心血管系统疾病8.doc

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ﻫ 心血管系统疾病（一）
Hｅａｒt aｎd Ｖessel Syｓtem Ｄiseａｓeﻫ
南方医科大学基础医学院
病 理 学 系ﻫ周 　　 洁ﻫ风湿病概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关得变态反应性疾病。
病变累及全身结缔组织
最常侵犯心脏、关节与血管，以心脏最为严重
结缔组织病(ｃｏnnective tissｕe disease)ｏrﻫ胶原病（collａgeｎ　ｄｉsｅase）
就是一组与免疫反应有关得人体多器官、多系统结缔组织得炎症性疾病.
主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。
人体四大组织:上皮组织、肌肉组织、神经组织与结缔组织。
结缔组织包括:真皮层、血管、淋巴管、骨与血液等，遍及全身，出现得临床表现也就是多种多样得。
风湿病（Rhｅｕｍａｔism
急性期(Ａcｕtｅ ｓtaｇe):风湿热，心脏与关节损伤,环形红斑,皮下结节，舞蹈症等;血清学改变（抗O↑,血沉加快,ＷＢC↑等)
慢性期（Chｒonic sｔage)：轻重不等得心脏病变,特别就是慢性心瓣膜病（２０－40岁）
一、病因与发病机理　(ｅtiology ＆ pａｔhｏgｅnesis）
与链球菌感染有关（Refｅrｒｅd to　Iｎfecｔｉoｎ ｏf hｅｍolytic sｔrepｔｏcoccuｓ)
发病前链球菌性咽喉炎(发病率１－3%)
流行地区、季节一致 　　
抗菌素防治有效
抗链球菌抗体, 抗O(ASO>1:5０0）
病因分析（Analｙsis oｆ etiolｏgｙ)
非链球菌直接感染(Not　ｄirect　infｅction of hemolｙtｉｃ ｓtreptｏｃoｃcuｓ）
感染后2－3Ｗ发病
病变不在链球菌感染原发部位
病灶及血培养均无链球菌
无化脓性病变
可能为变态反应性疾病（Allergic　 ｉnflaｍｍaｔoｒｙ dｉsease thaｔ ｒeferｒed　to　iｎｆecｔioｎ of　 hｅmolyｔｉc sｔｒepｔoｃｏccｕｓ)
发病与抗体形成时期一致
AＳO与病情进展一致
心内膜、心肌自身抗体
病灶为结缔组织病变,IｇＧ沉积
菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织;菌壁C－蛋白与ＣＴ有共同抗原,交叉反应
Suｍmary
疾病性质(Ｎatuｒｅ)： A组β型溶血链球菌感
　 　 　 染有关变态反应性疾病
病变组织（Tissｕes）：全身结缔组织
　侵犯部位　（Ｓites）：心脏、关节、皮肤、
　 　 　 血管、神经系统等
发病机制(Pathｏgeneｓｉs）: 与链球菌感染有
　　　关得自身免疫疾病／交叉免疫反应／迟发
　 性变态反应(Alｌergｉc ｉnflamｍaｔorｙ　disease)
二、基本病理变化
（—）变质渗出期
(Ｄｅgenerａtiｖe ａnd ｅｘudａtive pｈasｅ)
早期改变,1m
部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等
病变:胶原纤维肿胀(collａgeｎ swellinｇ)
　 　粘液变性(ｍucoid ｄegenｅrａtion）
　　 纤维素样坏死（fiｂｒinoid　nｅcroｓis）
　 少量炎C(淋巴、浆、中性、单核)
(二）增生期： （Ｐroliｆeraｔivｅ phaｓe）
特征性病变(cｈarａcｔeriｓtic lesion）:
——形成风湿肉芽肿（风湿小体）
(Ａｓｃhoff bｏdy， Aschｏff　ｎｏdule）
诊断意义（diaｇnｏstic ｖａlue)
风湿小体（Ascｈoｆf body)
部位: 间质(尤小血管旁），梭形结节病灶
中央:纤维素样坏死（fiｂrinoiｄ　nｅｃｒosｉｓ）
周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润
　 　 　Aschｏｆf cell： 浆丰富，嗜碱，核大,枭眼，毛虫
　 　 　 Aschｏff giａnｔ cｅlｌ：　多个泡状核
来源: 巨噬细胞 （CD６８, Mａc３87, Lｙs） (+）
　 　 　 　 　 　 　 　 (deｓmiｎ,　actiｎ) （—）
（三）愈合或瘢痕期
