第十七章大疱性皮肤病.docx

第十七章 大疱性皮肤病
一 填空题
1. 天疱疮可分为＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿。
2. 寻常型天疱疮水疱位于＿＿；大疱性类天疱疮水疱位于＿＿。
3. 天疱疮和大疱性类天疱疮均为自身免疫性皮肤病，其中天疱疮患者血循环中均存在＿＿自身抗体，而大疱性类天疱疮患者血清中则存在有＿＿自身抗体。
二 判断改错题
1. 大疱性类天疱疮的组织病理为棘层松解所致表皮内水疱。
2. 天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。
3. 寻常型天疱疮水疱是在表皮下，棘层松解阴性。
三 选择题
【A型题】
1. 下列那种疾病有棘层松解＿＿。A
A. 寻常型天疱疮
B. 类天疱疮
C. 接触性皮炎
D. 多形红斑
E. 大疱性类天疱疮
2. 以下哪项是错误的＿＿。E
A. 寻常型天疱疮多见口腔内水疱
B. 寻常型天疱疮水疱破后易呈糜烂面
C. 红斑型天疱疮有与红斑狼疮相似的颜面蝶形红斑
D. 疱疹样皮炎红斑上有小水疱呈环状分布
E. 类天疱疮好发于青年
3. 以下哪种疾病尼氏征阳性＿＿。A
A. 寻常型天疱疮
B. 脓疱疮
C. 带状疱疹
D. 疱疹样天疱疮
E. 疱疹样皮炎
4. 天疱疮的特点是＿＿。D
A. Auspitz征阳性
B. 大疱发生在基底膜带
C. 尼氏征阳性
D. 是张力性大疱
E. 血清中有抗基底膜带抗体
5. 天疱疮属于＿＿。B
A. 过敏性疾病
B. 自身免疫性疾病
C. 免疫缺陷性疾病
D. 感染性疾病
E. 传染性疾病
6. 下列疾病中那个属于自身免疫性疾病＿＿。B
A. 白色念珠菌病
B. 天疱疮
C. 多形红斑
D. 艾滋病
E. 单纯疱疹
7. 哪一型天疱疮患者初发损害多在口腔粘膜＿＿。A
A. 寻常型天疱疮
B. 增殖型天疱疮
C. 落叶性天疱疮
D. 红斑型天疱疮
E. 疱疹样天疱疮
8. 早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑的为哪一型天疱疮＿＿。D
A. 寻常型天疱疮
B. 增殖性天疱疮
C. 落叶性天疱疮
D. 红斑型天疱疮
E. 疱疹样天疱疮
9. 下列哪一型天疱疮尼氏征阴性 ＿＿。E
A. 寻常型天疱疮
B. 增殖型天疱疮
C. 落叶性天疱疮
D. 红斑型天疱疮
E. 疱疹样天疱疮
【B型题】
A. 水疱在表皮下
B. 水疱在表皮内
C. 水疱在透明板内
D. 水疱在致密下层
E. 水疱在棘层
10. 单纯性大疱性表皮松解症＿＿。B
11. 大疱性类天疱疮＿＿。A
12. 交界性大疱性表皮松解症＿＿。C
13. 寻常型天疱疮＿＿。E
14. 营养不良性大疱性表皮松解症＿＿。D
A. 寻常型天疱疮
B. 落叶性天疱疮
C. 疱疹样天疱疮
D. 大疱性类天疱疮
E. 交界性大疱性表皮松解症
15. 裂隙或水疱位于基底层上方，疱底有一层呈“墓碑”状的基底细胞＿＿。A
16. 裂隙或水疱位于表皮下＿＿。D
17. 水疱位于基底膜带的透明板内＿＿。E
18. 裂隙或水疱位于棘层上部或颗粒层＿＿。B
19. 裂隙或水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞＿＿。C
【C型题】
A. 疱疹样天疱疮 B. 大疱性类天疱疮 C. 两者均是 D. 两者均不是
20. 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体＿＿。A
21. 是一种自身免疫性表皮下大疱病＿＿。B
22. 尼氏征阴性＿＿。C
【X型题】
23. 下列哪些是寻常型天疱疮的特征＿＿。BDE
A. 表皮下水疱
B. 棘层松解
C. Koebner现象
D. Nikolsky现象
E. 血清中有抗表皮细胞间抗体
24. 寻常型天疱疮和大疱性类天疱疮有哪些不同点＿＿。ABCE
A. 松弛性水疱
B. 棘细胞松解
C. 血清中有抗表皮细胞间抗体
D. 用皮质类固醇激素治疗有效
E. 尼氏征阳性
25. 下列哪些疾病血液中有自身抗体＿＿。BC
A. 先天性大疱性表皮松解症
B. 大疱性类天疱疮
C. Senear-Usher综合症（红斑型天疱疮）
D. 种痘样水疱病
E. 带状疱疹
26. 下列哪些疾病尼氏征阳性＿＿。ADE
A. 寻常型天疱疮
B. 疱疹样天疱疮
C. 大疱性类天疱疮
D. 家族性慢性良性天疱疮
E. 增殖型天疱疮
四 名词解释
1. 棘层松解
2. 尼氏征（Nikolsky sign）
五 问答题
1． 试述天疱疮的诊断依据。
2． 试述寻常型天疱疮和红斑型天疱疮的临床特点。
3． 试述大疱性类天疱疮的临床表现、诊断及鉴别诊断。
参考答案
一 填空题
1. 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮
2. 表皮内 表皮下
3. 抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体） 抗基底膜带自身抗体
二 判断改错题
1. 错。天疱疮
2. 对。
