓骨发育不良，有的两骨同时发生胫骨发生假关节，腓骨发育不良，有的两骨同时发生 假关节。假关节。型：胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节，型：胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节，此此 型较少见。型较少见。(二二)Heyman分型分型 型：胫骨向前外侧突，弯曲变形而形成假关节，其他骨型：胫骨向前外侧突，弯曲变形而形成假关节，其他骨不不 变形。变形。型：有明显的足内翻，胫骨弯曲变形，有时合并其他畸型：有明显的足内翻，胫骨弯曲变形，有时合并其他畸形形 如并趾、腓骨缺如等，胫骨显示短缩弯曲，如并趾、腓骨缺如等，胫骨显示短缩弯曲，凹侧有硬凹侧有硬 化及肥厚。化及肥厚。型：胫骨向后内侧突弯曲变形，此型极为少见。型：胫骨向后内侧突弯曲变形，此型极为少见。(三三)Van Nes、Hardinge分型分型 型：伴有神经纤维瘤病，胫骨前弯形成假关节。型：伴有神经纤维瘤病，胫骨前弯形成假关节。型：采用截骨术或外伤后形成的假关节，胫骨向前方弯型：采用截骨术或外伤后形成的假关节，胫骨向前方弯曲曲 变形。变形。型：胫骨有纤维结构不良病，产生的特发骨折而形成的型：胫骨有纤维结构不良病，产生的特发骨折而形成的假假 关节。关节。型：非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。型：非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。Boyd分型应用最广，三种分型可相互补充，分型对治分型应用最广，三种分型可相互补充，分型对治疗、疗、预防及预后有一定意义。预防及预后有一定意义。病理分型病理分型临床表现临床表现 胫骨前外侧弯曲畸形胫骨前外侧弯曲畸形一般出生后即可诊断。畸形的顶点位一般出生后即可诊断。畸形的顶点位于小腿外侧，于小腿外侧，足内翻足内翻或者至少相对于下肢而言向内移位。若新或者至少相对于下肢而言向内移位。若新生儿期即发生了骨折，假关节部位可有生儿期即发生了骨折，假关节部位可有反常活动反常活动。大多数的前。大多数的前外侧弯曲畸形都是外侧弯曲畸形都是单侧发病单侧发病，与健侧相比患侧有明显的，与健侧相比患侧有明显的短缩和短缩和成角畸形成角畸形。若同时存在神经纤维瘤病，则有相应的。若同时存在神经纤维瘤病，则有相应的皮肤改变皮肤改变。轻型病例不伴有神经纤维轻型病例不伴有神经纤维 瘤病者要等到畸形导致跛行或瘤病者要等到畸形导致跛行或 者将要发生骨折时才引起对小者将要发生骨折时才引起对小 腿的注意。足和踝关节可能正腿的注意。足和踝关节可能正 常或者比健侧轻微变小。若伴常或者比健侧轻微变小。若伴 发神经纤维瘤的皮肤表现或纤发神经纤维瘤的皮肤表现或纤 维结构不良表现有助于确诊。维结构不良表现有助于确诊。迟发病例在大龄儿童才发迟发病例在大龄儿童才发 生骨折，而且可能不伴发其他生骨折，而且可能不伴发其他 改变，此时主要依靠改变，此时主要依靠X X片诊断。片诊断。检查检查 本病主要是进行本病主要是进行X X线检查线检查：X X线片可见胫骨中、下线片可见胫骨中、下1/31/3前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成,骨端骨端变细呈锥形变细呈锥形,骨端硬化髓腔闭锁，骨皮质变薄，骨端硬化髓腔闭锁，骨皮质变薄，骨萎缩，胫骨远端关节面可变形，腓骨可同时有骨萎缩，胫骨远端关节面可变形，腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形，小腿短缩。