反复发作性呼吸困难.ppt

反复发作性呼吸困难经典病例分析2023/9/22 周五1第一页，共二十二页。内容说明2023/9/22 周五此处添加公司信息2病例摘要分析1急诊诊疗经过2讨论3小结45第二页，共二十二页。病例摘要一2023/9/22 周五3 患者,男性，18岁，学生，主因“反复发作性呼吸困难8个月,再发1天于2007年12月6日收人院。患者8个月前学校课间操结束与同学追逐跑动后约10分钟后出现头皮发痒,全身逐渐出现风团,呈大小不等的水肿性斑丘疹,周围伴有明显红晕,瘙痒明显,无明显呼吸困难,无胸闷、胸痛、喘憋,于学校医务室就诊,口服抗组胺药后皮疹消退。约1 周后再次于课间操后出现上述病症,自服抗组胺药后病症无缓解,且出现喉咙堵塞感、呼吸困难,并出现头晕、意识不清,无哮鸣音,无胸闷、胸痛,无心悸,至当地医院就诊,测血压降低,予肾上腺素皮下注射后病症缓解.2个月前患者长跑2400m,10余分钟后再次出现上述病症,就诊于学校医务室,测血压低于正常(舒张压45mmHg),予地塞米松肌注后数分钟内病症即缓解。至医院皮科就诊,査血过敏原过筛,对尘端、粉螨、虾、蟹过敏。第三页，共二十二页。病例摘要二2023/9/22 周五4 1 天前患者再次于长跑2400m后约5分钟出现头皮发麻,全身瘙痒,但未出现皮疹,伴咽喉部堵塞感及呼吸困难,并出现意识不清,约15分钟后至医院急诊。既往体健,患慢性鼻炎多年。家族中无同样病史。査体:T37.1,P84次/分,R20次/分,BP130/70mmHg。患者精神好,皮肤黏膜无皮疹、红肿、破溃。全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹査体未见异常。急诊辅助检査:血常规:WBC11.72x109/L,N56.80%,HGB 187g/L,PLT 412x109/L。急诊8项:K+3.41mmoL/L,C02CP 20.7mmo1/L,GLU 7.85mmoL/L,Ca2+2.37mmoL/L。动脉血气:PH 7.407,PC02 37.5mmHg,P02 98.8mmHg,HC03 23.8mmo1/L,Sa02(动脉血氧饱和度)100%。凝血全项正常：PT凝血酶原时间 14.0秒,。第四页，共二十二页。病例摘要三2023/9/22 周五5APTT活化局部凝血活酶时间 31.7秒,D-二聚体544.454ng/ml。心肌标记物:CK-MB磷酸肌酸肌酶5 ng/ml1.2ng/ml,MY0肌红蛋白148ng/m1,TnI肌钙蛋白0.05ng/ml。心电图示窦性心动过速,可见 S1 Q3 T3,如图：第五页，共二十二页。分析一2023/9/22 周五6 该病例为青少年，既往体健，近8个月出现反复发作性呼吸困难,共有4次发作。其中共同特点：1、发作时间：都在发生运动后，但每次引起发的运动量不相同，其中2次活动量较小，追逐跑动即引发作；其余2次为长跑后引起发作，活动量较大。2、发作地点：经追问病史，患者4次发作时都处于塑胶跑道;但患者亦有屡次在塑胶跑道环境中运动未出现类似发作。3、发作特点:4次发作中均伴有皮肤瘙痒，其中3次出现荨麻疹；4次发作中有3次出现呼吸因难,具患者自述为“嗓子发紧;感觉嗓子起了皮疹。且3次伴有不同程度的休克,表现为低血压、思识障碍。4、治疗反响：患者4次发作经口服或注射抗过敏药物,如抗组胺类药物、激素或肾上腺素均迅速缓解。第六页，共二十二页。分析二2023/9/22 周五7如果从呼吸困难单独考虑,考虑的疾病范围很大。根据呼吸困难发生的机制可分为以下几类疾病:肺源性呼吸困难:由呼吸道、肺、肺循环、胸膜、纵隔、胸廓及呼吸肌的各种疾病引起通气、换气功能障碍,导致缺氧和(或)二氧化碳潴留,或因呼吸阻力增强，使呼吸有关感受器兴奋等。