VitD缺乏性佝偻病专科.ppt

6版版第第佝偻病河南河南河南河南(h nn)(h nn)中医学院一系儿科中医学院一系儿科中医学院一系儿科中医学院一系儿科 琚玮琚玮琚玮琚玮佝偻病 南阳南阳南阳南阳(nn yn)(nn yn)医专儿科教研室医专儿科教研室医专儿科教研室医专儿科教研室 何方何方何方何方 第一页，共九十页。6版版第第目的目的(md)(md)与要求与要求 n n了解维生素D的主要生理功能n n了解维生素D的来源(liyun)(liyun)和体内羟化过程n n掌握维生素D缺乏的原因及发病机理n n掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症的临床表现、预防和治疗n n了解维生素D缺乏的鉴别诊断 第二页，共九十页。6版版第第重点重点(zhngdi(zhngdi n)n)和难点和难点n n重点重点：维生素D的来源及其在人体内(t(t ni)ni)的转化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制 n n难点难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 第三页，共九十页。6版版第第关键词关键词 Keywordn n Vitamin D 维生素D n n Deficiency 缺乏(quf)(quf)n n Rickets 佝偻病n n Calcium-phosphorus metabolism 钙磷代谢 n n Carpopedal spasm 手足搐搦症 第四页，共九十页。6版版第第营养性维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiencyn n生理功能生理功能生理功能生理功能 n n病因病因病因病因 n n发病机制发病机制发病机制发病机制 n n临床表现临床表现临床表现临床表现 n n鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)(zhndun)n n治疗治疗治疗治疗 n n预防预防预防预防 n n 第五页，共九十页。定义：定义：维生素维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱不足使钙、磷代谢紊乱(wnlun)，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。身慢性营养性疾病。第六页，共九十页。佝偻病同时有骨质软化佝偻病同时有骨质软化(runhu)症，长骨与症，长骨与生长板同时受损。生长板同时受损。成人维生素成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，不足使成熟骨矿化不全，则则表现为骨质软化症表现为骨质软化症(Osteomalacia)。第七页，共九十页。年龄：年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。小婴儿，生长快、户外活动少。地区：地区：北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。流行现状：流行现状：发病率逐年发病率逐年(zhnin)降低，病情趋于降低，病情趋于 轻度。轻度。发病发病(f bng)(f bng)情况情况 第八页，共九十页。维生素维生素D的的来源来源(liyun)(liyun)和和调节调节 第九页，共九十页。日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源(liyun)天然食物天然食物2周周含量含量(hnling)少少主要主要(zhyo)来源来源第十页，共九十页。食物食物VitD的含量的含量(hnling)母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物(shw)VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g（758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）*Vit D 1 g=40IU第十一页，共九十页。Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第十二页，共九十页。6版版第第VitD营养营养(yngyng)的评价的评价正常正常(zhngchng)含量含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内映体内(t ni)维生素维生素D营营养状况养状况第十三页，共九十页。6版版第第维生素D的生理功能n n促进促进(cjn)(cjn)小肠小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加粘膜合成钙结合蛋白，增加对钙的吸收对钙的吸收 n n促进成促进成骨骨细胞的增殖和破骨细胞的分化，细胞的增殖和破骨细胞的分化，促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，增促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，增加矿物质的沉积和重吸收加矿物质的沉积和重吸收 n n增加增加肾小管肾小管对钙磷的吸收，减少尿磷排出对钙磷的吸收，减少尿磷排出第十四页，共九十页。6版版第第甲状旁腺(ji(ji zhun zhun pn pn xin)xin)素的生理功能n n1、促进肠道对钙、磷的吸收、促进肠道对钙、磷的吸收n n2、促进肾小管对钙的重吸收，、促进肾小管对钙的重吸收，n n 抑制对磷的重吸收抑制对磷的重吸收n n3、促进旧骨脱钙，使血钙增加、促进旧骨脱钙，使血钙增加(zngji)(zngji)，n n 不能促进新骨形成不能促进新骨形成第十五页，共九十页。VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节(tioji)25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十六页，共九十页。低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 第十七页，共九十页。