心血管系统疾病8.doc

心血管系统疾病（一）Ht ad essel Sytem isee南方医科大学基础医学院病 理 学 系周 洁风湿病概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关得变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节与血管，以心脏最为严重结缔组织病(nnective tisse disease)r胶原病（collgesase）就是一组与免疫反应有关得人体多器官、多系统结缔组织得炎症性疾病.主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织:上皮组织、肌肉组织、神经组织与结缔组织。结缔组织包括:真皮层、血管、淋巴管、骨与血液等，遍及全身，出现得临床表现也就是多种多样得。风湿病（Rhism急性期(ct tae):风湿热，心脏与关节损伤,环形红斑,皮下结节，舞蹈症等;血清学改变（抗O,血沉加快,C等)慢性期（Chonic sage)：轻重不等得心脏病变,特别就是慢性心瓣膜病（40岁）一、病因与发病机理(tiology phgnesis）与链球菌感染有关（Refrd toIfeco f holytic srepcoccu)发病前链球菌性咽喉炎(发病率3%)流行地区、季节一致 抗菌素防治有效抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:50）病因分析（Analsis o etiolg)非链球菌直接感染(Notirectinfction of hemolt treptocu）感染后23发病病变不在链球菌感染原发部位病灶及血培养均无链球菌无化脓性病变可能为变态反应性疾病（Allergic nflaao dsease tha eferedtoiecio of hmolyc sepocc)发病与抗体形成时期一致AO与病情进展一致心内膜、心肌自身抗体病灶为结缔组织病变,I沉积菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织;菌壁C蛋白与有共同抗原,交叉反应Sumary疾病性质(atu)： A组型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织（Tisses）：全身结缔组织侵犯部位（ites）：心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathgenes）: 与链球菌感染有 关得自身免疫疾病交叉免疫反应迟发 性变态反应(Alergc nflamaordisease)二、基本病理变化（）变质渗出期(genertie nd udtive pas)早期改变,1m部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等病变:胶原纤维肿胀(collge swellin) 粘液变性(ucoid egenrtion） 纤维素样坏死（fiinoidncrois） 少量炎C(淋巴、浆、中性、单核)(二）增生期： （rolieraiv phae）特征性病变(carceritic lesion）: 形成风湿肉芽肿（风湿小体）(hoff bdy， Aschffdule）诊断意义（dianstic lue)风湿小体（Ascof body)部位: 间质(尤小血管旁），梭形结节病灶中央:纤维素样坏死（firinoinos）周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschf cell： 浆丰富，嗜碱，核大,枭眼，毛虫 Aschff gin cl：多个泡状核来源: 巨噬细胞 （CD, Mc87, Ls） (+） (demi,acti) （）（三）愈合或瘢痕期(ibo phaor healin phse)：m 纤维化梭形小瘢痕（spin sca)总病程：一6个月,反复发作，新旧 病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿得 增生性炎三、各器官病变 （Ogn hage）(一）风湿性心脏病(rheumaic hatdiease)急性，慢性儿童风湿热约6080%有心脏炎风湿性心脏炎（rheumtic crii) 风湿性心内膜炎（rheumaticndocaris） 风湿性心肌炎(rhmatic mycarditis) 风湿性心外膜炎（reatcpericriti) 风湿性全心炎(reumatc pancardts)1. 风湿性心内膜炎（Rheumatic edocardiis）部位（stes）: 二尖瓣主动脉瓣特征（feaure）：闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物或疣状赘生物(verrcouvgtation）左心房后壁粗糙、增厚 (callu斑)早期:瓣膜-浆液渗出,肿胀，变性， 纤维素性坏死风湿细胞 闭锁缘单排细小疣状赘生物,1-2m 灰白、半透明、不易脱落 -疣状心内膜炎 镜下:白色血栓血小板纤维素 周围少量纤维素样坏死风湿细胞后期:病灶纤维化，赘生物机化心瓣膜病 急性期临床发热，贫血,相对性二尖瓣关闭不全；关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音；瓣膜肿胀-心尖处柔与舒张期杂音、风湿活动停止后杂音减轻或消失2、 风湿性心肌炎（rhemati myocrdts）部位:左室壁，室间隔，乳头肌,左心房,心耳处表现：灶性间质性心肌炎心肌间质水肿， 出现典型sof body小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死 