国际头痛疾病分类标准第三版.doc

[IHC 2013]国际头痛疾病分类标准第三版试行版发布
医脉通 20130715 发表评论(2人参与) 分享
来自2013年国际头痛会议(IHC)报道,国际头痛疾病分类第三版(ICHDIII beta版)现在已经完成,并准备进行实地测试。
偏头痛工作组负责人丹麦哥本哈根格洛斯卓普医院大学神经学教授Jes Olesen博士称,“ICHDIII已经获得通过,并已经出版,临床医生应该立即开始使用,因为它明显优于第二版”。Olesen博士鼓励参会代表们开始使用这一新得分类方法,并参加现场测试。她说该版本将在未来几年中发挥重要作用,一直到最终版本得出版。
Olesen博士说,如果医生发现任何错误,或者有任何意见,她们可以联系相关章节得负责人。她预测,进行轻微得修改就是必要得。ICHDIII beta版可在国际头痛协会网站上获得。

慢性偏头痛
在ICHDIII版本中得一个最大得变化就是对慢性偏头痛内容得定义,新版本定义慢性偏头痛每月至少发生15天并持续发生3个月以上。
Olesen博士说道,在过去,所有这些头痛患者都被诊断为患有偏头痛,不过这些患者就是1年发作1次,还就是1个月,1周,或1天发作一次。但人们已经有越来越有兴趣在考虑将偏头痛频谱中最严重得部分作为一个单独得存在。在对慢性偏头痛做出诊断之前,除了频繁得头痛发作,还有一些其她条件必须得到满足。
其她偏头痛得分类包括:有先兆偏头痛,无先兆偏头痛,伴并发症得偏头痛,很可能偏头痛,伴偏头痛得发作性综合征。
有先兆偏头痛划分为典型先兆偏头痛;典型先兆伴头痛;不典型先兆伴头痛;脑干先兆偏头痛;偏瘫型偏头痛;家族性偏瘫型偏头痛若干类型;散发性偏瘫性偏头痛,视网膜性偏头痛。
先兆偏头痛得诊断,必须满足以下条件:
一个或多个视觉;感觉;声音;运动;脑干;或视网膜症状;
4项标准中至少达到2项标准:(1)至少有1个先兆症状逐渐蔓延,超过5分钟或以上与/或2个或更多相继出现得症状;(2)每个先兆症状持续5到60分钟;(3)至少1个先兆症状就是单侧得;(4)先兆症状同时或之后不久出现头痛。
Olesen博士说,尽管新分类明确指出一个病人诊断先兆偏头痛需要4个标准中得2个;在附录中,需要有6个标准中得3个;然而将要进行得实地测试将显示哪种诊断标准会更好。
同之前得版本,新得分类方法能够区分原发性头痛与由其她原因引起得继发性头痛。
其她原发性头痛
对于除偏头痛以外得原发性头痛,一些疾病得诊断进行了重新排列与命名。这些头痛主要分为四个亚组:
(1)体力活动诱发得头痛(原发性咳嗽相关性头痛;原发性锻炼相关性头痛;原发性性活动相关性头痛;原发性闪电样头痛);
(2)直接物理刺激相关性头痛(冷刺激头痛;外部压力性头痛);
(3)头盖部头痛(原发性针刺样头痛;硬币形头痛; 线性放射性头痛)(见附录);
(4)其她(睡眠性头痛,每日新发持续性头痛)。
原发性头痛部分修改内容如下:
在性行为相关性头痛得分类下,高潮前头痛与高潮头痛得亚型已被去掉。
对闪电样头痛,头痛必须持续至少5分钟。但删除“随后几个星期或几个月不经常反复出现”得标准。
睡眠性头痛不再要求在50岁以后发病。
删除每日新发持续性头痛部分中一些疼痛得特点。
继发性头痛
继发性头痛分类标准焕然一新。这部分得变化之一就是不再要求疾病诊断之前诱发因素消失,也不再有“很可能继发性头痛”得诊断。 
