脊索瘤-红软基地.ppt

脊索(jsu)(jsu)瘤第一页，共五十二页。概论(giln)(giln)：脊索瘤（脊索瘤（ChordomaChordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于椎间盘。主要好发于50506060岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病病5 5年以上。年以上。5050在骶尾部，在骶尾部，3535位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于40407070岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者见于儿童。前者(qinzh)(qinzh)由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。经。第二页，共五十二页。发生学：脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤（Chordoma）起源于胚胎残留的脊索脊索脊索脊索组织，故称脊索瘤脊索瘤。在胚胎期间，。在胚胎期间，脊索脊索脊索脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，脊索脊索脊索脊索的下端分布于骶尾部骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月时脊索脊索脊索脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓(suwi)(suwi)髓核。如果脊索脊索的的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤肿瘤。因此因此脊索瘤脊索瘤好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部尾部。脊索瘤脊索瘤位于蝶枕部占位于蝶枕部占35%35%，脊柱部，脊柱部占占1515，骸，骸尾部尾部占占5050。第三页，共五十二页。发病率1脊索瘤年发病率为02一0.5/10万人口。占骨性肿瘤的1一4。颅底脊索瘤占颅内肿瘤0.1一5。2国内自白希清1932年首次(shuc)(shuc)报道脊索瘤以来，迄今仅100例左右。（2001年）第四页，共五十二页。病理(bngl)(bngl)肉眼观察，肉眼观察，肉眼观察，肉眼观察，肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐色的色调，为色的色调，为色的色调，为色的色调，为肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤变性的产物；变性的产物；变性的产物；变性的产物；肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤中间多有包膜，将中间多有包膜，将中间多有包膜，将中间多有包膜，将肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤分割分割分割分割成大小不等的多叶状。成大小不等的多叶状。成大小不等的多叶状。成大小不等的多叶状。肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤内可有出血和囊变。内可有出血和囊变。内可有出血和囊变。内可有出血和囊变。肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤早期与早期与早期与早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏。质的破坏。质的破坏。质的破坏。典型的典型的典型的典型的脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多空泡细胞为其特征空泡细胞为其特征空泡细胞为其特征空泡细胞为其特征(tzhng)(tzhng)。近。近。近。近1010脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤细胞可见细胞核分裂、细胞可见细胞核分裂、细胞可见细胞核分裂、细胞可见细胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。第五页，共五十二页。脊索瘤的超微结构特点(tdin)(tdin)如下脊索瘤组织内可见空泡细胞、多突起细胞、非空泡细胞及各种过渡的细胞形态，但典型的脊索瘤主要以空泡细胞为主。Pardo-Mindan等报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒体而形成的复合体，而Suster等则描述为肿瘤细胞胞体较大，形态不规则，胞膜表面有胞吐小泡及微绒毛，相邻胞膜之间可见桥粒连接，胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原(tnyun)(tnyun)颗粒，高尔基复合体多见，微丝丰富，空泡数量及大小不等，肿瘤间质黏液丰富。第六页，共五十二页。病理上病理上脊索瘤脊索瘤可分为：可分为：普通型又称典型型，占普通型又称典型型，占脊索瘤脊索瘤总数的总数的8080一一8585。多见于。多见于4040一一5050岁左右的成人，岁左右的成人，2020岁以下少见，岁以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。病理上细胞角蛋无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒；该特征有助于白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒 软骨样软骨样脊脊索瘤索瘤，占，占脊索瘤脊索瘤总数的总数的55一一15%15%，其镜下特点除上述典型所，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的软骨样区域。本型发病年龄较轻。见外，尚含有数目不等的软骨样区域。本型发病年龄较轻。非非典型型典型型脊索瘤脊索瘤，占，占脊索瘤脊索瘤的的10%10%，含普通型成分和恶性间充，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为质成分，镜下表现为肿瘤肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数少数肿瘤肿瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散(bsn)(bsn)。本型可。本型可继发于放疗后或良性型恶变，常在诊断后继发于放疗后或良性型恶变，常在诊断后66一一1212 个月死亡。