学术讨论—肝细胞摄取结合胆红素不足.ppt

第五章 新生儿与新生儿疾病(jbng)(jbng)第一页，共二十八页。目录(ml)第二页，共二十八页。第三节第三节新生儿黄疸新生儿黄疸(HUNGD(HUNGDN)N)第三页，共二十八页。目录(ml)概 述正常胆红素代谢新生儿胆红素代谢特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿病理性黄疸的分类几种常见的病理性黄疸第四页，共二十八页。重点难点重点难点u新生儿胆红素代谢的特点新生儿胆红素代谢的特点u新生儿生理性黄疸新生儿生理性黄疸(hungdn)(hungdn)和病理性黄疸和病理性黄疸(hungdn)(hungdn)的特点的特点和区别和区别u病理性黄疸各种分类中的代表疾病病理性黄疸各种分类中的代表疾病u母乳性黄疸的临床特点母乳性黄疸的临床特点第五页，共二十八页。6 6 概述(i sh)u黄疸(hungdn)的定义因血清中胆红素升高在体内积聚使皮肤或其他器官黄染的表现。u新生儿黄疸的特点特殊性：血中胆红素57mg/dl（成人 2mg/dl）方出现肉眼可见的黄疸普遍性：85%左右的足月儿和绝大多数早产儿出现生理性黄疸危害性：严重高非结合胆红素血症可引起胆红素脑病1mg/dl17.1mol/L第六页，共二十八页。7 7 正常(zhngchng)胆红素代谢u 非结合胆红素（间接胆红素，UB）脂溶性，可透过血脑屏障进入(jnr)CNS u 结合胆红素（直接胆红素，DB）水溶性，可从肾小球滤出u delta胆红素：非结合胆红素+血浆白蛋白复合物第七页，共二十八页。8 8 新生儿胆红素代谢(dixi)特点每日生成约为成人的2.3倍宫内低氧红细胞生成多，产后 过多(u du)红细胞破坏红细胞寿命短旁路胆红素生成多u 胆红素生成(shn chn)过多第八页，共二十八页。9 9 u 血浆(xujing)白蛋白联结胆红素 能力不足新生儿胆红素代谢(dixi)特点早产儿白蛋白含量低 联结(linji)的胆红素量少酸中毒影响白蛋白与胆红素联结第九页，共二十八页。10 10 新生儿胆红素代谢(dixi)特点u 肝细胞处理胆红素能力(nngl)不足 摄取：产后早期(zoq)Y蛋白含量低 结合：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）含量及活性低排泄：能力不足胆汁淤积第十页，共二十八页。11 11 新生儿胆红素代谢(dixi)特点u 肠肝循环特异性 肠道正常菌群未建立肠蠕动差肠腔内葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性高DB水解为UB经肠吸收经门脉达肝脏(gnzng)（肠肝循环增加）门静脉肠肝循环CB肝细菌还原胆汁肾尿胆原粪便排出肠道第十一页，共二十八页。12 12 新生儿胆红素代谢(dixi)特点u 新生儿黄疸(hungdn)促发因素 饥饿缺氧脱水酸中毒感染(gnrn)头颅血肿或颅内出血第十二页，共二十八页。13 13 新生儿黄疸(hungdn)分类特点生理性黄疸病理性黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间23天35天生后24小时内高峰时间45天57天消退时间57天79天黄疸退而复现持续时间2周4周2周4周血清总胆红素（mol/L）多221多15达光疗干预标准每日血清胆红素升高（mol/L）8585血清结合胆红素（mol/L）3434伴随症状一般情况良好常伴相应疾病表现病因新生儿胆红素代谢特点复杂新生儿生理性黄疸(hungdn)和病理性黄疸(hungdn)的特点 第十三页，共二十八页。14 14 不能仅依据单一(dny)数据界值区分生理性黄疸和病理性黄疸 生理性黄疸排除性诊断所有新生儿黄疸的评估均要基于其危害性（胆红素脑病）新生儿黄疸的危害性不仅与总胆红素值相关，还与胎龄、日龄或小时龄及是否存在高危因素有关新生儿黄疸：诊断基于体征新生儿高胆红素血症：诊断基于血生化和危害性 新生儿黄疸(hungdn)注意事项 第十四页，共二十八页。15 15 胎龄35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗(un lio)标准 新生儿日新生儿日龄龄高危因素-同族免疫性溶血、G-6-PD缺乏、窒息(zhx)、显著嗜睡、高热或低体温、败血症、酸中毒、低蛋白血症、低血糖等第十五页，共二十八页。