孤立性肥大细胞瘤.pptx

概概 述述n肥大细胞瘤(mastocytoma)为少见的先天性疾病，表现为真皮内大量肥大细胞浸润。虽然国外报道的病例较多，但国内迄今仅报道12例。n肥大细胞瘤是由于肥大细胞在皮肤的局部聚集引起，临床少见，约占肥大细胞增生症的10%。临床表现临床表现n背部皮疹，伴瘙痒。出生时背部即有黄豆大小淡褐色扁平丘疹，逐渐增大，偶有发红或呈水疱样，约1小时后可恢复原样。n患儿均出生时即有皮损，皮损形态为大小不一的结节和浸润性斑块。n患儿的皮损均随年龄增大而逐渐减轻或消退，局部遗留色素沉着和色素减退斑。病病 理理n孤立性肥大细胞瘤的皮损活检标本行组织病理、姬姆萨染色和透射电镜检查。皮损组织病理检查显示真皮内大量肥大细胞弥漫性浸润，姬姆萨染色显示胞质中存在紫红色异染颗粒。电镜检查显示浸润细胞主要为形态正常的肥大细胞，也有一些嗜酸粒细胞和巨噬细胞。高密度的夏科-莱登结晶游离于间质中,并与损伤的核染色质、细胞膜碎片、肥大细胞释放的颗粒相混合。诊诊 断断 n肥大细胞瘤多在出生时发病，确诊有赖于组织病理检查。孤立孤立性性肥大细胞瘤肥大细胞瘤孤立孤立性性肥大细胞瘤肥大细胞瘤孤立孤立性性肥大细胞瘤肥大细胞瘤孤立孤立性性肥大细胞瘤肥大细胞瘤孤立孤立性性肥大细胞瘤肥大细胞瘤