假关节改变或弯曲畸形，小腿短缩。治疗治疗非手术治疗：非手术治疗：先天性胫骨假关节已经诊断，先天性胫骨假关节已经诊断，则是应用支具治疗的指征，依据则是应用支具治疗的指征，依据情况的不同而选择情况的不同而选择AFOAFO或或KAFOKAFO支具。支具。尽管多数患儿仍需要手术治疗，但尽管多数患儿仍需要手术治疗，但支具治疗为患儿的手术治疗提供了支具治疗为患儿的手术治疗提供了更好的时机。更好的时机。治疗治疗手术治疗手术治疗：先天性胫骨假关节难以治疗，有时先天性胫骨假关节难以治疗，有时反复进行多次手术也达不到骨折愈合的反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，必需充分向患儿的家长说明。效果，必需充分向患儿的家长说明。对于已形成假关节者，手术年龄在对于已形成假关节者，手术年龄在6-76-7岁之后岁之后进行比较适宜，因年长儿骨骼进行比较适宜，因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的松较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的松质骨及足长的骨板，对骨折愈合有保证质骨及足长的骨板，对骨折愈合有保证治疗治疗(1)(1)电刺激：先天性胫骨假关节的愈合率为电刺激：先天性胫骨假关节的愈合率为55%-80%55%-80%有有 时与其他治疗方法联合应用。时与其他治疗方法联合应用。(2)Sofield(2)Sofield法：此手术适应于胫骨假关节，远侧端胫法：此手术适应于胫骨假关节，远侧端胫 骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质，应注意不应骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，用髓内针固定，若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进用髓内针固定，若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进行植骨使上下端紧密接触并应有一定的压力为佳。缝行植骨使上下端紧密接触并应有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下及皮肤。术后应用长腿石膏固定合骨膜、皮下及皮肤。术后应用长腿石膏固定3-63-6个个月，但此中间可以负重刺激骨生长。月，但此中间可以负重刺激骨生长。(3)(3)游离腓骨移植术：应用健侧带血管蒂的腓骨移植术游离腓骨移植术：应用健侧带血管蒂的腓骨移植术可使假关节的愈合率达到可使假关节的愈合率达到90%95%90%95%。此手术要求在手。此手术要求在手术显微镜下进行，手术年龄术显微镜下进行，手术年龄6 67 7岁，成功率较高，对岁，成功率较高，对于小年龄者成功率较低，术后如何保持吻合血管的畅于小年龄者成功率较低，术后如何保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。通是手术成功的关键。