1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节(tioji)高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)高血磷高血磷+CT第十八页，共九十页。围产期缺乏围产期缺乏(quf)(quf)日照不足日照不足 生长过快生长过快其他其他病因病因(bngyn)第十九页，共九十页。6版版第第(一一一一)日光照射不足日光照射不足日光照射不足日光照射不足 体内维生素体内维生素D的主要来源为紫外线照射的主要来源为紫外线照射皮肤皮肤生成生成的的7-脱氢脱氢(tu qn)胆固醇胆固醇 缺乏户外活动缺乏户外活动 城市城市 工矿区烟雾、灰尘工矿区烟雾、灰尘 冬季冬季第二十页，共九十页。6版版第第n n日光照射转化维生素量的多少取决于三个因日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素素:n n(1)达到皮肤紫外线的强度达到皮肤紫外线的强度n n(2)日晒时间日晒时间n n(3)暴露暴露(bol)(bol)的皮肤面积的皮肤面积重点重点(zhngdin)提示提示第二十一页，共九十页。6版版第第(二二)维生素维生素D摄入不足摄入不足 天然天然(tinrn)食物不能满足需食物不能满足需要要蔬菜及水果含量极微蔬菜及水果含量极微 摄入不足(bz)第二十二页，共九十页。6版版第第(三三)食物中钙、磷含量过低或比例不当食物中钙、磷含量过低或比例不当 食物中食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收钙磷比例直接影响钙、磷的吸收 如人乳、牛乳含维生素如人乳、牛乳含维生素D D均低，但人乳钙磷比例均低，但人乳钙磷比例适宜适宜(shy)(shy)(2(2：1)1)，钙的吸收率较高，钙的吸收率较高 牛乳钙、磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当牛乳钙、磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当(1.2:1)(1.2:1)，钙的吸收率较低，钙的吸收率较低，故人乳喂养儿患佝故人乳喂养儿患佝偻病者较牛乳喂养儿少偻病者较牛乳喂养儿少第二十三页，共九十页。6版版第第(四四)维生素维生素D D的需要量增加的需要量增加 骨胳的生长速度与维骨胳的生长速度与维生素生素D D和钙的需要成正比。和钙的需要成正比。婴儿生长速度快婴儿生长速度快，维生素，维生素D D需要量大，佝偻病的发需要量大，佝偻病的发生率也最高。生率也最高。2 2岁以后生长速度减慢，且户外活岁以后生长速度减慢，且户外活动增多动增多(zn du)(zn du)，佝偻病的发病明显减少。，佝偻病的发病明显减少。早产儿早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最易发生佝偻病易发生佝偻病 第二十四页，共九十页。6版版第第(五五)疾病影响及其他疾病影响及其他 胃肠道或肝胆疾病影响维生素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D D及钙磷的吸及钙磷的吸收和利用。收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。长期长期(chngq)(chngq)服用服用抗癫痫药物抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素比妥可干扰维生素D D代谢；代谢；糖皮质激素糖皮质激素能拮抗维生素能拮抗维生素D D对钙的转运，因对钙的转运，因此都能导致佝偻病。此都能导致佝偻病。第二十五页，共九十页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机制机制 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦(chnu)症的发病机制 第二十六页，共九十页。发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝迟钝(chdn)，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复(huf)继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第二十七页，共九十页。6版版第第病理(bngl(bngl)特点n n病理改变的基础病理改变的基础病理改变的基础病理改变的基础 细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足（乘积（乘积（乘积（乘积40404040），骨钙化过程受阻），骨钙化过程受阻），骨钙化过程受阻），骨钙化过程受阻(shu z)(shu z)(shu z)(shu z)所形成的所形成的所形成的所形成的n n病理表现病理表现病理表现病理表现 骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出n n 1.1.1.1.长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨“串珠串珠串珠串珠”和和和和“手、足镯手、足镯手、足镯手、足镯”征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形n n 2.2.2.2.扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织堆积（方颅）堆积（方颅）堆积（方颅）堆积（方颅）第二十八页，共九十页。长骨干骺端病理长骨干骺端病理(bngl)(bngl)改变改变正常正常(zhngchng)VitD缺乏缺乏(quf)钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质第二十九页，共九十页。6版版第第第三十页，共九十页。6版版第第n n 骨的正常发育有两种形式骨的正常发育有两种形式,一是软骨内成骨一是软骨内成骨,主要主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行在骨端的骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大使骺增大,使骨使骨增长增长.二是膜内成骨二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行在各骨的骨膜下进行,使骨增使骨增粗粗.