16 16 新生儿病理性黄疸(hungdn)分类u 胆红素生成过多性黄疸 红细胞破坏过多和肠肝循环增加UCB红细胞增多症 内出血（血管外溶血）同族免疫性溶血（母婴血型不合溶血病）感染（败血症）肠肝循环增加（饥饿(j)、肠闭锁）母乳喂养（母乳性黄疸，母乳喂养相关性黄疸）第十六页，共二十八页。17 17 红细胞酶缺陷（G-6-PD 缺乏症）红细胞形态异常（遗传性球形红细胞增多症）血红蛋白病（地中海贫血(pnxu)）维生素E缺乏、锌缺乏等新生儿病理性黄疸(hungdn)分类u 胆红素生成过多性黄疸 红细胞破坏过多和肠肝循环增加UCB第十七页，共二十八页。18 18 新生儿病理性黄疸(hungdn)分类窒息、缺氧、酸中毒、感染(gnrn)（UDPGT活性受抑制）Grigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏）Gilbert综合征（UDPGT活性低下）Lucey-Driscoll综合征（UDPGT活性受抑制）先天性甲减（UDPGT活性低下）唐氏综合征药物（磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、维生素K3等）u 胆红素代谢障碍性黄疸 肝细胞摄取、结合胆红素不足UCB第十八页，共二十八页。19 19 新生儿病理性黄疸(hungdn)分类u 胆红素排泄障碍性黄疸肝细胞和/或胆道分泌、排泄胆红素障碍 DCB，UCB胆道阻塞（先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿）胆管压迫（肝胆肿瘤）胆汁粘稠综合征（长期静脉营养）新生儿肝炎其他（遗传(ychun)代谢缺陷病如半乳糖血症）第十九页，共二十八页。20 20 新生儿常见(chn jin)的病理性黄疸u新生儿溶血症 母婴ABO或Rh血型不合常于生后12天甚至(shnzh)更早出现主要表现为黄疸，UCB，Rh溶血病可伴贫血、肝脾肿大、水肿、心衰等血清特异性抗体试验可协诊第二十页，共二十八页。21 21 新生儿常见(chn jin)的病理性黄疸u新生儿败血症 因溶血和中毒性肝炎所致UCBUCB，DCB常有感染中毒症状，黄疸可为唯一表现血细菌培养有助于确诊，以金黄色葡萄球菌(p to qi jn)、大肠埃希菌引起者多见第二十一页，共二十八页。22 22 新生儿常见(chn jin)的病理性黄疸u新生儿肝炎(n yn)多系病毒引起的宫内感染乙肝病毒、TORCH（巨细胞病毒、风疹病毒、单疱病毒、弓形体）、肠道病毒及EB病毒等UCB，DCB常伴不同程度的肝肿大、肝功能异常第二十二页，共二十八页。23 23 新生儿常见(chn jin)的病理性黄疸u母乳性黄疸可能(knng)病因：母乳中-GD肠肝循环增加母乳喂养儿黄疸于生后27天出现，612周消退，停母乳23天，黄疸减轻（可协助诊疗）一般情况好，预后好，常与生理性黄疸重叠且持续不退排他性诊断第二十三页，共二十八页。24 24 新生儿常见(chn jin)的病理性黄疸u先天性胆管阻塞 病因：先天性胆道闭锁(b su)/先天性胆总管囊肿黄疸进行性加重，大便色浅可呈陶土样，小便深如红茶样UCB，DCB肝肿大、质硬保守治疗无效第二十四页，共二十八页。25 25 小结(xioji)u新生儿因其特殊的胆红素代谢特点，易导致血中胆红素积聚，引发黄疸u新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的区别主要表现在出现时间、消退(xiotu)时间、发展、伴发症状等方面u必须在排除病理性黄疸后方可确定生理性黄疸的诊断第二十五页，共二十八页。26 26 小结(xioji)u新生儿病理性黄疸病因复杂，依发病机制分为胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍和胆红素排泄障碍三大类u临床(ln chun)上常见的病理性黄疸有：新生儿溶血病、新生儿败血症、新生儿肝炎、母乳性黄疸及先天性胆管阻塞第二十六页，共二十八页。谢谢谢谢!第二十七页，共二十八页。内容(nirng)总结第五章 新生儿与新生儿疾病。特殊性：血中胆红素57mg/dl（成人 2mg/dl）方出现肉眼可见的黄疸。危害性：严重高非结合胆红素血症可引起胆红素脑病。1mg/dl17.1mol/L。新生儿黄疸的危害性不仅与总胆红素值相关，还与胎龄、日龄或小时龄及是否(sh fu)存在高危因素有关。胎龄35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗标准。同族免疫性溶血、G-6-PD。同族免疫性溶血（母婴血型不合溶血病）。小结第二十八页，共二十八页。