脊髓型颈椎病与运动神经元病.ppt

脊髓型颈椎病与脊髓型颈椎病与运动神经元病运动神经元病第一页，共四十一页。虽是老调重弹虽是老调重弹(lo dio zhng dn)(lo dio zhng dn)仍具很大价值仍具很大价值第二页，共四十一页。病案(bng n)讨论某男，某男，6262岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 4月入住。约月入住。约2 2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢(shngzh)(shngzh)渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。第三页，共四十一页。病案(bng n)讨论 在某医院行在某医院行X-rayX-ray示：示：X X线示颈椎生理曲度变直，线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行轻度反向。行MRIMRI示：示：C4-6C4-6椎间盘突出脊髓受压椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水缓解，但仍构音障碍、饮水(ynshu)(ynshu)呛咳，双上肢无呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。力，并且逐渐出现呼吸困难表现。第四页，共四十一页。病案(bng n)讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（水实验（+），四肢），四肢(szh)(szh)肌肉萎缩，可见肌束颤动，肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans hoffmans sign(+)sign(+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，差，腱反射亢进，Babinsikis signBabinsikis sign（+）。）。第五页，共四十一页。病案(bng n)讨论问问 题：题：1 1、入院诊断？、入院诊断？2 2、还需做哪些检查？、还需做哪些检查？3 3、反思骨科手术是否恰当？、反思骨科手术是否恰当？4 4、康复、康复(kngf)(kngf)方案的设计和预后？方案的设计和预后？第六页，共四十一页。病案(bng n)讨论除常规检查除常规检查(jinch)(jinch)外，我科给补充检查外，我科给补充检查(jinch)(jinch)：1 1、胸锁乳突肌、胸锁乳突肌EMGEMG 2 2、胸段竖棘肌、胸段竖棘肌EMGEMG 提示：广泛神经源性损害。提示：广泛神经源性损害。第七页，共四十一页。病案(bng n)讨论我科诊断我科诊断(zhndun)(zhndun)：1 1、脊髓型颈椎病（、脊髓型颈椎病（CSMCSM）2 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALSALS）第八页，共四十一页。脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病（CSMCSM）是颈椎退行性疾病的一种是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和以此构成对脊髓和(或或)支配脊髓血管支配脊髓血管(xugun)(xugun)的压迫因素的压迫因素，导致不同程度导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。的脊髓功能障碍的疾病。第九页，共四十一页。脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病诊断的成立必须脊髓型颈椎病诊断的成立必须(bx)(bx)同时具备同源的三同时具备同源的三个方面的内容个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征即临床表现、体征、影像学特征。第十页，共四十一页。脊髓型颈椎病临床表现临床表现其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状是较常见的症状，其特征为睡眠时加重其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻白天消失或减轻；上肢麻木、上肢麻木、乏力乏力；手部精细动作一过性障碍等。手部精细动作一过性障碍等。脊髓受压后运动障碍脊髓受压后运动障碍和感觉障碍和感觉障碍出现的次序出现的次序均均为先下肢为先下肢(xizh)(xizh)后上肢。后上肢。但但由于两方面程度的差异由于两方面程度的差异，可出现非典型可出现非典型“感觉分离感觉分离”现象。现象。第十一页，共四十一页。脊髓型颈椎病体体 征征在脊髓损伤平面以上在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经表现为典型的下运动神经元体征元体征(上肢无力和反射减弱或消失上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影对上肢的影响响(yngxing)(yngxing)经常是单侧的经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。而对下肢通常为双侧。当患者头颈处于后伸状态时当患者头颈处于后伸状态时,如如HoffmannHoffmann反射阳反射阳性性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。第十二页，共四十一页。脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X X线片作线片作为常规检查为常规检查，观察椎间隙有无改变观察椎间隙有无改变，骨赘形成的骨赘形成的程度程度，椎体滑脱、不稳椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径并可测量出椎管矢状径(小于小于11 mm)11 mm)以及以及PavlovPavlov比率比率(小于小于0.75)0.75)，这些这些表现表现(bioxin)(bioxin)均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。第十三页，共四十一页。脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点MRMR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2T2加权像显加权像显示脊髓信号强度增加示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分表明脊髓将出现部分(b fen)(b fen)不可逆性损害。