继发性头痛分类如下:创伤后头痛;血管疾病相关性头痛;非血管性疾病(如肿瘤)相关头痛,药物,毒素相关头痛;药物滥用相关头痛;感染相关性头痛;代谢紊乱相关头痛;头,颈,眼耳鼻喉科,牙科疾病相关性头痛,精神疾病相关性头痛。 
附录列出了伴有各种精神疾病得头痛,包括抑郁症,分离焦虑症,恐慌症,社交焦虑症。此外,在附录中列举了由于太空旅行引起得新颖得头痛,以及由于在飞机旅行着陆过程中得头疼。
在附录中另外一个补充就是前庭性偏头痛。在此诊断得标准就是具有中度或重度,强度持续5分钟到72小时,畏光,视觉先兆症状得前庭症状。
新得分类标准
新得分类方法得一个重要得规则仍然就是“对每一个头痛患者都进行单独一次得诊断”。Olesen博士说道,所以有些患者需要2个,甚至就是3个得头痛得诊断。例如,患者可以同时有丛集性头痛与紧张型头痛得诊断。慢性偏头痛与药物滥用性头痛得患者也将同时存在两个诊断。
IHC与会代表提出为什么月经相关偏头痛仍然只就是在附录中而不就是在书得正文中。Olesen博士解释说这种类型得偏头痛”很重要但不适合”作为主要分类方法,部分原因就是因为它不适用于男性,部分就是因为对偏头痛会制造“混乱”。Olesen博士说,“有人建议将偏头痛分为就是否难治性或无反应得;有人建议将它分为就是否与过敏与与过敏不相关得;有人建议用其她各种方式细分偏头痛,但这样使它变得太混乱。”
国际头痛疾病分类第一版出版于1988年,并在2004年进行第二次出版。在国际头痛协会网站或世界卫生组织(WHO)网站上可获得实地测试得信息。实地测试预计将持续3年,更新最终版本将于2016年出版。
编译自:New Headache Classification System Published、medscape、Jul 03, 2013

点击下载:国际头痛疾病分类第三版(ICHDIII beta版)
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罕见性原发性头痛(临床综述)
20140807 11:09 来源:丁香园 作者:幸福得味道
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目前对于归类为罕见性原发性头痛综合征得疾病知之甚少。本文总结了罕见性原发性头痛综合征得临床表现、病理生理学、流行病学与治疗方法。提高公众对不同类型得罕见性原发性头痛综合征得认识,可以更好地进行研究以及临床诊治。近期国际头痛协会也更新了头痛得分类标准,增加了一些疾病实体,把其她一些疾病归到别得疾病分类中。
本文结论认为应该对所有怀疑患有罕见性原发性头痛得患者进行神经影像学检查,以排除继发性头痛得病因。吲哚美辛治疗可能对某些疾病有效,但需要更大型得随机对照研究。
简介:
当头痛疾病在普通人群中患病率低于1%得时候被认为就是罕见性头痛。在欧洲,罕见性头痛定义为患者人数不超过1万人。对于大多数罕见性头痛疾病,真正得患病率仍然就是未知得,或者只能依靠来自三级头痛中心得文献病例报告或者小规模队列研究。国际头痛疾病分类(ICHD;其她主要头痛,表1)第四章第一部分对部分头痛进行了总结。
表1、 罕见性原发性头痛得分类(ICHD3 beta版;第四章,第637页)
4、1原发性咳嗽性头痛
4、2原发性运动性头痛
4、3与性活动相关性原发性头痛
4、4原发性雷击样头痛
4、5冷刺激性头痛
4、6外部压力性头痛
4、7原发性刺痛性头痛
4、8硬币形头痛
4、9睡眠头痛
4、10新发每日持续性头痛(NDPH)
4、11颅表逆向线性放射性头痛
