常见疾病病因与治疗方法——神经系统疾病的诊断原则.pptx

第五章第五章 神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断原则原则(The Diagnostic Principles for the(The Diagnostic Principles for the Neurological Diseases)Neurological Diseases)l一、神经系统疾病的诊断一、神经系统疾病的诊断l(一一)定位诊断定位诊断：确定病变部位；l(二二)定性诊断定性诊断：确定病变性质。全面占有临床资料，包括病史、全面占有临床资料，包括病史、体格检查，体格检查，实验室及辅助检查；实验室及辅助检查；用神经解剖学及生理学知识对用神经解剖学及生理学知识对收集的临床及辅助检查资料分析解收集的临床及辅助检查资料分析解释，释，初步确定病变解剖部位，即定初步确定病变解剖部位，即定位诊断；位诊断；二、诊断过程二、诊断过程结合起病方式、疾病迸展过程、结合起病方式、疾病迸展过程、个人史、家族史及临床检查资料个人史、家族史及临床检查资料，经过分析，筛选出可能病因，即病经过分析，筛选出可能病因，即病因诊断或定性诊断。因诊断或定性诊断。定位诊断定位诊断(topical diagnosis)(topical diagnosis)依据依据神经解剖学神经解剖学，生理学生理学和和病理病理学学知识，对疾病损害的部位作出知识，对疾病损害的部位作出诊断。不同部位的损害有其自身诊断。不同部位的损害有其自身特点，依据患者的症状和体征等特点，依据患者的症状和体征等临床资料所提供的线索，作出病临床资料所提供的线索，作出病变的定位诊断。变的定位诊断。一、定一、定 位位 诊诊 断断 (一一)首先首先 确认神经系统损伤部位确认神经系统损伤部位 中枢性中枢性(脑或脊髓脑或脊髓)还是周围性还是周围性(周围神经或肌肉周围神经或肌肉););还要考虑还要考虑是否为其他系统疾病的并发症是否为其他系统疾病的并发症等等二、步骤二、步骤二、其次明确病变空间分布二、其次明确病变空间分布:局灶性局灶性:中枢或周围神经局限中枢或周围神经局限损害，如面神经麻痹、脑肿瘤等；损害，如面神经麻痹、脑肿瘤等；多灶性（播散性）多灶性（播散性）:病变分布病变分布神经系统两个或以上部位，如多神经系统两个或以上部位，如多发性脑梗死的多数梗死灶等，发性脑梗死的多数梗死灶等，弥散性病变弥散性病变:侵犯脑、周围侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，神经或肌肉等两侧对称的结构，如代谢性及中毒性脑病、周期如代谢性及中毒性脑病、周期性瘫痪等；性瘫痪等；系统性系统性:指病变选择性损害指病变选择性损害某些功能系统或传导束，如运某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联合变性动神经元病、亚急性联合变性等。等。(三三)重视首发症状重视首发症状 可提示病变的主要部位，有定位价值，有时提示病变性质。如高血压病人，突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐，并有一侧肢体共济失调，但无肢体瘫痪，则提示可能为小脑出血。(四四)一元论的原则一元论的原则 尽量用一个局限性的病灶解释临床表现，如无法解释时，可考虑是否有播散性或多灶性病变。三、注意问题三、注意问题 一、假性定位症状一、假性定位症状:并非临床上并非临床上所有定位体征均指示相应的病灶所有定位体征均指示相应的病灶所在，如结核性脑膜炎颅内压显所在，如结核性脑膜炎颅内压显著增高时，出现一侧或两侧的外著增高时，出现一侧或两侧的外展神经麻痹可由于颅内压增高引展神经麻痹可由于颅内压增高引起的假性定位症状，并不具有定起的假性定位症状，并不具有定位意义。位意义。(二二)某些初起体征与真正病灶所某些初起体征与真正病灶所在不一致在不一致 如脊髓颈段压迫性病变时，胸段脊髓受损的症状和体征可先出现，感觉障碍平面可能还没有达到病灶的水平。(三三)影象学与症状不符影象学与症状不符 如无症状性脑梗死和被忽略的小灶脑出血，脑CT或MRI可显示脑部病损，病人却无相应的症状和体征。(四四)先天性异常体征先天性异常体征如一位以脑梗死入院的白化症老年病人。主诉为偏瘫，检查时两眼呈内斜视，双侧眼球外展不全，水平性眼球震颤，但无眩晕和复视。追问获知患者是先天性的眼位和眼球震颤。四、定位诊断与神经病损四、定位诊断与神经病损(一一)大脑半球病变大脑半球病变1 1、刺激性病损、刺激性病损：出现痫性发作。2 2、破坏性病损、破坏性病损：出现缺损性神经症状和体征。（1）额叶病变：出现强握反射、运动性失语、失写、精神症状等；（2）顶叶病变：出现中枢性感觉障碍、失读、失用等；（3）枕叶病变：出现视野缺损、皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作等；（4）颞叶病变：出现象限性盲、感觉性失语和钩回发作等；（5）一侧病变：病灶对侧出现中枢性面、舌瘫及肢体瘫及偏身感觉障碍等；（6）大脑半球弥散性损害：出现意识障碍、精神症状、肢体瘫痪和感觉障碍等。