不可逆性损害。第十四页，共四十一页。脊髓型颈椎病第十五页，共四十一页。脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点CTCT扫描对脊髓型颈椎病的诊断扫描对脊髓型颈椎病的诊断(zhndun)(zhndun)同同MRIMRI比较比较各有特点。各有特点。MRIMRI能清楚地显示软组织结构能清楚地显示软组织结构，但在但在鉴定骨性结构方面鉴定骨性结构方面，CTCT优于优于MRIMRI，CTCT可作为可作为MRIMRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且且CTCT在在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。第十六页，共四十一页。脊髓型颈椎病第十七页，共四十一页。脊髓型颈椎病肢体肢体EMGEMG：神经源性损害（非肌源性）神经源性损害（非肌源性）关键症状和体征：关键症状和体征：肢体疼痛肢体疼痛/麻木麻木 肌无力肌无力 无后组颅神经受损表现（如吞咽无后组颅神经受损表现（如吞咽(tn yn)(tn yn)、构音障碍）、构音障碍）第十八页，共四十一页。脊髓型颈椎病CSMCSM的诊断标准为：的诊断标准为：具有颈髓损害的临床表现；具有颈髓损害的临床表现；X X线片示颈椎退变，线片示颈椎退变，MRIMRI证实证实(zhngsh)(zhngsh)脊髓脊髓受压受压；除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。炎等疾病。第十九页，共四十一页。脊髓型颈椎病CSMCSM治疗：治疗：多数学者认为，脊髓型颈椎病一经多数学者认为，脊髓型颈椎病一经(yjng)(yjng)诊断就应考诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后病后6 6个月内为限。个月内为限。尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。的重要因素之一。第二十页，共四十一页。运动神经元病累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症症（ALS）、进行性脊肌萎缩症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓进行性延髓(yn su)麻痹和原发性侧索硬麻痹和原发性侧索硬化症。化症。第二十一页，共四十一页。运动神经元病肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）这是最常见的运动神经元疾病，这是最常见的运动神经元疾病，8080运动神经元运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为疾病多属于这种类型，此型又可分为(fn wi)(fn wi)两大类：两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再再扩散到四肢扩散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。此种运动神经元疾病愈后较差。第二十二页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以渐冻住一般，所以(suy)(suy)这类患者这类患者常被常被形象比喻为形象比喻为“渐冻人渐冻人”。第二十三页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）病因及发病机制：病因及发病机制：中毒因素中毒因素(yn s)(yn s)植物毒素、微量元素、神经营养因植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。子减少。遗传因素遗传因素 5-10%ALS 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。与遗传有关，多数散发。免疫因素免疫因素 尚不明确。尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤慢病毒感染及恶性肿瘤 基因缺陷基因缺陷第二十四页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）病病 理：理：神经细胞神经细胞(shn jn x bo)(shn jn x bo)变性、数目减少。变性细胞深变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。生。大脑皮层运动区锥体细胞大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脑干下部运动神经核脊髓前角细胞脊髓前角细胞第二十五页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）临床表现：临床表现：一般为中年后发病一般为中年后发病，男男 女女 上、下运动神经元同时受损上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现延髓麻痹通常晚期出现 无无感感觉觉症症状状(zhngzhung)(zhngzhung)，对对智智力力、膀膀胱胱括括约约肌肌等等无无影响影响 病程持续进展病程持续进展，平均平均3-53-5年年第二十六页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）辅助辅助(fzh)(fzh)检查：检查：MRIMRI：部分受累部分受累的的脊髓和脑干脊髓和脑干出现出现萎缩萎缩肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMGEMG：神经神经源源性改变性改变肌肉活检肌肉活检：早期为神经早期为神经源源性肌萎缩，无特异性性肌萎缩，无特异性第二十七页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）运动神经元病的简要诊断标准运动神经元病的简要诊断标准：必须有下列神经症状和体征必须有下列神经症状和体征 下运动神经元病损特征下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常包括目前临床表现正常，肌电图异常肌电图异常)上运动神经元病损特征上运动神经元病损特征 病情逐步病情逐步(zhb)(zhb)进展进展第二十八页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）下列依据支持下列依据支持ALSALS诊断诊断：一处或多处肌束震颤一处或多处肌束震颤；EMGEMG提示前角细胞损害提示前角细胞损害；MCVMCV及及SCVSCV正常正常，但远端潜伏期可以延长但远端潜伏期可以延长(ynchng)(ynchng)，波幅低波幅低；无无CBCB（传导阻滞）。