第二章-贫血概述ppt.ppt

贫血贫血(pnxu)(pnxu)概述概述(Anemia)(Anemia)吉林医药学院(xuyun)血液内科 姚秀宇第一页，共五十一页。贫血(pnxu)概述(Anemia)讲授(jingshu)内容贫血(pnxu)分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go第二页，共五十一页。贫血(pnxu)定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(j sh)(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准 1.平原地区 成年男性:Hb120g/L,RBC4.51012/L,HCT0.42 成年女性：Hb110g/L，RBC4.01012/L，HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。3.与血容量(rngling)有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）go第三页，共五十一页。贫血(pnxu)概述(Anemia)讲授(jingshu)内容贫血(pnxu)分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go第四页，共五十一页。贫贫血血(pnxu)分分类类贫血(pnxu)的发展速度急性(jxng)慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因第五页，共五十一页。类型 MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性 100 3235 1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3.肝病及甲减正常细胞性 80100 3235 1.再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血小细胞低色素性 80 32 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血 4.某些慢性病贫血贫血(pnxu)的细胞学分类第六页，共五十一页。第七页，共五十一页。第八页，共五十一页。第九页，共五十一页。贫血的严重(ynzhng)划分及标准血红蛋白(xuhng dnbi)浓度贫血严重(ynzhng)程度30g/L3559g/L90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血第十页，共五十一页。贫血发病(f bng)机制和病因分类红细胞生成(shn chn)减少性贫血造血(zo xu)干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病第十一页，共五十一页。红细胞生成(shn chn)因素的影响造血(zo xu)细胞造血细胞(xbo)调节造血原料干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素第十二页，共五十一页。再生再生(zishng)障碍障碍性贫性贫血血goAplastic Anemia发病(f bng)与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能(gngnng)衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常第十三页，共五十一页。造血(zo xu)干祖细胞异常go纯红纯红细胞细胞再生再生(zishng)障障碍性碍性贫血贫血Pure red cell Anemia,PRCAAutoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow.Associated with:ThymomasLarge Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19HIVCongenital-Diamond-Blackfan syndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproic acid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT第十四页，共五十一页。造血(zo xu)干祖细胞异常先天先天性红性红细胞细胞生成生成(shn chn)异常异常性贫性贫血血Congenital dyserythropoietic anemia,CDA难治性贫血(pnxu)常染色体显性遗传常染色体隐性遗传II I IV I I I go第十五页，共五十一页。造血(zo xu)干祖细胞异常go造血(zo xu)系统恶性克隆性疾病骨髓(su)增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤第十六页，共五十一页。造血(zo xu)调节异常go骨髓(su)基质细胞受损淋巴(ln b)细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA第十七页，共五十一页。go造血原料不足利用(lyng)障碍 叶酸或维生素B12缺乏(quf)或利用障碍缺铁或铁利用(lyng)障碍第十八页，共五十一页。贫血(pnxu)概述(Anemia)讲授(jingshu)内容贫血(pnxu)分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go第十九页，共五十一页。临床表现go血溶量下降的速度血液、呼吸、循环对贫血的代偿和耐受能力贫血的病因血液携带氧能力的下降第二十页，共五十一页。go血液血液系系统统免疫免疫系系统统生殖生殖系系统统内分泌内分泌系系统统泌尿泌尿系系统统消化消化系系统统循循环环系系统统呼吸呼吸系系统统皮肤皮肤粘膜粘膜神神经经系系统统临临床床表表现现脑组织缺氧头疼、记忆力减退(jintu)末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血(ti xu)黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变第二十一页，共五十一页。（一）发生(fshng)机制 红细胞寿命红细胞寿命120天天，其产生其产生(chnshng)(chnshng)与破坏与破坏保持动态平衡。保持动态平衡。1 1 红细胞生成减少红细胞生成减少 2 2 红细胞破坏增加（溶血）红细胞破坏增加（溶血）3 3 红细胞丢失过多（失血）红细胞丢失过多（失血）第二十二页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)1、共同表现、共同表现：贫血可累及全身各个系统：贫血可累及全身各个系统 贫贫 血血 的的 共共 同同 表表 现现 系系 统统 临床表现临床表现 全身症状全身症状 微热微热 皮肤粘膜皮肤粘膜 苍白苍白 呼吸、循环系统呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏心脏(xnzng)(xnzng)SMSM，心绞痛。，心绞痛。消化系统消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统生殖系统 无月经、阳痿无月经、阳痿 精神、神经系统精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。中、肌力下降、肌肉痉挛。