治疗治疗(4)Ilizarov(4)Ilizarov二次加压一次延长术二次加压一次延长术:骨髓腔显露出来，骨髓腔显露出来，从患儿髂骨取下松质骨块剪成骨柴及骨条，将骨条从患儿髂骨取下松质骨块剪成骨柴及骨条，将骨条 插入髓内，周围植入少许骨柴，应用插入髓内，周围植入少许骨柴，应用IlizarovIlizarov外固外固 定支架端加压固定，于假关节上方再置以定支架端加压固定，于假关节上方再置以IlizarovIlizarov 外固定支架，行干骺端皮质骨截骨，对短缩外固定支架，行干骺端皮质骨截骨，对短缩 肢体进行延长肢体进行延长,假关节的愈合率可达假关节的愈合率可达95%-100%95%-100%于术后第于术后第7 7天开始每天延长天开始每天延长0.5-1mm0.5-1mm可分可分2-42-4次次 进行，每次延长进行，每次延长0.25mm0.25mm，不能过急否则造成，不能过急否则造成 骨不愈合，待延长长度达到要求后即停止延骨不愈合，待延长长度达到要求后即停止延 长，假关节完全愈合即可去除外固定支具。长，假关节完全愈合即可去除外固定支具。治疗治疗 除了自愈型，胫骨发育不良（前外侧弯曲畸形）的自除了自愈型，胫骨发育不良（前外侧弯曲畸形）的自然病程非常差，一旦发生骨折尤其在行走前骨折，病变处然病程非常差，一旦发生骨折尤其在行走前骨折，病变处很难自行愈合。不管采用何种治疗方法，对于获得愈合的很难自行愈合。不管采用何种治疗方法，对于获得愈合的质量和维持时间常不令人满意，而且下肢的最终功能并不质量和维持时间常不令人满意，而且下肢的最终功能并不确定。虽然有多种的治疗方法，但尚无任何一种方法能按确定。虽然有多种的治疗方法，但尚无任何一种方法能按预期的方式获得良好的结果。预期的方式获得良好的结果。基于多位学者的经验，治疗中需要强调两点以获得良基于多位学者的经验，治疗中需要强调两点以获得良好的功能结果：好的功能结果：(1)(1)维持下肢的力线排列，维持下肢的力线排列，(2)(2)愈合后仍愈合后仍需要永久性髓内固定以维持力线排列或提供内支撑，以避需要永久性髓内固定以维持力线排列或提供内支撑，以避免晚期骨折或不愈合。免晚期骨折或不愈合。护理措施护理措施一、术前护理一、术前护理1.1.心理护理，由于先天性胫骨假关节是极其难治的一种疾病，心理护理，由于先天性胫骨假关节是极其难治的一种疾病，许多学者至今提出的手术方法，均未达到理想的效果，在治许多学者至今提出的手术方法，均未达到理想的效果，在治疗过程中反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，出现疗过程中反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，出现下肢短缩，以至造成残废，有截肢的可能。所以必须向患儿下肢短缩，以至造成残废，有截肢的可能。所以必须向患儿父母说明，使他们明白此疾病只有通过手术才能治愈，但治父母说明，使他们明白此疾病只有通过手术才能治愈，但治愈困难大，在心理上有所准备，并取得他们的理解和合作。愈困难大，在心理上有所准备，并取得他们的理解和合作。2.2.术前准备术前准备 患儿入院后完善各项术前检查，并预防上呼吸道患儿入院后完善各项术前检查，并预防上呼吸道感染，注意指导其父母在饮食上加强营养以提高患儿手术的感染，注意指导其父母在饮食上加强营养以提高患儿手术的耐受性，并做好保暖工作，以免延误手术时间。耐受性，并做好保暖工作，以免延误手术时间。护理措施护理措施二、术后护理二、术后护理1.1.术后患儿回到病房，应及时向麻醉师及手术医师了解术中患儿情况，术后患儿回到病房，应及时向麻醉师及手术医师了解术中患儿情况，病儿未清醒前去枕平卧位，头偏向一侧，防止因呕吐引起误吸病儿未清醒前去枕平卧位，头偏向一侧，防止因呕吐引起误吸2.2.石膏护理石膏护理 在石膏干燥前，避免用手按压以预防压痕，不用非可塑性在石膏干燥前，避免用手按压以预防压痕，不用非可塑性枕头支撑石膏，防止发生压疮。