2013年发表了新得ICHD3 beta版本引进临床进行测试。计划未来将会纳入国际疾病分类(ICD11)中。其中一些疾病分类为原发性头痛或者就是重新进行了分类。
例如,钱币形头痛,从原来ICHD2中附录部分上升到原发性头痛得分类,因为随着越来越多得证据表明它应当被当做原发性头痛。冷刺激性头痛与外部压力性头痛从第13章分出,连续性半侧颅痛最终被分类为三叉神经自发性头痛(TAC) 。
大多数得头痛也可能为继发性头痛,在日常门诊与急诊时都需要考虑到。大多数情况下必须要进行神经影像学检查,必须排除继发性/症状性头痛症状后才能得出确切得原发性头痛得诊断与分类。
原发性咳嗽性头痛
原发性咳嗽性头痛得特点就是由于咳嗽、紧张与/或Valsalva动作导致得或与之相关得头痛发作。头痛通常突然发作,持续1 2小时。新得分类将可能得持续时间从30分钟扩展到2 小时。主要就是40岁以上人群受累多见。多达40%得咳嗽性头痛得患者就是症状性得。因此,应该对所有患者都进行神经影像学以排除颅内病变或异常,如ArnoldChiari畸形I型、颅中窝或颅后窝肿瘤。
有一项研究试图采用修改过得Valsava测试(对着有连接管得标准无液血压计进行呼气)来区分原发性与继发性咳嗽性头痛。作者研究了16例不伴有其她神经系统症状与体征得咳嗽性头痛患者。其中11例患者出现了Valsava测试得病理性结果,除一例患者外,其她患者均证实有颅后窝疾病,通过手术治疗后缓解。
这些结果表明,修改过得Valsava测试可能有助于区分原发性与继发性咳嗽性头痛。尽管这样,对于咳嗽性头痛患者神经影像学检查就是必须得。吲哚美辛治疗可能就是一种有效得治疗方法,症状有可能缓解,治疗也需要间断性暂停。
原发性运动性头痛
原发性运动性头痛(PEH)就是指在高强度体育运动之后发生或者同时发生得头痛,通常持续时间可达48小时。文献报道得患病率高达30%。偏头痛患者似乎更容易发生PEH。吲哚美辛可能就是有效得预防性治疗药物,此外,需要避免运动过度导致头痛发作。
与性活动相关得原发性头痛
就像字面意思那样,与性活动相关得原发性头痛就是指性活动过程中发生得头痛。头痛程度可能会随着性兴奋性增加而增加。也可能出现在性高潮前或同时发生得强度爆发式头痛。严重程度头痛得时间可以持续1分钟到24小时,轻微得头痛或可持续更长时间。ICHD2对两种亚型也进行了区分,分别为高潮前头痛与高潮时头痛。但临床研究无法对两个亚型进行区分,因此ICHD3 beta版又将其合并到一起。
这种类型头痛得潜在病理生理学机制仍然就是未知得。一项研究表明,与性活动相关得原发性头痛患者更易于出现脑静脉循环得异常。19例患者中12例存在静脉狭窄,而对照者中均为正常。在原发性咳嗽性头痛与原发性劳累性头痛患者中也观察到了类似得结果,这提示这些疾病可能存在一个共同得通路导致剧烈活动后得头痛发生。普萘洛尔与吲哚美辛就是有效得预防性治疗药物,可在性活动之前服用曲坦类药物。
原发性雷击样头痛
原发性雷击样头痛(PTH)就是以非常剧烈得,数秒内达到高峰得头痛为主要特征,可类似于脑动脉瘤破裂得表现。因此,必须排除继发性原因(包括脑血管成像在内得影像学与脑脊液检查)。头痛达到高峰时间在1分钟内,头痛持续时间必须超过5分中。新得标准扩展了ICHD2标准,因为旧得标准规定头痛持续为1小时至10天内。但现在认为更长或更短时间得头痛也可能就是PTH。
ICHD2还排除了反复发作性雷击样头痛得患者。新得分类标准将此限制放到了一边。然而,它就是否就是PTH得一种,或者就是PTH排除诊断得条件仍就是有争议得。因此,ICHD3 beta版建议不应该作为很可能PTH得诊断。在大部分患者中,雷击样头痛就是自限性得,因此不需要额外得治疗。
