1、1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施。2.熟悉铁的代谢。3.了解本病的发病情况及其预防。讲授目的和要求讲授主要内容IDA的定义流行病学铁代谢病因及发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断预防、治疗缺铁性贫血的定义铁缺乏分为:红细胞内铁缺乏(iron deficiency erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(iron deficient anemia,IDA)贮存铁耗竭(iron depletion,ID)n以以小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血为典型表现为典型表现认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊
2、断和防治。认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA流行病学n缺铁性贫血是老年人最常见的血液病n占住院人数 我国9.113.3 日本7.328 美国 21(老年妇女)34(老年男性)铁代谢(一一)铁的分布铁的分布 1.1.总铁:男性总铁:男性50-55mg/kg50-55mg/kg,女性,女性35-40mg/kg35-40mg/kg 2.2.分类分类:功能状态铁:血红蛋白铁、肌红蛋白功能状态铁:血红蛋白铁、肌红
3、蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等 贮存铁:铁蛋白、含铁血红素贮存铁:铁蛋白、含铁血红素正常人每天造血需要正常人每天造血需要20-25mg20-25mg铁,主要来自衰老铁,主要来自衰老的红细胞的红细胞 (二二)铁的吸收铁的吸收1.1.量:正常人量:正常人1.01.01.5mg/1.5mg/日,日,孕、乳妇:孕、乳妇:2-4mg2-4mg2.2.部位:十二指肠、空肠上段。部位:十二指肠、空肠上段。FeFe+(H(H+)Fe)Fe+(被吸收被吸收)等等Pr Pr Fe Fe+(粘膜细胞粘膜细胞)运铁运铁PrPr3.3.影响因素:影响因素:A A食物成分(氧化、还原物)食物成分
4、(氧化、还原物)B B胃肠道分泌液(胃肠道分泌液(PHPH)C C肠粘膜细胞肠粘膜细胞n膳食中铁的来源有两种:普通食品和强化食膳食中铁的来源有两种:普通食品和强化食品。品。n各种食物中铁的含量变化很大。各种食物中铁的含量变化很大。n食物中的铁以两种形式存在:血红素铁和非食物中的铁以两种形式存在:血红素铁和非血红素铁血红素铁n这两种形式的铁不仅来源不同,而且在生物这两种形式的铁不仅来源不同,而且在生物利用度方面也有差异利用度方面也有差异n铁离子是自由基反应的促进剂,自由基铁离子是自由基反应的促进剂,自由基反应对生物细胞是有毒的,因此在肠细反应对生物细胞是有毒的,因此在肠细胞中,铁离子会与一种蛋白
5、连接在一起。胞中,铁离子会与一种蛋白连接在一起。n铁与转铁蛋白相连,当转铁蛋白饱和时,铁与转铁蛋白相连,当转铁蛋白饱和时,剩余的铁会以铁蛋白的形式储存在肠细剩余的铁会以铁蛋白的形式储存在肠细胞中。胞中。(三三)铁的排泄铁的排泄每天排铁每天排铁1mg,主要通过,主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过上皮、尿、少量通过上皮、尿、汗汗(四四)缺铁的原因缺铁的原因1.1.慢性失血:钩虫病、胃溃疡、月慢性失血:钩虫病、胃溃疡、月 经过多等经过多等2.2.饮食习惯:偏食、烹调方法不当饮食习惯:偏食、烹调方法不当3.3.需要量增加:妊娠需要量增加:妊娠4.4.吸收减少吸收减少:
6、食物中铁的含量低或摄入的食物中铁的含量低或摄入的 食物中铁的生物利用度差(存在铁吸收抑食物中铁的生物利用度差(存在铁吸收抑制剂或增强剂水平太低)制剂或增强剂水平太低)病 因1.需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇2.铁吸收障碍:如胃大部切除术后3.铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等。发病机制n1、缺铁对铁代谢的影响 铁代谢指标异常:贮铁指标减低、血清铁和转铁蛋白饱和度降低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁n2、缺铁对造血系统的影响 游离原卟啉、锌原卟啉n3、缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞内含铁酶和铁依赖酶活性降低
7、临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征)神经、精神系统异常:异食癖(pica)实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象三、铁代谢血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白8mg/L骨髓涂片铁染色四、红细胞内卟啉代谢FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有。诊断标准血清铁蛋白12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15 转
8、铁蛋白饱和度4.5g/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型1.1.缺铁期:缺铁期:仅有贮存铁消耗仅有贮存铁消耗 A.A.血清铁蛋白血清铁蛋白12ug/L;12ug/L;B.B.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞失,铁粒幼红细胞1515;C.C.血红蛋白及血清铁等指标尚正常血红蛋白及血清铁等指标尚正常诊断分期诊断分期2.2.缺铁性红细胞生成期:缺铁性红细胞生成期:红细胞摄红细胞摄 入铁入铁,b b合成尚可,符合缺铁诊断。合成尚可,符合缺铁诊断。IDID的的A+BA+B 转铁转铁r r饱和度饱和度 C.FE
9、P/HbC.FEP/Hb4.5ug/gHb4.5ug/gHb;D.D.血红蛋白尚正常血红蛋白尚正常3.3.缺铁性期:缺铁性期:出现贫血症状出现贫血症状 小细胞、低色素;小细胞、低色素;有明确的原因和症状;有明确的原因和症状;符合符合期中的任何一项;期中的任何一项;铁治疗有效。铁治疗有效。举例:1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查;2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。病因诊断只有明确病因,IDA才可能根治。鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍
10、性贫血。血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度,总铁结合力不低。染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血(anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease,ACDACD)ACD的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢
11、紊乱v红细胞生成素(EPO)损害v骨髓对贫血失代偿ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC)减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般16%,而IDA15%)3.血清铁蛋白(SF)增高4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD与IDA的鉴别参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 340 400 200TS%30 7 15骨髓细胞外铁 +0 +SF g/dl 20 200 10 150 血
12、清TfR nmol 8 28 正常ACD的治疗1.病因治疗,针对基础疾病2.EPO:30006000u/次,皮下3次/W,至HCT达36%3.成分输血:严重贫血时4.铁剂无效,但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充IDA的治疗的治疗 根除病因,补足贮铁根除病因,补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂n病因治疗病因治疗n 积极防治寄生虫病,如驱除钩虫等;积极防治寄生虫病,如驱除钩虫等;n治疗各种慢性胃肠疾患治疗各种慢性胃肠疾患(包括肿瘤性疾病包括肿瘤性疾病);n纠正慢性失血;给易感人员以预防性铁纠正慢性失血;给易感人员以预防性铁剂治疗剂治疗西医治疗n铁剂以口服制剂为首选,经济、安全、不良反应小n硫酸亚铁0.3g次,每日3次。硫酸亚铁为二价铁,易于吸收,Hb正常后还要补足贮存铁,继续口服3-6月。n富马酸亚铁0.2/次,每日3次。含铁量较高。n枸橼酸铁铵:常配成10%溶液内服,10ml次,每日3次。便于小儿口服,因为是三价铁,不易吸收。n力蜚能(铁配体复合物)150mg次,每日12次。n速力菲(为琥珀酸亚铁)O.1g次,每日3次。n加用维生素C,可使二价铁稳定,有利于上述药物铁的吸收,服铁剂期间忌饮茶