（传导阻滞）。第二十九页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）运动神经元病没有的表现：运动神经元病没有的表现：感觉障碍感觉障碍明显明显(mngxin)(mngxin)的括约肌障碍的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆痴呆第三十页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）鉴别诊断：鉴别诊断：颈椎病脊髓型颈椎病脊髓型 发病年龄发病年龄(ninlng)(ninlng)、症状相似、症状相似，最易，最易混淆混淆脊髓空洞症脊髓空洞症 分离性感觉障碍，分离性感觉障碍，MRIMRI可见空洞。可见空洞。颈髓肿瘤颈髓肿瘤脑干肿瘤脑干肿瘤第三十一页，共四十一页。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）治治 疗：疗：目前尚无有效治疗目前尚无有效治疗支持治疗支持治疗对症治疗对症治疗 预防肺部感染，呼吸预防肺部感染，呼吸机的早期使用机的早期使用新药新药 阻断阻断CNSCNS内谷氨酸能神经传递药力内谷氨酸能神经传递药力(yol)(yol)鲁唑鲁唑，（riluzoleriluzole，FDAFDA批准：力如太批准：力如太），），50mg50mg，BidBid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。第三十二页，共四十一页。CSM与ALS国内文献国内文献(wnxin)(wnxin)报道：报道：ALSALS合并合并CSMCSM者大概在者大概在10-40%10-40%二者的误诊率达到二者的误诊率达到53.1%53.1%第三十三页，共四十一页。CSM与ALSALSALS的临床特点的临床特点:常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而（包括无症状而EMGEMG异常异常)。广泛。广泛(gungfn)(gungfn)而持久的肌束颤是而持久的肌束颤是ALSALS最具实质性的症状。最具实质性的症状。CSMCSM的的临床特点临床特点：具有颈髓损害的临床表现具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等行走困难、二便异常，反射亢进等；影像学影像学证实脊髓证实脊髓受压。受压。第三十四页，共四十一页。CSM与ALSALSALS的的诊断：诊断：肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等吞咽困难等胸锁乳突肌及胸段竖棘肌胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMGEMG呈现神经源性损伤呈现神经源性损伤CSMCSM的诊断：的诊断：颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现无后组颅神经损伤表现(bioxin)(bioxin)影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMGEMG一般正常一般正常第三十五页，共四十一页。CSM与ALS肌电图鉴别肌电图鉴别CSMCSM特点特点(tdin)(tdin)：相应肢体相应肢体EMGEMG呈现广泛神经源性损呈现广泛神经源性损伤；伤；ALSALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。第三十六页，共四十一页。CSM与ALS胸锁乳突肌胸锁乳突肌的的EMGEMG检查对检查对CSMCSM和和ALSALS的诊断与鉴别的诊断与鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2C2水平的脊髓前角细胞和颅水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。神经运动核支配。CSMCSM最常受累水平为最常受累水平为C57C57，很少累及，很少累及C2C2水水平。而平。而ALSALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%80%以以上。上。ALSALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。退行性病变很少累及脊髓及神经根。第三十七页，共四十一页。CSM与ALSCSMCSM合并运动神经元疾病，如合并运动神经元疾病，如ALSALS时，必须综合时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重判定，其疾病的发展、症状的加重(jizhng)(jizhng)是否以颈是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重加重(jizhng)(jizhng)，此时应在神经内科协同下，行颈椎病，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。功能的迅速下降。第三十八页，共四十一页。病案(bng n)讨论返回病案返回病案分分 析：析：1 1、该患者所实施的手术治疗是否必需？、该患者所实施的手术治疗是否必需？2 2、康复方案如何、康复方案如何(rh)(rh)设计？设计？第三十九页，共四十一页。第四十页，共四十一页。内容(nirng)总结脊髓型颈椎病与运动神经元病。在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。除常规检查外，我科给补充检查：。脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。T2加权像显示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可逆性损害。无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响。常表现为多部位（三个肢体以上(yshng)）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。CSM最常受累水平为C57，很少累及C2水平第四十一页，共四十一页。