个月死亡。第七页，共五十二页。脊索瘤的免疫(miny)(miny)组织化学特征脊索(jsu)(jsu)瘤起源于胚胎残留的脊索(jsu)(jsu)组织，因此脊索(jsu)(jsu)瘤对上皮性抗原，如Keratin(角蛋白)、EMA(上皮细胞膜抗原)、S-100蛋白等为阳性反应，而对Vimentin(波形蛋白)呈中等强度的阳性反应。说明它具有向间叶细胞分化的倾向。第八页，共五十二页。临床表现颅内颅内脊索瘤脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达一般生长缓慢，病程较长，平均可达33年以上。年以上。头痛为最常见的症状，约头痛为最常见的症状，约7070的病人有头痛，常呈弥漫性，的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿肿瘤瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤肿瘤侵犯侵犯(qnfn)(qnfn)。展神经受损引起的复。展神经受损引起的复视亦多见（视亦多见（6060一一90%90%）。多发性脑神经损害和长束损害）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由原因是由脊索瘤脊索瘤突入鼻咽部引起。突入鼻咽部引起。第九页，共五十二页。脊索瘤具有如下(rxi)(rxi)恶性特征肿瘤位于颅底和脊柱，容易侵犯颅脑、重要神经血管和脊髓，易对机体产生不良后果；肿瘤呈浸润性生长，肿瘤呈浸润性生长，无明显包膜无明显包膜；部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺、肝、肾、心或其他脏器肝、肾、心或其他脏器，个别病例有蛛网膜下腔内，个别病例有蛛网膜下腔内种植性种植性 转移转移，可以播散到脊髓及马尾；可以播散到脊髓及马尾；不易彻底切除不易彻底切除(qich)(qich)，术后复发率高术后复发率高；预后差预后差，确诊后患者在数年内死亡。确诊后患者在数年内死亡。第十页，共五十二页。1根据(gnj)(gnj)脊索瘤的临床表现，可分为：（l l）斜坡型）斜坡型脊索瘤脊索瘤：主要表现为：主要表现为、脑神经损害的症状，同时可伴脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如肿瘤肿瘤向小向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕(xunyn)(xunyn)、耳鸣等症状。、耳鸣等症状。因因肿瘤肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型型脊索瘤脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型生长缓慢而不明显。斜坡型脊索瘤脊索瘤常突到鼻咽或浸润常突到鼻咽或浸润11个或多个个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约约3030的患者可发现的患者可发现肿瘤肿瘤。第十一页，共五十二页。(2(2）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤脊索瘤主要(zhyo)(zhyo)表现为以展神经（）受累为主的一对脑神经损害的症状。(3）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。第十二页，共五十二页。22另外，另外，ALMeft(1997ALMeft(1997）等根据）等根据肿瘤肿瘤的解剖部位以及的解剖部位以及手术手术手术手术入入入入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。(1)(1)型：型：肿瘤肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），下斜坡、枕骨髁等），瘤瘤瘤瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于体小，症状轻微甚至无症状。此型易于(yy)(yy)全切除，预后较好。全切除，预后较好。(2(2）型：型：瘤瘤瘤瘤体较大，侵犯体较大，侵犯22个或个或22个以上颅底解剖腔隙，但通个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除过一种颅底入路可切除肿瘤肿瘤。临床上以此型最多见。临床上以此型最多见。(3)(3)型：型：肿瘤肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用22种或种或22种以上颅底入路才能切除种以上颅底入路才能切除肿瘤肿瘤。此型。此型肿瘤肿瘤手术手术手术手术难度大，疗效难度大，疗效较差。较差。第十三页，共五十二页。1 1、黄德亮等将其分为四型：、黄德亮等将其分为四型：蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。斜坡型：包括斜坡、鼻咽斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、脑干前方和岩尖等。部、脑干前方和岩尖等。枕颞型：包括颞骨底、枕颞型：包括颞骨底、颈静脉颈静脉孔及其周围区域和颅后窝等。孔及其周围区域和颅后窝等。广泛型：超出以上某一个类广泛型：超出以上某一个类型，范围累及临近区域或延伸型，范围累及临近区域或延伸(ynshn)(ynshn)到颅底以上者。到颅底以上者。2 2、周定标将脊索瘤分为五型，、周定标将脊索瘤分为五型，鞍区型：肿瘤累及视路和鞍区型：肿瘤累及视路和垂体，垂体，出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表现为出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受累出现性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。肥胖、尿崩及嗜睡等。颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅中窝发展，颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅中窝发展，表现为第表现为第对脑神经麻痹，尤以外展神经多见，可出现对脑神经麻痹，尤以外展神经多见，可出现海绵窦综合征。海绵窦综合征。斜坡斜坡-后颅窝型，肿瘤突向后方压迫脑干、后颅窝型，肿瘤突向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，出现眼球震颤、共脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，出现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。