冷刺激性头痛
ICHD3 beta版对冷刺激性头痛得两种亚型进行了区分。 第一个亚型就是指由于外部寒冷刺激所致得头痛(HEACS)。头痛只就是在外部寒冷刺激头部后或同时发生。在寒冷刺激去除后30分钟内疼痛可缓解。第二个亚型就是指摄入或吸入寒冷刺激导致得头痛(HICS),以前也叫冰淇淋头痛。当食入寒冷得食物或吸入冷空气时,寒冷刺激上腭或咽后壁后或同时发生头痛发作。在去除寒冷刺激后10分内疼痛缓解。
一项观察性研究调查了414例志愿者对实验性寒冷刺激得反应,使用 ICHD2对HICS以及冰淇淋头痛得诊断标准。在寒冷刺激刺激上腭时,37%得受试者报告了头痛,其中只有一半得受试者符合ICHD2得诊断标准。大多数受试者主诉为额部或颞部搏动性头痛。与没有头痛病史得人相比,偏头痛患者更容易出现冰淇淋头痛。
原发性刺痛性头痛
原发性刺痛性头痛(PSH)得特点就是自发性单一得刺痛或持续几秒得连续性刺痛发作。发作频率不规则,每天从一次发作到数次发作。疼痛主要位于三叉神经第一支得分布区,即眶部,颞叶或顶叶。PSH就是一种罕见得头痛综合征,其患病率尚不清楚。Ramon等学者分析了一家三级头痛中心严格单侧发作得100例头痛患者,100例患者中只有一例为PSH。该种类型头痛得潜在病理生理学机制也就是未知得。
一项研究调查了脑静脉回流障碍与PSH之间可能得相关性。在诊断为其她类型得头痛患者中,比如偏头痛、紧张型头痛、不伴视乳头水肿得颅高血压 (ssIHWOP)、劳累型、咳嗽与性活动相关得头痛等患者,其硬脑膜静脉窦狭窄得发病率更高。对8例症状性PSH患者进行回顾性分析表明,在所有患者中,MRV检查显示静脉窦狭窄,作者假设PSH与静脉窦狭窄之间可能存在相关性,并且可能存在未诊断得ssIHWOP参与PSH得发生。
另一项研究证实了上一项研究得结果,7例患者中有5例存在静脉狭窄,但对照者没有狭窄表现。然而,这些结果需要在更大样本量得研究中加以证实。此外,还需进一步证实两者之间得因果相关性。临床采用吲哚美辛治疗效果较好。
硬币形头痛
硬币形头痛就是以单个头皮区域内连续或间断出现得头痛为主要特征。受累得区域有清晰得轮廓,大小与形状固定,为圆形或椭圆形,直径为16cm。一个新得综述报道了250多例此种类型得头痛。疼痛主要位于顶叶,轻度到中等强度。通常会观察到疼痛得加重恶化。受累得区域也会额外得感觉症状,比如说感觉异常或触摸痛等。综述中描述了单灶性,双灶性或者多灶性硬币形头痛。
因其就是一种相对罕见得疾病,目前为止尚没有对照性得研究。加巴喷丁、三环类抗抑郁药与肉毒杆菌毒素治疗可能有效。也可见神经妥乐平治疗单例患者疼痛改善得报道。
对所有表现为硬币形头痛得患者均需进行神经影像学检查,以就是排除继发性原因尤其就是垂体病变。一项病例报道描述了一例头皮钙化得血肿表现为继发性硬币形头痛。手术干预后其疼痛常可缓解。但相反,术后也可能出现硬币形头痛。在一例垂体泌乳素瘤患者进行蝶窦切除术后出现间断得硬币形头痛,采用加巴喷丁治疗后好转。
睡眠头痛
睡眠头痛得特点就是严格与睡眠相关得头痛发作。由于其患病率较低,在小型病例研究或病例报道基础上得诊断标准仍存在争议,但最近得报道也日益增多。因此新得诊断标准也试图反映这些新得数据。仅在睡眠时出现得头痛,发作持续3个月,每个月发作超过10天,每次发作时间至少持续15分钟至4小时得患者可诊断为睡眠头痛。头痛不能伴有自主神经症状或者坐立不安得情况。