生长板是骨发育最活跃的部位生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增软骨细胞不断增殖、成熟殖、成熟(chngsh)(chngsh)(chngsh)(chngsh)、肥大、肥大,干骺端有很多毛细血管输送干骺端有很多毛细血管输送钙盐钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内沉积在肥大软骨细胞的基质内,形成钙化管形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁形成初级骨小梁,再改建为再改建为成熟成熟(chngsh)(chngsh)(chngsh)(chngsh)的骨小梁的骨小梁,形成干骺端的松质骨形成干骺端的松质骨.上述骨上述骨的正常发育离不开维生素的正常发育离不开维生素D D的参与的参与.重点重点(zhngdin)提示提示第三十一页，共九十页。必须有维生素必须有维生素D缺乏缺乏(quf)的高危因素。的高危因素。可以维生素可以维生素D缺乏的发病缺乏的发病(f bng)机理解释机理解释临床表现与血生化改变。临床表现与血生化改变。临床表现：临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼主要表现为生长最快部位的骨骼(gg)改改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。变。第三十二页，共九十页。佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后缺乏后数月出现；围生期维生素数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻不足的婴儿佝偻病病骨骼改变骨骼改变出现较早。出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育并可影响行为发育(fy)和免疫功能。和免疫功能。第三十三页，共九十页。非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状(参考依据参考依据(yj):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。闹、汗多刺激头皮而摇头等。闹惊汗痒秃闹惊汗痒秃闹惊汗痒秃闹惊汗痒秃血生化血生化(shn hu)改变改变:X线：正常线：正常(zhngchng)或钙化线稍模糊或钙化线稍模糊 血清血清25-(OH)D下降下降PTH升高升高血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）初期（早期）第三十四页，共九十页。6版版第第环环 秃秃枕枕 秃秃第三十五页，共九十页。活动期（激期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼生长最快部位的骨骼(gg)(gg)改变改变 6月月 以骨样组织堆积表现为主以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚手脚(shujio)、镯、镯 widening of wrists and ankles 方方 颅颅 caput quadratum 前囟宽大前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism第三十七页，共九十页。肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅第三十八页，共九十页。鸡胸鸡胸(jxing)(pigeon breast deformity)赫氏沟赫氏沟(Harrisons groove)O、X腿（腿（bowlegs）萌牙迟（萌牙迟（eruption of teeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力全身肌肉松弛，肌张力(zhngl)、肌力下降、肌力下降第三十九页，共九十页。鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟第四十页，共九十页。6版版第第第四十一页，共九十页。6版版第第佝佝偻偻病病手手、足足镯镯征征第四十二页，共九十页。6版版第第O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第四十三页，共九十页。6版版第第脊柱脊柱(j(j zh)zh)：后突或侧弯等。第四十四页，共九十页。6版版第第健康(jinkng)小儿肌肉松软(sngrun),表情淡漠第四十五页，共九十页。6版版第第蛙状腹蛙状腹第四十六页，共九十页。6版版第第圆背圆背第四十七页，共九十页。6版版第第第四十八页，共九十页。血生化血生化(shn hu)改改变变:血清血清25-(OH)D显著下降显著下降PTH显著升高显著升高(shn o)血钙稍低血钙稍低血磷显著降低血磷显著降低碱性磷酸酶显著碱性磷酸酶显著升升高高第四十九页，共九十页。X线线:长骨钙化带消失长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（骨骺软骨盘增宽（2mm）；）；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形可有骨干弯曲畸形(jxng)或青枝骨折。或青枝骨折。第五十页，共九十页。正常上肢正常上肢(shngzh)长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢(shngzh)长骨长骨X线线第五十一页，共九十页。正常正常(zhngchng)下肢下肢长长骨骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢(xizh)长骨长骨X线线第五十二页，共九十页。恢恢 复复 期期 以上任何期经日光照射以上任何期经日光照射(zhosh)(zhosh)或治疗后，临或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗线：治疗(zhlio)2 3周后出现不规则钙化线，骨周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变血生化改变(gibin)：血钙、磷逐渐恢复正常；：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需碱性磷酸酶约需1 2月降月降 至正常水平。