心源性呼吸困难:见于各类心脏病引起心功能衰竭时,尤以充血性心力衰竭最常见,常有原发病和诱因,如先天性心脏病、心肌病、各种心律失常、肺炎、哮喘、肾炎、贫血、输液过快等,大量心包积液也可出现呼吸困难。中毒性呼吸困难:由呼吸中枢受毒物刺激或药物抑制所致,见于酸中毒、尿毒症、毒血症、化学毒物中毒及药物中毒等。血源性呼吸困难:由红细胞携氧减少或大出血休克刺激呼吸中枢等所致,见于重症贫血、休克、白血病及变性血红蛋白血症等。第七页，共二十二页。分析三2023/9/22 周五8 神经精神性与肌病性呼吸困难:常因颅内压升高和供血减少而使呼吸中枢抑制,或神经肌肉麻痹致通气缺乏,以及心理因素等所致,见于脑部疾病、重症肌无力危象、急性感染性多发性神经根炎和癔症等。其他疾病所致呼吸困难:如大量腹水、气腹、急性传染性疾病伴高热、中暑等。结合该患者,青少年男性,既往体健,平素活动耐量正常,4次发作均为运动后发作呼吸困难,入院后支气管激发试验阳性,首先考虑运动性哮喘,但亦有不支持处:运动性哮喘少见发作时伴有皮肤表现,该患者几乎每次发作均伴有皮肤瘙痒及荨麻疹;该患者平素运动量大,每周均有l次长跑,但并非每次运动均引起发作;运动性哮喘所致的呼吸困难,目前认为典型的应为小气道痉挛引起呼气性呼吸困难,而根据患者描述不支持。第八页，共二十二页。分析四2023/9/22 周五9 结合患者4次发作的表现,皮肤瘙痒、荨麻疹、抗过敏药物应用后病症迅速多缓解,更倾向于过敏性疾病,且过敏性反响可解释患者发作的所有表现,如皮肤表现-麻疹;喉头水肿引起的呼吸困难;过敏性休克引起的低血压、意识障碍;以及应用抗过敏药物后病症迅速缓解。患者4次发作均在塑胶跑道的环境中,首先应考虑对塑胶的接触过敏或者吸入性过敏,但不能解释的是患者屡次处于塑胶跑道,并非每次均引起发作;且患者平素接触塑胶物品等均无过敏表现。常见的过敏还有对食物的过敏。追问病史,患者4次发作前约1.5小时均有进食史,但经追问进食的食物平素经常食用,并未出现过敏病症。第九页，共二十二页。分析五2023/9/22 周五10 考虑患者发作时屡次出现荨麻疹,向皮肤科医师咨询,皮肤科意见考虑可能为胆碱能性荨麻疹(cholinergic urticaria,CU):胆碱能性荨麻疹是荨麻疹的一种特殊类型。其皮疹大小多为2-4mm。其发病机制与变态反响无关,而是运动或受热引起躯体深部温度升高,促使乙酰胆碱作用于肥大细胞,血浆组胺浓度升高,引起出汗、血管扩张等代偿性反响。因此,在外界温度改变的情况下,如洗热水澡或桑拿,较易引发胆碱能性荨麻疹。但患者平素屡次剧烈运动、洗热水澡并未出现荨麻疹,且胆碱能性荨麻疹少见休克等严重过敏表现。第十页，共二十二页。急诊诊疗经过一2023/9/22 周五11 入急诊后根据检査结果,给予抗感染、补液等对症治疗。期间出现小腿抽搐,予葡萄糖酸钙10ml、甲泼尼龙40mg静脉滴注后病症迅速缓解。进一步检查结果:心肌梗死三项:12月7日为CK-MB 6.6ng/ml,MY0 196ng/ml,TnI正常。次日复查：CK-MB 4.5ng/ml,MY0 112ng/ml,TnI正常。12月11日CK-MB,MY0均恢复正常。生化：12月10日UA436umol/L,CK 227U/L，血磷 1.49mmol/L。电解质恢复正常。12月10日嗜酸性粒细胞计数0.20109/L，血清总IgE 295.7IU/ml。12月13日复查嗜酸性粒细胞计数0.25109/L，血清总IgE 171.4IU/ml。12月11日支气管激发实验阳性。其它：CRP 0.6mg/L,ERS 15mm/h。抗HIV,抗HCV，HbsAg均阴性。胸片：胸部未见活动性病变。第十一页，共二十二页。