常见疾病病因与治疗方法——瘫痪.pptx

第七节第七节 瘫瘫 痪痪一一.瘫痪的概念瘫痪的概念 瘫痪瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。瘫痪是因运动神经元和周围神经的病变导致骨骼肌活动障碍，是神经系统的常见症状之一。在判定瘫痪时，首先排除如肢体疼痛而不愿活动或不敢活动所致的运动受限，或帕金森病等引起的肌强直或运动弛缓。【弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪】弛缓性瘫痪又称下运动神经元瘫痪或弛缓性瘫痪又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪周围性瘫痪。下运动神经元病变可由下运动神经元病变可由一个或数个相邻脊神经根病变所致，一个或数个相邻脊神经根病变所致，可仅侵犯某个肌群；或引起一个肢体可仅侵犯某个肌群；或引起一个肢体瘫痪或单瘫（瘫痪或单瘫（monoplegiamonoplegia），四肢瘫），四肢瘫痪痪如如Guillain-BarreGuillain-Barre综合征由多发性综合征由多发性神经根病变引起；多发性神经病是因神经根病变引起；多发性神经病是因周围神经损害所致。周围神经损害所致。二、分类二、分类下运动神经元（下运动神经元（lower motor neuron）是是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突动核及其发出的神经轴突。是运动。是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径，下运冲动到达骨骼肌的唯一途径，下运动神经元是接受锥体束、锥体外系动神经元是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，通路，2 2、临床表现、临床表现（1）肌张力：瘫痪的肌肉降低或消失；（2）腱反射：减弱或消失（因下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断）；（3）肌肉萎缩：较早发生（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）；（4）肌电图：显示神经传导速度异常，有失神经电位。3 3、定位诊断、定位诊断（1 1）周围神经）周围神经瘫痪分布特点：瘫痪肌肉与每支周瘫痪分布特点：瘫痪肌肉与每支周围神经的支配一致，伴有相应区域感围神经的支配一致，伴有相应区域感觉障碍；觉障碍；临床表现：面神经受损时，面部表临床表现：面神经受损时，面部表情肌瘫痪：患侧额纹变浅或消失、口情肌瘫痪：患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱额、闭目、角低垂、鼻唇沟变浅及皱额、闭目、鼓颊、露齿等动作不能完成（周围性鼓颊、露齿等动作不能完成（周围性面瘫）；面瘫）；桡神经麻痹时，伸腕、伸指及拇桡神经麻痹时，伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉减退或消失；多发性神骨间隙感觉减退或消失；多发性神经病变时，对称性四肢远端弛缓性经病变时，对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套样感袜套样感觉障碍和皮肤营养障碍等。觉障碍和皮肤营养障碍等。(2)(2)神经丛神经丛:瘫痪瘫痪瘫痪分布特点：常发生一个肢体的多数周围神经性肌肉瘫痪、合并自主神经功能及感觉障碍。临床表现：如臂丛的上丛损伤，引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，三角肌区、手及前臂桡侧出现感觉损伤，但手的小肌肉未见损害。(3)(3)前根前根:瘫痪瘫痪瘫痪分布特点：呈节段性分布的弛缓性瘫痪。临床表现：多因髓外肿瘤压迫、椎骨病变或脊髓膜炎症损害前根，常同时侵犯后根而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。（4 4）脊髓前角细胞）脊髓前角细胞:瘫痪瘫痪瘫痪分布特点：呈节段性分布的瘫痪，无感觉障碍。临床表现：如损害L3使股四头肌萎缩无力，损害L5使踝关节及足趾不能背曲；损害C5前角细胞导致三角肌瘫痪和萎缩，损害C8Tl引起手部小鱼际肌肉萎缩。前角细胞急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性起病者肉眼可见肌束颤动（fasciculation）；或肉眼不能识别，肌电图上显示肌纤维性颤动（fibrillation）。附：舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩、肌束颤动，常见于进行性脊肌萎缩症、进行性球麻痹、肌萎缩性侧索硬化症及脊髓空洞症等。（二）痉挛性瘫痪（二）痉挛性瘫痪 1、概念 又称上运动神经元瘫 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。上运动神经元上运动神经元(upper motor neuron)(upper motor neuron)是指中央前回运动区大锥体是指中央前回运动区大锥体(Betz)(Betz)细细胞及其下行轴突形成的锥体束胞及其下行轴突形成的锥体束(包括包括皮质脊髓束和皮质延髓束皮质脊髓束和皮质延髓束)。痉挛和痉挛和 牵张反射增强牵张反射增强,即表现为痉挛性瘫痪即表现为痉挛性瘫痪 。2 2、临床特点、临床特点（1）整肢瘫痪：皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，若病损常引起单瘫、偏瘫（hemiplegia）、截瘫（paraplegia）、四肢瘫痪；（2）肌束颤动：瘫痪肌肉无；（3）肌萎缩：不出现，但长期瘫痪后活动减少，可出现废用性肌萎缩；（4）肌张力：患肢增高；（5）腱反射：患肢亢进；（6）浅反射：减弱或消失；（7）病理反射：出现。附附1 1：软瘫软瘫 急性损害时，突然中断锥体束，抑制了肌肉牵张反射而呈现软瘫，即所谓脊髓休克期。附附2 2：折刀样肌张力增高（折刀样肌张力增高（clasp-knife clasp-knife phenomenonphenomenon）在痉挛性瘫痪时发生，表现为上肢屈肌比伸肌张力高，下肢伸肌较屈肌张力高，在被动伸上肢及屈下肢时，起始的阻力大，以后阻力迅速下降。