枕头支撑石膏，防止发生压疮。(1)(1)观察肢体远端血液循环，如皮肤色泽、温度、肿胀、感觉及运动情况观察肢体远端血液循环，如皮肤色泽、温度、肿胀、感觉及运动情况等，遇有血液循环障碍，立即通知医师，并协助处理。预防骨筋膜间等，遇有血液循环障碍，立即通知医师，并协助处理。预防骨筋膜间室综合征。室综合征。(2)(2)观察记录石膏外渗液或渗血的时间、颜色、渗液范围，圈记划出边界观察记录石膏外渗液或渗血的时间、颜色、渗液范围，圈记划出边界并观察有无扩大。并观察有无扩大。(3)(3)经常检查石膏边缘及未包石膏的骨突出部位的皮肤，每日按摩经常检查石膏边缘及未包石膏的骨突出部位的皮肤，每日按摩2 2次次 以以促进局部血液循环，并防止异物进入，检查有无水肿、擦伤等早期压促进局部血液循环，并防止异物进入，检查有无水肿、擦伤等早期压疮症状，防止压疮发生。疮症状，防止压疮发生。(4)(4)如发生石膏裂开或破损，石膏下方有恶臭味、新鲜渗液，石膏边缘皮如发生石膏裂开或破损，石膏下方有恶臭味、新鲜渗液，石膏边缘皮肤破损，石膏内有疼痛或灼热感，均要报告医师。肤破损，石膏内有疼痛或灼热感，均要报告医师。(5)(5)保持石膏的清洁、干燥，注意清除石膏碎屑，避免大小便污染，婴幼保持石膏的清洁、干燥，注意清除石膏碎屑，避免大小便污染，婴幼儿要及时更换尿布。儿要及时更换尿布。护理措施护理措施3.3.行行IlizarovIlizarov外固定支架护理外固定支架护理(1)(1)针眼、伤口护理针眼、伤口护理 针眼及其所贯穿的钢针和切口每日要清洁消针眼及其所贯穿的钢针和切口每日要清洁消毒处理。保持针眼清洁干燥以预防感染，保证肢体延长成功。毒处理。保持针眼清洁干燥以预防感染，保证肢体延长成功。术后术后24h24h后后将包扎于伤口、针眼处的纱布取出，将包扎于伤口、针眼处的纱布取出，暴露针眼暴露针眼，抬高，抬高患肢。具体操作患肢。具体操作:逐个针眼以两个碘伏棉球擦拭消毒，首先逐个针眼以两个碘伏棉球擦拭消毒，首先消毒针眼及周围皮肤，其次消毒针眼及所贯穿的钢针，由近肤消毒针眼及周围皮肤，其次消毒针眼及所贯穿的钢针，由近肤端向远端。端向远端。空针抽取空针抽取75%75%酒精冲洗每个针眼，同时清洁伤口酒精冲洗每个针眼，同时清洁伤口以特制的灭菌延长器护套包裹。以特制的灭菌延长器护套包裹。(2)(2)延长过程观察护理延长过程观察护理 术后术后抬高患肢抬高患肢15153030，以促进静脉回流，以促进静脉回流减轻肿胀，延长过程中要密切观察皮温、皮肤颜色、毛细血管减轻肿胀，延长过程中要密切观察皮温、皮肤颜色、毛细血管充盈度、趾端活动、足背伸运动，肢体有无麻木感等情况，如充盈度、趾端活动、足背伸运动，肢体有无麻木感等情况，如出现皮肤苍白、发凉、发绀、脉搏减弱或消失等情况，应及时出现皮肤苍白、发凉、发绀、脉搏减弱或消失等情况，应及时通知医生处理。延长期间通知医生处理。延长期间,血管、神经、肌肉受牵拉易引起相血管、神经、肌肉受牵拉易引起相应症状应症状,如症状严重如症状严重,应减缓延长速度应减缓延长速度,严密观察，严密观察，不能过急不能过急否则会造成骨不愈合。否则会造成骨不愈合。定期复查定期复查X X线片线片，及时了解延长的速度和，及时了解延长的速度和情况，认真做好交接班。情况，认真做好交接班。护理措施护理措施(3)(3)钢针的稳定性钢针的稳定性 注意检查外固定器各部位的衔接有无松动，注意检查外固定器各部位的衔接有无松动，一旦发现外固定器、螺栓、钢针有松动应及时处理，避免由于一旦发现外固定器、螺栓、钢针有松动应及时处理，避免由于支架松动而影响假关节处加压固定效果。