急诊诊疗经过二2023/9/22 周五12 患者入院后一般性情况好，查体生命体征、皮肤、心肺腹均无阳性体征。入院后予茶碱控释胶囊0.1g bid，孟鲁司特纳改善气道炎症，有效控制哮喘10mg qn,至12月10日停药。经查阅国外数据库,发现国外有类似病例报道,这类患者表现为进食某些特定食物后一定时间内进行运动，那么出现过敏反响，可表现为荨麻症，呼吸困难、腹泻甚至过敏性休克;但这类患者进食此食物但不运动，或防止进食此类食物进行运动的情况下,均不会发作。这种疾病即食物依赖运动诱发性过敏(food_dependent,exercise induced anaphylaxis,FDEIA)。第十二页，共二十二页。急诊诊疗经过三2023/9/22 周五13 FDEIA是一种与体育运动相关的特殊类型的食物过敏反响。其典型病症是全身性荨麻疹以及严重的过敏反响,例如休克、低血压等。目前多数文献认为其机制是由 IgE介导的机体对食物过敏原的超敏反响,而机体在运动时,增强了消化道对食物摄取的通透性,包括摄取食物过敏原,从而引发过敏反响。对本例患者追问运动前进食食物,包括牛奶、鸡蛋饼。其中3次发作前都曾进食牛奶,因此入院后对患者首先选择牛奶进行食物一运动联合激发试验。患者进食500ml 牛奶,90分钟后在跑步机上跑步。患者慢跑10分钟,快速跑8分钟,最快速度8km/h,但未诱发皮疹、呼吸困难等过敏反响。第十三页，共二十二页。急诊诊疗经过四2023/9/22 周五14考虑可能原因如下:选择的食物牛奶可能非过敏原食物;运动量缺乏;患者此前曾应用激素、抗白三烯、茶碱类药物,可能影响试验;诊断错误。国外多篇文献报道亚洲人群 FDEIA患者诱发发作的食物常见为小麦。追问患者,4次发作前均有进食小麦面食,且平素每周长跑未引起发作此前均未进食小麦面食。遂在患者进食小麦面食后再次进行食物-运动联合激发试验,患者进食小麦面食90分钟后进行运动,10分钟后即出现了荨麻疹、呼吸困难等表现,予抗过敏治疗后迅速缓解,符合 FDEIA的表现。考虑诊断为小麦依赖-运动诱发性过敏。第十四页，共二十二页。讨论一2023/9/22 周五151、FDEIA的发现历史 1979年,Maulitz等人第一次报道了在食用甲売类食物后剧烈运动而导致的运动诱发性过敏。1983年,Kidd等人再次对4例类似的病例进行报道,并首次提出了食物依赖-运动诱发性过敏(food-dependent exercse-induced anaphylaxis,FDEIA)。FDEIA多见于1030岁人群,尤其是青少年居多。男性的发生率往往高于女性。2、影响FDEIA的因素通常,这些患者会在食用某些特定食物并且剧烈道动后出现过敏反响。但也有报道提出,很多其他因素也会对病症的发作产生影响。可能导致FDEIA的因素包括特定的食物、运动(强度、类型、持续时间以及与进食时间的关系)、身体状态(劳累、睡眠、精神压力及月经周期等)、药物(非甾体类药物)、酒精以及气候的变化等。常见食物：贝壳类食物、酒、西红柿、干酪、芹菜、草莓、牛奶、小麦制成的食物及桃等。第十五页，共二十二页。讨论二2023/9/22 周五163、临床表现 FDEIA临床常见的病症包括:皮肤病症,如全身性荨麻疹、血管性水肿以及红斑；呼吸困难重中以上呼吸道梗阻最为突出;腹痛;意识障碍。几乎所有患者都会出现皮肤病症，60%以上的患者会出现呼吸系统病症,约有50%的患者可能出现消化道病症,还有20%的患者可能出现意识障碍。4、发生机制 FDEIA的机制被认为是由 IgE介导的机体对食物过敏原的超敏反响.IgE与食物过敏原的反响降低了肥大细胞脱颗粒反响的阈值。而运动备触发了脱颗粒,从而产生过敏反响。有报道认为,机体在运动时,增强了消化道对食物摄取的通透性,导致机体对食物过敏原的吸收量大大增加,从而引发过敏反响。