1、第二节第二节 雷雷 诺诺 病病(Raynaud diseaseRaynaud disease)雷诺病(Raynaud disease,RD)是因血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉异常痉挛性疾病。继发于某些病因的称雷诺现象(Raynaud phenomenon),特征是阵发性出现四肢肢端(手指特征是阵发性出现四肢肢端(手指为主)对称的小动脉痉挛引起的皮为主)对称的小动脉痉挛引起的皮肤苍白、紫绀,痉挛动脉扩张充血肤苍白、紫绀,痉挛动脉扩张充血导致皮肤发红,伴感觉异常。局部导致皮肤发红,伴感觉异常。局部受寒及情绪激动易激发。受寒及情绪激动易激发。二、病因及病理二、病因及病理 病因不清,继发性见于结缔组
2、织病、病因不清,继发性见于结缔组织病、血管炎、药物及高凝状态等。可能血管炎、药物及高凝状态等。可能由于血管交感神经张力增高引起肢由于血管交感神经张力增高引起肢端血管痉挛;或因组织胺缺乏引起端血管痉挛;或因组织胺缺乏引起舒张血管张力下降,导致肢端血管舒张血管张力下降,导致肢端血管异常痉挛。异常痉挛。早期在指、趾的动脉壁中无病早期在指、趾的动脉壁中无病理发现,后期动脉内膜增生、理发现,后期动脉内膜增生、中层纤维化、肢端末梢动脉分支中层纤维化、肢端末梢动脉分支管腔直径缩小,有的管腔由于血管腔直径缩小,有的管腔由于血栓形成及机化过程而逐渐闭塞,栓形成及机化过程而逐渐闭塞,内皮营养改变、毛细血管过度内皮
3、营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛性狭窄和静扭曲、动脉痉挛性狭窄和静脉扩张充血等。脉扩张充血等。临临 床床 表表 现现 (一)年龄性别(一)年龄性别女性多发,常在2030岁缓慢起病。(二)诱因(二)诱因与寒冷、情绪紧张有关(三)主要表现间歇性肢端血管痉挛,伴有疼痛及感觉障碍。冬季和居住寒冷地区人群多发,部分因情感变化诱发。发作可分为三期:1)缺血期缺血期:遇冷后或情绪激动时,:遇冷后或情绪激动时,双手指(足趾)、鼻端、外耳对双手指(足趾)、鼻端、外耳对称性地从末端开始称性地从末端开始突然发白、发突然发白、发凉凉,肢端皮温降低,同时皮肤出,肢端皮温降低,同时皮肤出冷汗,伴有感觉麻木、疼痛感、冷
4、汗,伴有感觉麻木、疼痛感、蚁走感等。检查可有感觉障碍,蚁走感等。检查可有感觉障碍,每次发作时间和频度不等,持续每次发作时间和频度不等,持续数分钟至数小时。数分钟至数小时。1)缺血期缺血期 2)缺氧期缺氧期:仍有感觉障碍和皮温降:仍有感觉障碍和皮温降低低,肢端呈肢端呈青紫青紫状,界限明确,状,界限明确,受压时消失,且伴疼痛。延续数受压时消失,且伴疼痛。延续数小时至数日,然后消退,或转入小时至数日,然后消退,或转入充血期。充血期。3)充血期充血期:动脉充血,皮肤温度:动脉充血,皮肤温度上升,色泽先转上升,色泽先转潮红潮红,以后恢复,以后恢复正常。部分病例晚期指尖可有溃正常。部分病例晚期指尖可有溃疡
5、或坏疽,肌肉及骨质轻度萎缩疡或坏疽,肌肉及骨质轻度萎缩。缺氧期缺氧期诊断诊断及鉴别诊断及鉴别诊断(一)诊断(一)诊断 根据起病年龄、性别、诱因,肢根据起病年龄、性别、诱因,肢体远端相继出现苍白、青紫及潮体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变,诊断本病。红的皮肤改变,诊断本病。鉴鉴 别别 诊诊 断断 血栓闭塞性动脉炎血栓闭塞性动脉炎 硬皮病硬皮病 遗传性冷指症遗传性冷指症 冻疮冻疮血栓闭塞性动脉炎血栓闭塞性动脉炎 病程较长,不对称地发生于病程较长,不对称地发生于下肢,几乎均为男性,下肢,几乎均为男性,扪及足背扪及足背动脉搏动微弱或消失动脉搏动微弱或消失可资鉴别。可资鉴别。血栓闭塞性动脉炎血栓闭