至正常水平。第五十三页，共九十页。逐渐逐渐(zhjin)恢复正恢复正常常恢复正常恢复正常第五十四页，共九十页。后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以后岁以后(yhu)的儿童的儿童X线：线：骨骼骨骼(gg)(gg)干骺端病变消失残留干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。不同程度的骨骼畸形。血生化血生化(shn hu)：完全恢复正常：完全恢复正常第五十五页，共九十页。膝膝外外翻翻畸畸形形(j j x x n ng g)第五十六页，共九十页。诊断诊断(zhndun)正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因缺乏的病因(bngyn)、临床表现、血生化及骨骼、临床表现、血生化及骨骼X线检查。线检查。“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼(gg)X线检查线检查第五十七页，共九十页。6版版第第 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼临床表现、血生化及骨骼(gg)X线检查。线检查。“金标准金标准(biozhn)”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查提示提示(tsh)第五十八页，共九十页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断 粘多糖病：头大、头型异常、粘多糖病：头大、头型异常、下肢下肢畸形畸形(jxng)、脊柱畸形。脊柱畸形。与佝偻病类似与佝偻病类似(li s)的表现和体征的表现和体征第五十九页，共九十页。软骨发育不良：头大、前额突出软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 第六十页，共九十页。颅锁骨颅锁骨(sug)发育不良：前囟晚闭、牙发育不良发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第六十一页，共九十页。低血磷抗生素低血磷抗生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量尿中丢失大量(dling)钠、钾、钠、钾、钙，钙，继发甲状旁腺功能亢进。继发甲状旁腺功能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶缺陷；羟化酶缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。受体缺陷。其他病因其他病因(bngyn)导致的佝偻导致的佝偻病病第六十二页，共九十页。病史：无佝偻病的高危因素病史：无佝偻病的高危因素(yn s)。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常体格检查：一般好，生长发育正常。正常正常(zhngchng)发育中的个体差异发育中的个体差异下肢下肢(xizh)生理性弯曲：生理性弯曲：正常下肢发育过程正常下肢发育过程第六十三页，共九十页。牙萌出延迟牙萌出延迟(ynch)：正常，遗传性。：正常，遗传性。前囟闭合前囟闭合(b h)延迟：正常，遗传性。延迟：正常，遗传性。第六十四页，共九十页。一般治疗：一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。制剂：以口服治疗为主。钙补充钙补充(bchng)：食物、：食物、Ca制剂。制剂。治疗治疗(zhlio)(zhlio)：目的在于活动期，防止目的在于活动期，防止(fngzh)骨骼畸形。骨骼畸形。第六十五页，共九十页。6版版第第治治 疗疗n n口服口服VITAMIN D：50100g（2，0004，000IU）1，25-（OH）D3 0.51.0g 每日每日n n 24周后改为口服周后改为口服 预防量预防量 n n 肌注肌注(j zh)(j zh)VITAMIN D3 30万万IU一次即可，一次即可，1个月后口服预防量个月后口服预防量 10g（400IU）n n 外科矫形术外科矫形术第六十六页，共九十页。6版版第第 加强户外活动，多晒太阳多晒太阳，增强小儿(xi(xi o r)o r)体质。并积极预防慢性病。提倡母乳喂养母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物 每天服维生素维生素D400uD400u预防。预防(yfng)第六十七页，共九十页。预防预防(yfng)(yfng)围生期围生期：孕母应多户外活动，食用：孕母应多户外活动，食用(shyng)富含钙、富含钙、磷、维生素磷、维生素D以及其它营养素的食以及其它营养素的食 物；妊娠后物；妊娠后期适量补充维生素期适量补充维生素D （800IU/d)。婴幼儿期婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量：日光浴（户外活动）与适量(shling)补补 充维生素充维生素D。第六十八页，共九十页。6版版第第n新生儿期新生儿期：提倡(tchng)母乳喂养母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后生后l-2l-2周周开始，每日口服维生素口服维生素D800IUD800IU/d/d，连，连续服用续服用，3 3个月后改预防量。个月后改预防量。不能坚持口服者可给维生素维生素D10D10万万-20-20万万IUIU一次肌肉注射一次肌肉注射(可维持可维持2 2月月)n，n 第六十九页，共九十页。6版版第第n婴幼儿期婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充：日光浴（户外活动）与适量补充维生素维生素D。对体弱儿或冬春季节，应用(yngyng)维生素维生素D D预防仍是重要方法。一般维预防仍是重要方法。一般维生素生素D D每日需要量为每日需要量为400400800IU800IU，一般可不加服钙剂，但对有低钙抽搐低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。n 第七十页，共九十页。维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搐搦搦 第七十一页，共九十页。