济失调及脑神经麻痹。鼻咽型：鼻咽型：主要位于鼻咽腔，出现主要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻腔常有脓性分泌物。鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻腔常有脓性分泌物。混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症状复杂。混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症状复杂。第十四页，共五十二页。眶上裂眶上裂 圆孔圆孔卵圆孔卵圆孔棘孔棘孔三叉神经压迹三叉神经压迹弓状隆起弓状隆起视神经管视神经管 视交叉视交叉前床突前床突垂体窝垂体窝 破裂孔破裂孔鞍背鞍背颅底内面(ni min)观第十五页，共五十二页。辅助(fzh)(fzh)检查 1 1、头颅、头颅XX像：像：XX线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨常偏重于一侧。前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨常偏重于一侧。肿瘤肿瘤内常内常见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁分布较多。见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁分布较多。2 2、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈动脉造影显、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈动脉造影显示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝肿瘤肿瘤可见大脑中动脉向上移位。由于可见大脑中动脉向上移位。由于肿瘤肿瘤血供稀少，所以血供稀少，所以肿瘤肿瘤部位常表现为无血管区或血供贫乏区。部位常表现为无血管区或血供贫乏区。3 3、CTCT扫描：扫描：CTCT扫描显示脑扫描显示脑瘤瘤瘤瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不规则呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不规则强化强化(qinghu)(qinghu)，颅骨破坏和，颅骨破坏和瘤瘤瘤瘤内钙化斑块显示清楚。内钙化斑块显示清楚。4 4、MRIMRI图像：图像：MRIMRI图像呈混杂性信号，图像呈混杂性信号，T2T2加权像信号多高于加权像信号多高于TlTl加权像，加权像，TlTl加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。T2T2加权像为不加权像为不均匀高信号，使均匀高信号，使肿瘤肿瘤和邻近神经组织有正常的分界。和邻近神经组织有正常的分界。第十六页，共五十二页。x线表现(bioxin)(bioxin)颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处。肿瘤发生。肿瘤发生 于斜坡，于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨可向四周伸展，伸入蝶骨(dig)(dig)，使蝶骨，使蝶骨(dig)(dig)体和蝶骨体和蝶骨(dig)(dig)大翼发生骨质大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏。骨质破坏。骨质破坏边界尚清楚，可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿块凸人鼻咽边界尚清楚，可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿块凸人鼻咽腔。脊腔。脊 索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。有偶可引起颅内高压。有文献报道文献报道，根据根据xx线片及肿瘤线片及肿瘤 主要部位可将主要部位可将 颅底脊索瘤分为鞍区型颅底脊索瘤分为鞍区型、颅颅中窝型中窝型、斜坡型、斜坡型、枕骨大孔型、枕骨大孔型(或下斜坡型或下斜坡型)和桥小脑角型。由于和桥小脑角型。由于x x线片的线片的密度分辨率的局限性和三维结构的重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破密度分辨率的局限性和三维结构的重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破坏，坏，表现为溶骨性骨破坏内有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入表现为溶骨性骨破坏内有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入 鞍内鞍内及向鞍上生长及向鞍上生长，xx片上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏片上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏 为主为主要改变。颅中窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长，要改变。颅中窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长，侵及海绵窦侵及海绵窦、眶后壁、眶后壁、三叉三叉神经等，神经等，xx线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、斜坡上部骨质破坏，常伴有斜坡上部骨质破坏，常伴有一侧岩骨尖一侧岩骨尖 吸收破坏。吸收破坏。第十七页，共五十二页。