6、塞性动脉炎 硬硬 皮皮 病病 1.雷诺现象可为其晚期并发症。雷诺现象可为其晚期并发症。此时硬皮病的皮肤和皮下组织改此时硬皮病的皮肤和皮下组织改变已非常明显,常见于上臂、面变已非常明显,常见于上臂、面部、胸部及颈部皮肤;部、胸部及颈部皮肤;2.雷诺病先有皮肤色泽改变数年雷诺病先有皮肤色泽改变数年之后,皮肤才产生硬皮样变化;之后,皮肤才产生硬皮样变化;硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病遗传性冷指症遗传性冷指症 1.暴露于寒冷后,有几个手指呈暴露于寒冷后,有几个手指呈苍白、发缉及麻木,苍白、发缉及麻木,2.病情很少进展,症状可改善或病情很少进展,症状可改善或完全消失;完全消失;冻冻 疮疮局局限限于于外外露露部
7、部红红肿肿或或青青紫紫,有有灼灼热热感感或或痛痛痒痒感感,寒寒冷冷季季节节过后渐痊愈。过后渐痊愈。冻疮冻疮雷诺病雷诺病(两侧肢端特发性坏疽两侧肢端特发性坏疽)雷诺病雷诺病(两侧肢端特发性坏疽两侧肢端特发性坏疽)五、预防与治疗五、预防与治疗(一)预防(一)预防应注意保暖,防止肢体受凉,戒烟,避免情绪激动。(2 2)钙离子拮抗剂)钙离子拮抗剂首选药物,扩张血管及增加血流量,首选药物,扩张血管及增加血流量,常用药物:维拉帕米(常用药物:维拉帕米(VerapamileVerapamile)404090mg/90mg/次,次,3 3次次/d/d,口服,连用,口服,连用2 2周;周;硝苯地平硝苯地平具有扩
8、张周围血管、具有扩张周围血管、抗血小板和白细胞作用,抗血小板和白细胞作用,20mg/20mg/次,次,3 3次次/d/d,口服;或尼莫地平,口服;或尼莫地平40mg/40mg/次,次,3 3次次/d/d,口服,连用,口服,连用2 2周;钙通道拮周;钙通道拮抗剂可与血管扩张剂合用,二者用抗剂可与血管扩张剂合用,二者用量减少,疗效较好;量减少,疗效较好;(3 3)儿茶酚胺耗竭剂)儿茶酚胺耗竭剂利血平利血平0.25mg0.25mg,3 3次次/d/d,口服,并合,口服,并合用利福平用利福平0.1g0.1g,3 3次次/d/d,口服;,口服;(4 4)前列腺素)前列腺素前列环素、前列地尔扩张血管和抗血
9、前列环素、前列地尔扩张血管和抗血小板聚集,对难治者疗效较好,缺点小板聚集,对难治者疗效较好,缺点是需静脉用药且很不稳定。是需静脉用药且很不稳定。3 3、充血期治疗、充血期治疗调整自主神经及中药治疗,常用调整自主神经及中药治疗,常用B B族维生素、小剂量甲状腺素、复方族维生素、小剂量甲状腺素、复方丹参注射液及毛冬青等中药制剂。丹参注射液及毛冬青等中药制剂。理疗,冷、热水交替治疗,光疗,理疗,冷、热水交替治疗,光疗,直流电按摩等。直流电按摩等。4、外科疗法、外科疗法 交感神经切除术适用于保守治交感神经切除术适用于保守治疗无效、病情严重的病人。如上肢疗无效、病情严重的病人。如上肢病变行上胸交感神经切除术,效率病变行上胸交感神经切除术,效率低,易复发;下肢病变行腰交感神低,易复发;下肢病变行腰交感神经切除术有效率为经切除术有效率为8080以上;严重以上;严重病例试行血浆交换疗法。病例试行血浆交换疗法。