嗜铬细胞瘤的外科治疗.pptx

嗜铬细胞瘤的外科治疗嗜铬细胞瘤的外科治疗鸡西矿总院泌尿外科鸡西矿总院泌尿外科吴勇吴勇概概 述述 肾 上 腺 是人体重要的内分泌器官肾上腺肾上腺位于腹膜后，位于腹膜后，左右各一，在双侧肾左右各一，在双侧肾脏的内前上方脏的内前上方 球状带球状带 醛固酮醛固酮 皮质皮质 束状带束状带 皮质醇皮质醇 网状带网状带 性激素性激素 肾上腺肾上腺 髓质髓质 儿茶酚胺儿茶酚胺 儿茶酚胺症儿茶酚胺症嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生PheochromocytomaPheochromocytomaAdrenalAdrenal medulla hyperplasiamedulla hyperplasia 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 细胞可被铬盐染色细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬细胞瘤，因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于主要见于肾上腺髓质肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织都其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。有可能发生嗜铬细胞肿瘤。异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交与交感神经节相关联感神经节相关联，如如腹主动脉两侧腹主动脉两侧，肠系膜下静脉肠系膜下静脉、膀膀胱胱等部位等部位病因和病理病因和病理肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤85%85%双侧双侧10%10%恶性恶性 10%10%肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤 10%10%源于交感神经系统的源于交感神经系统的嗜铬组织嗜铬组织肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺儿茶酚胺糖代谢糖代谢收缩收缩脂代谢脂代谢其它其它 临临 床床 表表 现现临床表现临床表现（一）高血压（一）高血压v体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发v可能是阵发性、持续性可能是阵发性、持续性 或或 在持续性高血压的基础之上阵在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重发性加重。血压升高的程度往往较严重。v高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗v部分病例出现高血压及低血压交替部分病例出现高血压及低血压交替临床表现临床表现（二）代谢紊乱（二）代谢紊乱v高血糖高血糖v脂肪分解代谢脂肪分解代谢 ，消瘦乏力，消瘦乏力v可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。发作时伴有大汗、肌颤或发热。临床表现临床表现(三三)心脏病变心脏病变v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌同时也直接损害心肌v心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿典型嗜铬细胞瘤palpitation 心悸Headache 头痛典型嗜铬细胞瘤典型嗜铬细胞瘤Hyperhidrosis 多 汗特殊类型的表现特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤儿童嗜铬细胞瘤持续性高血压持续性高血压持续性高血压持续性高血压双侧多发双侧多发双侧多发双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵发性高血压发性高血压发性高血压发性高血压 诊诊 断断定性诊断 血、尿儿茶酚胺 尿VMA定位诊断B超 操作简便 初步定位定位诊断CTCT提供详细准确信息定位诊断MRI131-MIBG肾上腺髓质显像定位 治疗定位诊断血管造影定位诊断治治 疗疗手 术是最根本的治疗手段手术成功的主要环节术前准备 充分术中操作 精细麻醉管理 科学完善术前准备要点F肾上腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂F钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂F-肾上腺受体阻滞剂肾上腺受体阻滞剂 药 物 扩充血容量 术前准备要点肾上腺能受体阻滞剂+1.控制血压要求血压控制在正常范围 1）受体阻滞剂：酚苄明30mg/d起，渐增加用量，最高可达240mg/d；用药时间约23周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始剂量为0.51mg/d，最高可达1015mg/d。2）钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降压，甚至起主要降压作用；对血压正常者，钙离子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。3）高血压危象时，硝普盐、酚妥拉明、乌拉地尔是常用药物。2.纠正心律失常要求小于90次/分 受体阻滞剂：如阿替洛尔、美托洛尔，一般不用普奈洛尔。受体阻滞剂未使用之前，一般不单独使用受体阻滞剂，因会引起高血压。3.治疗儿茶酚胺心肌病 1）受体阻滞剂。2）护心治疗，个别患者需准备半年以上。4.扩容要求血细胞比容小于45 低血容量性高血压是本病特点，在控制血压情况下，术前扩容。5.儿茶酚胺（CA）合成抑制剂 酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine（甲基酪氨酸）。