CT表现(bioxin)(bioxin)颅底脊索瘤的颅底脊索瘤的cTcT扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病灶中心扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显示肿瘤颅内外部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大，因为斜坡周围空间侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大，因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症状而就诊，小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症状而就诊，鞍区由于周围鞍区由于周围结构并不致密，结构并不致密，蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤，长提供了较大的空间，肿瘤较大时才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤，ccT T平平 扫表现为位于中线的、边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块扫表现为位于中线的、边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块，内有散，内有散在斑片状钙化，在斑片状钙化，少数可见反应少数可见反应(fnyng)(fnyng)性骨硬化，性骨硬化，边缘呈分叶状或模边缘呈分叶状或模 糊不清，糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。病变多为混无瘤旁脑组织水肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病侵犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中度强灶轻至中度强化，原低密度灶无强化，化，原低密度灶无强化，原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大时，可见相原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大时，可见相应的脑应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。组织、脑池和脑室系统受压的表现。第十八页，共五十二页。MRI表现 MRIMRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRIMRI软组织分辨率高，避免了软组织分辨率高，避免了cTcT上的颅骨伪影，在颅底上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处，肿瘤的诊断中具有独到之处，能明显示肿瘤的部位、范围及肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤能明显示肿瘤的部位、范围及肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRIMRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、斜坡、蝶窦、斜坡、蝶窦、枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WIT1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的信号强度，的信号强度，在斜坡黄骨髓在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现的高信号衬托下易被发现。T2WIT2WI肿瘤表现为高信号，肿瘤表现为高信号，7979的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成成 分的分的空泡蜂窝状结构的表现。空泡蜂窝状结构的表现。T2WIT2WI显著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反显著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I I映了脊索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长映了脊索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。肿瘤内弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“蜂房蜂房样样”、“颗粒颗粒(kl)(kl)样样”强化。脊索强化。脊索 瘤患者瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一时间一 信信号强度曲线分上升期号强度曲线分上升期、平台期和消退期，平台期和消退期，240s240s内无峰值内无峰值，平均，平均27min27min达到高峰，在未治肿瘤与术后达到高峰，在未治肿瘤与术后 残残 留肿留肿瘤间无差异瘤间无差异。脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性，缓慢强化说明其血供并不丰富；持续强缓慢强化说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚GdDTPAGdDTPA的作用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性的作用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以损害，以、对最多见研究显示对最多见研究显示，多平面重建，多平面重建(MPR)(MPR)在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥着重要的作用。挥着重要的作用。MPRMPR结合了常规结合了常规MRIMRI软组织分辨率高和容积扫描三维软组织分辨率高和容积扫描三维 重建重建 的优势，能明确地从软组织中辨认的优势，能明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建，完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建，完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。关系。第十九页，共五十二页。鉴别(jinbi)(jinbi)诊断 成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤脊索瘤的可能，但确的可能，但确定诊断尚需借助定诊断尚需借助xx线、线、CTCT和和MRIMRI等影像学检查。等影像学检查。同部位同部位脑膜瘤脑膜瘤可引起局部可引起局部(jb)(jb)骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。DSADSA常见脑膜常见脑膜供血动脉增粗，有明显的供血动脉增粗，有明显的肿瘤肿瘤染色。染色。