3. 错。寻常型天疱疮水疱位于基底层上方，棘层松解阳性。
三 选择题
1. A 2. E 3. A 4. D 5. B 6. B 7. A 8. D 9. E 10. B 11. A 12. C
13. E 14. D 15. A 16. D 17. E 18. B 19. C 20. A 21. B 22. C
23. BDE 24. ABCE 25. BC 26. ADE
四 名词解释
1. 棘层松解：指表皮细胞间失去粘连而呈松解状态，出现表皮内裂隙或水疱。
2. 尼氏征（Nikolsky sign）：用手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称为尼氏征或棘刺松解征。
五 问答题
1. 答：天疱疮的主要诊断依据为：
（1） 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱。尼氏征阳性。
（2） 寻常型与落叶型天疱疮皮损均泛发全身，前者口腔损害，皮肤糜烂面显著而不易愈合；后者则有叶片状表皮剥脱。增殖型天疱疮患者有肥厚性肉芽性增殖，多发生于皮肤皱襞处；而红斑型天疱疮患者损害多仅限于头、面、颈及胸背部，类似脂溢性皮炎。
（3） 自水疱基底刮取组织涂片，用Giemsa染色检查，可见棘层松解细胞
（4） 病理变化均显示棘层松解，并有表皮内裂隙及水疱形成。
（5） 皮损切片直接免疫荧光染色后，观察抗体沉积的部位有助于诊断和分型；间接免疫荧光试验测定血清中抗体的滴度，有助于不典型病例的诊断，也有利于对疗效的估价。
2. 答：寻常型天疱疮的临床特点为：
（1） 约60%的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。
（2） 好发部位：常见于易受摩擦或受压部位，如背、腋下、臀及外阴等处。
（3） 皮损特点：为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱，易破，尼氏征阳性。具腥臭。
（4） 组织病理示：棘层松解，表皮内裂隙及水疱。
红斑型天疱疮的临床特点为：
（5） 好发部位：多见于皮脂腺分布旺盛的部位，如头皮、面部、上胸和肩胛区等处。
（6） 皮损特点：在红斑基础上发生水疱。面部损害类似蝶形红斑，覆有油腻性鳞屑或痂。尼氏征阳性。
（7） 组织病理示：水疱和裂隙位于颗粒层并可见角化不良细胞。
3. 答：临床表现：
（1） 好发于50岁以上的中老年人。
（2） 典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚、紧张，呈半球状，直径约1-2cm。内含浆液，少数可呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑。
（3） 好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。
（4） 约10%－35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂。
（5） 病程大多进展缓慢，水疱不断愈合及新生。可有不同程度的瘙痒。
（6） 若治疗不及时，皮疹可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。
诊断：
（1） 皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。
（2） 组织病理为表皮下大疱。
（3） 免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检查检出结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体。
鉴别诊断：
（1） 获得性大疱性表皮松解症：本病为针对基底膜带Ⅶ胶原的自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人，大疱好发于四肢伸侧、手足等易受摩擦部位。组织病理为表皮下大疱，真皮中中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润。盐裂皮肤间接免疫荧光检查，IgG型基底膜带自身抗体结合真皮侧。
（2） 大疱性多形红斑：多见于青、壮年人，皮疹呈多形性，粘膜损害严重，发病急，常伴发热等全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。
内容总结

（1）第十七章 大疱性皮肤病
一 填空题
天疱疮可分为＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿
（2）试述大疱性类天疱疮的临床表现、诊断及鉴别诊断
（3）增殖型天疱疮患者有肥厚性肉芽性增殖，多发生于皮肤皱襞处
（4）答：临床表现：
好发于50岁以上的中老年人
（5）组织病理为表皮下大疱，真皮中中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润
（6）盐裂皮肤间接免疫荧光检查，IgG型基底膜带自身抗体结合真皮侧