6.改善一般情况 包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。补 充 血 容 量v应用应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始v术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补充血容量大量补充血容量v如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药撤掉升压药v58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外 完善的三大指标F血压正常血压正常F心率心率9090次次/分分F血细胞比容血细胞比容45%45%手术操作要点稳轻巧急快猛肾上腺的手术治疗肾上腺的手术治疗开放手术腹腔镜手术手术方法后腹腔镜手术的优势 创 伤 小 恢 复 快解 剖 清 晰 危险性降低对瘤体刺激小 麻醉多静脉通道建立术中监护术中用药、扩容选择合适的手术方式术中避免挤压肿瘤 麻醉前给麻醉前用东莨菪碱0.3mg，苯巴比妥(鲁米那钠)0.1g或哌替啶(度冷丁)5075mg，忌用阿托品。备血12001800ml。术中进行心电监护和中心静脉压监测。术前准备2条静脉通路，一是滴升压药，另一个滴降压药。并备好酚妥拉明或硝普钠，以及去甲肾上腺素，以便术中使用。术前置导尿管和胃管。腹腔镜手术 充分的术前准备、合适的病例选择、熟练的操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切除术的重要安全保障，肾上腺外的PHEO、肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症，其绝对禁忌症是有明确证据（如局部侵犯、转移）的恶性PHEO。一组数据显示39例肾上腺PHEO行腹腔镜下肾上腺切除术，肿瘤平均大小为212cm，4例为双侧；无中转开放病例，仅有1例因肿瘤12cm大，增加6cm切口改为手助式腹腔镜切除；平均出血量180ml；无明显围手术期并发症和死亡病例。国内张旭等大量开展后腹腔镜下肾上腺切除术，其中肾上腺PHEO约60例，肿瘤最大约12cm，无中转开放病例，手术平均时间约45min，平均出血量约50ml，无明显围手术期并发症和死亡病例。高血压危象的处理高血压危象的处理M阵发性或持续性血压增高超过阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续以上，持续lmin即可称为高血压危象即可称为高血压危象M常见于麻醉诱导（常见于麻醉诱导（穿刺穿刺、插管、插管、体位改变）、术中探查分、体位改变）、术中探查分离与压迫肿瘤时、离与压迫肿瘤时、合并有严重缺氧或有合并有严重缺氧或有COCO2 2蓄积时蓄积时M并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳后再通知外科医生开始手术。后再通知外科医生开始手术。v一般以酚妥拉明一般以酚妥拉明1-5mg1-5mg静脉注射静脉注射，也可将，也可将10mg酚妥拉明酚妥拉明溶入溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度用量，必要时可以增加浓度。起效快，持续时间短起效快，持续时间短(510min)硝普钠硝普钠50mg50mg溶于溶于5%5%的葡萄糖液的葡萄糖液500ml(100ug/ml)500ml(100ug/ml)中静脉点中静脉点滴滴 或用微量泵输入，先从或用微量泵输入，先从0.5-1.5ug/kg/min0.5-1.5ug/kg/min的剂量开始，的剂量开始，根据血压高低再随时调整，获得满意效果为止根据血压高低再随时调整，获得满意效果为止其它药物如硝酸甘油、压宁定、拉贝洛尔、前列腺其它药物如硝酸甘油、压宁定、拉贝洛尔、前列腺E E 等也等也可应用可应用 低血压的处理低血压的处理M应提前防范：在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用应提前防范：在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用酚酚妥拉明，妥拉明，儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅速降低，使外周血管扩张、速降低，使外周血管扩张、或或 受体阻滞剂的残留作用以受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足等及血容量不足等M“逾量逾量”补液，一般多于丢失量的补液，一般多于丢失量的500-1000ml500-1000mlM结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭；液体治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭；液体过量可用速尿过量可用速尿20-100mg20-100mg 术 后 观 察血压观察：有20%患者术后仍有高血压，可能原因1.肿瘤未切除干净。2.恶性肿瘤有转移灶。3.长期高血压肾血管病变产生肾性高血压。4.肾上腺髓质增生。术后仍有高血压二周复查儿茶酚胺。肾上腺危象的观察术后24小时常表现为血压下降，四肢酸痛，腹痛，甚至嗜睡。方法：氢化可的松200mg静点/d,连续2天后改强的松30mg/d,连续一周。低血容量休克的观察术前虽然扩容，仍有部分有效循环血容量不足，表现血压下降，少尿。因此术后做到：1.保持2条静脉通畅，一条微量泵用药控压，另一条补充血容量。2.监测中心静脉压（cvp)和24h尿量。3.注意水电解质紊乱。观察低血糖情况肿瘤切除后，被抑制的胰岛素大量分泌，引起低血糖，表现病人头晕，心悸，无力。以及持续低血压。补充高渗糖可缓解。手术摘除嗜铬细胞瘤虽然风险性较大，但只要我们充分地做好围手术期的治疗，观察与护理，就能提高手术成功率、降低手术死亡率。