尤其注意支架松动而影响假关节处加压固定效果。尤其注意钢针是否旋钢针是否旋紧紧。如有松动，钢针易弯曲滑动，致拉力不一致，影响成骨作。如有松动，钢针易弯曲滑动，致拉力不一致，影响成骨作用，且易发生针孔感染。用，且易发生针孔感染。(4)(4)术后功能锻炼术后功能锻炼 为预防肌肉萎缩和关节僵硬、促进成骨，患为预防肌肉萎缩和关节僵硬、促进成骨，患肢应进行适当的功能锻炼，方法为：坐位和平卧时，主动伸直肢应进行适当的功能锻炼，方法为：坐位和平卧时，主动伸直抬腿，锻炼股四头肌，每次抬腿，锻炼股四头肌，每次20203030下，每天下，每天3 35 5次。根据假关次。根据假关节成骨情况，节成骨情况，1 1月左右月左右可鼓励患肢带外固定架可鼓励患肢带外固定架下地稍负重下地稍负重每次每次30min30min。每日。每日2 23 3次。负重对间隙内再生骨有益，有助于儿童次。负重对间隙内再生骨有益，有助于儿童骨骼的成长，但活动时要缓慢，防止组织损伤和骨折的发生。骨骼的成长，但活动时要缓慢，防止组织损伤和骨折的发生。护理措施护理措施4.4.采用异体骨植骨的患儿，应密切观查其生命体征，患肢伤口采用异体骨植骨的患儿，应密切观查其生命体征，患肢伤口渗血，渗液尤其是体温的波动情况，以及肿胀度和局部张力渗血，渗液尤其是体温的波动情况，以及肿胀度和局部张力情况；以便及早发现情况；以便及早发现植入骨排斥情况和骨筋膜间室综合征植入骨排斥情况和骨筋膜间室综合征的的出现情况；如有异常及时报告医师采取相应的措施。出现情况；如有异常及时报告医师采取相应的措施。5.5.带血管蒂腓骨移植的护理带血管蒂腓骨移植的护理 此类患儿除常规石膏护理以外，特此类患儿除常规石膏护理以外，特别注意观察别注意观察肢体远端血运肢体远端血运时，必须时，必须区分是石膏引起或自身血区分是石膏引起或自身血管破坏引起缺血管破坏引起缺血；若手术区位于；若手术区位于腓总神经腓总神经处，术后应注意观处，术后应注意观察患肢足趾背伸功能，了解腓总神经在术中是否受损或有新察患肢足趾背伸功能，了解腓总神经在术中是否受损或有新的压迫。由于术中进行了动静脉的吻合，因此术后常规应用的压迫。由于术中进行了动静脉的吻合，因此术后常规应用抗凝、抗痉挛和抗感染等药物。在应用抗凝药物期间应当密抗凝、抗痉挛和抗感染等药物。在应用抗凝药物期间应当密切检测患儿的切检测患儿的凝血机制凝血机制，以防止发生凝血功能障碍而出现出，以防止发生凝血功能障碍而出现出血倾向。可同时配合口服活血化瘀的中药以加强疗效。血倾向。可同时配合口服活血化瘀的中药以加强疗效。护理措施护理措施三、出院指导三、出院指导1.1.定期复查，行石膏固定患儿，术后定期复查，行石膏固定患儿，术后2 23 3个月改换短个月改换短腿石膏固定，腿石膏固定，1 1年内每年内每3 3个月返院复查，根据个月返院复查，根据x x线结线结果指导患儿继续石膏外固定或支具固定行走。果指导患儿继续石膏外固定或支具固定行走。2.2.在拆除外固定以后，应加强指导和康复训练，在家在拆除外固定以后，应加强指导和康复训练，在家长的监督下，长的监督下，逐步开始负重行走逐步开始负重行走十分重要。同时，十分重要。同时，在在假关节完全愈合后应遵循保护患肢的原则假关节完全愈合后应遵循保护患肢的原则，应配，应配制强有力的塑料护具，并密切随诊观察，包括定期制强有力的塑料护具，并密切随诊观察，包括定期摄片，预防再骨折。在胫骨假关节骨愈合后出现胫摄片，预防再骨折。在胫骨假关节骨愈合后出现胫骨前弓角变大骨前弓角变大,是发生再骨折的因素之一。是发生再骨折的因素之一。