少数:（儿童)弥漫性渗出性炎心功能不全 影响心肌收缩力,心博快，第一心音低钝 重心功能不全 传导系室性传导阻滞、风湿性心外膜炎 （Rheumatic picadti)浆液渗出：心包积液(Peicaria effson）纤维素渗出： 绒毛心（Cor ilosm） 心前区痛,心包摩擦音，或胸闷、心影增大,心音遥远轻： 完全吸收,不留痕迹重： 机化，心包粘连 缩窄性心包炎 （Constive pricardiis) (二)、风湿性关节炎（heuti arthri）发生率： 5% R特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎症状，不留后遗症病变: 浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织：可见少许不典型风湿小体风湿性关节炎临床表现红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关节炎后不遗留关节变形 所谓“舔关节,咬心脏”（三）、皮肤病变（Skinesin)渗出性病变： 环形红斑（rythe annulae）增生性病变: 皮下结节（Sbcutanus oles) (伸则，小，球形,活动，无痛)皮肤环形红斑(yema nnulare) -渗出性病变 形态:环形、淡红色,中央皮色正常 部位：躯干、四肢，12天消退 镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出-有诊断意义部位：大关节附近伸侧皮下,大小：直径0、cm，大体:圆形、硬、活动、无压痛病变:融合schof小结 虽不常见,但有诊断意义（四）风湿性动脉炎（Rheuatic art)发生:大小均受累,小A常见，如冠状、肾、 肠系膜、脑、肺。病变：急性期：动脉结缔组织粘液变， 纤维素样坏死 淋巴C浸润风湿小体 后期:纤维化疤痕不规则增厚， 狭窄血栓形成。（五）风湿性脑病-主要发生于512岁得儿童病理变化:风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎:N变性、胶质增生胶质结节 主要累及:大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层 累及锥体外系(基底节纹状体）小舞蹈症 (horeaminr）感染性心内膜炎（Inftive nocrit）Cncepton：病原微生物直接侵袭心内 膜， 特别就是心瓣膜而引起得炎症性疾病。Clssification： 急性（Acute nfectveedoarditis） 亚急性(Subacute infeive enocardits) 病原菌：细菌-细菌性心内膜炎 真菌 立克次体一、 急性感染性心内膜炎 (uteinectivendoardits）发病急重，病程，凶险,预后不良致病菌：致病力强得化脓菌，如金黄色葡萄 球菌,溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症常为全身感染得并发症，如脓毒血症部位：二尖瓣与主瓣,侵犯正常心内膜病理变化(athoogical hge） 病变：化脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物:粗大，黄绿色，息肉状，松 脆，易脱落 组成：脓性渗出+血栓坏死物+细菌瓣膜破坏重:化脓, 溃疡，缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全急性感染性心内膜炎(cut infectivendocais）临床表现(Ciiture)起病急，发展快,5%在数日或数周内死亡赘生物脱落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全二、亚急性感染性心内膜炎 （Suaute nfctive endocaiti）发病稍缓，病程6, 甚至1年致病菌:毒力相对较弱，如草绿色链球菌 （7）,肠球菌,G阴性杆菌,真菌等常发生在已有病变得瓣膜，5080%风湿性 心瓣膜炎、先心； 常侵犯二尖瓣与主动脉瓣常由全身感染引起亚急性感染性血栓性赘生物赘生物特点(Fatures o egetatin)大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色，干燥质脆，易脱落组成：由血栓,菌落，炎细胞,少量坏死组织构成， 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚，变形，溃疡，穿孔！部分钙化亚急性细菌性心内膜炎 (ubacute infective endoardiis）亚急性细菌性心内膜炎（uueinfective endcadtis） 结局与合并症（Outs plcation）治愈率较高，但加重瓣膜病 -瓣膜狭窄或关闭不全心衰个别急性瓣膜功能不全t合并症动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉梗死（多为非感染性梗死）变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）,指(趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节Oer结节可助诊断败血症：长期发热、脾肿大、贫血、白细胞，皮肤粘膜出血点,血培养阳性等。 小结 风湿性 亚急性细菌性病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落，无菌，中性粒C少易脱落，菌落，中性C血培养 （) （）脾 不肿大 肿大贫血 无 贫血结局 心衰,继发菌心 栓塞，肾小球肾炎， 或肺部感染 心衰