维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦(chnu)症症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维是维生素生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见多见6月以内的小婴儿。月以内的小婴儿。第七十二页，共九十页。6版版第第病因(bngyn)n春夏季节阳光充足、或应用维生素春夏季节阳光充足、或应用维生素D治疗治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸收钙相对佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸收钙相对(xingdu)不足不足 n体重低于体重低于1500g的早产儿贮存不足的早产儿贮存不足 n人工喂养儿食用含磷高的奶制品人工喂养儿食用含磷高的奶制品 n长期腹泻或慢性疾病使维生素长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙吸收和钙吸收减少减少第七十三页，共九十页。发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生成骨细胞代偿增生(zngshng)（肥大软骨细胞凋亡（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第七十四页，共九十页。正常正常(zhngchng)总血总血Ca 2.22.6 mmol/L游离游离Ca21.25 mmol/L神经神经(shnjng)肌肉兴奋性增高，出现抽搐肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl)第七十五页，共九十页。6版版第第临床表现典型典型手足搐搦手足搐搦(chnu)症状症状惊厥惊厥convulsion手足搐搦手足搐搦(chnu)carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛laryngospasm 总血总血Ca 1.9mmol/L游离游离(yul)Ca2 1 mmol/L第七十六页，共九十页。6版版第第惊厥(jngju)(jngju)特点n n发作时神志不清发作时神志不清 n n可持续数秒钟、数分钟可持续数秒钟、数分钟 n n发作停止后意识发作停止后意识(y sh)(y sh)恢复，精神差入睡，清恢复，精神差入睡，清醒后活泼如常醒后活泼如常 n n可数日可数日1次、次、1日数次或数十次日数次或数十次 n n一般不发热一般不发热第七十七页，共九十页。6版版第第第七十八页，共九十页。隐匿型表现隐匿型表现(bioxin)总血总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射(fnsh)Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）第七十九页，共九十页。诊断诊断(zhndun)（1 1）小小 婴婴 儿儿，发发 作作 型型 无无 热热 惊惊 厥厥，发发作作后后神神志志清清楚楚(q qn ng g c ch hu u)，无无神神经经系系统统体体检检阳阳 性性 发发 现现，仍仍 有有 佝佝 偻偻 病病 体体 征征。（2 2）血血 清清(x x u u q q n n g g)钙钙 1 1.7 7 5 5 1 1.8 8 8 8mm mm o o l l/L L,离离子子钙钙10分钟分钟 第八十五页，共九十页。6版版第第小小 结结n nVitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织钙化缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良为特征慢性营养性疾病不良为特征慢性营养性疾病n n病因是由于日照不足、摄入不足、生长过速、病因是由于日照不足、摄入不足、生长过速、疾病和药物影响、围生期疾病和药物影响、围生期VitD不足等造成体内不足等造成体内的的VitD缺乏缺乏n n婴幼儿体内的婴幼儿体内的VitD缺乏，造成钙磷代谢失常及缺乏，造成钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶段的不同骨样组织钙化不良引起在各个发育阶段的不同(b tn(b tn)表现，主要是神经、肌肉、骨骼等器官的表现，主要是神经、肌肉、骨骼等器官的表现表现第八十六页，共九十页。6版版第第小小 结结n n手足搐搦症手足搐搦症 是由于是由于VITAMIN D 缺乏、血钙下降而缺乏、血钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙甲状腺旁素分泌不足，总血钙 1.75 1.88 mmol/L、离子钙、离子钙 1.0mmol/L时，致使神经肌肉时，致使神经肌肉兴奋性增高兴奋性增高(znggo)(znggo)，出现的搐搦症状。，出现的搐搦症状。n nVitD缺乏病的治疗是补充缺乏病的治疗是补充VitD，可以通过口服或肌，可以通过口服或肌注补充。注补充。第八十七页，共九十页。6版版第第思考题思考题n n补钙能治疗维生素补钙能治疗维生素D缺乏性佝偻病吗？为什么缺乏性佝偻病吗？为什么？n n佝偻病极期症状、佝偻病极期症状、X线和血生化线和血生化(shn(shn hu)hu)有哪些表有哪些表现？现？n n如何治疗佝偻病？如何治疗佝偻病？n n婴儿手足搐搦症有哪些临床表现？婴儿手足搐搦症有哪些临床表现？n n婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么？婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么？第八十八页，共九十页。6版版第第再见(zijin)(zijin)第八十九页，共九十页。内容(nirng)总结佝偻病。糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能导致佝偻病。下肢(xizh)畸形、脊柱畸形。颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良。不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月)。游离Ca21.25 mmol/L。(10分钟。再见第九十页，共九十页。