(二二)大脑半球深部基底节损害大脑半球深部基底节损害 肌张力改变、运动异常和震颤等。1 1、苍白球（旧纹状体）病变、苍白球（旧纹状体）病变引起肌张力增高、运动减少和静止性震颤等；2 2、壳核和尾状核（新纹状体）病变、壳核和尾状核（新纹状体）病变导致肌张力减低、运动增多综合征，如舞蹈、手足徐动和扭转痉挛等。(三三)周围神经病变周围神经病变 周围神经多为混合神经，受损后引起相应支配区的运动、感觉和自主神经障碍，出现下运动神经元瘫痪，腱反射减弱或消失。周围神经所含的三种神经纤维的成分不同、根据受损部位及严重程度出现不同的临床症状和体征。1 1、运动症状为主、运动症状为主：如桡神经麻痹的腕下垂为主，而感觉障碍较轻；2 2、感觉症状为主、感觉症状为主：如股外侧皮神经炎的股外侧皮肤的麻木、疼痛或感觉缺失；多发性神经病的四肢远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。(四四)肌肉病变肌肉病变 1 1、病变出现在肌肉或神经肌肉接头处。2 2、症状和体征、症状和体征：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大等，还可有肌强直（例如强直性肌病）。腱反射改变不明显，常无感觉障碍。(五五)脊髓病变脊髓病变 1、一侧损害、一侧损害出现Brown-Sequard综合征；2、选择性损害、选择性损害仅有锥体束或（和）前角受损的症状和体征，如肌萎缩侧索硬化或原发性侧索硬化；（1）选择性损害脊髓的锥体束和后索：可出现亚急性联合变性；（2）脊髓空洞症因后角或前连合受损：可出现一侧或双侧节段性痛、温觉障碍；3 3、横贯性损害、横贯性损害出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍，表现为完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍和大小便功能障碍。(六六)脑干病变脑干病变 1 1、一侧脑干损害一侧脑干损害常有病变侧的脑神经受损症状，出现脑神经支配区的肌肉麻痹或（和）感觉障碍，病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍（交叉性运动-感觉障碍）。2 2、双侧脑干损害、双侧脑干损害表现为两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。(七七)小脑病变小脑病变 共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。1 1、蚓部病变、蚓部病变：主要引起躯干的共济失调；2 2、半球病变、半球病变：引起同侧肢体的共济失调；第二节第二节 定定 性性 诊诊 断断 (etiologic diagnosis)(etiologic diagnosis)目的目的:确定疾病病因。不同类型的疾确定疾病病因。不同类型的疾病有各自不同的演变规律，依据病人病有各自不同的演变规律，依据病人主要症状的发展变化，结合神经系统主要症状的发展变化，结合神经系统检查和辅助检查，对疾病的性质做出检查和辅助检查，对疾病的性质做出正确判断。正确判断。神经系统疾病的病因学分类神经系统疾病的病因学分类1 1、感染性疾病、感染性疾病（1）特点：起病多呈急性或亚急性。常于发病后数日至数周内发展到高峰，少数病例可呈暴发性起病，数小时至数十小时内发展到高峰。常有发热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快等全身感染的症状和体征。（2）神经系统症状：呈弥散性，可同时出现脑、脑膜或脊髓损害。（3）辅助检查：血液和脑脊液检查可找到病原学证据如病毒、细菌、寄生虫和螺旋体等。（4）Prion病起病缓慢、隐性，常有海绵样脑病的病理改变。2 2、血管性疾病、血管性疾病（1）特点：起病急剧，发病后数分钟至数天内神经缺损症状达到高峰。常有头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪和失语等症状和体征，常伴有高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、高脂血症和吸烟等卒中危险因素。（2）神经系统症状：颅内动脉瘤和动-静脉畸形病人在未破裂前可无任何症状和体征，CT/MRI或DSA有助于确定诊断。3 3、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病（1）特点：呈急性或亚急性起病，病灶分布较弥散，病程中多表现有缓解与复发倾向，部分病例起病缓慢，呈进行性加重（如脊髓型多发性硬化）4 4、神经变性病、神经变性病（1）特点：起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统；肌萎缩侧索硬化主要累及上下运动神经元；Alzheimer病、Pick病主要侵犯大脑皮层；Lewy体痴呆主要累及Lewy体等。5 5、外伤、外伤 外伤史或外伤后可出现神经系统症状和体征，X线、CT、MRI检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤。需注意的是：有些老年人和酗酒者无明确的外伤史或轻微外伤，较长时间才出现神经症状，例如外伤性癫痫、慢性硬膜下血肿、头痛、嗜睡、轻偏瘫等。6 6、肿瘤、肿瘤（1）特点：大多起病缓慢，病情逐渐加重；（2）神经系统症状：颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿等），还可出现局灶性定位症状和体征（癫痫发作、肢体麻木和瘫痪）；（3）辅助检查：脑脊液检查可有蛋白含量增加，脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞；（4）注意：临床瘤卒中起病者与脑卒中的鉴别；部分颅内转移癌呈弥漫性分布，早期除颅内高压症状外，可无局灶性神经缺失症状，应及时进行颅脑CT及MRI检查。7 7、遗传性疾病（1）特点：多在儿童和青春期起病，部分可在成年期起病，呈缓慢进行性发展。可有家族遗传史；常染色体显性遗传病较易诊断，隐性遗传病或散发病例不易诊断，末发病的携带者或症状轻微者更不易发现；（2）辅助诊断：基因分析有助于诊断。8 8、营养和代谢障碍 （1）特点：发病缓慢，病程较长，除神经系统损害外，常有肝、脾、视网膜、血液和皮肤等其他脏器的受损；（2）病因：患者有引起营养及代谢障碍的原因（胃肠切除术后，长期经静脉补充营养、饥饿、偏食、呕吐、腹泻和酗酒等），或患有糖、脂肪、蛋白质、氨基酸和重金属代谢障碍性疾病。9 9、中毒及与环境有关的疾病 （1）特点：除急性中毒外，起病均较缓慢隐袭，神经系统功能缺失症状及病理改变均与药物或毒物的毒副作用符合，多有其他脏器受损的证据；（2）神经系统症状：表现为急性或慢性脑病、周围神经病、帕金森综合征、共济失调或维生素B12缺乏性脊髓病等；（3）病因：有药物滥用或长期大量服药史（如苯妥英钠、减肥药物史等）；有杀虫剂、灭鼠药、重金属（砷、铅、汞等）接触史；以及癌症放化疗、一氧化碳中毒、毒虫叮咬、甲醇摄入；进食海产品（贝类、毒鱼）史等；（4）辅助诊断：可进行环境和体内的毒物或药物分析。1010、产伤与发育异常 围生期损伤：常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等；（1）轻症病例无任何症状；中-重度病例常于出生后即表现嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、抽搐、姿势异常、角弓反张、瞳孔固定和无反应状态等；（2）缺血、缺氧性损害（在出生前数周或数月），可于出生时或出生后不久出现慢性脑病的表现；（3）引起脑瘫、智力发育迟滞的重要原因：发育异常或先天性神经疾病；（4）松软婴儿综合征（floppy infant syndrome）：可由先天性神经肌肉疾病（如婴儿型脊肌萎缩症、先天性强直性肌营养不良症、先天性或代谢性肌病和脑病、脊髓损伤或畸形等）引起。11 11、系统性疾病伴发的神经损害 （1）特点：可呈急性、亚急性或慢性起病；（2）神经系统症状：分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系；可同时有脑、脊髓、周围神经、肌肉等症状。（3）病因：许多内分泌疾病（如甲状腺功能亢进或低下，甲状旁腺功能低下和糖尿病等）；血液系统疾病、心血管系统疾病、肝脏和肾脏疾病、结缔组织疾病、呼吸系统疾病和恶性肿瘤等，某些疾病的外科治疗（如心、肺外科、脏器移植外科等）都可并发神经系统损害、关节和皮肤损害，出现不同的症状组合。二、定性诊断应注意的问题二、定性诊断应注意的问题在神经系统疾病的定性诊断中，要高度重视疾病的演进过程，例如，一高血压病人在情绪激动时突然发生讲话含糊不清、右侧肢体无力及活动不灵，半小时后送来医院时，曾呕吐一次，测血压为180/12OmmHg，患者示意左侧头痛，检查发现右侧中枢性面、舌瘫，偏瘫（上下肢肌力均为2级）及右偏身感觉障碍，该患者要考虑是左侧基底节区出血。又如，一老年病人患糖尿病及脑动脉硬化多年，无高血压病史，午睡后发现右半身麻木，手及上肢轻度无力，晚饭后发现其症状加重，在附近的社区医院静脉滴注血管扩张药，第二日因发现偏瘫进一步加重而来住院，检查发现右侧中枢性面、舌瘫，右上肢肌力0级，右下肢2-3级，右侧Babinski征阳性，右偏身感觉障碍，该病人应首先想到是左侧大脑中动脉区的脑梗死。以上两例脑卒中患者的疾病定性诊断主要是依据其起病状态和疾病进展速度，前者动态起病，进展迅速，数十分钟体征达到顶峰；后者静态起病，20余小时仍在进展；其次，患者的基础疾病也有助于诊断，前者为高血压，后者为糖尿病及脑动脉硬化。由以上病例可见，定位诊断及定性诊断两个过程常常是密不可分地贯穿于疾病诊断的全过程。神经系统疾病的诊断是科学的认识过程，必须遵循严谨的科学态度，耐心细致的作风；始终以真诚的爱心对待每一个病人，取得他们良好的配合，全面、认真、客观地分析临床及检查资料，培养正确的临床思维方法，避免主观臆断，对暂时不能确诊的病例，要不断地观察总结，才能做出正确的诊断。思思 考考 题题1、定位诊断的步骤是什么?2、试举出神经系统有哪些种类的重要疾病?