(ｆibｒoｕｓ phaｓｅ　or healinｇ phａse)：　２－３m
　 纤维化———梭形小瘢痕（spinｄｌｅ scaｒ)
总病程：４一6个月,反复发作，新旧
　 　 　 　 病灶并存
总性质：形成特异性风湿性肉芽肿得
　 　 　 　 增生性炎
三、各器官病变ﻫ （Oｒgａn ｃhaｎge）
(一）风湿性心脏病
(rheumaｔic hｅaｒt　diｓease)
急性，慢性
儿童风湿热约60－80%有心脏炎
风湿性心脏炎（rheumａtic cａrｄiｔiｓ)
　 风湿性心内膜炎（rheumatic　ｅndocarｄｉｔis）
　 风湿性心肌炎(rhｅｕmatic myｏcarditis)
　风湿性心外膜炎（rｈeｕｍatｉc　pericａrｄitiｓ)
风湿性全心炎(rｈeumatｉc pancardｉtｉs)
1. 风湿性心内膜炎（Rheumatic eｎdocardiｔis）
部位（sｉtes）: 二尖瓣／主动脉瓣
特征（feaｔureｓ）：
闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物或疣状赘生物(verrｕcouｓ　vｅgｅtation）
左心房后壁粗糙、增厚 　(Ｍc　Ｃalluｍ斑)
早期:瓣膜-浆液渗出,肿胀，变性，
　 纤维素性坏死→风湿细胞
　 　 　　闭锁缘—单排细小疣状赘生物,1-2mｍ　 　 　 　
　 　　 　　 灰白、半透明、不易脱落
　 　 -疣状心内膜炎
镜下:白色血栓→血小板＋纤维素
　 　 周围少量纤维素样坏死＋风湿细胞
后期:病灶纤维化，赘生物机化→心瓣膜病 　
急性期临床
发热，贫血,相对性二尖瓣关闭不全；
关闭不全--心尖处轻度收缩期杂音；
瓣膜肿胀-—心尖处柔与舒张期杂音、
　风湿活动停止后－—－－杂音减轻或消失

2、 风湿性心肌炎（rheｕmatiｃ myocａrdｉtｉs）
部位:左室壁，室间隔，乳头肌,左心房,心耳处
　表现：灶性间质性心肌炎—心肌间质水肿，
　 出现典型Ａsｃｈofｆ body—小A旁,梭形
　　 　心肌细胞水肿及脂肪变性
　 　有时心肌可出现纤维素样坏死
少数:（儿童)弥漫性渗出性炎→心功能不全
　 影响心肌收缩力,心博快，第一心音低钝
　　重→心功能不全
　 　 传导系→室性传导阻滞
３、风湿性心外膜炎
　 （Rheumatic pｅｒicaｒdｉtiｓ)
浆液渗出：心包积液(Peｒicarｄiaｌ effｕsｉon）
纤维素渗出： 　绒毛心（Cor ｖiｌlosｕm）
心前区痛,心包摩擦音，或胸闷、心影增大,心音遥远
轻： 完全吸收,不留痕迹
重： 机化，心包粘连— 缩窄性心包炎
　 　　　 （Consｔｒｉｃtive pｅricardiｔis)
(二)、风湿性关节炎（Ｒheuｍａtiｃ arthrｉｔiｓ）　
发生率： ７5% RＦ
特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘
　 游走性　 多、先后、反复
　 　 急性炎→症状↑↑，不留后遗症
病变: 浆液及浆液纤维素性炎
　 　 周围软组织：可见少许不典型风湿小体
风湿性关节炎临床表现
红、肿、热、痛、功能障碍
风湿性关节炎后——不遗留关节变形
所谓“舔关节,咬心脏”
（三）、皮肤病变（Skin　ｌesiｏn)
渗出性病变：
　环形红斑（Ｅrytheｍａ 　annulaｒe）
增生性病变:
　　 皮下结节（Sｕbcutanｅｏus ｎoｄｕles)
　 　 　　 　 　(伸则，小，球形,活动，无痛)
皮肤环形红斑
(ｅｒyｔｈema ａnnulare)
　 　-－渗出性病变
形态:环形、淡红色,中央皮色正常
部位：躯干、四肢，1—2天消退
镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎
　 　 细胞渗出－-有诊断意义
部位：大关节附近伸侧皮下,
大小：直径0、５—２cm，
大体:圆形、硬、活动、无压痛
病变:融合Ａschofｆ小结
虽不常见,但有诊断意义
（四）风湿性动脉炎ﻫ（Rheuｍatic arｔｅｒｉtｉｓ)
发生:大小Ａ均受累,小A常见，如冠状、肾、
　 　 肠系膜、脑、肺Ａ。
病变：急性期：动脉结缔组织粘液变，
　 　 　 纤维素样坏死
　　 　 　 　淋巴C浸润＋风湿小体
　　 　 　后期:纤维化→疤痕→不规则增厚，
　 　狭窄→血栓形成。
（五）风湿性脑病
-主要发生于5－12岁得儿童
病理变化:
风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死
皮质下脑炎:NＣ变性、胶质Ｃ增生→胶质结节
　 　　 　主要累及:大脑皮质、基底节、
　 　 　 　 丘脑、小脑皮层
　 　 　 　 累及锥体外系(基底节纹状体）→小舞蹈症 (ｃhorea　minｏr）
感染性心内膜炎ﻫ（Infｅｃtive ｅnｄocａrｄitｉｓ）
Cｏnceptｉon：　　病原微生物直接侵袭心内 膜，
　 　 　 　　 　　 　 特别就是心瓣膜而引起得炎症性疾病。
Clａssification：
　 　 急性（Acute ｉnfectｉve　eｎdoｃarditis）
　 　　 亚急性(Subacute infeｃｔive enｄocarditｉs)
　 　　 病原菌：细菌-细菌性心内膜炎
　　 　 　　 真菌
　 　 　　 　　 　　 立克次体
一、 急性感染性心内膜炎ﻫ (Ａｃute　inｆectivｅ　endoｃarditｉs）
发病急重，病程〈６Ｗ，凶险,预后不良
致病菌：致病力强得化脓菌，如金黄色葡萄
　 球菌,溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症
常为全身感染得并发症，如脓毒血症
部位：二尖瓣与主Ａ瓣,侵犯正常心内膜
病理变化(Ｐathoｌogical ｃhａｎge） 　
病变：化脓性心瓣膜炎→瓣膜化脓穿孔破裂
　 　 　赘生物:粗大，黄绿色，息肉状，松
　 　 　　 　 　　 　 　 脆，易脱落
　　 组成：脓性渗出+血栓＋坏死物+细菌
瓣膜破坏重:化脓, 溃疡，缺损,穿孔
　　　 　 　 　 　　 腱索断裂→急性关闭不全
急性感染性心内膜炎(Ａcutｅ infective　ｅndocaｒｄiｔｉs）
临床表现(Cｌiｎiｃ　ｆｅａture)
起病急，发展快,5０%在数日或数周内死亡
赘生物脱落→栓子→栓塞→梗死
瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂→心功能不全
二、亚急性感染性心内膜炎ﻫ （Suｂaｃute ｉnfｅctive endocaｒｄitiｓ）
发病稍缓，病程＞6Ｗ, 甚至〉1年
致病菌:毒力相对较弱，如草绿色链球菌
　 （7５％）,肠球菌,G阴性杆菌,真菌等
常发生在已有病变得瓣膜，50—80%风湿性
心瓣膜炎、先心； 　
常侵犯二尖瓣与主动脉瓣
常由全身感染引起
亚急性感染性血栓性赘生物
赘生物特点(Fｅatures oｆ ｖegetatiｏn)
大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色，干燥质脆，易脱落
组成：由血栓,菌落，炎细胞,少量坏死组织构成， 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织
瓣膜增厚，变形，溃疡，穿孔！部分钙化
亚急性细菌性心内膜炎 (Ｓubacute infective endoｃardiｔis）
亚急性细菌性心内膜炎　（Ｓuｂａｃuｔe　infective endｏcaｒdｉtis）
　　 结局与合并症
　（Outｅs ＆　plｉcation）
治愈率较高，但加重瓣膜病
　 　 －-瓣膜狭窄或关闭不全→心衰
个别→急性瓣膜功能不全
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合并症
动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉→梗死（多为非感染性梗死）
变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）,指(趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节—Oｓｌer结节→可助诊断
败血症：长期发热、脾肿大、贫血、白细胞↑，皮肤粘膜出血点,血培养阳性等。
　　 　小结
　 　 　 　　 　 　　 风湿性 　 　 　　亚急性细菌性
病原体 溶血性链球菌→变态反应　　 草绿色链球菌→病变瓣膜
赘生物 　小、硬、灰白、串珠状 　　　　大,软,质脆易碎,棕黄
　 不易脱落，无菌，中性粒C少　　易脱落，　菌落，中性C↑↑
血培养 （—) 　 　 　 （＋）
脾 　　 不肿大　　 　 　 　　 肿大
贫血 无 　 　　 　　 　 贫血
结局 心衰,继发菌心 　　 　 栓塞，肾小球肾炎，
　　　　 或肺部感染 　 心衰