阿司匹林也有增加消化道通透性的作用,因此,某些患者会在服用阿司匹林后导致类似过敏反响的现象。第十六页，共二十二页。讨论三2023/9/22 周五175、鉴别诊断 由于FDEIA是一种特殊类型的过敏反响,因此,临床上,FDEIA与其他类似疾病的鉴别是十分必要的。(1)食物性过敏反响:这是一种单纯与进食食物相关的过敏反响，患者在食用某些特定食物后,数分钟至数小时内便会出现皮疹、呼吸系统病症或者消化系统病症。(2)运动性哮喘:运动性哮喘(exercise-induced asthma,ELA)是剧烈运动后导致气道暂时性狭窄,发生哮喘样发作的特有现象。EIA 的呼吸困难主要是由于小气道的狭窄造成的,因此主要表现为咳嗽、气短、喘息、胸痛或胸闷以及呼吸困难,查体时两肺可闻及干啰音和哮鸣音。(3)胆碱能性荨麻疹:胆碱能性荨麻疹是荨麻疹的一种特殊类型。其皮疹大小多为2-4mm。发病机制与变态反响无关,而是运动或受热引起躯体深部温度升高,促使乙酰胆碱作用于肥大细胞,血浆组胺浓度升高,引起出汗、血管扩张等代偿性反响。因此,在外界温度改变的情况下,如洗热水澡或桑拿,较易引发胆碱能性荨麻疹,但较少出现严重的休克等状态。第十七页，共二十二页。讨论四2023/9/22 周五186、诊断标准 临床表现:进食某些食物后一定时间内(多为2小时内)进行剧烈运动,如跑步、篮球、足球等,之后出现全身性荨麻疹(多为10-15mm)、呼吸困难(喉头水肿、支气管痉挛)、腹痛、腹泻、意识障碍等临床病症。食物-运动联合激发试验阳性;激发试验阳性时可行血组胺检查,有文献报道发作时患者血组胺水平升高。也有报道发现发作时升高的是去甲肾上腺素水平而非组胺水平。7、治疗 倘假设出现了过敏反响,那么应采取紧急措施,最常用的方法是使用肾上腺素或抗组胺药物,而抗组胺药物在抢救休克的患者时,其作用远不及肾上腺素,因此,临床上在抢救这类患者时不单独使用抗组胺药物,而是与肾上腺素合用。适量的激素也可明显改善患者的临床病症。第十八页，共二十二页。讨论五2023/9/22 周五198.对患者生活的影响 由于食物依赖运动诱发性过敏(FDEIA)的发病机制仍不是十清楚确,因此,加强对患者的预防教育是十分必要的。由于 FDEIA与特定的食物以及运动都相关联,因此可以建议患者在运动前防止特定食物的摄入,或是在进食特定食物后,至少2-4小时内防止剧烈运动(但是也有报道提出有些患者在轻度运动,如行走后,也会出现过敏反响)。需要进行剧烈运动时,应提前随身准备抗组胺药物以及可自动注射的肾上腺素。第十九页，共二十二页。讨论六2023/9/22 周五209、食物-运动联合激发试验的成功率 激发试验不仅要设计食物种类与运动强度,还应考虑 FDEIA还有许多影响因素,如患者的情绪、精神状态,甚至天气等。有文献报道,两例疑诊为 FDEIA的患者在医院行诱发试验未能成功,但出院后再次出现过敏发作,其中1例再次发作时是在寒冷天气时行俯卧撑运动,而另 1 例再次发作时是当时正患上呼吸道感染,而医院进行试验时多处于温暖且舒适的环境。因此适当的给予寒冷、应激刺激可能提高FDEIA试验的敏感性。第二十页，共二十二页。小结2023/9/22 周五21FDEIA是一种罕见病,要诊断此病,仔细询问病史很关键,确诊依赖于食物-运动联合激发试验。第二十一页，共二十二页。内容总结反复发作性呼吸困难。如果从呼吸困难单独考虑,考虑的疾病范围很大。抗HIV,抗HCV，HbsAg均阴性。其中3次发作前都曾进食牛奶,因此入院后对患者首先选择牛奶进行食物一运动联合激发试验。但也有报道提出,很多其他因素也会对病症的发作产生影响。也有报道发现发作时升高的是去甲肾上腺素水平而非组胺水平。21第二十二页，共二十二页。