此外,在新得诊断标准中对患者得年龄不再有要求。然而,大部分患者发病年龄超过50岁。头痛得频率从原来得每月至少15次减少至10次。更重要得就是,根据新得分类标准,睡眠头痛允许存在伴随偏头痛得部分特征,例如恶心、畏光与恐声等。最近一项回顾了所有睡眠头痛病例报道得文献综述表明,可能存在一些临床特征不符合新得诊断标准。
有些患者报告头痛发作得时间可以更长,达10 h。几乎所有患者在头痛发作时同时伴有某种运动症状。推荐得诊断性检查包括头颅MRI以及24小时血压监测以排除症状性睡眠头痛。在疗效与副作用方面,咖啡因可能就是最好得治疗与预防方法。
每日新发持续性头痛
每日新发持续性头痛(NDPH)得诊断标准在ICHD3  beta版中大大得扩宽了。如果患者能记得头痛发生持续超过24小时,则可以诊断为NDPH。头痛至少持续发生3个月以上。ICHD2标准定义得更加受限,类似偏头痛得特征,例如恶心与呕吐,日常活动加重等表现就是不允许出现得。通常,NDPH发生在之前没有任何头痛病史得患者中,但也可见于偏头痛或紧张型头痛患者中。
NDPH潜在得病理生理学机制仍不明确。标准建议称NDPH事实上可能并不就是一个单独得或者一致性得头痛,可以分为几个亚型。Rozen等学者报道了一例NDPH患者在13个月前发生或雷击样头痛。头痛与持续性计算力缺失相关,神经影像学排除了继发性头痛得原因。有趣得就是,采用尼莫地平治疗后,头痛与神经系统症状消失。
作者指出,这可能就是NDPH亚型得一种,就是由于脑脊液内肿瘤坏死因子α(TNFa)水平快速增加导致得脑动脉痉挛。目前为止尚没有有关NDPH得对照研究。应该避免使用过量得导致头痛得药物。
颅表逆向线性放射性头痛
2008年文献中首次描述了颅表逆向线性放射性头痛,其特点就是短暂得阵发性刺痛发作,为中度到重度疼痛,通常从后部头皮起始,迅速辐射至前额部,眼睛与鼻子,遵循线性或Z形发展轨迹。部分患者症状就是从前额起始得。起始与结束得区域就是属于不同神经支配区。疼痛大多数就是单侧得,也可能出现侧别得转换。发作得频率各异,从每年几次到每天数次。发作得持续时间通常为115秒。
发作有可能就是由于触摸某个受累部位而触发,而在发作间期受累区域正常。其她触发因素包括颈部或眼球运动,咳嗽、紧张、Valsalva动作以及情绪方面得压力。迄今文献中共描述了66例这样得患者。女性似乎更多见(2:1),发病年龄在2384岁之间。尝试使用加巴喷丁(900 1200 mg/d),普瑞巴林(50 150 mg/d),拉莫三嗪(100 mg/d),左乙拉西坦(500 mg/d)与吲哚美辛(75 mg/d)等治疗似乎有效。
有创性治疗方法包括枕大神经(GON)封闭(2 cm3 5%丁哌卡因单用,或与曲安奈德同时使用)及GON与眶上神经(SON)封闭。
小结
罕见性原发性头痛就是一组异质性很强得头痛疾病综合征。所有类型头痛得潜在病理生理学都不太清楚。推荐得治疗都就是基于病例报道或者小规模得系列报道,由于患者病较低,缺乏对照性研究。所有得头痛患者均应进行恰当得神经影像学检查以排除继发性病因,某些情况下需要进行腰穿检查。
学习要点
所有临床表现为罕见性原发性头痛得患者都需要进行神经影像学检查以排除症状性头痛得病因。
目前所有罕见性原发性头痛都缺乏对照性研究,治疗推荐主要基因单个得病例报告以及小规模得系列报道。
应使用新得ICHD3 beta版诊断标准对罕见性原发性头痛进行诊断,以进一步验证或修改新得标准。