脊索瘤脊索瘤如向后生长应与小脑脑桥角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和如向后生长应与小脑脑桥角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CTCT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRIMRI常有助鉴别诊断。常有助鉴别诊断。鞍区部位的鞍区部位的脊索瘤脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质破坏。向下长人鼻咽部的破坏。向下长人鼻咽部的脊索瘤脊索瘤因其临床表现和因其临床表现和XX线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。鞍旁型或长向中颅底的鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤脊索瘤与软骨肉瘤鉴别很困难，以至于有些学者将软骨样与软骨肉瘤鉴别很困难，以至于有些学者将软骨样脊索瘤脊索瘤和和软骨肉瘤视为同一疾病，但电镜下软骨肉瘤视为同一疾病，但电镜下脊索瘤脊索瘤细胞内可见到粗面内织网环绕的线粒体团，该特征不存细胞内可见到粗面内织网环绕的线粒体团，该特征不存在于软骨和软骨样肉瘤。此外，免疫组化染色证明，在于软骨和软骨样肉瘤。此外，免疫组化染色证明，脊索瘤脊索瘤中的上皮标记蛋白阳性，而软骨中的上皮标记蛋白阳性，而软骨肉瘤则为阴性，据此可与软骨型肉瘤则为阴性，据此可与软骨型肿瘤肿瘤鉴别。鉴别。第二十页，共五十二页。第二十一页，共五十二页。第二十二页，共五十二页。第二十三页，共五十二页。第二十四页，共五十二页。第二十五页，共五十二页。斜坡(xip)脊索瘤第二十六页，共五十二页。鼻咽部脊索(jsu)(jsu)瘤第二十七页，共五十二页。鼻咽部脊索(jsu)(jsu)瘤第二十八页，共五十二页。骶骨骶骨(dg)(dg)脊索瘤脊索瘤第二十九页，共五十二页。治疗(zhlio)(zhlio)最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达5060Gy（50006000rads）。脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常发展到脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常发展到副鼻窦、副鼻窦、鼻咽、鼻咽、口咽、口咽、脑干脑干。所以。所以(suy)(suy)，神经外科，神经外科常与耳鼻喉科联合手术常与耳鼻喉科联合手术，选择最佳的手术进路，选择最佳的手术进路。运用。运用鼻内镜辅助手术，鼻内镜辅助手术，可最大程度地切除病变可最大程度地切除病变，减少并发减少并发症症。第三十页，共五十二页。颅底脊索瘤手术治疗(zhlio)(zhlio)进展 颅底脊索瘤治疗的难点在于：颅底脊索瘤治疗的难点在于：肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全切除多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全切除肿瘤难度极大，术后复发率很高；肿瘤难度极大，术后复发率很高；尽管脊索瘤生长尽管脊索瘤生长(shngzhng)(shngzhng)缓慢且较缓慢且较少转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长少转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长(shngzhng)(shngzhng)；此此类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，难以彻底切除；难以彻底切除；脊索瘤对常规放疗通常不敏感。颅底脊索瘤的手术入脊索瘤对常规放疗通常不敏感。颅底脊索瘤的手术入路很多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要路很多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要依据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。依据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。Al-MeftyAl-Mefty等结合颅底脊等结合颅底脊索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，临床索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，临床较实用。较实用。型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。型：瘤体较大，侵犯型：瘤体较大，侵犯2 2个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切。此型临个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切。此型临床最多见。床最多见。型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2 2个甚个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度最大。至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度最大。第三十一页，共五十二页。经前颅底入路常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵拉。常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵拉。沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部分。切沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部分。切除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、寰椎前除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、寰椎前弓甚至颈弓甚至颈2 2椎体。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，但椎体。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，但A1-A1-MeftyMefty等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地显露鞍等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地显露鞍背。