由于肌梭对牵张的敏感性较病前灵敏所致。3 3、定位诊断、定位诊断 （1 1）神经解剖：）神经解剖：下行的皮质脊髓束在延髓交叉到下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧，并陆续终止于同侧脊髓前角对侧，并陆续终止于同侧脊髓前角细胞，皮质延髓束在各脑神经运动细胞，皮质延髓束在各脑神经运动核的平面交叉至对侧。终止于各运核的平面交叉至对侧。终止于各运动神经核。动神经核。（2）临床特征：一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪；双侧锥体束支配眼肌、面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉肌）、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌及躯干肌等肌肉的运动，故一侧锥体束损害不会造成这些肌肉的瘫痪。一侧皮质延髓束损害引起的中枢性面瘫仅眼裂以下面瘫，并不引起舌咽、迷走神经麻痹症状。锥体束锥体束不同水不同水平病损平病损的瘫痪的瘫痪分布分布 附附3 3：假性球麻痹假性球麻痹（pseudobulbar pseudobulbar palsypalsy）双侧皮质延髓束损害引起声音嘶哑、饮水反呛、吞咽困难；不出现咽部感觉丧失，咽反射保留，无舌肌萎缩和肌束震颤；常伴有强哭、强笑，下颌反射、掌颏反射亢进等（与舌咽、迷走神经核及神经损害所致的真性球麻痹不同）。（1 1）皮质（）皮质（cortescortes）破坏性病变：破坏性病变：范围局限时引起对侧范围局限时引起对侧单肢瘫或对侧上肢瘫合并对侧下半单肢瘫或对侧上肢瘫合并对侧下半面部瘫（即中枢性面瘫）；病灶范面部瘫（即中枢性面瘫）；病灶范围较大引起偏瘫；围较大引起偏瘫；刺激性病变：刺激性病变：对侧躯体相对应部对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位；拇指常为始发部位；杰克逊（Jackson）癫痫：指皮质刺激性病变时，抽搐按运动代表区的排列顺序进行扩散。（2）皮质下白质（放射冠区）放射冠：是指皮质与内囊间的投射纤维，该运动神经纤维越近皮质越分散。临床表现：局灶性病损引起类似皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较大范围导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。（3）内囊（）内囊（internal capsule）对侧较均等性偏瘫：对侧较均等性偏瘫：因运动纤维集因运动纤维集中，即使病灶较小也损及整个锥体束中，即使病灶较小也损及整个锥体束，造成中枢性面瘫、舌下神经瘫；，造成中枢性面瘫、舌下神经瘫；“三偏”征：内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，该处损害引起对侧偏身感觉减退及对侧同向性偏盲，称为“三偏”征。内囊的结构及其传导纤维内囊的结构及其传导纤维(4)(4)脑干脑干(brain(brain stem)stem)病变特征病变特征：损害一侧脑干产生交叉性瘫痪（crossed hemiplegia）。病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元性瘫。病变部位病变部位：病变平面的脑神经运动神经核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。临床表现：临床表现：Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢上运动神经元性瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹（即伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及肌束颤动）；Foville综合征：损害脑桥基底部内侧，出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧），多见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；Jackson综合征：损害延髓前部橄榄体内侧，出现病灶侧周围性舌下神经瘫（即伸舌偏向病灶侧）及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。（5）脊髓（spinal cord）脊髓半切损害：病变同侧损害水平以下痉挛性瘫痪和深感觉障碍，病变对侧损害水平以下痛温觉障碍，病损同节段的征象常不明显；脊髓横贯性损害：受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。颈膨大水平以上病变，四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变累及两侧皮质脊髓侧束导致截瘫；腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较临床特点临床特点痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪的分布瘫痪的分布范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围局限，以肌群为主范围局限，以肌群为主肌张力肌张力增高，呈痉挛性瘫痪增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪反射反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反腱反射减弱或消失，浅反射消失射消失病理反射病理反射阳性阳性阴性阴性肌萎缩肌萎缩无，可有轻度的废用性萎缩无，可有轻度的废用性萎缩显著，且早期出现显著，且早期出现皮肤营养障碍皮肤营养障碍多数无障碍多数无障碍常有常有肌束颤动肌束颤动无无可有可有肌电图肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经传导速度异常，有失神经电位神经电位肌肉活检肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变失神经性改变