第二十三页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)2、贫血类型贫血类型 RBC生成减少生成减少(jinsho)RBC破坏增多破坏增多 RBC丢失丢失第二十四页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)3、贫血的程度贫血的程度正常正常(zhngchng)Hb：成人：成人 男男120g/L 女女110g/L轻度贫血轻度贫血：大于：大于90g/L中度贫血中度贫血：90-60g/L重度贫血重度贫血：60-30g/L极重度贫血极重度贫血：小于：小于30g/L第二十五页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)4、贫血的起病情况贫血的起病情况 发病急、进展发病急、进展(jnzhn)(jnzhn)快快急性白血病急性白血病 急性再障急性再障 急性大量溶血急性大量溶血 发病缓慢发病缓慢慢性再障慢性再障 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血第二十六页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)5、贫血的致病因素贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性女性：月经、妊娠、生育：月经、妊娠、生育(shngy)婴幼儿婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食：饮食喂养情况、有无偏食农村患者农村患者：询问寄生虫感染史：询问寄生虫感染史第二十七页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)6、贫血的遗传因素贫血的遗传因素7、贫血的治疗贫血的治疗(zhlio)反应反应第二十八页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)8、贫血伴随症状贫血伴随症状-a-a（1 1）伴黄疸、胆石症）伴黄疸、胆石症溶血贫血溶血贫血 伴下肢踝部溃疡伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血（2 2）伴指甲）伴指甲(zh jia)(zh jia)扁平、凹陷（匙状指），咽下困扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难难缺铁缺铁（3 3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。巨幼细胞贫血。（4 4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向出血倾向第二十九页，共五十一页。（二）问诊要点(yodin)8、贫血伴随症状贫血伴随症状-b-b（5 5）伴发热、皮肤关节症状）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病结缔组织病（6 6）伴发热、出血）伴发热、出血再障、急性白血病再障、急性白血病（7 7）伴胸骨压痛、骨痛）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、骨髓转移骨髓转移(zhuny)(zhuny)癌癌（8 8）伴淋巴结、脾大）伴淋巴结、脾大淋巴瘤淋巴瘤（9 9）伴体重下降）伴体重下降恶性肿瘤恶性肿瘤第三十页，共五十一页。（三）临床意义 1、造血物质缺乏导致的贫血造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血缺铁性贫血：体内储存铁缺乏：体内储存铁缺乏巨幼细胞巨幼细胞(xbo)(xbo)贫血贫血：叶酸、维生素：叶酸、维生素B12B12缺乏缺乏第三十一页，共五十一页。（三）临床意义2、骨髓造血功能障碍导致的贫血骨髓造血功能障碍导致的贫血再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血造血干细胞选择性地造成原红细胞产生造血干细胞选择性地造成原红细胞产生(chnshng)障碍障碍骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病骨髓性贫血骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病第三十二页，共五十一页。（三）临床意义 3、溶血性贫血溶血性贫血 RBC破坏增加，超过骨髓造血功能破坏增加，超过骨髓造血功能(gngnng)的代的代偿能力。偿能力。特点：伴黄疸，脾大。特点：伴黄疸，脾大。4、失血性贫血失血性贫血 各种急、慢性失血各种急、慢性失血第三十三页，共五十一页。四、贫血四、贫血(pnxu)的检查的检查(一一)贫血的确定贫血的确定(qudng)RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性男性 4.04.5 120 0.4女性女性 3.54.0 110 0.35孕妇孕妇 100第三十四页，共五十一页。（二）贫血（二）贫血(pnxu)程度的判定程度的判定 程度程度 Hb值（值（g/L）症状症状 轻度轻度 91正常值下限正常值下限 症状轻微症状轻微 中度中度 6190 活动后心悸、气促活动后心悸、气促 重度重度 3160 休息时也有心悸、气促休息时也有心悸、气促 极重度极重度 30 常合并常合并(hbng)贫血性心脏病贫血性心脏病第三十五页，共五十一页。（三）确定（三）确定(qudng)贫血类型贫血类型lMCV、MCH、MCHClRDWl血涂片血涂片(t pin)检查检查第三十六页，共五十一页。（四）帮助诊断贫血类型（四）帮助诊断贫血类型(lixng)的检查的检查1.网织红细胞网织红细胞(reticulocyte)计数计数l干细胞干细胞晚幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞网织红细胞成熟成熟红细胞红细胞l正常值：正常值：百分比法百分比法 0.51.5%绝对绝对(judu)计数法（计数法（2484）109/L *纠正值法纠正值法 （2274）109/L 病人病人RBC百万数百万数*纠正值纠正值=网织绝对值网织绝对值 4.5 第三十七页，共五十一页。l意义意义(yy)：反映骨髓造血功能：反映骨髓造血功能 观察疗效（治疗性试验）观察疗效（治疗性试验）病情观察的指标病情观察的指标2.骨髓检查骨髓检查第三十八页，共五十一页。缺铁性贫血缺铁性贫血(pnxu)血象血象：第三十九页，共五十一页。1:中幼红细胞中幼红细胞 2：晚幼红细胞：晚幼红细胞 第四十页，共五十一页。IDA骨髓骨髓(su)病理病理 正常骨髓正常骨髓(su)外铁外铁外铁（外铁（-）（）：）：（+）（+）：）：第四十一页，共五十一页。IDA红细胞扫描电镜图像红细胞扫描电镜图像(t xin)：第四十二页，共五十一页。巨幼细胞巨幼细胞(xbo)贫血血象贫血血象第四十三页，共五十一页。巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(pnxu)骨髓象骨髓象第四十四页，共五十一页。巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(pnxu)骨髓象骨髓象第四十五页，共五十一页。go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查第四十六页，共五十一页。go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充(bchng)造血原料第四十七页，共五十一页。小结(xioji)一、贫血的概念：二、贫血的分类：1、贫血的发展速度 2、血红蛋白的浓度(nngd)3、骨髓增生的程度 4、红细胞平均体积三、临床表现及诊断四、治疗第四十八页，共五十一页。复习题复习题一、什么是贫血，如何确定(qudng)有无贫血二、网织红细胞计数与贫血有何关系三、红细胞大小和贫血有何关系第四十九页，共五十一页。continue 第五十页，共五十一页。内容(nirng)总结贫血概述(Anemia)。多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞。I I。叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍。（1）伴黄疸(hungdn)、胆石症溶血贫血。伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血。髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。（4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向。（5）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病。（8）伴淋巴结、脾大淋巴瘤。continue第五十一页，共五十一页。