因侧方有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露且径路深背。因侧方有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露且径路深窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，突到硬膜窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，突到硬膜下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障碍是该入路下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障碍是该入路常见的并发症，但常见的并发症，但SpetzlerSpetzler等最近等最近(zujn)(zujn)报告采用环筛板骨切报告采用环筛板骨切除术可保留嗅觉功能。除术可保留嗅觉功能。第三十二页，共五十二页。额颞一眶颧入路额颞一眶颧入路是适应性最广的颅底入路之一，可获得多视角的显露，脑牵拉轻，术野浅近，无需经过污染腔隙并可同时切除硬膜内外的病变。术中可选择(xunz)(xunz)多种变通径路。如经额下颅底、经外侧裂、经颞下或经颞下窝入路等。这些入路具有许多优点，可切除源于上、中斜坡并侵及中颅窝、岩尖及颞下窝的病变，尤其适用于突入硬膜内者。第三十三页，共五十二页。扩大(kud)(kud)颧一中颅窝入路 经常规颞下入路做颞部骨瓣后咬除颞鳞部直至中颅窝底，再离断颧经常规颞下入路做颞部骨瓣后咬除颞鳞部直至中颅窝底，再离断颧弓并将颞肌游离弓并将颞肌游离(yul)(yul)，可使中颅窝底显露更充分之间直至颞下窝部，可使中颅窝底显露更充分之间直至颞下窝部位。从眶上裂至面听神经之间有一较宽的硬膜外腔隙。突入海绵窦位。从眶上裂至面听神经之间有一较宽的硬膜外腔隙。突入海绵窦的肿瘤可经滑车神经与三叉神经眼支之间（的肿瘤可经滑车神经与三叉神经眼支之间（ParkinsonParkinson三角）或三叉三角）或三叉神经上颌支与下颌支之间切除。岩骨切除的范围向后限于内听道，神经上颌支与下颌支之间切除。岩骨切除的范围向后限于内听道，外侧限于颈内动脉，内侧限于岩上窦，下方限于岩下窦。岩骨部分外侧限于颈内动脉，内侧限于岩上窦，下方限于岩下窦。岩骨部分切除后可显露岩骨内颈内动脉水平段及垂直段并将颈内动脉牵向前切除后可显露岩骨内颈内动脉水平段及垂直段并将颈内动脉牵向前方。如果肿瘤下极较低，可牺牲三叉神经上颌支以更好地显露斜坡。方。如果肿瘤下极较低，可牺牲三叉神经上颌支以更好地显露斜坡。扩大颧一中颅窝入路是种硬膜外径路，常用于切除海绵窦、岩尖以扩大颧一中颅窝入路是种硬膜外径路，常用于切除海绵窦、岩尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于颞下窝、蝶腭窝、颞窝、眶以及海绵及上斜坡的脊索瘤，也可用于颞下窝、蝶腭窝、颞窝、眶以及海绵窦的肿瘤。窦的肿瘤。第三十四页，共五十二页。经枕骨(zhng)(zhng)髁入路切口从乳突开始向上，至上项线转向后，再沿中线向下切口从乳突开始向上，至上项线转向后，再沿中线向下止于颈止于颈3 3、4 4棘突水平。骨切除包括枕鳞外侧部、同侧枕棘突水平。骨切除包括枕鳞外侧部、同侧枕大孔后缘、同侧颈大孔后缘、同侧颈1 1后弓以及部分枕骨髁。该入路适用后弓以及部分枕骨髁。该入路适用(shyng)(shyng)于显露处于下斜坡且向一侧延至颅颈交界或上颈于显露处于下斜坡且向一侧延至颅颈交界或上颈段的脊索瘤。其优点在于术野广阔、距离较短，无需经段的脊索瘤。其优点在于术野广阔、距离较短，无需经过污染腔隙，椎动脉显露充分，便于控制出血。该入路过污染腔隙，椎动脉显露充分，便于控制出血。该入路的上界取决于颈静脉球的位置。经枕骨髁入路往上可与的上界取决于颈静脉球的位置。经枕骨髁入路往上可与经颞下入路联合，往下可与经颈入路或经颞下窝入路联经颞下入路联合，往下可与经颈入路或经颞下窝入路联合。部分病例术中可牺牲颈静脉球以获得更好的显露，合。部分病例术中可牺牲颈静脉球以获得更好的显露，但必须行暂时阻断试验但必须行暂时阻断试验 第三十五页，共五十二页。经上颌(shngh)(shngh)入路 该入路适用于斜坡区延至鼻咽或颅颈交界处的肿瘤。由于该入路适用于斜坡区延至鼻咽或颅颈交界处的肿瘤。由于(yuy)(yuy)位置位置深在，两侧显露有限，所以只适用于严格限于中线的肿瘤。向侧方深在，两侧显露有限，所以只适用于严格限于中线的肿瘤。向侧方突入海绵窦者宜用经颅入路切除。经上颌入路可分为两种类型：突入海绵窦者宜用经颅入路切除。经上颌入路可分为两种类型：（1 1）行）行LeFortLeFort(两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘)骨骨切除，伴或不伴软硬腭的中线劈开；（切除，伴或不伴软硬腭的中线劈开；（2 2）行单侧骨切除，伴软硬腭）行单侧骨切除，伴软硬腭的旁中线劈开。其中，后者有利于保留软腭。由于的旁中线劈开。其中，后者有利于保留软腭。由于(yuy)(yuy)上颌翼突接上颌翼突接受来自软腭的双重血供，应用单侧骨切除术时双侧上颌骨可保持完受来自软腭的双重血供，应用单侧骨切除术时双侧上颌骨可保持完整，其血供及颅骨稳定性不受影响。经上颌入路前后分别以前颅窝整，其血供及颅骨稳定性不受影响。经上颌入路前后分别以前颅窝底和颈底和颈2 23 3间隙为界，两侧以翼骨内板、破裂孔段颈内动脉、海绵间隙为界，两侧以翼骨内板、破裂孔段颈内动脉、海绵窦、舌下神经管及颈静脉孔为界。该入路潜在的并发症与手术方式窦、舌下神经管及颈静脉孔为界。该入路潜在的并发症与手术方式的选择直接相关。多块骨切除及术中低血压易造成无菌性骨坏死。的选择直接相关。多块骨切除及术中低血压易造成无菌性骨坏死。第三十六页，共五十二页。扩大(kud)(kud)经蝶入路常规经蝶入路仅适用于一部分限于上斜坡、伴或不伴海绵窦内侧壁受累的脊索(jsu)(jsu)瘤。巨大的扩展型脊索(jsu)(jsu)瘤用常规经蝶入路不易全切。King等提出的扩大经蝶入路是在常规经蝶入路的基础上加行同侧上颌骨额突切除，可增大侧方术野的显露。肿瘤切除后可将切除骨片复位。第三十七页，共五十二页。经口腭入路经口腭入路主要用于向中下发展的斜坡脊索瘤，而经下颌裂开则明显增加手术(shush)(shush)围，可显露上、中、下斜坡，颅颈结合部位及上位颈椎。因此该手术(shush)(shush)入路适合于大部分脊索瘤，也是全切率最高的手术(shush)(shush)入路。第三十八页，共五十二页。经蝶或经蝶筛入路适用于上、中斜坡(xip)(xip)范围较小的脊索瘤。扩大该入路可以良好地显露蝶窦、鞍结节、斜坡